• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях»

Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• ингибиторная
• форма
• гемофилии
• детей
• диагностика
• терапия
• современных
• условиях

---

1. В каком возрасте наиболее высок риск выработки ингибитора при заместительной терапии концентратами фактора VIII?

1) после 18 и до 30 лет;
2) в раннем возрасте и после 60-лет;
3) в подростковом возрасте;
4) от 10 до 60 лет.

2. Выберите верное утверждение

1) основным свойством ингибиторов фактора VIII является прямое воздействие на тромбин;
2) ингибирование FVIII блокирует взаимодействия между фактором VIII и другими компонентами системы гемостаза;
3) возникновение ингибиторов к фактору VIII повышает частоту кровотечений у пациентов с гемофилией А;
4) у пациентов с ранее диагностированной гемофилией А риск возникновения ингибитора наиболее высок в первые 50 дней введения концентрата фактора VIII.

3. Выберите верное утверждение

1) для проведения ИИТ лучше не использовать концентрат FVIII;
2) существует недостаточно доказательных данных, которые позволяли бы рекомендовать тот или иной препарат FVIII для проведения ИИТ;
3) для проведения ИИТ лучше использовать концентрат FVIII 1 поколения;
4) для проведения ИИТ лучше использовать криопреципитат.

4. Выберите верное утверждение

1) для проведения нагрузочной дозы эмицизумаба необходимо в течение 2 недель ежедневно вводить препарат внутривенно струйно в дозе 30 мг/кг/сутки;
2) в случае кровотечения на фоне профилактической терапии эмицизумабом, необходимо дополнительно ввести данный препарат;
3) отдельной опцией профилактической терапии является применение гуманизированного моноклонального биспецифического антитела Эмицизумаб, который вводится подкожно;
4) эмицизумаб позоляет нейтрализовать ингибитор у пациентов с ингибиторной гемофилией А.

5. Выберите возможную схему лечения эмицизумабом после проведения нагрузочной дозы

1) 30 мг/кг 1 раз в 7 дней;
2) 1.5 мкг/кг 1 раз в 7 дней;
3) 300 мкг/кг 1 раз в 28 дней;
4) 6 мг/кг 1 раз ежедневно.

6. Ингибитор у пациентов с гемофилией А

1) тяжелое осложнение терапии пациентов с гемофилией;
2) делает заместительную терапию неэффективной;
3) способствует прогрессирующей артропатии;
4) повышает активность фактора VIII.

7. К генетическим факторам риска возникновения ингибитора у пациентов с гемофилией А относятся

1) наличие гемофилии А у отца ребенка;
2) определенные типы генетических мутаций в гене фактора IX;
3) определенные типы генетических мутаций в гене фактора VIII;
4) применение криопреципитата для лечения кровотечений.

8. Какие единицы измерения титра ингибитора?

1) БЕ;
2) Ед/кг;
3) Мкг/кг;
4) МЕ.

9. Какие типы ингибитора существуют?

1) средний;
2) тяжелый;
3) низкореагирующий;
4) легкий.

10. Какова максимальная длительность ИИТ?

1) 3 месяца;
2) 12 месяцев;
3) пока сохраняется устойчивая динамика в снижении титра ингибитора;
4) 9 месяцев.

11. Какова частота развития ингибитора у пациентов с Гемофилией А?

1) 3%;
2) 30%;
3) 50%;
4) 10%.

12. Какое утверждение справедливо для характеристики высокореагирующего ингибитора?

1) титр высокореагирующего ингибитора снижается в течение 3 дней проведения заместительной терапии концентратом фактора VIII;
2) не было установлено значимого повышения уровня ингибиторов после нескольких дней применения экзогенных факторов свертывания;
3) может быть преодолено введением дополнительного FVIII;
4) быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ.

13. Какое утверждение справедливо для характеристики низкореагирующего ингибитора?

1) быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ;
2) применение эптакога альфа неэффективно;
3) в большинстве случаев ингибирующее действие низкореагирующего ингибитора может быть преодолено введением дополнительного FVIII;
4) титр не может снижаться, если пациент не получает FVIII длительное время.

14. Какой подход является «золотым стандартом» для терапии, направленной на элиминацию ингибитора у пациентов с гемофилией А?

1) применение эмицизумаба;
2) применение длительной терапии глюкокортикостероидами;
3) проведение терапии индукции иммунной толерантности;
4) применение эптакога альфа активированного.

15. Какой показатель относится к критериям успеха?

1) показатель восстановления: ≥40% на протяжении более, чем 2-х месяцев;
2) титр ингибитора <0,6 БЕ/мл;
3) титр ингибитора >5 БЕ/мл;
4) период полувыведения 5 часов.

