• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения»

Тест с ответами по теме «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• гепатолентикулярная
• дегенерация
• этиопатогенетические
• аспекты
• клинические
• проявления
• методы
• диагностики
• лечения

---

1. В качестве средства повышения чувствительности и специфичности определения суточной экскреции меди в моче, предложена провокационная проба с

1) пирогеналом;
2) пеницилламином;
3) туберкулином;
4) преднизолоном;
5) прозерином.

2. В норме уровень церулоплазмина в крови находится в диапазоне

1) 40-60 мг/дл;
2) 60-80 мг/дл;
3) 20-40 мг/дл;
4) 0-20 мг/дл;
5) 80-100 мг/дл.

3. Ведущими проявлениями синдрома паркинсонизма являются

1) тремор покоя;
2) повышение мышечного тонуса по пластическому типу;
3) повышение мышечного тонуса по спастическому типу;
4) брадикинезия;
5) постурально-кинетический тремор.

4. Всем пациентам с гепатолентикулярной дегенерацией рекомендуется проведение следующих инструментальных методов исследования

1) УЗИ органов брюшной полости;
2) гастроскопия;
3) осмотр при помощи щелевой лампы;
4) МРТ головного мозга;
5) КТ головного мозга.

5. Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД) – редкое наследственное мультисистемное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма

1) гликогена;
2) марганца;
3) меди;
4) железа;
5) кальция.

6. Диагностически значимый для болезни Вильсона-Коновалова пороговый уровень экскретируемой меди с мочой составляет

1) 80-100 мкг/сут;
2) >100 мкг/сут;
3) 50-80 мкг/сут;
4) менее 30 мкг/сут;
5) 30-50 мкг/сут.

7. Для болезни Вильсона-Коновалова характерно

1) низкая концентрация свободной меди в сыворотке крови;
2) высокая концентрация меди в моче;
3) низкая концентрация меди в моче;
4) снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови;
5) высокая концентрация свободной меди в сыворотке крови.

8. К внепеченочным проявлениям болезни Вильсона-Коновалова относятся

1) гипотиреоз;
2) остеопороз;
3) кардиомиопатия;
4) гипопаратиреоз;
5) поражения почек.

9. К симптомам поражения мозжечка относятся

1) тремор покоя;
2) стато-динамическая атаксия;
3) нарушения глотания;
4) интенционный тремор;
5) скандированная речь.

10. Какая форма гепатолентикулярной дегенерации по классификации Н.В. Коновалова является наиболее распространенной?

1) дрожательная форма;
2) ригидно-аритмогиперкинетическая;
3) дрожательно-ригидная форма;
4) экстрапирамидно-корковая форма;
5) брюшная форма.

11. Какие группы препаратов используют в базисной терапии болезни Вильсона-Коновалова?

1) антиоксидантные препараты, антагонисты глутаматных NMDА-рецепторов;
2) производное пенициллина, молекула которого содержит сульфгидрильную группу, препараты цинка;
3) бета-адреноблокаторы, бензодиазепины, препараты цинка;
4) антидепрессанты, атипичные нейролептики;
5) ингибиторы ацетилхолинэстеразы, нейрометаболики.

12. Какие группы препаратов используют для симптоматической терапии паркинсонизма при болезни Вильсона-Коновалова?

1) ингибиторы холинэстеразы;
2) агонисты дофаминовых рецепторов;
3) бензодиазепины;
4) нейролептики;
5) препараты леводопы.

13. Какие дополнительные инструментальные методы диагностики могут быть рекомендованы пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова?

1) Эхо-КГ;
2) КТ органов брюшной полости;
3) ЭКГ;
4) гастроскопия;
5) ЭЭГ.

14. Какие из перечисленных неврологических нарушений являются наиболее характерными для гепатолентикулярной дегенерации?

1) псевдобульбарные расстройства;
2) чувствительные расстройства;
3) когнитивные расстройства;
4) экстрапирамидные расстройства;
5) мозжечковые расстройства.

