• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• утвержденным
• детей
• кардиомиопатия
• гипертрофическая
• рекомендациям
• 2025

---

1. Reverse curve – это ___ гипертрофия МЖП

1) субаортальная;
2) базальная;
3) двояковыпуклая;+
4) апикальная.

2. «Золотым стандартом» оценки толщины миокарда является

1) трансторакальная ЭХО КГ;
2) чреспищеводная;
3) МРТ;+
4) компьютерная томография.

3. Абсолютным показанием к имплантации однокамерного кардиовертера дефибриллятора (ИКД) является

1) экстремальная гипертрофия ЛЖ;
2) прерванная ВСС;+
3) синкопе;
4) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе.

4. Аускультативным признаком обструктивной ГКМП является

1) диастолический шум с максимумом в четвертом межреберье слева от грудины;
2) систолический шум с максимумом во втором межреберье слева от грудины;
3) систолический шум с максимумом на верхушке;+
4) диастолический шум с максимумом во втором межреберье справа от грудины.

5. Больший риск внезапной сердечной смерти (ВСС) у больных ГКМП выявляется при наличии мутации в гене

1) BYBPC3;
2) TNNT2;+
3) MYH7;
4) ANK2.

6. В детской популяции больных ГКМП ___ % родственников 1 степени родства больного ребенка имеют эхокардиографические признаки ГКМП

1) 25-58;+
2) 13-20;
3) 91-94;
4) 5-7.

7. В детской популяции больных с ГКМП рекомендовано проведение ЭХО КГ не реже 1 раза в

1) 2 года;
2) 6 месяцев;
3) год;+
4) месяц.

8. В детской практике наиболее частым побочным эффектом б-адреноблокаторов является

1) гипогликемия;+
2) спазм периферических сосудов;
3) нарушение проводимости;
4) бронхоспазм.

9. В основе молекулярного генеза ГКМП лежит ___ чувствительности миофиламентов к ионам ___

1) повышение; кальция;+
2) повышение; натрия;
3) снижение; кальция;
4) снижение; натрия.

10. В первую очередь в качестве гемодинамической кардиопротективной терапии детям с ГКМП рекомендовано рассматривать назначение

1) дигоксина;
2) гидрофильных б-адреноблакаторов;
3) липофильных б-адреноблокаторов;+
4) блокаторов медленных кальциевых каналов (БМКК).

11. ВСС при ГКМП чаще всего обусловлена

1) фибрилляцией желудочков (ФЖ);+
2) брадиаритмиями;
3) желудочковой тахикардией (ЖТ) типа «Torsades de pointes»;
4) асистолией.

12. ВСС – это смерть, наступающая из-за кардиальных причин в течение ___ после появления первых симптомов ухудшения общего состояния

1) 1 минуты;
2) получаса;
3) 1 суток;
4) 1 часа.+

13. Всем пациентам с ГКМП рекомендуется проведение ХМ-ЭКГ

1) каждые 5 лет;
2) каждые 12-24 месяца;+
3) 1 раз в 3 года;
4) однократно после установления диагноза.

14. Всем пациентам с ГКМП рекомендуется проведение электрокардиограммы в 12 отведениях (ЭКГ)

1) 2 раза в год;+
2) 1 раз в месяц;
3) 2 раза в месяц;
4) 1 раз в год.

15. ГКМП считается обструктивной, если градиент давления в ВТЛЖ в покое более

1) 30 мм рт.ст.;+
2) 20 мм рт.ст.;
3) 15 мм рт.ст.;
4) 10 мм рт.ст..

16. ГКМП характеризуется ___ КДО ЛЖ и ___ ударного объема (УО)

1) уменьшением; снижением;+
2) увеличением; увеличением;
3) увеличением; снижением;
4) уменьшением; сохранением.

17. ГКМП характеризуется ___ конечного диастолического объема (КДО) ЛЖ и ___ фракции выброса (ФВ) ЛЖ

1) увеличением; увеличением;
2) уменьшением; сохранением;+
3) увеличением; снижением;
4) уменьшением; снижением.

