• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• по
• ответами
• нмо
• на
• медицинские
• лимфогистиоцитоз
• клиническим
• детей
• Гемофагоцитарный
• бесплатно
• рекомендациям
• с
• теме
• Тест
• у
• утвержденным

---

1. Вторичный гемофагоцитарный синдром характеризуется:

1) накоплением цереброзидов в селезенке, печени и некоторых других органах;
2) нарушением регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных, онкологических и инфекционных заболеваний;
3) образованием в костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах очагов пролиферации клеток, в цитоплазме которых значительно увеличено содержание липидов;
4) развитием аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

2. Второй этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:

1) верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза;
2) определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови;
3) подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии;
4) установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза.

3. Диагноз первичный гемафагоцитарный лимфогистиоцитоз устанавливается при:

1) выявлении биаллельной мутации в одном из известных генов гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза;
2) наличии нарушения регуляции иммунного ответа, развивающегося в контексте аутоиммунных онкологических и инфекционных заболеваний;
3) при семейном анамнезе, подтверждающем наследственный характер заболевания;
4) при сохранении дефекта клеточной цитотоксичности НК клеток после остановки терапии в ремиссии заболевания.

4. К основному методу хирургического лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

1) гемотрансфузию эритроцитарной массы;
2) спленэктомию;
3) тимэктомию;
4) хирургическое лечение не применяется.

5. К основным диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят?

1) sCD25 >2500 Ед/л;
2) лихорадка> 38оС > 7 дней;
3) спленомегалия > 3 см из-под реберной дуги;
4) триглицериды (сыворотка) < 2,5 ммоль/л или фибриноген (плазма) >1,5 г/л;
5) увеличение цитотоксичности НК?клеток;
6) ферритин (сыворотка) > 500мкг/л.

6. К основным принципам терапии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

1) на всех этапах назначается многокомпонентная сопроводительная терапия;
2) при верификации первичной формы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза показана трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от аллогенного донора;
3) при установлении клинического диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза назначается иммуносупрессивная химиотерапия;
4) проведение лучевой терапии.

7. К первичным формам гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза относят:

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1-го типа;
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2-го типа;
3) синдром Грисселли;
4) синдром Фишера-Эванса;
5) синдром Фогта-Коянаги-Харада;
6) синдром Чедиака-Хигаши.

8. К препаратам второй линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:

1) антитимоцитарный глобулин;
2) дексаметазон;
3) метилпреднизолон;
4) метотрексат;
5) цилоспорин А.

9. К препаратам первой линии, применяемым в программе иммуносупрессивной терапии при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, относят:

1) ацикловир;
2) дексаметазон;
3) метотрексат;
4) преднизолон;
5) циклоспорин А;
6) этопозид.

10. К синдрому Грисселли относится:

1) вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с ревматологическими заболеваниям;
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
3) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;
4) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями.

11. К синдрому Чедиак-Хигаши относится:

1) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;
3) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, ассоциированный со злокачественными заболеваниями;
4) семейная форма гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, с неустановленным генетическим дефектом.

12. Какие из перечисленных деталей анамнеза позволят заподозрить наличие гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?

1) беременность и роды без патологии;
2) вирусное поражение матери в третьем триместре беременности;
3) наличие бронхиальной астмы у одного из родителей;
4) ребенок раннего возраста;
5) указания на Х-сцепленную патологию в семейном анамнезе.

13. Какие из перечисленных лабораторных исследований рекомендовано проводить пациентам с подозрением на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?

1) анализ крови с лейкоцитарной формулой;
2) биопсия печени;
3) биохимический анализ крови;
4) исследование спиномозговой жидкости;
5) коагулограмма;
6) миелограмма.

14. Какие из перечисленных методов инструментальной диагностики рекомендовано проводить при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?

1) МРТ головного мозга;
2) УЗИ брюшной полости;
3) УЗИ щитовидной железы;
4) биопсия печени;
5) рентгенография грудной полости;
6) сцинтиграфия костей черепа.

15. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз"?

1) D76.1;
2) D76.2;
3) D76.3;
4) D76.4.

16. Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, связанный с инфекцией"?

1) D76.1;
2) D76.2;
3) D76.3;
4) D76.4.

17. Клинический диагноз "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз" устанавливается при:

1) выполнении 3 из 8 диагностических критериев;
2) выполнении 5 из 8 диагностических критериев;
3) наличии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате;
4) отсутствии морфологических признаков злокачественной опухоли в исследуемом субстрате.

18. Общим патологическим механизмом первичного и вторичного гемофагоцитарного синдрома является:

1) гиперпродукция провоспалительных цитокинов, активация моноцитов/макрофагов и мультиорганное воспалительное повреждение;
2) дефицит NАDH-метгемоглобинредуктазы;
3) мутация гена, кодирующего образование эластазы нейтрофилов;
4) пролиферация дендритных мононуклеарных клеток с диффузной или локальной инфильтрацией органов.

19. Основные жалобы при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:

1) лихорадка;
2) отеки;
3) полиурия;
4) приступы удушья;
5) сыпь;
6) увеличение объема живота.

20. Основные исследования при проведении проточной цитометрии:

1) иммунофенотипирование лимфоцитов периферической крови;
2) исследование цитотоксичности НК клеток;
3) молекулярно-генетического исследование – прямое секвенирование генов;
4) определение экспрессии белков перфорин, SАP и XIАP в НК-клетках и Т-лимфоцитах.

21. Основные принципы выполнения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток:

1) исключение первичного гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза у донора;
2) проведение аутотрансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
3) проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в срок до 6 месяцев от манифестации заболевания;
4) проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток в сроки от 1 года с момента манифестации заболевания.

22. Основным методом лечения первичного гемофагоцитарного синдрома является:

1) гемотрансфузия тромбоцитарной массы;
2) гемотрансфузия эритроцитарной массы;
3) спленэктомия;
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

23. Пациентам с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом рекомендовано проведение:

1) биопсии вилочковой железы;
2) биопсии кожи;
3) биопсии лимфатического узла;
4) биопсии печени;
5) биопсии селезенки.

24. Первичный гемофагоцитарный синдром развивается вследствие:

1) инфекционных заболеваний;
2) мутации генов;
3) нарушения регуляции иммунного ответа;
4) онкологических заболеваний.

25. Первый этап диагностики гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включает в себя:

1) верификацию природы гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза;
2) определение основного механизма, который обуславливает снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови;
3) подразделение гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза на формы, характеризующиеся определенным прогнозом и особенностями терапии;
4) установление диагноза гемафагоцитарного лимфогистиоцитоза.

26. Перечислите основные клинические проявления при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе:

1) геморрагическая сыпь;
2) гепатоспленомегалия;
3) желтушность кожных покровов;
4) лимфоаденопатия;
5) менингеальные знаки;
6) увеличением вилочковой железы.

27. Перечислите основные формы вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

1) ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
2) ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;
3) ассоциированный с инфекцией;
4) ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление;
5) ассоциированный с ревматологическими заболеваниями;
6) ассоциированный со злокачественными заболеваниями.

28. Перечислите основные формы первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

1) ассоциированный с аномалиями активации инфламмасомы;
2) ассоциированный с дефектами цитотоксичности лимфоцитов;
3) ассоциированный с инфекцией;
4) ассоциированный с наследственными болезнями, влияющими на воспаление;
5) ассоциированный со злокачественными заболеваниями.

29. При установлении диагноза "Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз" у плода рекомендовано:

1) гемотрансфузия эритроцитарной массы;
2) иммуносупрессивная химиотерапия;
3) прерывание беременности по медицинским показаниям;
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

30. Цель консервативного лечения гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза:

1) перевод заболевания из острой фазы в фазу ремиссии;
2) подавление системного воспалительного ответа, восстановление функции органов;
3) подготовка и выполнение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток;
4) полное излечение.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---