• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Гликогеновая болезнь у детей: этиология и патогенез, классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• этиология
• утвержденным
• у
• теме
• Тест
• с
• рекомендациям
• по
• патогенез
• ответами
• на
• нмо
• медицинские
• клиническим
• клиническая
• классификация
• картина
• и
• детей
• Гликогеновая
• Болезнь
• предварительное
• тестирование

---

1. В настоящее время выделяют следующие формы гликогеновой болезни IV типа:

1) взрослая нервно-мышечная с изолированной миопатией;
2) врожденная нервно-мышечная;
3) детская нервно-мышечная;
4) детская нервно-мышечная с генерализованной миопатией.

2. В настоящее время выделяют следующие формы гликогеновой болезни IV типа:

1) классическая печеночная;
2) классическая почечная;
3) непрогрессирующая печеночная;
4) фатальная перинатальная нервно-мышечная.

3. Возможные проявления взрослой формы гликогеновой болезни IV типа:

1) периферические нейропатии;
2) пирамидный тетрапарез;
3) ранний нейрогенный мочевой пузырь;
4) эпилепсия.

4. Временные рамки клинического проявления гликогеновой болезни III типа:

1) период новорожденности;
2) раннее детство;
3) с 10 лет;
4) с 20 лет.

5. Главные симптомы гликогеновой болезни VI типа:

1) задержка роста;
2) значительная гепатомегалия;
3) кардиомиопатия;
4) рецидивирующие воспалительные заболевания кишечника.

6. Гликогеновая болезнь 0 типа характеризуется:

1) гипергликемией натощак;
2) гиперкетонемией;
3) гипогликемией натощак;
4) низкими уровнями аланина и лактата в сыворотке крови.

7. Гликогеновая болезнь III типа характеризуется накоплением гликогена аномальой структуры в:

1) мышцах;
2) печени;
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

8. Гликогеновая болезнь IXb типа характеризуется накоплением гликогена в:

1) мышцах;
2) печени;
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

9. Гликогеновая болезнь IXc типа характеризуется:

1) гепатомегалией с нарушением функции печени;
2) диареей;
3) задержкой роста;
4) мышечной гипотонией.

10. Гликогеновая болезнь Iа типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:

1) мышцах;
2) печени;
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

11. Гликогеновая болезнь VI типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:

1) мышцах;
2) печени;
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.

12. Классические признаки гликогеновой болезни IXb типа:

1) выраженная гепатомегалия;
2) выраженная спленомегалия;
3) диарея;
4) мышечная гипотония в сочетании с легкой мышечной слабостью;
5) низкий рост.

13. Клинические проявления гликогеновой болезни III типа:

1) гепатомегалия;
2) гипергликемия;
3) гипогликемия;
4) спленомегалия.

14. Клинические проявления гликогеновой болезни III типа:

1) акромегалия;
2) гипостатура;
3) дислипидемия;
4) отставание в умственном развитии.

15. Клинические проявления обоих подтипов гликогеновой болезни IXа1, IXа2:

1) гепатомегалия;
2) гипертония;
3) гипотония;
4) задержка роста.

16. Клиническими симптомами детской нейромышечной формы гликогеновой болезни IV типа являются:

1) кардиомиопатия;
2) миопатия;
3) периодические параличи;
4) эпилепсия.

17. Корреляция между тяжестью основного заболевания и кишечными симптомами при гликогеновой болезни Ib типа:

1) корреляции не зафиксировано;
2) при легком течении основного заболевания наблюдаются ярко выраженные кишечные проявления;
3) при тяжелом течении основного заболевания кишечные проявления не выражены;
4) при тяжелом течении основного заболевания наблюдаются ярко выраженные кишечные проявления.

18. Осложнения гликогеновой болезни Ib типа:

1) аутоиммунное поражение щитовидной железы;
2) гипертиреоз;
3) гипотиреоз;
4) терминальная почечная недостаточность.

19. Первыми признаками нейромышечной формы гликогеновой болезни IV типа являются:

1) застойная сердечная недостаточность в запущенных случаях;
2) некупирующиеся головные боли;
3) непереносимость физических нагрузок;
4) одышка при физическом напряжении.

20. Поражение мышц при гликогеновой болезни III типа проявляется:

1) генерализованной гипотонией мышц;
2) гипотонией дыхательной мускулатуры;
3) гипотонией мышц ног;
4) гипотонией мышц рук.