15. Какие из перечисленных симптомов составляют ядро клинической картины болезни Вильсона-Коновалова?

1) симптомы поражения печени;
2) экстрапирамидные расстройства;
3) двигательные нарушения;
4) когнитивные нарушения;
5) зрительные нарушения.

16. Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией?

1) лейкопения;
2) тромбоцитоз;
3) анемия;
4) эритроцитоз;
5) тромбоцитопения.

17. Кольцо Кайзера-Флейшера представляет собой отложение меди в

1) десцеметовой мембране роговицы глаза;
2) области задней капсулы хрусталика;
3) конъюнктиве глаза;
4) области передней капсулы хрусталика;
5) радужке.

18. Медь выполняет следующие функции в организме

1) принимает участие в образовании гемоглобина;
2) участвует в синтезе гормонов щитовидной железы;
3) поддерживает эластичность связок, сухожилий, кожи и стенок легочных альвеол, стенок капилляров, а также прочность костей;
4) участвует в процессах пигментации;
5) является кофактором ферментов антиоксидантной защиты и помогает нейтрализовать действие свободных радикалов.

19. Молекулярно-генетической причиной болезни Вильсона-Коновалова являются повреждения в гене

1) АTP7B;
2) HTT;
3) C9оrf72;
4) АTP7А;
5) MАPT.

20. Морфологические изменения печени у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией включают в себя

1) цирроз печени;
2) фиброз печени;
3) фокальный гепатоцелюллярный некроз;
4) признаки жировой инфильтрации гепатоцитов;
5) без морфологических изменений печени.

21. Наиболее богаты медью следующие продукты

1) яблоки;
2) орехи;
3) шоколад;
4) креветки;
5) печень.

22. Наиболее высокая заболеваемость гепатолентикулярной дегенерацией отмечается в

1) Италии (о. Сардиния);
2) Испании;
3) Франции;
4) США;
5) Российской Федерации.

23. Наиболее распространенным патогенным вариантом в гене АTP7B среди европеоидной расы является

1) Met769HisfsTer26;
2) Glu1064Lys;
3) R778L;
4) Аlа1135Glnfs;
5) H1069Gln.

24. Наиболее характерными нейровизуализационными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова являются

1) симметричное двустороннее повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях от базальных ядер, среднего мозга, моста;
2) объемные образования вещества головного мозга;
3) внутримозговые микрокровоизлияния;
4) симметричные участки демиелинизации;
5) признаки диффузного атрофического процесса головного мозга с равномерным расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы.

25. Наиболее часто встречающимся гиперкинезом у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией является

1) атетоз;
2) миоклонии;
3) дистония;
4) тремор;
5) хорея.

26. Низкое содержание церулоплазмина в сыворотке крови может наблюдаться

1) у гетерозиготных носителей патогенных вариантов в гене АTP7B;
2) при болезни Менкеса (X-сцепленное заболевание с нарушением транспорта меди);
3) при сахарном диабете;
4) при терминальной стадии печеночной недостаточности любой этиологии;
5) у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова.

27. Нормальное содержание меди в ткани печени составляет

1) 55-100 мкг на 1 г сухого вещества;
2) 100-200 мкг на 1 г сухого вещества;
3) 15-55 мкг на 1 г сухого вещества;
4) 0-15 мкг на 1 г сухого вещества;
5) >200 мкг на 1 г сухого вещества.

28. Основными критериями диагностики болезни Вильсона-Коновалова являются

1) повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови;
2) наличие кольца Кайзера-Флейшера;
3) снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови;
4) повышенное содержание меди в моче;
5) молекулярно-генетическое исследование с выявлением мутаций в гене АTP7B.

29. Основными направлениями лечения гепатолентикулярной дегенерации являются

1) симптоматическое лечение неврологических и психических расстройств;
2) увеличение поступления меди в организм;
3) снижение абсорбции меди в кишечнике;
4) выведение меди из тканей с помощью препаратов, содержащих свободную сульфгидрильную группу;
5) гепатопротекция и лечение синдрома гемодепрессии.

