• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии»

Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Эпилептические
• энцефалопатии
• Тест
• теме
• с
• по
• предварительное
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• итоговое
• тестирование

---

1. «Золотым стандартом» нейровизуализации при эпилептических энцефалопатиях является

1) компьютерная томография (КТ) головного мозга;
2) магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга;+
3) нейросонограмма (НСГ);
4) однофотонная эмиссионная компьютерная томография  (ОФЭКТ);
5) позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

2. В каком возрасте чаще всего дебютируют приступы при Синдроме Веста?

1) 1-16 мес;+
2) 3-7 мес;
3) в младшем школьном возрасте;
4) в пубертатный период;
5) после 18 лет.

3. Варианты модифицированной (атипичной) гипсаритмии включают:

1) гипсаритмия с паттерном ESES;
2) гипсаритмия с разрядами PLED;
3) гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом;
4) гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом;+
5) гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности;+
6) низкоамплитудная гипсаритмия.

4. Возраст-зависимые эпилептические энцефалопатии младенческого возраста включают следующие синдромы:

1) синдром Ангельмана;
2) синдром Драве;+
3) синдром Ландау-Клеффнера;
4) синдром Леннокса-Гасто;
5) синдром Отахара;+
6) синдром Ретта;
7) синдром Сандифера.

5. Высокие дозы какого витамина могут быть использованы для лечения синдрома Веста?

1) витамина D;
2) витамина В12;
3) витамина В2;
4) витамина В6;+
5) витамина С.

6. Для аутистического эпилептиформного регресса характерно:

1) задержка формирования коммуникативных навыков с рождения;
2) регресс коммуникативных функций, начиная с возраста 18-24 месяцев жизни;+
3) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в височно-центральных регионах, характерны атипичные абсансы и фаринго-оральные приступы;
4) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в затылочных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе не является облигатным признаком;+
5) эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в лобно-центральных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе является облигатным признаком.

7. Для возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий справедливо все, кроме

1) выраженные эпилептиформные нарушения на ЭЭГ, как правило, постоянно присутствуют в фоновой записи;
2) высокий процент фармакорезистентных форм;
3) гетерогенная этиология;
4) преимущественное возникновение в определенные возрастные периоды;
5) только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса.+

8. Для лечения синдрома Веста используют следующие гормональные препараты, кроме

1) АКТГ (адренокортикотропный гормон);
2) гидрокортизон;
3) дексаметазон;
4) окситоцин;+
5) преднизолон.

9. Для ранней миоклонической энцефалопатии характерны следующие типы приступов:

1) атипичные абсансы;
2) аффективно-респираторные приступы;
3) дискогнитивные приступы;
4) тонические спазмы и билатеральные миоклонические;+
5) фебрильный гемиклонический эпилептический статус;
6) фрагментарный "летучий" миоклонус.+

10. Для синдром электрического эпилептического статуса медленноволнового сна (ESES) характерно:

1) наличие ЭЭГ паттерна постоянной продолженной диффузной пик-волновой активности в фазу медленного сна, разряды по морфологии типа "ДЭРД";+
2) наличие ЭЭГ паттерна постоянной продолженной региональной и диффузной пик-волновой активности в фазу медленного сна, разряды по морфологии типа "PLED";
3) наличие ЭЭГ паттерна постоянной продолженной региональной пик-волновой активности в фазу медленного сна, разряды по морфологии типа "ДЭРД";
4) сочетание разных типов эпилептических приступов, как правило, инфантильных спазмов, билатеральных и фрагментарных "летучих" миоклоний, малых моторных приступов. Характерна высокая частота приступов;
5) сочетание разных типов эпилептических приступов, как фокальных, так и т.н. «псевдогенерализованных», возникающих во сне, и атипичных абсансов в бодрствовании. Приступы могут быть редкими и единичными в анамнезе.+

11. Для синдрома Веста справедливо все, кроме

1) характеризуется задержкой психомоторного развития;
2) характеризуется изменениями на электроэнцефалограмме в виде гипсаритмии;
3) характеризуется особым типом эпилептических приступов – фебрильными приступами;+
4) характеризуется особым типом эпилептических приступов- инфантильными спазмами;
5) является возраст зависимым эпилептическим синдромом.

12. Для синдрома Драве характерны следующие типы приступов:

1) аффективно-респираторные приступы;
2) геластические приступы;
3) дискогнитивные приступы;
4) инфантильные спазмы;
5) миоклонические приступы;+
6) фебрильные статусные приступы.+

13. Для синдрома Коппола-Дюлака характерны:

1) в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса;+
2) выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года;+
3) дебют после 6 месяцев;
4) отсутствие очаговой неврологической симптоматики;
5) редкие билатеральные тонико-клонические приступы;
6) умеренная задержка психомоторного развития.

14. Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны следующие типы приступов:

1) атипичные абсансы;+
2) аффективно-респираторные приступы;
3) дискогнитивные приступы;
4) фебрильный гемиклонический эпилептический статус;
5) фокальные моторные;+
6) фрагментарный "летучий" миоклонус;
7) эпилептические приступы при данном синдроме никогда не встречаются.

15. Для синдрома Леннокса-Гасто характерно:

1) "супрессивно-взрывной" паттерн на ЭЭГ;
2) гипсаритмия на ЭЭГ;
3) дебют в школьном возрасте;
4) диффузные медленные комплексы острая-медленная волна на ЭЭГ;+
5) комплексы по типу "ДЭРД" на ЭЭГ;
6) эпилептические приступы: преимущественно аксиальные тонические, миатонические и атипичные абсансы;+
7) эпилептические приступы: преимущественно фаринго-оральные, атонические и атипичные абсансы.

16. Для синдрома Отахара характерны следующие типы приступов:

1) атипичные абсансы;
2) билатеральные тонико-клонические приступы;
3) геластические приступы;
4) офтальмотонические приступы;+
5) типичные абсансы;
6) тонические спазмы, как правило, асимметричные;+
7) фебрильные приступы.

17. Для синдрома псевдо-Леннокса характерно:

1) возраст дебюта варьирует от 1,5 до 7 лет;+
2) возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет;
3) дебют эпилепсии строго до 6 мес;
4) частые полиморфные приступы: миклонические, гемиконвульсивные, билатеральные тонико-клонические, атипичные абсансы, как правило, с миоклоническим компонентом;
5) частые полиморфные приступы: тонические аксиальные, аксоризомелические, миатонические и атипичные абсансы;
6) частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус).+

18. Для эпилептических энцефалопатий справедливо все, кроме

1) глобальный или парциальный когнитивный дефицит может нарастать со временем;
2) имеют исключительно генетическую природу;+
3) могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства;
4) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений, как правило, зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов;
5) эпилептиформная активность сама по себе приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга.

19. Для эпилептических энцефалопатий справедливо:

1) имеют исключительно генетическую природу;
2) могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства;+
3) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов;
4) степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов;
5) эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга.+

20. К этиологическим факторам синдрома Веста не относятся:

1) вирус полиомиелита;+
2) вирусы краснухи и простого герпеса;
3) мутация гена GLUT1;
4) мутация гена POLG;+
5) туберозный склероз;
6) фокальные кортикальные дисплазии;
7) хромосомные аберрации.

21. На ЭЭГ при синдроме псевдо-Леннокса отмечаются:

1) индекс эпилептиформных разрядов во время бодрствования и сна примерно одинаков;
2) нарастание индекса эпилептиформных разрядов во сне до высокого;+
3) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в затылочно-задневисочных регионах, не склонные к диффузному распространению;
4) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, не склонные к диффузному распространению;
5) эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, склонные к диффузному распространению;+
6) эпилептиформные разряды выявляются только по ходу записи сна.

22. Основным (но не единственным) электроэнцефалографическим паттерном синдрома Веста является:

1) гипсаритмия;+
2) диффузная медленная активность острая-медленная волна и «рекруитинг» ритм;
3) регионарная эпилептиформная активность;
4) супрессивно-взрывной паттерн с наличием в структуре разрядов полипик-волновых комплексов;
5) электрический эпилептический статус в фазе медленного сна.

23. По каким приступам можно заподозрить структурные изменения головного мозга при синдроме Веста?

1) по асимметричным инфантильным спазмам;+
2) по атипичным абсансам;
3) по билатеральным тонико-клоническим приступам;
4) по фебрильным приступам;
5) по фотосенситивным приступам.

24. При каком заболевании, которое может проявляться инфантильными спазмами, кетогенная диета является патогенетической терапией?

1) дефицит биотинидазы;
2) синдром Ангельмана;
3) синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1);+
4) синдром опсоклонус-миоклонус;
5) туберозный склероз.

25. При лечении синдрома Драве противопоказаны следующие противоэпилептические препараты:

1) барбитураты;
2) бензодиазепины;
3) вальпроаты;
4) карбамазепин;+
5) ламотриджин;+
6) леветирацетам;
7) топирамат.

26. При подозрении на какие наследственные заболевания, которые могут проявляться инфантильными спазмами, следует назначить тандемную масс-спектрометрию (ТМС)?

