Тест с ответами по теме «Гипопаратиреоз у детей и подростков»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гипопаратиреоз у детей и подростков» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гипопаратиреоз у детей и подростков» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

Если хотите проходить тесты быстрее и иметь полный доступ ко всем тестам с ответами по своей специальности, то пользуйтесь НМО тренажером: t.me/nmomed_bot

Причина развития псевдогипопаратиреоза - нарушение внутриклеточного ПТГ-сигнального пути.

1. Выберите верное определение гипопаратиреоза

1) гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом периферического действия паратгормона;
2) гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом секреции паратгормона;
3) гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза паратгормона;
4) гипопаратиреоз – это нарушение фосфорно-кальциевого обмена, которое обусловлено дефектом синтеза, секреции или периферического действия паратгормона.+

2. Выберите верные утверждения

1) основным органом-мишенью для паратгормона является костная ткань;
2) основным органом-мишенью для паратгормона являются почки;
3) основными органами-мишенями для паратгормона является костная ткань и почки.+

3. Выберите верные утверждения

1) активация кальций-чувствительных рецепторов приводит к снижению синтеза и секреции ПТГ;+
2) кальций-чувствительные рецепторы активируются в ответ на повышение уровня Са-ионов в крови;+
3) кальций-чувствительные рецепторы активируются в ответ на снижение уровня Са-ионов в крови;
4) кальций-чувствительные рецепторы регулируют синтез и секрецию ПТГ.+

4. Выберите верные утверждения

1) при лечении псевдогипопаратиреоза назначается альфакальцидол;+
2) при лечении псевдогипопаратиреоза назначается холекальциферол;
3) при лечении псевдогипопаратиреоза назначается холекальциферол и препараты кальция.

5. Выберите верные утверждения

1) при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать ближе к верхней границе нормы;
2) при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать в средних границах нормальных значений;
3) при лечении гипопаратиреоза уровень кальция крови необходимо поддерживать по нижней границе нормы или чуть ниже нижней границы нормы.+

6. Выберите верные утверждения

1) при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза даже при нормокальциемии;+
2) при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза при недостаточной дозе альфакальцидола;
3) при компенсации гипокальциемии при гипопаратиреозе необходимо учитывать риск развития нефрокальциноза при передозировке альфакальцидола.

7. Выберите верные утверждения

1) при гипопаратиреозе и псевдогипопаратиреозе риск развития гиперкальциемии одинаков, так как и в том и в другом случае отмечается повышенная экскреция кальция с мочой;
2) при гипопаратиреозе не отмечается повышенной экскреции кальция с мочой;
3) при псевдогипопаратиреозе не отмечается повышенной экскреции кальция с мочой.+

8. Выберите верные утверждения

1) ПТГ действует на клетки-органов мишеней как через ядерные, так и через трансмембранные рецепторы;
2) ПТГ действует на клетки-органов мишеней через трансмембранные рецепторы;+
3) ПТГ действует на клетки-органов мишеней через ядерные рецепторы;
4) ПТГ действует на органы-мишени через кальций-чувствительные рецепторы;
5) внутриклеточная передача сигнала от активированного рецептора к ПТГ начинается с активации стимулирующей субъединицы G-белка, связанного с рецептором.+

9. Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии

1) бледность кожи;
2) ларингоспазм;+
3) снижение аппетита у детей до года;+
4) судорожный синдром и парестезии;+
5) сухость кожи;
6) у детей до года – апноэ.+

10. Выберите возможные клинические признаки гипокальциемии

1) брахидактилия;
2) гипоплазия эмали;+
3) дилатационныекардиомиопатии;+
4) кандидоз;
5) ожирение;
6) синдром удлиненного QT.+

11. Выберите митохондриальные болезни, ассоциированные с гипопаратиреозом

1) MELAS-синдром;+
2) недостаточность митохондриального трифункционального белка;+
3) синдром Бараката (или синдром HRD);
4) синдром ДиДжорджи и CHARGE синдром;
5) синдром Кернса-Сейра.+

12. Выберите осложнения, наблюдающиеся при гипопаратиреозе

1) катаракта;+
2) нефрокальциноз;+
3) отложение кальцинатов в мышцах – синдром Фара;
4) отложение кальцинатов в ткани головного мозга – синдром Фара.+

13. Выберите проявления гипокальциемии, характеризующие нарушение нервно-мышечного проведения

1) бледность кожи;
2) кардиомиопатии;
3) ларингоспазм;+
4) судорожный синдром и парестезии;+
5) сухость кожи.

14. Выберите утверждения, верные в отношении аутосомно-доминантной гипокальциемии

1) активирующая мутация в гене CaSR;+
2) гипокальциемия при «нормальном» или повышенном ПТГ, сниженная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
3) гипокальциемия при «нормальном» или сниженном ПТГ, повышенная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;+
4) гипокальциемия при «нормальном» или сниженном ПТГ, сниженная экскреция Са с мочой, высокий Са/Сre индекс;
5) инактивирующая мутация в гене CaSR.

15. Выберите утверждения, верные в отношении псевдогипопаратиреоза

1) брахидактилия Е, глубокие кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, высокорослость;
2) брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, низкорослость;+
3) брахидактилия Е, подкожные кальцинаты, ожирение, лунообразное лицо, умственная отсталость, хронический кожно-слизистый кандидоз;
4) гипокальциемия, гиперфосфатемия, но при повышенном ПТГ;+
5) может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ;+
6) может быть резистентность к ТТГ, к ЛГ/ФСГ, к ГР-РГ, CаSR.

