• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и нелангергансоклеточные гистиоцитозы»

Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и нелангергансоклеточные гистиоцитозы»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и нелангергансоклеточные гистиоцитозы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз и нелангергансоклеточные гистиоцитозы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• гемофагоцитарный
• лимфогистиоцитоз
• нелангергансоклеточные
• гистиоцитозы

---

1. «Органы-мишени» при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе

1) кожа и слизистые оболочки;
2) костный мозг;+
3) сердце;
4) печень;+
5) легкие.

2. В каком проценте случаев при болезни Розаи-Дорфмана отмечаются экстранодальные поражения?

1) 90 %;
2) 10 %;
3) 40 %;+
4) 100 %.

3. В классификацию гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза входят такие термины как

1) первичный;+
2) вторичный;+
3) мультисистемный;
4) семейный;+
5) приобретенный;
6) односистемный.

4. В популяции первичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз чаще всего встречается

1) у взрослых;
2) у детей женского пола;
3) одинаково у детей;
4) у детей мужского пола.+

5. В связи с чем для большинства заболеваний из группы НКГ отсутствует стандарт терапии?

1) заболевания являются крайне редкими;+
2) препараты, применяемы при лечении, не одобрены FDA;
3) заболевания не требуют лечения;
4) существуют несколько конкурирующих методов.

6. Вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз могут вызывать

1) гломерулонефрит;
2) врожденные пороки сердца;
3) вирусные инфекции;
4) бактериальные инфекции;
5) злокачественные новообразования;
6) ревматологические заболевания.

7. Выберите иммуногистохимические маркеры, характерные для генерализованного эруптивного гистиоцитоза

1) Langerin;
2) Factor XIII;
3) Fascin;
4) CD1a;+
5) S-100.+

8. Выберите иммуногистохимические маркеры, характерные для ретикулогистиоцитомы

1) CD45;+
2) Fascin;
3) CD68;+
4) CD34;
5) Виментин;+
6) Factor XIII.

9. Выберите оптимальную терапевтическую тактику у пациента с доброкачественным гистиоцитозом головы

1) ПУВА-терапия;
2) Терапия ГКС;
3) Хирургическое лечение;
4) Наблюдение.+

10. Для терапии ювенильной ксантогранулемы при поражении радужки возможно провести

1) топическую терапию стероидами;+
2) хирургическое лечение;
3) лучевую терапию;
4) антицитокиновую терапию.

11. Звеньями патогенеза первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза являются

1) пролиферация паттернраспознающих рецепторов на антигенпрезентирующих клетках;+
2) сниженная продукция провоспалительных цитокинов;
3) реакция антиген-антитело;
4) недостаточная способность к воздействию на внутриклеточные патогены;+
5) появление злокачественной популяции клеток гемопоэза;
6) избыточная продукция провоспалительных цитокинов.+

12. Какие гены являются каноническими в развитии семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?

1) BRAFV600E;
2) STX11;
3) UNC13D;
4) WT1;
5) RUNX1;
6) PFR1.

13. Какие заболевания ассоциированы с развитием первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза?

1) грибковые инфекции;
2) острый лейкоз;
3) первичный иммунодефицит;+
4) вирусная инфекция.

14. Какие изменения в лабораторных показателях встречаются при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?

1) гиперлейкоцитоз;
2) гиперферритинемия;+
3) гипомагнемия;
4) гиперфибриногенемия;
5) гипертриглицеридемия.+

15. Какие клетки можно обнаружить при микроскопическом изучении биоптата у пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера?

1) клетки Тутона;+
2) клетки Пирогова-Лангханса;
3) клетки Рид-Штернберга;
4) клетки Лангерганса.

16. Какие клинико-лабораторные критерии необходимы для установки диагноза гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз?

1) изолированная анемия;
2) гепатоспленомегалия;+
3) лихорадка;+
4) лимфоаденопатия;
5) изолированная тромбоцитопения.

17. Какие органы и системы чаще всего поражаются при болезни Эрдгейма-Честера?

1) кости;+
2) магистральные сосуды;+
3) кожа;+
4) поджелудочная железа;
5) селезенка;
6) печень.