30. Основными функциями медь-транспортирующей АТФ-азы P-типа являются

1) фильтрация меди в почечных клубочках;
2) встраивание меди в церулоплазмин;=
3) экскреция избытка меди с фекальными массами;
4) абсорбция меди в желудочно-кишечном тракте;
5) экскреция избытка меди в желчь.

31. Патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова со стороны поражения органа зрения является

1) кольцо Кайзера-Флейшера;
2) глаукома;
3) астигматизм;
4) конъюнктивит;
5) кератоконус.

32. Первоначально накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФ-азы происходит в

1) щитовидной железе;
2) почках;
3) печени;
4) легких;
5) головном мозге.

33. По анатомическому распределению, дистонические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова могут носить характер

1) гемидистонии;
2) фокальной дистонии;
3) сегментарной дистонии;
4) генерализованной дистонии;
5) мультифокальной дистонии.

34. Повышенное содержание церулоплазмина может наблюдаться при

1) у женщин, принимающих оральные контрацептивы;
2) выраженном воспалительном процессе в печени;
3) при болезни Альцгеймера;
4) у беременных женщин;
5) при болезни Гентингтона.

35. Показаниями для проведения трансплантации печени при гепатолентикулярной дегенерации являются

1) эффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печен;
2) неэффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени;
3) возникновение тяжёлой прогрессирующей печёночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения;
4) развитие прогрессирующих и необратимых неврологических нарушений;
5) развитие острой печёночной недостаточности.

36. Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона-Коновалова является

1) цинка сульфат;
2) пропранолол;
3) клоназепам;
4) габапентин;
5) пеницилламин.

37. Распространенность гепатолентикулярной дегенерации в мире колеблется в диапазоне

1) 200 на 100 тысяч человек;
2) 500 на 100 тысяч человек;
3) 10 на 100 тысяч человек;
4) 100 на 100 тысяч человек;
5) 1-3 на 100 тысяч человек.

38. Симптомами, характерными для диспептического синдрома поражения печени, являются

1) рвота;
2) метеоризм;
3) расширение подкожных вен живота;
4) асцит;
5) тошнота.

39. Симптоматическое лечение сиалореи при болезни Вильсона-Коновалова включает в себя

1) немедикаментозные методы (жевание резинки или сосание леденцов);
2) агонисты дофаминолвых рецепторов;
3) атипичные нейролептики;
4) холинергические препараты;
5) инъекции ботулотоксина в околоушные и/или поднижнечелюстные слюнные железы.

40. Согласно классификации болезни Вильсона-Коновалова по клинико-морфологическому типу выделяют следующие формы заболевания

1) бессимптомная форма;
2) смешанная форма;
3) печеночная форма;
4) церебральная форма;
5) почечная форма.

41. Тип наследования гепатолентикулярной дегенерации

1) аутосомно-рецессивный;
2) X-сцепленный доминантный;
3) Y-сцепленный;
4) аутосомно-доминантный;
5) X-сцепленный рецессивный.

42. Типы дизартрии при гепатолентикулярной дегенерации

1) гипокинетическая;
2) псевдобульбарная;
3) бульбарная;
4) атактическая;
5) гиперкинетическая.

43. Токсическое действие меди на ткань печени может проявляться в форме

1) очаговых образований печени (кисты, гемангиомы, первичный рак печени);
2) хронического гепатита;
3) цирроза печени;
4) острого гепатита;
5) фульминантной печеночной недостаточности.

44. Физиологическая потребность в меди для взрослых составляет

1) 1 мг/сут;
2) 3 мг/сут;
3) 10 мг/сут;
4) 0,5 мг/сут;
5) 5 мг/сут.

45. Что входит в комплексную диагностику при болезни Вильсона-Коновалова?

1) молекулярно-генетическое обследование;
2) физикальное обследование с оценкой соматического и неврологического статуса;
3) лабораторная и инструментальная диагностика;
4) физикальное обследование с оценкой только соматического статуса;
5) сбор жалоб и анамнеза заболевания.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---