18. ГКМП характеризуется гипертрофией миокарда ___ желудочка

1) левого или правого;
2) правого;
3) левого и/или правого;+
4) левого.

19. Гипертрофическая кардиомиопатия у взрослых характеризуется гипертрофией миокарда более ___ Z-score

1) 0,5;
2) 2;
3) 1,5;+
4) 1.

20. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей характеризуется гипертрофией миокарда более ___ Z-score

1) 1;
2) 2;+
3) 1,5;
4) 0,5.

21. Детальное обследование детей с фенокопиями ГКМП для выявления скрытых нарушений ритма необходимо при наличии ___ желудочковых экстрасистол в сутки

1) 300;
2) 100;
3) 500;+
4) 10.

22. Для клинически стабильных пациентов с ГКМП рекомендовано проводить тест с физической нагрузкой с использованием эргометра 1 раз в ___ год(а)/лет

1) 5;
2) 10;
3) 2;+
4) 1.

23. Для лечения синдрома стенокардии у пациентов с необструктивной ГКМП рекомендовано применение

1) АРА;
2) сердечных гликозидов;
3) БМКК;+
4) ингибиторов агиотензин превращающего фермента (ИАПФ).

24. Иссечение мышечной ткани сердца у пациентов с ГКМП рекомендуется при наличии градиента давления на ВТЛЖ более/равно ___ мм рт.ст., с хронической СН III-IV функциональным классом (NYHA)

1) 30;
2) 35;
3) 40;
4) 50.+

25. К вероятным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится

1) генетическая мутация высокого риска;+
2) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе;
3) непостоянная ЖТ по холтеровскому мониторированию сердечного ритма (ХМ ЭКГ);
4) снижение АД в ответ на физическую нагрузку.

26. К вероятным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится

1) снижение АД в ответ на физическую нагрузку;
2) молодой возраст пациентов;+
3) синкопе неустановленной причины;
4) экстремальная гипертрофия ЛЖ.

27. К вероятным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится

1) случаи ВСС от ГКМП в семейном анамнезе;
2) ишемия миокарда;+
3) прерванная ВСС;
4) экстремальная гипертрофия ЛЖ.

28. К основным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится

1) снижение артериального давления (АД) в ответ на физическую нагрузку;+
2) интенсивная физическая нагрузка;
3) ишемия миокарда;
4) увеличение левого предсердия.

29. К основным факторам риска ВСС у больных с ГКМП относится

1) обструкция ВТЛЖ;
2) синкопе неустановленной причины;+
3) молодой возраст пациентов;
4) фибрилляция предсердий (ФП).

30. Критерием высокой степени обструкции ВТПЖ является градиент давления в ВТПЖ более

1) 60 мм рт.ст.;+
2) 16 мм рт.ст.;
3) 90 мм рт.ст.;
4) 30 мм рт.ст..

31. Критерием гемодинамически значимой обструкции ВТЛЖ является градиент давления в ВТЛЖ более/равно

1) 50 мм рт.ст.;+
2) 20 мм рт.ст.;
3) 30 мм рт.ст.;
4) 40 мм рт.ст..

32. Критерием гипертрофии правого желудочка (ПЖ) считается увеличение толщины стенки ПЖ более

1) 7 мм;
2) 3 мм;
3) 5 мм;+
4) 9 мм.

33. Критерием обструкции ВТПЖ является внутрижелудочковый градиент давления в состоянии покоя более

1) 16 мм рт.ст.;+
2) 25 мм рт.ст.;
3) 35 мм рт.ст.;
4) 10 мм рт.ст..

34. Критерием экстремальной гипертрофии правого желудочка (ПЖ) считается увеличение толщины стенки ПЖ более

1) 10 мм;+
2) 3 мм;
3) 5 мм;
4) 7 мм.

