• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с галактоземией (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с галактоземией (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с галактоземией (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с галактоземией (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• утвержденным
• галактоземией
• детям
• помощи
• медицинской
• оказанию
• рекомендации
• клинические
• Федеральные
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• федеральным
• клиническим
• рекомендациям
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Больные классической галактоземией при отсутствии лечения

1) выживают до 5-7 лет;
2) выживают до подросткового возраста;
3) доживают до пожилого возраста, но качество жизни у таких пациентов снижено;
4) погибают в младенческом возрасте.

2. Вскармливание грудным молоком новорожденных с диагнозом галактаземия I типа

1) категорически запрещено;
2) рекомендовано;
3) рекомендовано только в сочетании с безгалактозными смесями;
4) рекомендовано только в сочетании с безлактозными смесями.

3. Галактоземия – это наследственное заболевание

1) белкового обмена;
2) нейродегенеративного характера;
3) обмена липидов;
4) углеводного обмена.

4. Дифференциальную диагностику галактоземии проводят

1) с болезнью Крона;
2) с гепатитом;
3) с муковисцидозом;
4) с фенилкетонурией.

5. Дифференциальную диагностику галактоземии проводят

1) с β-талассемией;
2) с гемолитической анемией;
3) с недостаточностью α–антитрипсина;
4) с сахарным диабетом.

6. Для кормления больных первого года жизни с диагнозом классическая галактоземия используют

1) безлактозные смеси;
2) козье молоко;
3) низколактозные смеси;
4) смеси с низким содержанием протеина.

7. К опасным проявлениям классической галактоземии относится

1) гипогликемическая кома;
2) кровотечения  в связи с гипокоагуляцией;
3) образование кальцификатов в головном мозге;
4) образование кист в головном мозге.

8. К отсроченным осложнениям галактоземии относится

1) злокачественные новообразования в головном мозге;
2) инфекции дыхательных путей;
3) снижение интеллектуального развития;
4) снижение уровня глюкозы и развитие гипогликемии.

9. К отсроченным осложнениям галактоземии относится

1) гипопигментация кожи и волос;
2) развитие иммунодефицита;
3) развитие остеопороза;
4) развитие пиелонефрита.

10. К симптомам классической галактоземии относятся

1) гипопаратиреоз и кандидомикоз;
2) гипопигментация волос, кожи, радужной оболочки;
3) мышечная гипотония и задержка моторного развития;
4) мышечная дистония и эпилептоидные припадки.

11. Классическая галактоземия манифестирует

1) в зрелом возрасте;
2) в первые дни – недели жизни;
3) в подростковом возрасте;
4) в пубертатный период.

12. Клинические проявление классической галактоземии:

1) гипоплазия легких;
2) желтуха;
3) увеличение печени;
4) увеличение селезенки.

13. Клинические проявления галактооземии I типа:

1) легочная недостаточность;
2) печеночная недостаточность;
3) почечная недостаточность;
4) сердечная недостаточность.

14. Клинические проявления классической галактоземии:

1) желтуха;
2) катаракта;
3) сепсис;
4) тромбоэмболия.

15. Клиническим проявлением галактоземии I и II типа может быть

1) катаракта;
2) спленомегалия;
3) фиброз легких;
4) цирроз печени.

16. Клиническим проявлением галактоземии может быть

1) гепатомегалия;
2) спленомегалия;
3) тромбоз вен малого круга кровообращения;
4) фиброз легких.

17. Контроль адекватности проводимой терапии больным классической галактоземией подразумевает

1) определение уровня мочевины в сыворотке крови;
2) определение уровня тотальной галактозы в сыворотке крови;
3) определение уровня фенилаланина и тирозина в сыворотке крови;
4) определения уровня глюкозы в сыворотке крови.

18. Лактоза под действием фермента лактазы в кишечнике расщепляется

1) на галактозу и глюкозу;
2) на галактозу и фруктозу;
3) на две глюкозы;
4) на фруктозу и глюкозу.

19. На фоне вскармливания грудным молоком у больных классической галактоземией

1) исчезают симптомы заболевания;
2) наступает полное излечение;
3) появляются симптомы заболевания;
4) присоединяются вторичные инфекции.

20. Наиболее токсичное вещество, накапливающееся у больных галактоземией I типа, с которым связывают большинство клинических проявлений болезни - это

1) галактозо-1-фосфат;
2) галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза (ГАЛТ);
3) галактокиназа (ГАЛК);
4) лактоза.

21. Наиболее токсичные продукты метаболизма галактозы, которые накапливаются у больных галактоземией I типа:

1) галактитол;
2) галактозо-1-фосфат;
3) галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза (ГАЛТ);
4) галактокиназа (ГАЛК).