16. Выберите эффекты паратгормона

1) повышение костной резорбции;+
2) повышение минеральной плотности костей;
3) повышение реабсорбции кальция из почечного фильтра;+
4) повышение реабсорбции фосфора из почечного фильтра;
5) повышение экскреции кальция с мочой;
6) повышение экскреции фосфора с мочой.+

17. Выберите эффекты паратгормона

1) повышение кальция крови, повышение фосфора крови;
2) повышение кальция крови, снижение уровня фосфора крови;+
3) повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 1-альфа-гидроксилазы почек;+
4) повышение уровня активной формы витамина Д за счет активации 25-гидроксилазы печени;
5) снижение кальция крови, повышение фосфора крови.

18. Девочка 5 лет пришла на прием с жалобами на сведение кистей рук. При осмотре белый налет в полости рта, ногти желтого цвета с глубокими продольными бороздами, очаги гипопигментации кожи, алопеция. Предположительный диагноз

1) CHARGE синдром;
2) аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа;+
3) аутосомно-доминантная гипокальциемия;
4) псевдогипопаратиреоз.

19. Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: гипопаратиреоз, хронический кожно-слизистый кандидоз, хроническая первичная надпочечниковая недостаточность, алопеция, витилиго, сахарный диабет, аутоиммунный гепатит, гипотиреоз, гипогонадизм, пернициозная (В12-дефицитная) анемия, аспления (гипоспления), сухой кератит, в редких случаях – аутоиммунная тромбоцитопения, или красноклеточная аплазия, метафизарная дисплазия, ретинопатия, интерстициальный нефрит?

1) CHARGE Синдром;
2) аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа;+
3) синдром ДиДжорджи;
4) синдром Кернса-Сейра.

20. Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: иммунодефицит в результате гипо-, аплазии тимуса; врожденные пороки сердца; своеобразный фенотип (гипертелоризм, короткий фильтр, микрогнатия, низко посаженные уши, расщелина верхнего нёба); гипо-, аплазия паращитовидных желез?

1) синдром Бараката;
2) синдром Ди Джорджи;+
3) синдром Кернса-Сейра;
4) синдром Саньяд-Сакати.

21. Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: колобома, врождённые пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста и/или развития, патология гениталий, аномалии ушной раковины и/или глухота?

1) CHARGE синдром;+
2) аутоиммунный полигландулярный синдром;
3) синдром ДиДжорджи;
4) синдром Саньяд-Сакати.

22. Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: митохондриальная энцефалопатия, лактатацидоз, инсультоподобные эпизоды, гипопаратиреоз?

1) CHARGE синдром;
2) MELAS-синдром;+
3) недостаточность митохондриальноготрифункционального белка;
4) синдром Кернса-Сейра.

23. Какому заболеванию соответствует следующий комплекс проявлений: наружная офтальмоплегия (паралич наружных мышц глаза), пигментная дегенерация сетчатки, миопатия, кардиомиопатия, гипопаратиреоз?

1) MELAS-синдром;
2) недостаточность митохондриального трифункционального белка;
3) синдром Кернса-Сейра;+
4) синдром Саньяд-Сакати.

24. Перечислите компенсаторные эффекты при гиперкальциемии

1) активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ;
2) активация кальций-чувствительных рецепторов и снижение синтеза и секреции ПТГ;+
3) кальций-чувствительные рецепторы неактивны, снижается синтез и секреция ПТГ;
4) снижение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбциифосфора, снижению активности 1-альфа-гидроксилазы;+
5) снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы;
6) снижение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы.

25. Перечислите компенсаторные эффекты при гипокальциемии

1) активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ;
2) кальций-чувствительные рецепторы неактивны, повышается синтез и секреция ПТГ;+
3) повышение ПТГ приводит к повышению экскреции кальция, повышению реабсорбции фосфора, активации 1-альфа-гидроксилазы;
4) повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 1-альфа-гидроксилазы;+
5) повышение ПТГ приводит к повышению экскреции фосфора, повышению реабсорбции кальция, активации 25-гидроксилазы.

26. Причина нефрокальциноза при гипопаратиреозе

1) повышенная реабсорбция кальция из почечного фильтра;
2) повышенная реабсорбция фосфора из почечного фильтра;
3) повышенная экскреция кальция с мочой;+
4) повышенная экскреция фосфора с мочой.

27. Причина развития псевдогипопаратиреоза

1) нарушение внутриклеточного ПТГ-сигнального пути;+
2) нарушение секреции ПТГ;
3) нарушение синтеза ПТГ;
4) нарушение функции рецептора к ПТГ.

28. Укажите верные утверждения

1) при гипопаратиреозе применение альфакальцидола не эффективно, так как снижена активность 25-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
2) при гипопаратиреозе применение кальцитриола не эффективно, так как снижена активность 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;
3) при гипопаратиреозе применение холекальциферола не эффективно, так как снижена активность 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д;+
4) при гипопаратиреозе применение холекальциферола не эффективно, так как снижена активность 25-гидроксилазы, катализирующей образование активной формы витамина Д.

29. Укажите верные утверждения

1) при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за повышения активности 1-альфа-гидроксилазы;
2) при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 1-альфа-гидроксилазы;+
3) при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 24-гидроксилазы;
4) при гипопаратиреозе нарушено образование 1,25(ОН)2 витамина Д из-за снижения активности 25-гидроксилазы;
5) при гипопаратиреозе о образование 1,25(ОН)2 витамина не нарушено.

30. Укажите препараты, применяемые для лечения гипопаратиреоза

1) альфакальцидол;+
2) кальцитриол;+
3) холекальциферол;
4) эргокальциферол.

31. Укажите стартовые дозы альфакальцидола при лечении гипопаратиреоза

1) 0,125-0,25 мкг в сутки;
2) 0,5-1 мкг в сутки;+
3) 5-10 мкг в сутки;
4) 50-100 мкг в сутки.