Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. «Золотым стандартом» нейровизуализации при эпилептических энцефалопатиях является
1) однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ);
2) магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;+
3) позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
4) компьютерная томография (КТ) головного мозга;
5) нейросонограмма (НСГ).
2. В каком возрасте чаще всего дебютируют приступы при синдроме Веста?
1) 1-16 месяцев;
2) в пубертатный период;
3) 3-7 месяцев;+
4) после 18 лет;
5) в младшем школьном возрасте.
3. Варианты модифицированной (атипичной) гипсаритмии включают
1) гипсаритмия с паттерном ESES;
2) гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом;
3) низкоамплитудная гипсаритмия;
4) гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом;+
5) гипсаритмия с разрядами PLED;
6) гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности.+
4. Возраст-зависимые эпилептические энцефалопатии младенческого возраста включают следующие синдромы
1) синдром Ландау-Клеффнера;
2) синдром Отахара;+
3) синдром Драве;+
4) синдром Сандифера;
5) синдром Леннокса-Гасто;
6) синдром Ангельмана;
7) синдром Ретта.
5. Высокие дозы какого витамина могут быть использованы для лечения синдрома Веста?
1) витамина С;
2) витамина D;
3) витамина В2;
4) витамина В12;
5) витамина В6.+
6. Для аутистического эпилептиформного регресса характерно
1) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в височно-центральных регионах, характерны атипичные абсансы и фаринго-оральные приступы;
2) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в затылочных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе не является облигатным признаком;+
3) задержка формирования коммуникативных навыков с рождения;
4) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в лобно-центральных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе является облигатным признаком;
5) регресс коммуникативных функций, начиная с возраста 18-24 месяцев жизни.+
7. Для возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение
1) преимущественное возникновение эпилептических синдромов в определенные возрастные периоды;+
2) в структуре этиологических факторов доминируют постнатальные;
3) эпилептиформные нарушения на ЭЭГ редко выявляются при рутинной электроэнцефалографии;
4) низкий процент фармакорезистентных форм;
5) только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса.
8. Для лечения синдрома Веста применяются
1) гидантоины;
2) макролиды;
3) карбамазепины;
4) вальпроаты;+
5) сульфаниламиды.
9. Для ранней миоклонической энцефалопатии характерны следующие типы приступов
1) тонические спазмы и билатеральные миоклонические;+
2) атипичные абсансы;
3) фрагментарный "летучий" миоклонус;+
4) дискогнитивные приступы;
5) аффективно-респираторные приступы;
6) фебрильный гемиклонический эпилептический статус.
10. Для синдрома Веста характерен следующий тип приступов
1) тонические аксоризомиелические приступы;
2) эпилептические инфантильные спазмы;+
3) миоклонические приступы;
4) адверсивные приступы;
5) фебрильные приступы.
11. Для синдрома Драве характерны следующие типы приступов
1) инфантильные спазмы;
2) миоклонические приступы;+
3) аффективно-респираторные приступы;
4) дискогнитивные приступы;
5) фебрильные статусные приступы;+
6) геластические приступы.
12. Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны следующие типы приступов
1) атипичные абсансы;+
2) дискогнитивные приступы;
3) фокальные моторные;+
4) фебрильный гемиклонический эпилептический статус;
5) фрагментарный "летучий" миоклонус;
6) эпилептические приступы при данном синдроме никогда не встречаются;
7) аффективно-респираторные приступы.
13. Для синдрома Леннокса-Гасто характерно
1) диффузные медленные комплексы острая-медленная волна на ЭЭГ;+
2) "супрессивно-взрывной" паттерн на ЭЭГ;
3) дебют в школьном возрасте;
4) гипсаритмия на ЭЭГ;
5) эпилептические приступы: преимущественно аксиальные тонические, миатонические и атипичные абсансы;+
6) эпилептические приступы: преимущественно фаринго-оральные, атонические и атипичные абсансы;
7) комплексы по типу "ДЭРД" на ЭЭГ.