35. На начальном этапе медикаментозного лечения пациентов с ГКМП повторные визиты к врачу рекомендовано проводить через ___ месяцев

1) 6, 9, 12;+
2) 6, 12;
3) 1, 2, 3;
4) 3, 6, 12.

36. На первом году жизни умирает ___ больных с ГКМП

1) 30%;
2) 10%;+
3) 50%;
4) 1%.

37. Наиболее часто при ГКМП идентифицируют мутации генов, кодирующих

1) легкие цепи миозина;
2) сердечный тропонин Т;
3) белок тяжелой цепи b-миозина;+
4) сердечный тропонин С.

38. Наиболее часто при ГКМП идентифицируют мутации генов, кодирующих

1) тяжелые цепи миозина;
2) миозин-связывающий белок С;+
3) легкие цепи миозина;
4) В-миозин.

39. Наиболее часто при ГКМП идентифицируют мутации генов, кодирующих

1) В-миозин;
2) сердечный тропонин I;
3) тяжелые цепи миозина;
4) миозин-связывающий белок С.+

40. Обструктивная ГКМП (ОГКМП) характеризуется препятствием

1) диастолическому изгнанию из желудочка;
2) систолическому изгнанию из желудочка;+
3) диастолическому наполнению желудочка;
4) систолическому наполнению желудочка.

41. Пациентам с ГКМП при проведении ЭХО КГ провокационная проба Вальсальвы используется для

1) исключения гипертрофии ПЖ;
2) диагностики латентной обструкции;+
3) уточнения градиента давления на митральном клапане (МК);
4) уточнения локации гипертрофии МЖП.

42. Пациентам с ГКМП рекомендуется проводить магнитно-резонансную томографию (МРТ) с контрастированием при

1) наличии синкопе в анамнезе;
2) наличии профессионального спортивного анамнеза;
3) выявлении нарушений сердечного ритма;
4) первичном обследовании.+

43. Пациентам с ГКМП участие в спортивных соревнованиях

1) разрешено;
2) разрешено при отсутствии обструкции ВТЛЖ;
3) разрешено при бессимптомном течении заболевания;
4) противопоказано.+

44. По существующим данным основной причиной смертности молодых пациентов с ГКМП является

1) осложнения от иссечения мышечной ткани сердцв;
2) конечная стадия сердечной недостаточности (СН);
3) ВСС;+
4) осложнения от трансплантации сердца.

45. Представленность фенокопий ГКМП у взрослых составляет

1) 5%;
2) 20%;
3) 30%;
4) 10%.+

46. Представленность фенокопий ГКМП у детей составляет

1) 30%;+
2) 20%;
3) 10%;
4) 5%.

47. При «классическом» фенотипе ГКМП преимущественно гипертрофируется

1) выходной тракт ЛЖ (ВТЛЖ);
2) задняя стенка левого желудочка (ЛЖ);
3) межжелудочковая перегородка (МЖП);+
4) выходной тракт правого желудочка (ВТПЖ).

48. При генетическом скрининге родственников пробанда ГКМП диагностируется по крайней мере у ___ родственника(ов) в возрасте до 18 лет первой линии родства в ___ % обследованных семей

1) 5; 10;
2) 5; 20;
3) 1; 8;+
4) 1; 90.

49. При наличии обструкции ВТЛЖ у детей с ГКМП рекомендовано назначение

1) блокаторов фосфодиэстеразы-5;
2) БМКК;
3) б-адреноблокаторов;+
4) сердечных гликозидов.

50. При непереносимости б-адреноблокаторов пациентам с обструктивной ГКМП рекомендуется назначение

1) дигоксина;
2) антагонистов рецепторов ангиотензина (АРА);
3) БМКК;+
4) петлевых диуретиков.

51. При подозрении на ГКМП ЭХО КГ с нагрузочной пробой рекомендуется проводить

1) пациентам, профессионально занимающимся спортом;
2) при наличии синкопе в анамнезе;
3) всем пациентам при первичном обследовании;+
4) пациентам с ФП.

