• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Глутаровая ацидурия тип 1 (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Глутаровая ацидурия тип 1 (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Глутаровая ацидурия тип 1 (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Глутаровая ацидурия тип 1 (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• ацидурия
• Глутаровая
• теме
• ответами
• медицинские
• 1
• тип
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2024

---

1. В период метаболического криза декстроза вводится внутривенно из расчета ____ г/кг/сутки

1) 16-24;
2) 1-8;
3) 25-34;
4) 8-15.+

2. В период метаболического криза левокарнитин вводится внутривенно из расчета ____ мг/кг/24 ч

1) 350-400;
2) 250-300;
3) 50-100;
4) 150-200.+

3. В период метаболического криза левокарнитин может применяться перорально из расчета ____ мг/кг/24 ч

1) 250;
2) 50;
3) 100;
4) 200;+
5) 150.

4. В случае гипогликемии при метаболическом кризе необходимо немедленное введение 10% декстрозы из расчета ___ мл/кг в течение нескольких минут

1) 4;
2) 2;+
3) 3;
4) 1.

5. В случае гипогликемии при метаболическом кризе необходимо немедленное введение 20% декстрозы из расчета ___ мл/кг в течение нескольких минут

1) 2;
2) 4;
3) 1;+
4) 3.

6. Во время энцефалитоподобных кризов у пациентов с ГА1 необходимо увеличивать поступление энергии до ____ % от нормальной энергетической потребности в сутки с целью предупреждения развития неврологических нарушений

1) 120;+
2) 110;
3) 130;
4) 140.

7. Выберите клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить ГА1 с высокой вероятностью

1) периодическая атаксия;
2) задержка двигательного развития;
3) лобно-височная атрофия головного мозга;+
4) прогрессирующие экстрапирамидные нарушения.+

8. Выберите клинико-диагностические критерии, позволяющие заподозрить ГА1 с высокой вероятностью

1) макроцефалия;
2) наличие в семье больного с подтвержденным диагнозом ГА1;+
3) наличие смертельного исхода в семье от острого симметричного некроза базальных ганглиев;+
4) смертельный исход от некупируемых судорог в семье.

9. Выберите клинико-диагностический критерий, позволяющий заподозрить ГА1 с высокой вероятностью

1) вентрикуломегалия;
2) орофациальные дискинезии;+
3) макроцефалия;
4) задержка двигательного развития.

10. Выберите специализированные продукты на основе аминокислот без лизина и триптофана

1) XLYS, TRY Нутриент;
2) GА1 Анамикс Инфант;+
3) XLYS, TRY Глутаридон;+
4) GА1 Нутрилак.

11. Глутаровая ацидурия тип 1 (ГА1) – это ___________ заболевание

1) аутосомно-доминантное;
2) доминантное, сцепленное с Х хромосомой;
3) аутосомно-рецессивное;+
4) рецессивное, сцепленное с Х хромосомой.

12. Глутаровая ацидурия тип 1 кодируется по МКБ-10

1) F 72.1;

2) G27.4;

3) V33.5;

4) E72.3.+

13. Доза левокарнитина может быть снижена до ___ мг/кг/сутки у пациентов старше 6 лет при нормальном уровне свободного карнитина в крови

1) 10;
2) 50;
3) 70;
4) 30.+

14. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 1-й неделе должны составлять __ мг/кг 2 раза в сутки

1) 0,1;
2) 0,15;
3) 0,05;+
4) 0,20.

15. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 2-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки

1) 0,1;
2) 0,15;
3) 0,20;
4) 0,05.+

16. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 3-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки

1) 0,1;+
2) 0,15;
3) 0,05;
4) 0,20.

17. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 4-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки

1) 0,20;
2) 0,05;
3) 0,1;
4) 0,15.+

18. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 5-й неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки

1) 0,05;
2) 0,20;+
3) 0,15;
4) 0,1.

19. Дозировки тригексифенидила у детей с дистонией на 6-9 неделе должны составлять ___ мг/кг 3 раза в сутки

1) 0,1;
2) 0,15;
3) 0,25;+
4) 0,35.

20. Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам до года с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 8;
2) 4;
3) 2;+
4) 6.

21. Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам от 1 года до 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 4;
2) 2;
3) 3;+
4) 6.

22. Исследование уровня свободного карнитина и ацилкарнитинов в крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 3-5;
2) 14-16;
3) 6-12;+
4) 1-3.

23. Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов 1-6 лет с ГА1 проводится

1) каждые 3 месяца;
2) 1 раз в полгода;+
3) каждые 9-12 месяцев;
4) ежемесячно.

24. Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов до года с ГА1 проводится

1) ежемесячно;
2) 1 раз в полгода;
3) каждые 3 месяца;+
4) каждые 9-12 месяцев.

25. Исследования уровня кальция, фосфора крови, печеночных трансаминаз у пациентов старше 6 лет с ГА1 проводится

1) каждые 12 месяцев;+
2) каждые 3 месяца;
3) 1 раз в полгода;
4) ежемесячно.

26. Клинический анализ крови пациентам младше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 9;
2) 3;
3) 12;
4) 6.+

27. Клинический анализ крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 14-16;
2) 6-12;+
3) 3-5;
4) 1-3.

28. Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 на 1 году жизни проводят 1 раз в

1) 6 месяцев;
2) 2 недели;
3) месяц;+
4) год.

29. Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 от 1 до 3 лет проводят 1 раз в

1) 6 месяцев;
2) год;
3) месяц;
4) 3 месяца.+

30. Коррекцию диетотерапии у пациентов с ГА1 старше 3 лет проводят 1 раз в

1) 3 месяца;
2) 6 месяцев;+
3) месяц;
4) год.

31. Критериями установления диагноза ГА1 являются

1) повышение концентрации глутаровой кислоты, повышение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина;+
2) повышение концентрации глутаровой кислоты, снижение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина;
3) снижение концентрации глутаровой кислоты, повышение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина;
4) снижение концентрации глутаровой кислоты, снижение 3-ОH-глутаровой кислоты и повышение глутарилкарнитина.

32. Назначение фуросемида показано пациентам с ГА1, если диурез менее, чем ____ мл/кг/день

1) 3-4;+
2) 4-5;
3) 7-8;
4) 5-6.

33. Наибольшее количество лизина содержится в

1) хлебобулочных изделиях;
2) овощах;
3) рыбе;+
4) яйцах.

34. Наибольшее количество лизина содержится в

1) соевых продуктах;
2) овощах;
3) грудном молоке;+
4) хлебобулочных изделиях.

35. Наибольшее количество лизина содержится в

1) мясных продуктах;+
2) фруктах;
3) картофеле;
4) орехах.

36. Начальная доза левокарнитина составляет ___ мг/кг/сутки для всех возрастов

1) 120;
2) 100;+
3) 60;
4) 80.

37. Начальная доза тригексифенидила не должна превышать ___ мг/сут

1) 0,5–1;+
2) 2-3;
3) 4-5;
4) 0,1-0,3.

38. Нейрорадиологическое исследование головного мозга проводят пациентам с ГА1

1) при наличии судорожного синдрома;
2) после перенесенного энцефалитного криза;+
3) при установлении диагноза;+
4) ежегодно для контроля эффективности терапии.

39. Общий (клинический) анализ мочи пациентам до 6 лет с ГА1 проводится

1) каждые 12 месяцев;
2) ежемесячно;
3) каждые 3 месяца;
4) 1 раз в полгода.+

40. Общий (клинический) анализ мочи пациентам после 6 лет с ГА1 проводится

1) каждые 6-12 месяцев;+
2) каждые 3 месяца;
3) ежемесячно;
4) каждые 3-6 месяцев.

41. Определение аминокислот в плазме крови пациентам до года с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 3-4;
2) 7-8;
3) 5-6;
4) 1-2.+

42. Определение аминокислот в плазме крови пациентам младше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 3 - 6;+
2) 7-9;
3) 9-12;
4) 1-2.

43. Определение аминокислот в плазме крови пациентам старше 6 лет с ГА1 обычно проводится каждые ___ мес

1) 1-2;
2) 14-16;
3) 6 -12;+
4) 3-5.

44. Основные принципы терапии пациентов с ГА1 в условиях стационара предполагают введение жиров 20% по показаниям (при отсутствии метаболического ацидоза) в начальной дозе _____ г/кг/день

1) 3-4;
2) 4-5;
3) 1-2;+
4) 2-3.

45. Основные принципы терапии пациентов с ГА1 в условиях стационара предполагают назначение аминокислотных смесей (без лизина) в дозе _____ г/кг/день

1) 1,7-2,5;
2) 1,3-1,7;
3) 0,8-1,3;+
4) 0,2-0,8.

