• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса (hEDS) и расстройства гипермобильного спектра: клиника, диагностика, взаимоотношения с другими наследственными нарушениями соединительной ткани, подходы к лечению»

Тест с ответами по теме «Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса (hEDS) и расстройства гипермобильного спектра: клиника, диагностика, взаимоотношения с другими наследственными нарушениями соединительной ткани, подходы к лечению»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса (hEDS) и расстройства гипермобильного спектра: клиника, диагностика, взаимоотношения с другими наследственными нарушениями соединительной ткани, подходы к лечению» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гипермобильный синдром Элерса-Данлоса (hEDS) и расстройства гипермобильного спектра: клиника, диагностика, взаимоотношения с другими наследственными нарушениями соединительной ткани, подходы к лечению» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• гипермобильный
• синдром
• элерса
• данлоса
• heds
• расстройства
• гипермобильного
• спектра
• клиника
• диагностика
• взаимоотношения
• другими
• наследственными
• нарушениями
• соединительной
• ткани
• подходы
• лечению

---

1. Беременность у пациенток с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса сопряжена с повышенной частотой

1) жизнеугрожающих послеродовых кровотечений;
2) аномального образования рубцов при кесаревом сечении или эпизиотомии;+
3) осложнений после местной или общей анестезии;
4) преждевременных родов.

2. В лечении проявлений со стороны опорно-двигательного аппарата при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса и расстройствах спектра гипермобильности рекомендуется использование

1) физиотерапевтических методов;
2) психотерапии;
3) лечебной физкультуры;+
4) бальнеотерапии.

3. В ряде исследований установлено, что гипермобильный синдром Элерса–Данлоса ассоциирован

1) с большей частотой развития остеоартроза и остеопороза;
2) с большей частотой развития остеопороза, но не остеоартроза;
3) с большей частотой развития остеоартроза, но не остеопороза;+
4) с меньшей частотой развития остеоартроза и остеопороза.

4. Вероятность развития паховых и пупочных грыж у пациентов с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса

1) не зависит от возраста;
2) увеличивается с возрастом;+
3) уменьшается с возрастом;
4) наибольшая в детском и юношеском возрасте.

5. Верхней границей нормы при рекомендованном измерении на середине ладонной поверхности недоминантного предплечья считается растяжимость кожи

1) 1,5 см;+
2) 1 см;
3) 2 см;
4) 2,5 см.

6. Высота нёба оценивается как

1) наименьшее расстояние от поверхности его в срединной плоскости до линии, соединяющий внутренние края альвеол двух верхних больших коренных зубов, в норме 8–16 мм;+
2) наибольшее расстояние от поверхности его в срединной плоскости до линии, соединяющий внутренние края альвеол двух верхних больших коренных зубов, в норме 16–25 мм;
3) наименьшее расстояние от поверхности его в срединной плоскости до линии, соединяющий внутренние края альвеол двух верхних больших коренных зубов, в норме 5–7 мм;
4) наименьшее расстояние от поверхности его в срединной плоскости до линии, соединяющий внутренние края альвеол двух нижних больших коренных зубов, в норме 8–16 мм.

7. Генерализованная гипермобильность суставов – это

1) гипермобильность в восьми суставах и осевом скелете / счёт по шкале Бейтона 9;
2) гипермобильность не менее, чем в 4 суставах конечностей и в осевом скелете;+
3) гипермобильность хотя бы в одном суставе при наличии вовлечённости осевого скелета;
4) гипермобильность только в суставах рук и/или ног, без вовлеченности крупных суставов и осевого скелета.

8. Гипермобильность осевого скелета определяется по критериям Бейтона при выполнении следующего теста

1) возможность наклона вперёд с выпрямленными в коленных суставах ногами с расстоянием от кончиков пальцев до пола менее 3 сантиметров;
2) возможность коснуться локтями пола при наклоне вперёд с выпрямленными в коленных суставах ногами;
3) возможность коснуться ладонями пола при наклоне вперёд с выпрямленными в коленных суставах ногами;+
4) возможность коснуться пола кончиками пальцев при наклоне вперёд с выпрямленными в коленных суставах ногами.

9. Гипермобильность суставов после пубертатного периода

1) уменьшается и у женщин, и у мужчин;
2) увеличивается у мужчин и уменьшается у женщин;
3) увеличивается у женщин и уменьшается у мужчин;+
4) увеличивается и у женщин, и у мужчин.