14. Для синдрома Отахара характерны следующие типы приступов
1) типичные абсансы;
2) билатеральные тонико-клонические приступы;
3) офтальмотонические приступы;+
4) фебрильные приступы;
5) тонические спазмы, как правило, асимметричные;+
6) атипичные абсансы;
7) геластические приступы.
15. Для синдрома псевдо-Леннокса характерно
1) возраст дебюта варьирует от 1,5 до 7 лет;+
2) частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус);+
3) частые полиморфные приступы: миклонические, гемиконвульсивные, билатеральные тонико-клонические, атипичные абсансы, как правило, с миоклоническим компонентом;
4) частые полиморфные приступы: тонические аксиальные, аксоризомиелические, миатонические и атипичные абсансы;
5) дебют эпилепсии строго до 6 месяцев;
6) возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет.
16. Для эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) характерны
1) в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса;+
2) дебют после 6 месяцев;
3) умеренная задержка психомоторного развития;
4) редкие билатеральные тонико-клонические приступы;
5) выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года;+
6) отсутствие очаговой неврологической симптоматики.
17. Для эпилептических энцефалопатий справедливо
1) имеют исключительно генетическую природу;
2) могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства;+
3) эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга;+
4) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов;
5) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов.
18. Для эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение
1) дебютируют только в подростковом возрасте;
2) имеют исключительно генетическую природу;
3) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов;
4) эпилептиформная активность приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга;+
5) дебютируют только в младенческом возрасте.
19. К этиологическим факторам синдрома Веста относятся
1) вирус клещевого энцефалита;
2) туберозный склероз;+
3) мутация гена ARX;+
4) мутация гена HTT;
5) мутация гена POLG;
6) вирус полиомиелита.
20. На ЭЭГ при синдроме псевдо-Леннокса отмечаются
1) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в затылочно-задневисочных регионах, не склонные к диффузному распространению;
2) индекс эпилептиформных разрядов во время бодрствования и сна примерно одинаков;
3) нарастание индекса эпилептиформных разрядов во сне до высокого;+
4) эпилептиформные разряды выявляются только по ходу записи сна;
5) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, не склонные к диффузному распространению;
6) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, склонные к диффузному распространению.+
21. Основным электроэнцефалографическим паттерном синдрома Веста является
1) гипсаритмия;+
2) регионарная эпилептиформная активность;
3) диффузная медленная активность острая-медленная волна и «рекрутинг» ритм;
4) электрический эпилептический статус в фазе медленного сна;
5) супрессивно-взрывной паттерн с наличием в структуре разрядов полипик-волновых комплексов.
22. По каким приступам можно заподозрить структурные изменения головного мозга при синдроме Веста?
1) по атипичным абсансам;
2) по фотосенситивным приступам;
3) по фебрильным приступам;
4) по асимметричным инфантильным спазмам;+
5) по билатеральным тонико-клоническим приступам.
23. При каком заболевании, которое может проявляться инфантильными спазмами, кетогенная диета является патогенетической терапией?
1) синдром опсоклонус-миоклонус;
2) синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1);+
3) дефицит биотинидазы;
4) синдром Ангельмана;
5) туберозный склероз.
24. При лечении синдрома Драве противопоказаны следующие противоэпилептические препараты
1) вальпроаты;
2) ламотриджин;+
3) леветирацетам;
4) топирамат;
5) барбитураты;
6) бензодиазепины;
7) карбамазепин.+
25. При подозрении на какие наследственные заболевания, которые могут проявляться инфантильными спазмами, следует назначить тандемную масс-спектрометрию (ТМС)?
1) синдром Ангельмана;
2) синдром Прадера-Вилли;
3) наследственные болезни обмена веществ;+
4) синдром Драве;
5) синдром Дауна.