1) наследственные болезни обмена веществ;+
2) синдром Ангельмана;
3) синдром Дауна;
4) синдром Драве;
5) синдром Прадера-Вилли.

27. Приобретенную эпилептическую афазию описали:

1) Алексей Яковлевич Кожевников;
2) Анри Гасто;
3) Вильям Ландау;+
4) Владимир Михайлович Бехтерев;
5) Жан Айкарди;
6) Оливье Дюлак;
7) Франк Клеффнер;+
8) Шарлотта Драве;
9) Шунсуке Отахара.

28. Профилактика эпилептических энцефалопатий включает:

1) запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов (принцип "ЭЭГ не лечим");
2) ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии;
3) профилактика перинатальных поражений ЦНС, пропаганда здорового образа жизни для будущих родителей;+
4) профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии;
5) раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов.+

29. Ранние инфантильные эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют:

1) преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования;
2) преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования;
3) преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте;+
4) преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте;
5) преимущественно материнский тип наследования.

30. Ранние инфантильные эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют:

1) 2 идентифицированных генетических варианта, предполагается наличие еще 2 генетических вариантов;
2) 43 идентифицированных генетических вариантов;+
3) преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования;
4) преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования;
5) преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования;+
6) преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования.

31. Распространенность синдрома Веста на 10000 живых новорожденных составляет:

1) от 0,1 до 1 случаев;
2) от 1,6 до 4,5 случаев;+
3) от 10 до 13 случаев;
4) от 16 до 45 случаев;
5) от 5 до 10 случаев.

32. С каким неэпилептическим состоянием проводится дифференциальный диагноз при синдроме Веста?

1) доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
2) синдром Драве;
3) синдром Ленокса-Гасто;
4) синдром Отахара;
5) синдром Сандифера.+

33. Терапевтические дозы препаратов вальпроевой кислоты при лечении синдрома Веста составляют:

1) от 0,1 до 0,3 мг/кг/сут;
2) от 10 до 30 мг/кг/сут;
3) от 3 до 10 мг/кг/сут;
4) от 30 до 80 мг/кг/сут;+
5) от 70 до 150 мг/кг/сут.

34. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Веста:

1) Болезни нервно-мышечного синапса и мышц;
2) Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы;
3) Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений;
4) Расстройства психологического развития;
5) Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения;
6) Эпизодические и пароксизмальные расстройства.+

35. Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Ландау-Клеффнера:

1) Болезни нервно-мышечного синапса и мышц;
2) Полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы;
3) Поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений;
4) Расстройства психологического развития;+
5) Экстрапирамидные и другие двигательные нарушения;
6) Эпизодические и пароксизмальные расстройства.

36. Укажите, какую диету используют при неэффективности противосудорожной терапии:

1) безглютеновую диету;
2) гиперсолевую диету;
3) гипоаллергенную диету;
4) гипосолевую диету;
5) кетогенную диету.+

37. Укажите, на какой рефлекс чаще всего похожи асимметричные инфантильные спазмы:

1) асимметричный шейный тонический рефлекс;+
2) рефлекс Ландау;
3) рефлекс Переса;
4) рефлекс Робинсона;
5) установочный симметричный шейный тонический рефлекс.

38. ЭЭГ-паттерн в виде непрерывной высокоамплитудной аритмичной медленноволновой активности с многочисленными спайками, острыми волнами и медленными пик-волновыми комплексами, без существенной синхронизации и при отсутствии закономерности проявления разрядов билатерально или в разных отделах в пределах одной гемисферы называется:

1) «рекрутинг» ритм;
2) гипсаритмия;+
3) регионарная эпилептиформная активность;
4) супрессивно-взрывной паттерн;
5) электрический эпилептический статус в фазе медленного сна.

39. Эпилептические приступы при младенческих энцефалопатиях могут напоминать следующие рефлексы:

1) асимметричный шейный тонический рефлекс;+
2) рефлекс Бабинского;
3) рефлекс Бабкина;
4) рефлекс Ландау;
5) рефлекс Моро;+
6) рефлекс Якобсона-Ласка.

40. Эпилептические энцефалопатии детского возраста с паттернами продолженной эпилептиформной активности по типу «ДЭРД» на ЭЭГ включают следующие синдромы:

1) синдром Ангельмана;
2) синдром Веста;
3) синдром Ландау-Клеффнера;+
4) синдром Леннокса-Гасто;
5) синдром Отахара;
6) синдром Ретта;
7) синдром псевдо-Леннокса.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия.

---