10. Гипермобильность суставов – это

1) нозологическая единица;
2) генетический синдром;
3) клинико-морфологический диагноз;
4) описание состояния подвижности суставов в организме.+

11. Гипермобильность суставов – это

1) патология, при которой отмечается чрезмерная подвижность сустава в не физиологических направлениях в сочетании с частыми повторными смещениями суставных поверхностей;
2) состояние избыточной функциональной нагрузки на суставы;
3) дополнительный объём движений в суставах в необычных, не физиологических направлениях;
4) превышение необходимой в норме амплитуды движения в суставах в физиологических направлениях.+

12. Дилатация восходящей аорты при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса

1) прогрессирующее, встречается примерно у трети пациентов с синдромом, требует оперативного вмешательства;
2) встречается примерно у трети пациентов с синдромом, не прогрессирует;+
3) прогрессирующее, встречается у всех пациентов с синдромом, лимитирует продолжительность жизни и требует оперативного вмешательства;
4) встречается у всех пациентов с синдромом, не прогрессирует.

13. Для взрослых (от пубертата до 50 лет) мужчин и женщин международный консорциум по синдрому Элерса–Данлоса определяет следующие пороговые значения генерализованной гипермобильности суставов

1) 5 баллов по шкале Бейтона;+
2) 6 баллов по шкале Бейтона с обязательным вовлечением осевого скелета;
3) 3 балла по шкале Бейтона;
4) 6 баллов по шкале Бейтона.

14. Для детей и подростков препубертального возраста международный консорциум по синдрому Элерса–Данлоса определяет следующие пороговые значения генерализованной гипермобильности суставов

1) 6 баллов по шкале Бейтона;+
2) 5 баллов по шкале Бейтона с обязательным вовлечением осевого скелета;
3) 3 балла по шкале Бейтона;
4) 5 баллов по шкале Бейтона.

15. Для лечения нейропатической боли при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса и расстройствах спектра гипермобильности назначают: 1) ингибиторы обратного захвата серотонина; 2) наркотические анальгетики; 3) нестероидные противовоспалительные средства; 4) противоэпилептические препараты; 5) миорелаксанты; 6) трициклические антидепрессанты. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 2, 3;
2) 2, 4, 6;
3) 1, 4, 6;+
4) 4, 5, 6.

16. Для лиц старше 50 лет международный консорциум по синдрому Элерса–Данлоса определяет следующие пороговые значения генерализованной гипермобильности суставов

1) 5 баллов по шкале Бейтона с обязательным вовлечением осевого скелета;
2) 4 балла по шкале Бейтона;+
3) 6 баллов по шкале Бейтона;
4) 5 баллов по шкале Бейтона.

17. Для подтверждения диагноза большинства вариантов синдрома Элерса–Данлоса и других наследственных нарушений соединительной ткани и их окончательной дифференциальной диагностики в рутинной практике рекомендовано использовать

1) критерии диагностики, включающие в себя совокупность биохимических, инструментальных и клинических критериев;
2) согласованные критерии клинической диагностики;
3) методы морфологической диагностики (биопсия и цитология);
4) молекулярно-генетические методы диагностики.+

18. Исторически первым описал гипермобильность суставов

1) Гиппократ в IV веке до нашей эры;+
2) Асклепий в IV веке до нашей эры;
3) голландский хирург Ван Мекерен в 1657 году;
4) Антуан Бернар-Жан Марфан в 1895 году.

19. Критерием шкалы Бейтона является

1) пассивное переразгибание большого пальца кисти на 90 градусов и более;
2) пассивное переразгибание безымянного пальца кисти на 90 градусов и более;
3) пассивное переразгибание указательного пальца кисти на 90 градусов и более;
4) пассивное переразгибание мизинца кисти на 90 градусов и более.+

20. Критерии Бейтона оценивают

1) максимально возможную амплитуду движений в 28 суставах с последующей градацией их по уровню подвижности;
2) максимально возможную амплитуду движений в суставах;
3) максимальную и минимальную амплитуду движений в каждом суставе;
4) гипермобильность разных групп суставов для общей характеристики избыточной подвижности в целом.+

21. Критериями пятибалльной анкеты PQ5 является выполнение на момент осмотра или в анамнезе следующих действий: 1) возможность согнуть большой палец кисти, чтобы коснуться предплечья; 2) возможность пассивного переразгибания мизинца на 90 градусов и более; 3) возможность переразгибания в локтевом суставе на 10 градусов и более; 4) возможность переразгибания в коленном суставе на 10 градусов и более; 5) возможность положить руки на пол не сгибая колен. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 1, 3;
2) 2, 4;
3) 1, 5;+
4) 3, 5.

