Тест с ответами по теме «Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей: диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям) »
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей: диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям) » в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей: диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям) » в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
Открыть все файлы с выделенными ответами по ИОМам, Московскому врачу, Московской медсестре, Категориям, Первичной аккредитации + ПСА, периодичке-Методичке (жмем свое образование → свою специальность → направление): dostup.24forcare.com или t.me/nmomed_bot
Самый выгодный способ набора баллов для периодической аккредитации в соответствии с приказом 709н:
- 72 зет ДПП ПК + 72 зет ИОМов (ИОМы набирает сам медработник) - пункт 103, приказа 709н. Всего нужно 144 зет в сумме за 5 лет. Подробнее в методичке.
1. Для выявления каких патологий необходимо проведение магнитнорезонансной томографии больным фенилкетонурией?
1) кортикальной атрофии;
2) орофациальных дискинезий;
3) очагов перивентрикулярной лейкопатии;
4) периодической атаксии.
2. Для выявления каких патологий необходимо проведение ультразвукового исследования больным фенилкетонурией?
1) дискинезии желчных путей;
2) диффузных изменений в легких;
3) диффузных изменений печени;
4) мочекаменной болезни.
3. Для выявления каких патологий необходимо проведение электроэнцефалографии больным фенилкетонурией?
1) орофациальных дискинезий;
2) острой энцефалопатии;
3) периодичесой атаксии;
4) прогрессирующих экстрапирамидных нарушений.
4. Для чего рекомендовано проведение логопедического тестирования у больных фенилкетонурией?
1) с целью определения возможностей социальной адаптации;
2) с целью определения возможностей физиологической адаптации;
3) с целью определения уровня интеллектуального и речевого развития;
4) с целью составления индивидуального плана психолого-педагогического сопровождения.
5. Какие изменения отмечаются в психоневрологическом статусе у детей больных фенилкетонурией?
1) гидроцефалия;
2) задержка статико-моторного и психоречевого развития;
3) симптоматическая эпилепсия;
4) угнетение сознания.
6. Какие клинические симптомы являются основными в диагностике фенилкетонурии у детей?
1) задержка психомоторного развития;
2) кишечные расстройства;
3) повышенная раздражительность, беспокойство;
4) признаки атопического дерматита.
7. Какие методы диагностики используют для неонатального скрининга у детей больных фенилкетонурией?
1) иммунохимическую диагностику;
2) компьютерную томографию;
3) тандемную масс-спектрометрию;
4) флюориметрию.
8. Какие методы диагностики рекомендовано применять при отсутствии данных неонатального скрининга диагностики у детей больных фенилкетонурией?
1) биохимическое обследование;
2) генеалогический анамнез;
3) иммунохимическая диагностика;
4) клиническое обследование.
9. Какие фенотипические особенности являются основными в диагностике фенилкетонурии у детей?
1) возможно формирование микроцефалии;
2) генерализованная мышечная гипертония;
3) гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз;
4) своеобразный «мышиный» запах мочи больных.
10. Какими метаболическими изменениями обусловлен патогенез гиперфенилаланинемии?
1) блокированием гидроксилирования фенилаланина и превращения его в тирозин;
2) накоплением фенилаланина в крови и моче;
3) повышением декарбоксилазной активности в лобных отделах коры головного мозга;
4) снижением образования тирозина.
11. Какими метаболическими изменениями обусловлена гиперфенилаланинемия?
1) дефицитом фенилаланин-4-гидроксилазы;
2) нарушением обмена тетрагидробиоптерина;
3) снижением декарбоксилазной активности в лобных отделах коры головного мозга;
4) снижением концентрации ГАМК в цереброспинальной жидкости.
12. Какими метаболическими изменениями обусловлена классическая фенилкетонурия?
1) дефицитом фенилаланин-4-гидроксилазы;
2) нарушением обмена тетрагидробиоптерина;
3) снижением декарбоксилазной активности в лобных отделах коры головного мозга;
4) снижением концентрации ГАМК в цереброспинальной жидкости.
13. Каков уровень фенилаланина в сыворотке крови у больных с легкой формой гиперфенилаланинемии?
1) 2-10 мг/дл;
2) 35-45 мг/дл;
3) 50-70 мг/дл;
4) 8-12 мг/дл.
14. Каков уровень фенилаланина в сыворотке крови у больных с тяжелой формой гиперфенилаланинемии?