21. Поражение позвоночника при гликогеновой болезни III типа напоминает:

1) анкилозирующий спондилоартроз (болезнь Бехтерева);
2) грыжу Шморля;
3) ишиас;
4) стеноз позвоночного канала.

22. Поражение почек при гликогеновой болезни III типа проявляется:

1) гломерулонефритом;
2) некротическим нефрозом;
3) ренальным тубулярным ацидозом;
4) уратным нефролитиазом.

23. Почечные поражения при гликогеновой болезни I типа проявляются:

1) протеинурией;
2) фокально-сегментарным гломерулосклерозом;
3) частыми атаками пиелонефрита;
4) эритроцитурией.

24. Предрасполагающим фактором развития гликогеновой болезни IV типа является:

1) кистозная гигрома в шейке матки при беременности;
2) миома матки при беременности;
3) не леченые инфекции передаваемые половым путем при беременности;
4) эндометриоз.

25. При гликогеновой болезни 0 типа в зависимости от локализации дефицитного фермента выделяют:

1) кишечную форму заболевания;
2) мышечную форму заболевания;
3) печеночную форму заболевания;
4) почечную форму заболевания.

26. При гликогеновой болезни I типа конкременты в почках чаще всего

1) оксалатные;
2) уратные;
3) фосфатные;
4) цистиновые.

27. При гликогеновой болезни Iа типа развивается недостаточность глюкозо-6-фосфатазы в:

1) головном мозге;
2) островках β-клеток поджелудочной железы и желчного пузыря;
3) печени;
4) почках.

28. При классической форме гликогеновой болезни IV типа у детей в раннем возрасте развивается:

1) кардиомиопатия;
2) хроническая почечная недостаточность;
3) хроническая сердечная недостаточность;
4) цирроз печени.

29. Психическое развитие детей с гликогеновой болезнью 0 типа:

1) у большинства детей не установлено никаких нарушений психического развития или когнитивных дисфункций;
2) характерно гиперкинетическое расстройство;
3) характерно развитие аутизма;
4) характерной особенностью является развитие шизоаффективного расстройства.

30. Симптомы гликогеновой болезни 0 типа обусловлены в первую очередь гипогликемией и включают в себя:

1) бледность кожных покровов;
2) глубокий сон вплоть до летаргии;
3) головокружения;
4) дезориентацию во времени и пространстве.

31. Симптомы гликогеновой болезни 0 типа обусловлены в первую очередь гипогликемией и включают в себя:

1) носовые кровотечения по утрам, до принятия пищи;
2) рвоту по утрам, до принятия пищи;
3) судороги по утрам, до принятия пищи;
4) тошноту по утрам, до принятия пищи.

32. Тип наследования гликогеновой болезни IV типа:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.

33. Тип наследования гликогеновой болезни IXа типа:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.

34. Тип наследования гликогеновой болезни Ib типа:

1) Y-сцепленный;
2) Х-сцепленный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный.

35. Тип наследования гликогеновой болезни Iа типа:

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;
4) полигенный.

36. У больных гликогенозом III типа встречаются:

1) рецидивирующие синуситы;
2) хронические ларингиты;
3) хронические отиты;
4) хронические тонзиллиты.

37. У большинства пациентов с гликогенозом IIIа в разной степени поражаются:

1) органы дыхательной системы;
2) органы мочевыделительной системы;
3) органы сердечно-сосудистой системы;
4) репродуктивные органы.

38. Характерным признаком гликогеновой болезни Ib типа являются:

1) артриты;
2) регулярные атаки острого пиелонефрита;
3) рецидивирующие трахеиты;
4) тяжелые рецидивирующие инфекции и воспалительные заболевания кишечника.

39. Характерными признаками гликогеноза Ib являются тяжелые рецидивирующие инфекции и воспалительные заболевания кишечника, что связано с:

1) дисфункцией эозинофилов;
2) дисфункции нейтрофилов;
3) наличием нейтропении;
4) наличием тромбоцитопении.

40. Этиологией гликогеновой болезни III типа является мутация

1) АGL гена;
2) G6PC гена;
3) GBE1 гена;
4) SLC17А4 гена.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Патологическая анатомия, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ультразвуковая диагностика.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---