22. Критериями шкалы Бейтона являются: 1) пассивное переразгибание среднего пальца кисти на 90 градусов и более; 2) переразгибание в локтевом суставе на 10 градусов и более; 3) переразгибание в коленном суставе на 10 градусов и более; 4) наружная ротация бедра на 30 градусов и более. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3;+
2) 3, 4;
3) 1, 3;
4) 1, 2.

23. Лечение гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса и расстройств спектра гипермобильности

1) симптоматическое;+
2) этиотропное, патогенетическое и симптоматическое;
3) патогенетическое;
4) этиотропное.

24. Локальная гипермобильность суставов – это

1) гипермобильность только в суставах рук и/или ног, без вовлеченности крупных суставов и осевого скелета;
2) гипермобильность менее, чем в пяти суставах;+
3) гипермобильность хотя бы в одном суставе при наличии вовлечённости осевого скелета;
4) гипермобильность не менее, чем в 4 суставах конечностей и в осевом скелете.

25. Максимальная сумма баллов по шкале Бейтона равна

1) 3 баллам;
2) 8 баллам;
3) 10 баллам;
4) 9 баллам.+

26. Моллюсковидные псевдоопухоли в области локтевых и коленных суставов у лиц с синдромом Элерса–Данлоса – это

1) конгломерат разрушенных соединительнотканных структур и организующихся гематом;+
2) доброкачественные опухоли, представляющие собой разрастания соединительной ткани и скопления фибробластов;
3) злокачественные опухоли из коллаген-продуцирующих клеток соединительной ткани;
4) участки склероза/фиброза, развивающиеся вследствие дефицита васкуляризации и ишемии соединительнотканных структур.

27. Наиболее полное описание синдрома Элерса–Данлоса включает в себя следующие клинические характеристики

1) гипермобильность суставов, множественные остеопоретические переломы и гиперрастяжимость кожи;
2) гипермобильность суставов, гиперрастяжимость кожи и избыточная ранимость тканей и сосудов;+
3) гипермобильность суставов, голубые склеры и избыточная ранимость тканей и сосудов;
4) гиперрастяжимость кожи, контрактуры мелких суставов и избыточная ранимость тканей и сосудов.

28. Наиболее частая и важная проблема, возникающая при хирургических вмешательствах у пациентов с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса и расстройствами спектра гипермобильности – это

1) венозные тромбоэмболические осложнения;
2) массивные кровотечения и геморрагический шок;
3) задержка закрытия ран и замедленное восстановления тканей;+
4) инфекционные осложнения.

29. Наличие у беременных женщин гипермобильности суставов

1) уменьшает частоту кесарева сечения, но увеличивает частоту оперативного ведения вагинальных родов;
2) уменьшает частоту кесарева сечения и/или оперативных пособий при вагинальных родах;+
3) увеличивает частоту кесарева сечения и/или оперативных пособий при вагинальных родах;
4) увеличивает частоту кесарева сечения, но уменьшает частоту оперативных пособий при вагинальных родах.

30. Наркотические анальгетики (опиоиды) при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса и расстройствах спектра гипермобильности являются

1) препаратами третьей линии для лечения нейропатической боли;+
2) препаратами первой линии для лечения ноцицептивной боли;
3) препаратами первой линии для лечения нейропатической боли;
4) препаратами второй линии для лечения ноцицептивной и нейропатической болей.

31. Основной группой препаратов, используемой для лечения сердечно-сосудистых расстройств (синдрома постуральной ортостатической тахикардии) при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса и расстройствах спектра гипермобильности являются

1) альфа-один-адреномиметики;
2) ингибиторы ацетилхолинэстеразы;
3) бета-адреноблокаторы;+
4) минералкортикоиды.

32. Основу лечения гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса и расстройств спектра гипермобильности составляют

1) немедикаментозные методы;+
2) фармакотерапия;
3) оперативное лечение;
4) генноинженерные методы и иммунотерапия.

33. Отношение размаха рук к росту большее либо равное 1,05 является признаком

1) долихоцефалии;
2) арахнодактилии;
3) долихостеномелии;+
4) брахидактилии и клинодактилии.

34. Первое классическое описание синдрома сопровождающегося гипермобильностью суставов и гиперрастяжимостью кожи дал

1) Эдвард Лауриц Элерс;
2) Андрей Николаевич Черногубов;+
3) Генри-Александр Данлос;
4) Антуан Бернар-Жан Марфан.