1) 15 мг/дл;
2) 270 мг/дл;
3) 8-12 мг/дл;
4) более 20 мг/дл.
15. Каков уровень фенилаланина в сыворотке крови у больных с умеренной формой гиперфенилаланинемии?
1) 10-20 мг/дл;
2) 2-10 мг/дл;
3) 35-45 мг/дл;
4) 8-12 мг/дл.
16. Недостаточностью какого фермента обусловлена ВН4-дефицитная гиперфенилаланинемия тип D?
1) 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы;
2) гуанозин-трифосфат-циклогидролазы I;
3) дигидроптеридинредуктазы;
4) птерин-4-альфа-карбиноламиндегидратазы.
17. Недостаточностью какого фермента обусловлена ВН4-дефицитная гиперфенилаланинемия тип А?
1) 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы;
2) гуанозин-трифосфат-циклогидролазы I;
3) дигидроптеридинредуктазы;
4) птерин-4-альфа-карбиноламиндегидратазы.
18. Недостаточностью какого фермента обусловлена ВН4-дефицитная гиперфенилаланинемия тип В?
1) 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы;
2) гуанозин-трифосфат-циклогидролазы I;
3) дигидроптеридинредуктазы;
4) птерин-4-альфа-карбиноламиндегидратазы.
19. Недостаточностью какого фермента обусловлена ВН4-дефицитная гиперфенилаланинемия тип С?
1) 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазы;
2) гуанозин-трифосфат-циклогидролазы I;
3) дигидроптеридинредуктазы;
4) птерин-4-альфа-карбиноламиндегидратазы.
20. С помощью каких исследований можно получить дополнительную информацию для дифференциальной диагностики фенилкетонурии?
1) исследовании птеринов в мокроте;
2) исследовании птеринов мочи;
3) исследовании птеринов спинномозговой жидкости;
4) исследовании птеринов сыворотки крови.
21. С чем связано выраженное повреждение мозга у больных с фенилкетонурией?
1) с избыточным содержанием фенилаланина в жидких средах организма;
2) с лишением мозга других аминокислот, необходимых для синтеза белка;
3) с нарушением образования или стабилизации полирибосом;
4) с чрезмерным накоплением ионов К+ в постсинаптических нейронах.
22. Укажите допустимое количество фенилаланина в питании детей 2-6 месяцев с фенилкетонурией?
1) 35-25 мг/кг;
2) 40-35 мг/кг;
3) 55-45 мг/кг;
4) 90-60 мг/кг.
23. Укажите допустимое количество фенилаланина в питании детей 3-7 лет с фенилкетонурией?
1) 35-25 мг/кг;
2) 40-35 мг/кг;
3) 55-45 мг/кг;
4) 90-60 мг/кг.
24. Укажите допустимое количество фенилаланина в питании детей 6-12 месяцев с фенилкетонурией?
1) 35-25 мг/кг;
2) 40-35 мг/кг;
3) 55-45 мг/кг;
4) 90-60 мг/кг.
25. Укажите процент больных гиперфенилаланинемией, связанной с нарушением обмена тетрагидробиоптерина?
1) 2-3%;
2) 40%;
3) 50%;
4) 70%.
26. Укажите процент больных фенилкетонурией, обусловленной дефицитом фермента фенилаланингидроксилазы ?
1) 40%;
2) 50%;
3) 70%;
4) 97-98%.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Диетология, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить тут: dostup.24forcare.com (при регистрации вводим логин и пароль от 6ти символов и жмем регистрация; также можно бесплатно привязать уже действующие ваши доступы в личном кабинете ЛК из бота в Telegram или купить любой доступ без привязки к боту) или t.me/nmomed_bot
Акция: Все ИОМы в dostup.24forcare.com до 3 000р.
Открыть все файлы с выделенными ответами по ИОМам, Московскому врачу, Московской медсестре, Категориям, Первичной аккредитации + ПСА, периодичке-Методичке (жмем свое образование → свою специальность → направление): dostup.24forcare.com или t.me/nmomed_botОбновление каждый день!
Акция: Все ИОМы в dostup.24forcare.com до 3 000р.
Открыть все файлы с выделенными ответами по ИОМам, Московскому врачу, Московской медсестре, Категориям, Первичной аккредитации + ПСА, периодичке-Методичке (жмем свое образование → свою специальность → направление): dostup.24forcare.com или t.me/nmomed_botОбновление каждый день!