• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия /ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»

Тест с ответами по теме «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия /ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия /ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия /ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• цепью
• разветвленной
• аминокислот
• обмена
• нарушения
• виды
• Другие
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• Пропионовая
• ацидемия
• ацидурия
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2021

---

1. Биотин при положительном тесте на его чувствительность назначается в дозировке

1) 2 мг/сут;
2) 1 мг/сут;
3) 3 мг/сут;
4) 5 мг/сут;+
5) 0,5 мг/сут.

2. Блокировка в метаболических процессах при пропионовой ацидемии происходит

1) при переходе пропионил-КоА в 3-гидроксипропионовую кислоту;
2) при переходе пропионил-КоА в метилмалонил-КоА;+
3) при переходе пропионил-КоА в пропионовую кислоту;
4) при переходе метилмалонил-КоА в метилмалоновую кислоту.

3. В основе пропионовой ацидемии лежит

1) дефицит ферментов;+
2) гиподинамия;
3) избыток ферментов;
4) дефицит витаминов;
5) дефицит белка.

4. Выделяют следующие генетические варианты пропионовой ацидемии

1) тип V;
2) тип III;
3) тип II;+
4) тип I;+
5) тип IV.

5. Дифференциальная диагностика пропионовой ацидемии проводится с

1) болезнью Иценко-Кушинга;
2) фенилкетонурией;+
3) врожденными пороками сердца;
4) надпочечниковой недостаточностью;
5) лейцинозом.+

6. Дифференциальная диагностика пропионовой ацидемии проводится с

1) болезнью фон Гирке;+
2) синдромом Незелоф;
3) синдромом Кавасаки;
4) синдромом Лея;+
5) болезнью Бехчета.

7. Дифференциальная диагностика пропионовой ацидемии проводится с

1) сотрясением головного мозга;
2) гипоксическими поражениями нервной системы;+
3) надпочечниковой недостаточностью;
4) гликогенозами;+
5) опухолями головного мозга.

8. Для клинической картины неонатальной формы пропионовой ацидемии характерны

1) гипокетонемия;
2) гипераммониемия;+
3) метаболический алкалоз;
4) метаболический ацидоз;+
5) гипергликемия.

9. Для клинической картины пропионовой ацидемии характерны

1) задержка физического развития;+
2) судороги;+
3) высокие показатели психомоторного развития;
4) гипертермия;
5) тремор.+

10. Для клинической картины пропионовой ацидемии характерны

1) ожирение;
2) частые ОРВИ;+
3) атрофия зрительных нервов;+
4) запоры;
5) нарушения ритма сердца.+

11. Для пациентов с пропионовой ацидемией характерно наличие в моче

1) повышения концентрации метилмалоновой кислоты;
2) нормальной концентрации метилмалоновой кислоты;+
3) повышения концентрации метиллимонной кислоты;+
4) снижения концентрации 3-гидрокси-n-валериановой кислоты;
5) повышения концентрации тиглилглицина.+

12. Для подтверждения диагноза пропионовой ацидемии проводят

1) копрологическое исследование;
2) молекулярно-генетическое исследование;+
3) исследование содержания органических кислот в моче;+
4) количественное определение уровня аминокислот в крови;+
5) определение уровня холестерина в крови.

13. Для пропионовой ацидемии в моче характерно

1) снижение концентрации 3-гидроксипропионовой кислоты;
2) повышение концентрации метилмалоновой кислоты;
3) снижение концентрации метилмалоновой кислоты;
4) повышение концентрации 3-гидроксипропионовой кислоты.+

14. Для пропионовой ацидемии характерны

1) нормальные показатели карнитина;
2) повышение свободного карнитина;
3) снижение пропионилкарнитина;
4) повышение пропионилкарнитина;+
5) низкое содержание свободного карнитина.+

15. Изменения в общем анализе крови при пропионовой ацидемии

1) анемия;+
2) эозинофилия;
3) тромбоцитоз;
4) лейкопения;
5) нейтропения.+

16. Изменения в общем анализе крови при пропионовой ацидемии

1) эозинофилия;
2) панцитопения;+
3) нейтрофилез;
4) моноцитоз;
5) тромбоцитопения.+

17. К клиническим проявлениям при младенческой форме пропионовой ацидемии относятся

1) возбудимость;
2) метаболический криз;+
3) артериальная гипертензия;
4) кишечные инфекции;+
5) булимия.