22. Неонатальный скрининг заключается в определении уровня

1) галактитола в цельной крови;
2) галактозо-1-фосфата в пятнах высушенной крови;
3) лактозы в цельной крови;
4) тотальной галактозы в пятнах высушенной крови.

23. Неонатльный скрининг на галактеземию проводят

1) на 2-ю неделю доношенным новорожденным;
2) на 3-ю неделю недоношенным новорожденным;
3) на 4-е сутки доношенным новорожденным;
4) на 7-е сутки недоношенным новорожденным.

24. Образование катаракты у больных галактоземией связано

1) с лечением кортикостероидами;
2) с накоплением галактитола в хрусталике глаза;
3) с накоплением галактокиназа (ГАЛК) в хрусталике глаза;
4) с нарушением метаболизма лактозы в кишечнике.

25. Образование катаракты у больных классической галактоземией можно наблюдать

1) с первого года жизни;
2) с первых дней жизни;
3) с трех лет;
4) только в пожилом возрасте.

26. Один из основных путей образования галактозы в организме человека - это

1) гидролиз лактозы;
2) гидролиз мальтозы;
3) гидролиз сахароозы;
4) гликолиз.

27. Одним из жизнеугрожающих осложнений галактоземии у новорожденных является

1) пневмония, вызванная Chlаmydiа trаchоmаtis;
2) сепсис, вызванный E.cоli;
3) тромбоз;
4) тромбоэмболия легочной артерии.

28. Основной метод лечения при галактоземии - это

1) гормонотерапия;
2) диетотерапия;
3) заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме гаклактозы;
4) заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме лактозы.

29. Патологические процессы при галактоземии обусловлены накоплением в крови и тканях продуктов

1) гликогенолиза;
2) метаболизма галактозы;
3) метаболизма фруктозы;
4) протеолиза.

30. Подтверждающая диагностика галактоземии I типа заключается в

1) анализе гена GАLT;
2) определении активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ);
3) определении активности фермента галактокиназы (ГАЛК);
4) определении уровня галактозо-1-фосфата.

31. При галактоземии из рациона больного следует исключить

1) все молочные продукты;
2) молоко;
3) мясо;
4) овощи;
5) фрукты.

32. При галактоземии из рациона больного следует исключить

1) молоко;
2) овощи;
3) сахар;
4) соль;
5) цитрусовые.

33. При галактоземии продукты метаболизма галактозы оказывают токсическое действие в первую очередь (выберете наиболее полный и верный ответ)

1) на ЦНС, печень, хрусталик глаза;
2) на дыхательную и сердечно-сосудистую системы;
3) на кожу, поперечно-полосатую мускулатуру;
4) на костную ткань, гладкую мускулатуру, надпочечники.

34. При галактоземии следует избегать употребления

1) какао, шоколада;
2) отварного мяса;
3) сладкой сдобной выпечки;
4) сосисок, колбас.

35. При классической галактоземии в качестве прикорма пациентов старше 6 месяцев можно использовать

1) манные каши на молоке;
2) мясное пюре;
3) овощное пюре;
4) фруктовое пюре.

36. Причиной галактоземии является недостаточность ферментов, участвующих

1) в гликогенезе;
2) в гликогенолизе;
3) в метаболизме галактозы;
4) в метаболизме фруктозы.

37. Симптомами классической галактоземии являются (выберете наиболее полный и верный ответ)

1) желтуха, катаракта, сепсис, почечная недостаточность;
2) микроцефалия, гепатомегалия, спастический тетрапарез;
3) спленомегалия, анемия, геморрагии, синюшность покровов;
4) судороги, гипогликемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения.

38. Симптомы классической галактоземии у новорожденных появляются

1) на фоне вскармливания безгалактозными смесями;
2) на фоне вскармливания безлактозными смесями;
3) на фоне вскармливания молоком;
4) при недостатке питания.

39. Тип наследования галактоземии:

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) сцепленный с полом доминантный;
4) сцепленный с полом рецессивный.

40. У пациентов с классической галактоземией, НЕ получивших адекватного лечения, осложнениями заболевания будет (выберете наиболее полный и верный ответ)

1) атаксия и телеангиэктазии;
2) микроцефалия и спастический тетрапарез;
3) хроническая печеночная недостаточность и тяжелое поражение нервной системы;
4) хроническая сердечная недостаточность и тяжелое поражение почек.

41. Чаще всего галактоземия диагностируется при проведении

1) диспансеризации в подростковом возрасте;
2) неонатального скрининга;
3) пренатального скрининга.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Неонатология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---