35. Периферическая гипермобильность суставов – это

1) гипермобильность менее, чем в пяти суставах;
2) гипермобильность хотя бы в одном суставе при наличии вовлечённости осевого скелета;
3) гипермобильность только в суставах рук и/или ног, без вовлеченности крупных суставов и осевого скелета;+
4) гипермобильность не менее, чем в 4 суставах конечностей и в осевом скелете.

36. Положительные симптомы Штейнберга и Уокера свидетельствуют о наличии

1) клинодактилии и акрогерических кистей;
2) брахидактилии;
3) сгибательных контрактур и гипермобильности пальцев кисти;
4) арахнодактилии.+

37. Препаратами первого выбора для лечения болевого синдрома при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса и расстройствах спектра гипермобильности являются: 1) ненаркотические анальгетики (ацетоминофен); 2) наркотические анальгетики; 3) нестероидные противовоспалительные средства; 4) бензодиазепины; 5) миорелаксанты; 6) трициклические антидепрессанты. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 3, 4;
2) 1, 3;+
3) 4, 5;
4) 2, 6.

38. При беременности пациенток с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса, стрии беременных

1) более выражены, чем у беременных без синдрома Элерса–Данлоса;
2) более выражены, чем у беременных без синдрома Элерса–Данлоса, но в меньшей степени, чем при других подтипах этого синдрома;
3) максимально выражены как в сравнении с беременными без синдрома, так и с другими подтипами синдрома Элерса–Данлоса;
4) менее выражены, чем у беременных без синдрома Элерса–Данлоса или отсутствуют.+

39. При гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса гиперрастяжимость кожи

1) выше, чем при классическом, подобном классическому (псевдоклассическом) и дерматоспарактическом синдроме Элерса–Данлоса;
2) выше, чем при классическом, но меньше, чем при подобном классическому (псевдоклассическом) и дерматоспарактическом синдроме Элерса–Данлоса;
3) выше, чем при классическом и подобном классическому (псевдоклассическом), но меньше, чем при дерматоспарактическом синдроме Элерса–Данлоса;
4) меньше, чем при классическом, подобном классическому (псевдоклассическом) и дерматоспарактическом синдроме Элерса–Данлоса.+

40. При гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса кожа

1) ребристая, бархатистая на ощупь, особенно на ладонях, напоминает поверхность слизистой оболочки коровьего желудка;
2) упругая, плотная, с трудом собирается в складку;
3) плотная, излишне гладкая на ощупь, лишена волосяного покрова;
4) необычно мягкая, бархатистая на ощупь.+

41. При измерении растяжимости кожи на середине ладонной поверхности недоминантного предплечья получен результат больше 2 см (2,5 см). При этом на других участках присутствуют папиросные рубцы, моллюскоидные псевдоопухоли и подкожные сфероиды. Наличие такой совокупности признаков

1) является крайним вариантом физиологической нормы;
2) позволяет заподозрить синдром Марфана;
3) нехарактерно для гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса и предполагает исключение других его типов;+
4) является патогномоничным для гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса.

42. Пьезогенные папулы – это

1) грыжеподобные выпячивания жировой клетчатки в области пыток при длительном стоянии, ходьбе, поднятии тяжестей;+
2) выпячивания подкожной жировой клетчатки на ладонной стороне кистей и предплечий;
3) грыжеподобные выпячивания в верхней части спины и шеи, состоящие из слущенного эпителия и межклеточного детрита;
4) липоматозные грыжевые выпячивания в области пупка.

43. Растяжимость кожи при диагностике гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса рекомендуется измерять путем сжатия и приподнятия кожного и подкожного слоев кожи

1) посередине тыльной поверхности недоминантного предплечья;
2) на тыле локтевых суставов;
3) посередине ладонной поверхности недоминантного предплечья;+
4) в надключичной области и на шее.

44. Рецидивирующие или множественные грыжи живота (пупочные, паховые, бедренные) являются

1) симптомом, входящим в критерии диагностики гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса;+
2) симптомом, позволяющим исключить все типы синдрома Элерса–Данлоса кроме гипермобильного;
3) неспецифическим признаком, не имеющим чёткой связи как с синдромом Элерса–Данлоса, так и с другими наследственными нарушениями соединительной ткани;
4) неспецифичным признаком всех наследственных нарушений соединительной ткани, не имеющим диагностической ценности.