18. Какие системы чаще всего поражаются при ретикулогистиоцитоме?

1) крупные сосуды;
2) костный мозг;
3) суставы;+
4) почки;
5) кожа.+

19. Какова одна из основных функций гена STXBP2?

1) везикулярный транспорт;+
2) прайминг везикул;
3) мембранный транспорт;
4) индукция апоптоза.

20. Какое исследование лежит в основе верификации всех нелангергансоклеточных гистиоцитозов?

1) цитогенетическое;
2) иммуногистохимическое;+
3) цитохимическое;
4) молекулярно-генетическое.

21. Какой из этих препаратов эффективен при лечении ретикулогистиоцитомы?

1) экулизумаб;
2) брентуксимаб;
3) блинатумумаб;
4) тоцилизумаб.+

22. Какой метод терапии в настоящее время является самым эффективным у пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера?

1) таргетная терапия;+
2) иммуносупрессивная терапия;
3) заместительная терапия;
4) гормональная терапия.

23. Мутация в каком гене, является самой частой при некоторых НЛГ?

1) STXBP2;
2) BRAF V600E;+
3) PRF11;
4) UNC13D.

24. Наиболее частая причина развития вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

1) инфекция, вызванная простейшими;
2) вирусная инфекция;+
3) инфекция грибковой этиологии;
4) бактериальная инфекция.

25. Пик заболеваемости ретикулогистиоцитомой приходится на

1) 40 - 50 лет;+
2) 30 - 40 лет;
3) 60 - 70 лет;
4) 20 - 30 лет.

26. При каком из этих заболеваний чаще всего происходит поражение лимфатических узлов?

1) болезнь Розаи-Дорфмана;+
2) доброкачественный гистиоцитоз головы;
3) ювенильная ксантогранулема;
4) ретикулогистиоцитома.

27. Принципы терапии ГЛГ

1) хирургическое лечение;
2) высокодозная химиотерапия;
3) наблюдательная тактика;
4) этиологическая терапия;
5) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток;
6) иммуносупрессивная терапия.

28. Процент летальности в случае отсутствия терапии ПГЛГ

1) 65 %;
2) 75 %;
3) более 95 %;+
4) 90 %.

29. Пусковым триггером для развития первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза является

1) снижение активности/продукции NK-клеток;
2) избыточная продукция провоспалительных цитокинов;
3) генетический дефект;+
4) «цитокиновый шторм».

30. Синдром Чедиака-Хигаси относится к

1) инфекционным заболеваниям;
2) болезни обмена веществ;
3) злокачественному заболеванию;
4) первичному иммунодефициту.+

31. Сколько форм семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза выделяют?

1) 2;
2) 4;
3) 3;
4) 5.+

32. Соотношение М:Ж среди пациентов с болезнью Эрдгейма-Честера составляет примерно

1) 2:1;
2) 3:1;+
3) 1:1;
4) 1.5:1.

33. Соотношение М:Ж среди пациентов с ретикулогистиоцитомой составляет примерно

1) 1:1;
2) 2:1;
3) 1:5;
4) 1:2.+

34. Соотношение М:Ж среди пациентов с ювенильной ксантогранулемой составляет примерно

1) 2:1;
2) 1:1;
3) 1.5:1;+
4) 3:1.

35. Стандартом терапии ПГЛГ является

1) HLH-2004;+
2) Наблюдение;
3) Таргетная терапия моноклональными антителами;
4) Гормональная терапия.

36. Частота гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза, ассоциированного с другими первичными иммунодефицитами

1) 5 %;
2) 50 %;
3) 35 %;
4) 95 %;
5) 6 – 10 %.+

37. Частота развития вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза при злокачественных новообразованиях

1) 27 %;+
2) 0 %;
3) 7 %;
4) 50 %.

38. Что входит в симптомокомплекс при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе?

1) гепатоспленомегалия;+
2) эметический синдром;
3) нефротический синдром;
4) лихорадка;+
5) диспептический синдром.

39. Что чаще всего поражается при ювенильной ксантогранулеме?

1) головной мозг;
2) поджелудочная железа;
3) сосуды;
4) кости;
5) кожа.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить в нашем приложении: dostup.24forcare.com

---