18. К клиническим проявлениям у неонатальной формы пропионовой ацидемии относятся

1) гипотермия;+
2) булимия;
3) кашель;
4) судороги;+
5) гипертермия.

19. К основным принципам диетотерапии при подтверждении диагноза пропионовой ацидемии относятся

1) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах;+
2) ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности;+
3) ограничение потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина;+
4) обеспечение достаточного количества жидкости, дробный прием пищи без длительных ночных перерывов во избежание голодания;+
5) ограничение глютенсодержащих продуктов.

20. Контроль фактического питания (химического состава рациона) для предупреждения развития дефицитных состояний у детей с пропионовой ацидемией до года, не находящихся в реанимации, проводится 1 раз в

1) 7-10 дней;+
2) 2-3 дня;
3) 14-21 день;
4) 6 месяцев;
5) 1 месяц.

21. Контроль фактического питания (химического состава рациона) для предупреждения развития дефицитных состояний у детей с пропионовой ацидемией старше 1 года проводится 1 раз в

1) 1-3 месяца;+
2) 4-6 месяцев;
3) 1-2 года;
4) 7-10 дней;
5) 14-21 день.

22. Левокарнитин при лечении пропионовой ацидемии назначается в дозировке

1) 500-600 мг/кг/сут;
2) 100-200 мг/кг/сут;+
3) 300-400 мг/кг/сут;
4) 25-30 мг/кг/сут;
5) 50-100 мг/кг/сут.

23. Меньшая часть пропионатов образуется в

1) печени;
2) кишечнике;+
3) желчном пузыре;
4) селезенке;
5) почках.

24. Накопление пропионовой, гидроксипропионовой, метиллимонной кислот и их производных приводит к

1) метаболическому кетоацидозу;+
2) гипераммониемии;+
3) гипокалиемии;
4) гипергликемии;
5) гипернатриемии;
6) метаболическому алкалозу.

25. Начало заболевания при пропионовой ацидемии связано с

1) употреблением большого количества белковой пищи;+
2) травмами;
3) длительным голоданием;+
4) употреблением в пищу большого количества продуктов, содержащих углеводы;
5) желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями.+

26. Не являются характерными особенностями проявлений пропионовой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга

1) очаги деструкции миелиновой оболочки;+
2) субдуральное кровоизлияние;+
3) задержка миелинизации;
4) корково-подкорковая атрофия;
5) расширение желудочков мозга.

27. Определение гломерулярной и тубулярной функций почек пациентам с пропионовой ацидемией начиная с 6 лет проводится 1 раз в

1) 3 месяца;
2) 6-12 месяцев;+
3) 1 месяц;
4) 2 года.

28. Основным методом диетотерапии пропионовой ацидемии является

1) бессолевая диета;
2) высокобелковая диета;
3) низкобелковая диета;+
4) безуглеводная диета;
5) гипоаллергенная диета.

29. Основными компонентами комплексного лечения пациентов с пропионовой ацидемией являются

1) пульс-терапия;
2) препараты левокарнитина, биотина;+
3) низкобелковая диета;+
4) бальнеотерапия;
5) ЛФК.

30. Пациентам с пропионовой ацидемией в диете рекомендовано

1) увеличение квоты жиров на 20-30%;
2) сохранить количество жиров в размере возрастных суточных потребностей;
3) ограничение квоты жиров до 20-30%;
4) увеличение квоты жиров на 50-60%;
5) ограничение квоты жиров до 50-60%.+

31. Пациентам с пропионовой ацидемией в качестве источника жира предпочтительнее использовать

1) растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты;
2) маргарины;
3) рыбий жир;
4) говяжий жир;
5) сливочное масло.+

32. Пациентам с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота исследования уровня альбумина и преальбумина в крови составляет 1 раз в

1) 1 месяц;
2) 12 месяцев;
3) 10-14 дней;
4) 6 месяцев;+
5) 3 месяца.

33. Пациентам с пропионовой ацидемией рекомендуется проводить осмотр неврологом

1) при каждом визите;+
2) 2 раза в месяц;
3) 1 раз в 2 года;
4) 1 раз в год;
5) 1 раз в 6 месяцев.