52. При проведении МРТ сердца с контрастированием распространенным считается фиброз, затрагивающий более

1) 3% миокарда;
2) 10% миокарда;+
3) 40% миокарда;
4) 5% миокарда.

53. При сборе семейного кардиологического анамнеза детей с ГКМП рекомендуется охват ___ поколений родственников

1) 5;
2) 2;
3) 3;+
4) 10.

54. Проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования рекомендовано пациентам с ГКМП с документированным

1) эпизодом неустойчивой ЖТ;
2) эпизодом атриовентрикулярной блокады 1-2 степени;
3) синдромом раннего возбуждения желудочков;+
4) синус арестом.

55. Родственникам первой линии родства ребенка с ГКМП, не диагностированной генетически, рекомендуется проходить кардиологическое обследование

1) каждые 1-3 года;+
2) каждые 7 лет;
3) после достижения 40-летнего возраста;
4) однократно.

56. Синдром малого выброса обусловлен

1) резким увеличением обструкции ВТПЖ;
2) полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ);
3) неадекватной вазодилатацией;
4) резким увеличением обструкции ВТЛЖ.+

57. Синкопальные состояния регистрируются у ____ % больных с ГКМП

1) 5-10;
2) 42-49;
3) 26-35;+
4) 16-21.

58. Согласно гемодинамической классификации ГКМП, выделяют ___ форму ГКМП

1) асимметричную;
2) обструктивную;+
3) экстремальную;
4) симметричную.

59. Согласно морфологической классификации ГКМП, выделяют ___ форму ГКМП

1) необструктивную;
2) обструктивную;
3) асимметричную;+
4) латентную обструктивную.

60. Согласно морфологической классификации ГКМП, к типам гипертрофии МЖП относится

1) сигмовидная;+
2) задняя;
3) апикальная;
4) боковая.

61. Среди детей с бессимптомным течение ГКМП средний ежегодный коэффициент смертности составляет

1) 6,6%;
2) 0,4%;
3) 0,9%;
4) 1,4%.+

62. Трансплантация сердца, как метод лечения ГКМП, рассматривается для пациентов, имеющих ФВ ЛЖ менее ___ % без диастолической дисфункции

1) 70;
2) 60;
3) 30;
4) 50.+

63. Трансплантация сердца, как метод лечения ГКМП, рассматривается для пациентов, имеющих симптомы ___ ФК по NYHA

1) III-IV;+
2) II-III;
3) II-IV;
4) I.

64. У детей медиана возраста выявления ГКМП составляет

1) 7 лет;+
2) 16 лет;
3) 5 лет;
4) 10 лет.

65. Феномен «disarray» – это

1) фиброз миокарда;
2) трансформация фибробластов в миофибробласты;
3) преобладание коллагеногенеза над коллагенолизом;
4) дискомплексация кардиомиоцитов.+

66. Шкала HCM Risk-Kids Model имеет ограничения по вводимым показателям толщины стенки ЛЖ – до

1) 35 мм;+
2) 25 мм;
3) 50 мм;
4) 30 мм.

67. Шкала HCM Risk-Kids Model используется для оценки риска ВСС в течение 5 лет для пациентов от 1 до 16 лет с ___ ГКМП

1) митохондриальной;
2) метаболической;
3) синдромальной;
4) изолированной.+

68. Шум при обструктивной ГКМП усиливается

1) при физической нагрузке;+
2) при брадикардии;
3) в покое;
4) при переходе в горизонтальное положение.

69. Экстремальная гипертрофия миокарда – это увеличение максимальной толщины стенки ЛЖ до ___ Z-score у детей

1) 6;+
2) 2,5;
3) 5;
4) 3.

70. Экстремальная гипертрофия миокарда – это увеличение максимальной толщины стенки ЛЖ до ___ у взрослых

1) 20 мм;
2) 15 мм;
3) 10 мм;
4) 30 мм.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская кардиология, Кардиология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Сердечно-сосудистая хирургия, Функциональная диагностика.

Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить в нашем приложении: dostup.24forcare.com

---