46. Основными физикальными проявлениями ГА 1 у детей первых 3-х лет жизни являются

1) микроцефалия;
2) спленомегалия;
3) гепатомегалия;+
4) макроцефалия.+

47. Патогенетическая диетотерапия при лечении ГА1 заключается в исключении высокобелковых продуктов, богатых

1) триптофананом;+
2) фенилаланином;
3) цистеином;
4) лизином.+

48. Пик манифестации ГА1 обычно отмечается в период ___ месяцев

1) 1-5;
2) 6-18;+
3) 24-36;
4) 18-24.

49. Подострое, доброкачественное течение ГА 1 отмечается в ___ % случаев

1) 75;
2) 15;
3) 55;
4) 25.+

50. При введении жиров 20% возможно повышение дозы до _____ г/кг/день

1) 4-5;
2) 1-2;
3) 3-4;
4) 2-3.+

51. При возникновении лихорадки выше 38,5 следует назначать

1) парацетамол;+
2) анальгин;
3) ибупрофен;+
4) аспирин.

52. При рвоте необходимо применять ондансетрон в дозе ___ мг/кг/сутки

1) 0,3-0,35;
2) 0,1- 0,15;+
3) 0,25-0,3;
4) 0,16-0,24.

53. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей 2-3 лет в России составляет ____ г/сут

1) 32;
2) 42;+
3) 25;
4) 40.

54. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей 7-10 лет в России составляет ____ г/сут

1) 42;
2) 63;+
3) 72;
4) 55.

55. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей второго полугодия жизни в России составляет ____ мг/кг/сут

1) 2,6-2,9;+
2) 1,2-2,0;
3) 3,0-3,8;
4) 4,0-5,0.

56. Рекомендуемая норма потребления белка для здоровых детей первого полугодия жизни в России составляет ____ мг/кг/сут

1) 4,2;
2) 2,2;+
3) 3,2;
4) 1,2.

57. Рентгеноденситометрия у пациентов с ГА1 проводится

1) у всех пациентов, старше 3 лет;
2) по показаниям;+
3) пациентам, принимающим терапию ГА1 более года;
4) у всех пациентов, старше 5 лет.

58. Рентгеноденситометрия у пациентов с ГА1 проводится после

1) 3 лет;
2) 1 года;
3) 6 месяцев;
4) 5 лет.+

59. Суточная потребность в лизине у детей с ГА1 до 3 месяцев составляет ____ мг/кг/сут

1) 80-100;+
2) 100-150;
3) 50-70;
4) 30-50.

60. Суточная потребность в лизине у детей с ГА1 с 7 до 11 лет составляет ____ мг/кг/сут

1) 75-90;
2) 90-100;
3) 35-45;+
4) 55-75.

61. Суточная потребность в лизине у детей с ГА1 с 9 до 12 месяцев составляет ____ мг/кг/сут

1) 50-70;+
2) 30-50;
3) 100-150;
4) 80-100.

62. Суточная потребность в триптофане у детей с ГА1 в 1-4 года составляет ____ мг/кг/сут

1) 15-18;
2) 12-15;
3) 6-8;
4) 8-12.+

63. Суточная потребность в триптофане у детей с ГА1 в 11-15 лет составляет ____ мг/кг/сут

1) 4-6;+
2) 3-4;
3) 10-12;
4) 1-2.

64. Суточная потребность в триптофане у детей с ГА1 до 3 месяцев составляет ____ мг/кг/сут

1) 40-50;
2) 30-40;
3) 10-20;+
4) 20-30.

65. Тригексифенидил назначается детям в возрасте старше ___ лет

1) 3;
2) 5;+
3) 2;
4) 4.

66. У детей грудного возраста в период метаболического криза применение специализированной смеси как единственного источника белка возможно в течение не более ___ часов

1) 96;
2) 72;
3) 24;
4) 48.+

67. Фермент глутарил-КоА-дегидрогеназа (GCDH) участвует в метаболизме аминокислот

1) лизина;+
2) гидролизина;+
3) тирозина;
4) триптофана.+

68. Частыми неврологическими осложнениями ГА 1 являются

1) бульбарный синдром;
2) перивентрикулярная лейкомаляция;
3) экстрапирамидные нарушения;+
4) эпилептические приступы.+

69. Энцефалитоподобный вариант ГА 1 наблюдается в ___ % случаев

1) 100;
2) 75;+
3) 50;
4) 25.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Диетология, Клиническая лабораторная диагностика, Лабораторная генетика, Неврология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---