34. Повышенный уровень пропионилкарнитина в крови и его повышенная почечная экскреция приводят к

1) увеличению глюкозы в крови;
2) повышенной выработке карнитина;
3) повышенному содержанию карнитина;
4) вторичному дефициту карнитина;+
5) истощению запасов карнитина.+

35. Предшественниками пропионатов являются

1) 50% аминокислот;+
2) 20% аминокислот;
3) 5% аминокислот;
4) 30% аминокислот;
5) 15% аминокислот.

36. При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией контроль ЭЭГ, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, УЗИ внутренних органов осуществляют

1) по показаниям 1-2 раза в год;+
2) 1 раз в месяц;
3) 1 раз в 6 месяцев;
4) 2 раза в год;
5) 1 раз в 3 года.

37. При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией коррекция диетотерапии проводится

1) кардиологом;
2) эндокринологом;
3) врачом-генетиком;+
4) педиатром;
5) неврологом.

38. При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией коррекция диетотерапии проводится у детей после 3-х лет – 1 раз в

1) 3 месяца;
2) 1 месяц;
3) 6 месяцев;+
4) 1 год;
5) 2 года.

39. При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией расширенная диспансеризация проводится 1 раз в

1) 6 месяцев;
2) 1 месяц;
3) 3 месяца;
4) 1 год;+
5) 2 года.

40. При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота осмотра, консультации врача-офтальмолога после 6 лет составляет 1 раз в

1) 2 года;
2) 5 лет;
3) 6 месяцев;
4) 3 года;
5) 1 год.+

41. При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота оценки состояния костной ткани составляет 1 раз в

1) 3 месяца;
2) 1 год;+
3) 2 года;
4) 1 раз в месяц;
5) 6 месяцев.

42. При лечении пропионовой ацидемии у детей до года используют смесь

1) Нутриген 40 -tre, -met, -val, -ile;
2) Нутриген 70 -tre, -met, -val, -ile;
3) Нутриген 20 -tre, -met, -val, -ile;
4) Нутриген 14 -tre, -met, -val, -ile.+

43. При лечении пропионовой ацидемии у детей старше года используют смеси

1) Нутриген 14 -tre, -met, -val, -ile;
2) Нутриген 40 -tre, -met, -val, -ile;+
3) Нутриген 20 -tre, -met, -val, -ile;+
4) Нутриген 70 -tre, -met, -val, -ile.+

44. При метаболическом кризе объем вводимой декстрозы у детей от 3 до 10 лет составляет

1) 25-30 мг/кг/мин;
2) 1-3 мг/кг/мин;
3) 18-20 мг/кг/мин;
4) 8-10 мг/кг/мин;+
5) 12-15 мг/кг/мин.

45. При метаболическом кризе объем вводимой декстрозы у детей старше 10 лет составляет

1) 20-25 мг/кг/мин;
2) 15-20 мг/кг/мин;
3) 5-8 мг/кг/мин;+
4) 8-10 мг/кг/мин;
5) 10-15 мг/кг/мин.

46. При метаболическом кризе объем вводимой декстрозы у новорожденных детей и детей до 3-х лет составляет

1) 1-2 мг/кг/мин;
2) 5-8 мг/кг/мин;
3) 2-5 мг/кг/мин;
4) 10-12 мг/кг/мин;+
5) 20-25 мг/кг/мин.

47. При подозрении на пропионовую ацидемию детям первого полугодия жизни рекомендовано вскармливание

1) грудным молоком;+
2) молочными смесями с низким содержанием белка;+
3) безлактозными смесями;
4) гипоаллергенными смесями;
5) соевыми смесями.

48. При подозрении на пропионовую ацидемию детям старше 6 месяцев жизни рекомендовано

1) включение высокобелковых продуктов;
2) назначение гипоаллергенной диеты;
3) назначение безглютеновой диеты;
4) назначение безмолочной диеты;
5) исключение высокобелковых продуктов.+

49. При подтверждении пропионовой ацидемии детям первого полугодия жизни рекомендовано ограничение

1) соевых смесей;+
2) грудного вскармливания;+
3) молочных смесей;+
4) длительных перерывов между кормлениями;+
5) калорийности питания.

50. При пропионовой ацидемии I типа мутация происходит в гене

1) IVD;
2) РССY;
3) РССВ;
4) РССА;+
5) РССD.