26. Приобретенную эпилептическую афазию описали
1) Оливье Дюлак;
2) Шунсуке Отахара;
3) Жан Айкарди;
4) Вильям Ландау;+
5) Шарлотта Драве;
6) Анри Гасто;
7) Франк Клеффнер.+
27. Причиной эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) могут быть мутации генов
1) POLG;
2) TSC2;
3) SCN8A;+
4) GRIN2A;
5) KCNT1;+
6) TSC1.
28. Профилактика эпилептических энцефалопатий включает
1) запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов;
2) профилактику перинатальных поражений ЦНС, пропаганду здорового образа жизни для будущих родителей;+
3) раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов;+
4) профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии;
5) ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии.
29. Распространенность синдрома Веста на 10000 живых новорожденных составляет
1) от 0,1 до 1 случаев;
2) от 1,6 до 4,5 случаев;+
3) от 16 до 45 случаев;
4) от 10 до 13 случаев;
5) от 5 до 10 случаев.
30. С каким неэпилептическим состоянием проводится дифференциальный диагноз при синдроме Веста?
1) синдром Отахара;
2) синдром Леннокса-Гаст;
3) синдром Сандифера;+
4) синдром Драве;
5) доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества.
31. Терапевтические дозы препаратов вальпроевой кислоты при лечении синдрома Веста составляют
1) от 0,1 до 0,3 мг/кг/сут;
2) от 10 до 30 мг/кг/сут;
3) от 3 до 10 мг/кг/сут;
4) от 70 до 150 мг/кг/сут;
5) от 30 до 80 мг/кг/сут.+
32. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Веста
1) эпизодические и пароксизмальные расстройства;+
2) экстрапирамидные и другие двигательные нарушения;
3) расстройства психологического развития;
4) поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений;
5) полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы;
6) болезни нервно-мышечного синапса и мышц.
33. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Ландау-Клеффнера
1) болезни нервно-мышечного синапса и мышц;
2) эпизодические и пароксизмальные расстройства;
3) полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы;
4) расстройства психологического развития;+
5) поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений;
6) экстрапирамидные и другие двигательные нарушения.
34. Укажите, какую диету используют при неэффективности противосудорожной терапии
1) безглютеновую диету;
2) гиперсолевую диету;
3) кетогенную диету;+
4) гипосолевую диету;
5) гипоаллергенную диету.
35. Укажите, на какой рефлекс чаще всего похожи инфантильные спазмы
1) рефлекс Переса;
2) рефлекс Моро;+
3) рефлекс Ландау;
4) рефлекс Робинсона;
5) установочный симметричный шейный тонический рефлекс.
36. ЭЭГ-паттерн в виде непрерывной высокоамплитудной аритмичной медленноволновой активности с многочисленными спайками, острыми волнами и медленными пик-волновыми комплексами, без существенной синхронизации и при отсутствии закономерности проявления разрядов билатерально или в разных отделах в пределах одной гемисферы называется
1) регионарная эпилептиформная активность;
2) «рекрутинг» ритм;
3) электрический эпилептический статус в фазе медленного сна;
4) супрессивно-взрывной паттерн;
5) гипсаритмия.+
37. Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют
1) преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте;
2) преимущественно материнский тип наследования;
3) преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования;
4) преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте;+
5) преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования.
38. Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют
1) преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования;
2) преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования;+
3) преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования;
4) 2 идентифицированных генетических варианта, предполагается наличие еще 2 генетических вариантов;
5) преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования;
6) 107 идентифицированных генетических вариантов.+
39. Эпилептические энцефалопатии детского возраста с паттернами продолженной эпилептиформной активности по типу «ДЭРД» на ЭЭГ включают следующие синдромы
1) синдром Веста;
2) синдром Ангельмана;
3) синдром Леннокса-Гасто;
4) синдром Ландау-Клеффнера;+
5) синдром Отахара;
6) синдром псевдо-Леннокса;+
7) синдром Ретта.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест проходится вручную
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка на Альфа Банк
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест проходится вручную
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка на Альфа Банк