Тест с ответами по теме «Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Галактоземия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

Если хотите проходить тесты быстрее и иметь полный доступ ко всем тестам с ответами по своей специальности, то пользуйтесь НМО тренажером: t.me/nmomed_bot

1. Большинство клинических проявлений галактоземии обусловлено

1) накоплением галактозо-1-фосфата;+
2) накоплением галактозы;
3) накоплением лактозы;
4) накоплением фосфоглюкомутазы.

2. В основе классификации галактоземии лежит

1) классификация по времени клинической манифестации;
2) классификация по осложнениям;
3) патогенетический принцип;
4) этиологический принцип.+

3. Галактоза в организме

1) образуется при гидролизе лактозы;+
2) образуется при расщеплении сахарозы;
3) синтезируется из галактотиола;
4) синтезируется из глюкозы.

4. Галактоземия 1 типа обусловлена

1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы;+
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы;
3) недостаточностью галактокиназы;
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

5. Галактоземия 2 типа обусловлена

1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы;
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы;
3) недостаточностью галактокиназы;+
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

6. Галактоземия 3 типа обусловлена

1) дефицитом галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы;
2) дефицитом уридиндифосфат-галактозо-4-эпимеразы;+
3) недостаточностью галактокиназы;
4) недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

7. Допустимо использование низколактозной диеты при

1) галактоземии I типа;
2) галактоземии II типа;
3) галактоземии III типа.+

8. К пренатальной диагностике галактоземии относится

1) определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в крови матери;
2) определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в культуре амниоцитов, биоптате и культуре хориона;+
3) определение уровня галактатиола в культуре амниоцитов, биоптате и культуре хориона;
4) определение уровня галактозы в культуре амниоцитов, биоптате и культуре хориона.

9. Клинические проявления галактоземии появляются на фоне кормления

1) безлактозной смесью;
2) глютенсодержащими продуктами;
3) материнским молоком;+
4) фруктовым пюре.

10. Контроль адекватности проводимой терапии осуществляют с помощью определения содержания тотальной галактозы (галактоза + галактозо-1-фосфат) в сыворотке крови детям первого года жизни проводится

1) 1 раз в 3 месяца;+
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в 9 месяцев;
4) 1 раз в год.

11. Неонатальный скрининг на галактоземию у доношенных детей проводится

1) на 1 сутки жизни;
2) на 12 сутки жизни;
3) на 4 сутки жизни;+
4) на 7 сутки жизни.

12. Неонатальный скрининг на галактоземию у недоношенных детей проводится

1) на 1 сутки жизни;
2) на 12 сутки жизни;
3) на 4 сутки жизни;
4) на 7 сутки жизни.+

13. Подтверждающая диагностика при повышении уровня галактозы проводится

1) определением активности галактоза - уридиндифосфатглюкоза;
2) определением активности фермент удф-галактозо-4-эпимераза;
3) определением активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза;+
4) определением активности фермента галактокиназа.

14. Поражение печени при галактоземии в первую очередь характеризуется

1) внепеченочным холестазом;
2) внутрипеченочным холестазом;+
3) выраженным синдромом цитолиза;
4) развитием портальной гипертензии.

15. При аллергии на белок сои у детей первого года с галактоземией рекомендовано введение

1) безлактозных смесей с высоким содержанием сывороточного белка;
2) материнского молока с добавлением лактазы;
3) низколактозных смесей;
4) смесей на основе гидролизатов казеина.+

16. При всех формах галактоземии определяется повышение уровня

1) галактатиола;+
2) галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы;
3) галактокиназы;
4) глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

17. При галактоземии в крови обязательно определяется

1) алкалоз;
2) гипогликемия;+
3) гипомагниемия;
4) лактат-ацидоз.

18. При галактоземии можно употреблять без ограничения

1) горох;
2) нут;
3) сою;+
4) чечевицу.

19. При галактоземии определяется

1) глаукома;
2) дакриоцистит;
3) диабетическая ретинопатия;
4) катаракта.+

20. При контроле адекватности диетотерапии при галактоземии уровень тотальной галактозы в крови составляет

1) 4 и менее мг/дл;+
2) 4,5-6 мг/дл;
3) 7-9 мг/дл;
4) не менее 6 мг/дл.

21. При манифестации галактоземии часто определяется

1) гидроцефальный синдром;
2) сидром возбуждения ЦНС;
3) симптомы раздражения мозговых оболочек;
4) синдром угнетения ЦНС.+

22. При положительном результате неонатального скрининга на галактоземию и нормальной активностью фермента ГАЛТ необходимо исключать

1) галактоземию II типа;
2) галактоземию III типа;+
3) тирозинемию;
4) фенилкетонурию.

23. При проведении неонатального скрининга на галактоземию определяется уровень

1) галактозо-1-фосфата;
2) галактотиола;
3) тотальной галактозы;+
4) уридил-фосфатдегидрогеназы.

24. Симптомы галактоземии проявляются при кормлении

1) безлактозной смесью;
2) безмолочной низкоаллергенной гречневой кашей;
3) смесью на основе соевого белка;
4) смесью с частичным гидролизом белка коровьего молока.+

25. Тип наследования галактоземии

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рециссивный;+
3) спорадическая патология;
4) сцепленный с полом.

26. Транзиторная гипергалактоземия отмечается при

1) болезни Ниманна-Пика тип С;
2) гиперпараттиреозе;
3) позднем закрытии венозного протока;+
4) синдроме Криглера-Найяра.

27. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается отрицательным при значении

1) 10 – 17,2 мг/дл;
2) 7,2 - 10 мг/дл;
3) больше 10 мг/дл;
4) меньше 7,2 мг/дл.+

28. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается пограничным при

1) 10 - 17,2 мг/дл;
2) 7,2 - 10 мг/дл;+
3) больше 10 мг/дл;
4) меньше 7,2 мг/дл.

29. Уровень тотальной галактозы в сыворотке крови считается положительным при

1) 10 - 17,2 мг/дл;
2) 7,2 - 10 мг/дл;
3) больше 10 мг/дл;+
4) меньше 7,2 мг/дл.

30. Целью лечения галактоземии является

1) полное исключение поступления в организм белка коровьего молока;
2) полное исключение поступления в организм галактозы;+
3) полное исключение поступления в организм лейцина;
4) полное исключение поступления в организм соевого белка.