51. При пропионовой ацидемии II типа мутация происходит в гене

1) IVD;
2) РССD;
3) РССА;
4) РССY;
5) РССВ.+

52. При пропионовой ацидемии проводят

1) колоноскопию;
2) ЭКГ;+
3) УЗИ брюшной полости;+
4) ЭЭГ;+
5) МРТ головного мозга.+

53. Пропионил-КоА-карбоксилаза участвует в метаболизме

1) валина;+
2) метионина;+
3) изолейцина;+
4) треонина;+
5) триптофана.

54. Пропионовая ацидемия обусловлена нарушением

1) углеводного обмена;
2) аминокислотного обмена;+
3) жирового обмена;+
4) водного обмена;
5) минерального обмена.

55. Пропионовая ацидемия – это заболевание

1) аутоиммунное;
2) аллергическое;
3) бактериальное;
4) паразитарное;
5) наследственное.+

56. Рекомендованная частота определения активности панкреатической амилазы в крови, активности липазы в сыворотке крови у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в

1) 1 месяц;
2) 2 года;
3) 6 месяцев;+
4) 3 месяца;
5) 1 год.

57. Рекомендуемая частота исследования уровня цинка, селена, ферритина в крови, фолиевой кислоты, витамина В12 в крови у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в

1) 1 год;+
2) 2 года;
3) 6 месяцев;
4) 1 месяц;
5) 3 месяца.

58. Рекомендуемая частота комплексного определения содержания органических кислот в моче у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в

1) 7-9 месяцев;
2) 12-18 месяцев;
3) 3-6 месяцев;+
4) 10-14 дней;
5) 1-2 месяца.

59. Рекомендуемая частота определения аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови (после 3-4 часов голодания) у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в

1) 12-18 месяцев;
2) 1-2 месяца;
3) 3-6 месяцев;+
4) 7-9 месяцев;
5) 10-14 дней.

60. С целью оценки состояния головного мозга пациентам с пропионовой ацидемией проводят

1) МРТ головного мозга;+
2) нейросонографию;
3) КТ головного мозга;+
4) ЭЭГ;
5) позитронно-эмиссионную томографию.

61. У пациентов с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота исследования уровня свободного L-карнитина в крови (ТМС) составляет 1 раз в

1) 14-21 день;
2) 2-3 месяца;
3) 3-5 месяцев;
4) 7-10 дней;
5) 6-12 месяцев.+

62. У пропионовой ацидемии I и II типа

1) аутосомно-рецессивный тип наследования;+
2) голандрический тип наследования;
3) сцепленное с полом рецессивное наследование;
4) аутосомно-доминантный тип наследования;
5) сцепленное с полом доминантное наследование.

63. У пропионовой ацидемии выделяют

1) неонатальную форму;+
2) младенческую форму;+
3) взрослую форму;
4) ювенильную форму;
5) подростковую форму.

64. У пропионовой ацидемии выделяют

1) 4 клинические формы;
2) 1 клиническую форму;
3) 3 клинические формы;
4) 2 клинические формы.+

65. У пропионовой ацидемии выделяют

1) 6 генетических вариантов;
2) 3 генетических варианта;
3) 1 генетический вариант;
4) 4 генетических варианта;
5) 2 генетических варианта.+

66. Характерные жалобы при пропионовой ацидемии

1) слабость;+
2) булимия;
3) повышенное потоотделение;+
4) рвота;+
5) плаксивость.+

67. Характерными особенностями проявлений пропионовой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются

1) очаги деструкции миелиновой оболочки;
2) расширение желудочков мозга;+
3) субдуральное кровоизлияние;
4) задержка миелинизации;+
5) корково-подкорковая атрофия.+

68. Частота встречаемости пропионовой ацидемии в популяции новорожденных в странах Европы составляет

1) 1:315 000;
2) 1: 252 000;
3) 1:185 000;
4) 1:100 000;+
5) 1:350 000.

69. Частота встречаемости пропионовой ацидемии в популяции новорожденных при близкородственных браках составляет

1) 1:50 000 – 1:60 000;
2) 1:2 000 – 1:40 000;+
3) 1:120 000 – 1:140 000;
4) 1:100 – 1: 1 000;
5) 1:80 000 – 1:100 000.

70. Чаще из генетических вариантов пропионовой ацидемии встречается

1) тип V;
2) тип II;+
3) тип IV;
4) тип I;
5) тип III.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская урология-андрология, Детская эндокринология, Диетология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Стоматология детская, Стоматология терапевтическая, Терапия, Травматология и ортопедия, Урология, Эндокринология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---