45. Самым частым проявлением симптомной гипермобильности суставов и гипермобильного синдрома Элерса–Данлоса является (-ются)

1) постуральная ортостатическая тахикардия;
2) болевой синдром в опорно-двигательном аппарате;+
3) паховые и пупочные грыжи;
4) нестабильность суставов с их вывихами и подвывихами.

46. Согласно Международной классификации болезней 11 пересмотра, синдром Элерса–Данлоса относится к блоку множественных аномалий развития или синдромов

1) с поражением соединительной ткани в качестве основного признака;+
2) с поражением костно-мышечной системы в качестве основного признака;
3) с поражением опорно-двигательного аппарата в качестве основного признака;
4) с поражением кожных покровов в качестве основного признака.

47. Среди лиц с гипермобильностью суставов до полового созревания (у детей)

1) соотношение мужчин и женщин примерно одинаково;+
2) незначительно преобладают мужчины;
3) преобладают женщины;
4) мужчины встречаются значительно чаще женщин.

48. Среди лиц с гипермобильностью суставов у взрослых

1) мужчины встречаются значительно чаще женщин;
2) незначительно преобладают мужчины;
3) преобладают женщины;+
4) соотношение мужчин и женщин примерно одинаково.

49. Средствами первого выбора при синдроме активации тучных клеток у пациентов с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса и расстройствами спектра гипермобильности являются: 1) блокаторы Н1-гистаминовых рецепторов; 2) глюкокортикостероиды; 3) опиоиды; 4) стабилизаторы тучных клеток. Выберите правильную комбинацию ответов

1) 2, 3;
2) 3, 4;
3) 1, 4;+
4) 1, 3.

50. Стрии растяжения или розовые стрии на спине, паху, бедрах, груди и/или животе у подростков, мужчин или женщин при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса

1) развиваются к 40–50 годам, чаще при быстром и значительном наборе массы тела;
2) развиваются вскоре после пубертата, обычно при значительном изменении массы тела;
3) развиваются в препубертальном возрасте, без анамнеза значительного набора или потери массы тела или жировой ткани;+
4) развиваются к 40–50 годам, чаще при значительном и/или быстром похудании.

51. Термин «расстройства спектра гипермобильности» предлагается для определения лиц с

1) симптомной гипермобильностью суставов не удовлетворяющим критериям/диагнозу наследственных синдромов;+
2) генерализованной гипермобильностью суставов независимо от наличия чётко определённых наследственных синдромов;
3) чётко определенным наследственным генетическим синдромом ассоциированным с гипермобильностью суставов;
4) бессимптомной, не синдромной / изолированной локальной, периферической или генерализованной гипермобильностью суставов.

52. У лиц с приобретенными ограничениями движений в суставах при положительном результате пятибалльной анкеты PQ5 наличие генерализованной гипермобильности суставов устанавливается в случае, если у испытуемого

1) не зависимо от результатов выполнения критериев шкалы Бейтона;
2) индекс шкалы Бейтона на 2 балла ниже порогового значения;
3) индекс шкалы Бейтона на 3 балла ниже порогового значения;
4) индекс шкалы Бейтона на 1 балл ниже порогового значения.+

53. Фактором, увеличивающим частоту развития выпадения прямой кишки / ректального пролапса у женщин является

1) кесарево сечение в анамнезе;
2) отсутствие беременностей и родов в анамнезе;
3) аборты в анамнезе;
4) эпизиотомия в родах в анамнезе.+

54. Хрупкость (ранимость) кожи при гипермобильном синдроме Элерса–Данлоса

1) не отличается от лиц без синдрома Элерса–Данлоса;
2) примерно на одном уровне со всеми другими подтипами Элерса–Данлоса;
3) более выражена, чем у здоровых лиц и пациентов со всеми другими подтипами синдрома Элерса–Данлоса;
4) выше, чем у здоровых, но менее выражена, чем при всех других подтипах синдрома Элерса–Данлоса.+

55. Частота встречаемости абдоминальных грыж среди пациентов с гипермобильным синдромом Элерса–Данлоса составляет

1) 50%;
2) 20%;+
3) 1–3%;
4) 10–15%.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гастроэнтерология, Генетика, Гериатрия, Дерматовенерология, Детская кардиология, Кардиология, Лечебная физкультура и спортивная медицина, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Ортодонтия, Педиатрия, Психиатрия, Психотерапия, Ревматология, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология ортопедическая, Стоматология терапевтическая, Терапия, Физическая и реабилитационная медицина, Хирургия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---