16. Какой препарат не эффективен для профилактики кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А и высокореагирующим ингибитором?

1) эмицизумаб;
2) антиингибиторный коагулянтный комплекс;
3) эптаког альфа активированный;
4) концентрат фактора VIII в стандартной дозе.

17. Какой процент риска возникновения ингибитора в первые 20 дней введения фактора?

1) около 50-60%;
2) около 20-30%;
3) около 5-10%;
4) около 0,3-3%.

18. Какой тип наследования у Гемофилии А?

1) Y-сцепленный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) Х-сцепленный;
4) аутосомно-доминантный.

19. Какую дозу антиингибиторный коагулянтного комплекса нельзя превышать в сутки, при терапии эмицизумабом?

1) 200 МЕ/кг;
2) 100 МЕ/кг;
3) 150 МЕ/кг;
4) 50 МЕ/кг.

20. Когда следует заподозрить наличие ингибитора у пациента с гемофилией А?

1) когда у него выявляется снижение концентрации гемоглобина в крови;
2) когда появляется ослабление или отсутствие ответа на введение концентрата фактора VIII;
3) когда без заместительной профилактики у пациента появляются признаки выраженного геморрагического синдрома;
4) когда у пациента возникает посттравматический гемартроз.

21. Косвенным фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является

1) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ;
2) начало терапии ИИТ в течение 2 лет от момента развития ингибитора;
3) начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста;
4) начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора.

22. Наиболее высокий риск выработки ингибиторов формируется в течение

1) первых 50 дней введения концентрата фактора VIII;
2) 100-150 дней введения концентрата фактора VIII;
3) 150-300 дней введения концентрата фактора VIII;
4) 50-100 дней введения концентрата фактора VIII.

23. Неблагоприятным фактором, ограничивающим успех проведения терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ), является

1) исторический пик титра ингибитора <200 БЕ;
2) титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ;
3) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ;
4) начало в течение 2 лет с момента развития ингибитора.

24. Низкодозовый Ван Кревельд (van Creveld) протокол ИИТ

1) 25(–50) МЕ FVIII/кг массы тела через день;
2) 200 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 24 часа;
3) 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов;
4) 100 МЕ FVIII/кг массы тела 1 раз в сутки.

25. Новые подходы к проведению терапии индукции иммунной толерантности подразумевают использование

1) 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов;
2) метотрексата в качестве иммуносупрессанта;
3) эптакога альфа с целью купирования кровотечений;
4) эмицизумаба в качестве профилактики кровотечений.

26. Общепринятым фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является

1) начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора;
2) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ;
3) титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ;
4) начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста.

27. Основной механизм проведения терапии индукции иммунной толерантности

1) ингибирование В-клеток памяти;
2) дополнительная активация фибриногена;
3) шунтирование функции фактора VIII;
4) полное угнетение синтеза интерферонов.

28. Пациенты с ингибиторной формой гемофилии А имеют

1) в два раза большую годовую частоту кровотечений в соответствии с данными реальной клинической практики;
2) легкие проявления кровоточивости;
3) более высокую продолжительность жизни;
4) более редкое развитие артропатии.

29. После проведения ИИТ у пациента титр ингибитора в повторных исследованиях составил <0,6 БЕ/мл, показатель восстановления: 80% на протяжении более, чем 2-х месяцев, период полувыведения составляет 10 часов. Как можно оценить проведенную ИИТ?

1) полный успех;
2) частичный ответ;
3) частичный ответ;
4) отсутствие ответа.

30. При применении Боннского (Bonn) протокола используют

1) короткие курсы высокодозного (более 1 г/кг/сут) внутривенного иммуноглобулина 1 раз в неделю;
2) высокие (30 мл/кг/сут) дозы криопреципитата;
3) длительные курсы глюкокортикостероидных гормонов;
4) высокие (100–150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов) дозы концентрата фактора VIII.

31. При развитии кровотечения у пациента с ингибиторной формой гемофилии А и терапией эмицизумаба

1) ввести эмицизумаб повторно;
2) ввести эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс;
3) ввести концентрат фактора VIII;
4) ввести СЗП.

32. Путь введения эмицизумаба

1) пероральный;
2) внутримышечный;
3) внутривенный;
4) подкожный.

33. Сколько составляет минимальная длительность ИИТ?

1) 24 месяца;
2) 18 месяцев;
3) 120 месяцев;
4) 9 месяцев.

34. Титр ингибитора 10 БЕ. Как классифицировать тип данного ингибитора?

1) среднереагирующий;
2) высокореагирующий;
3) низкореагирующий;
4) неопределяемый.

35. У пациента с титром ингибитора 10 БЕ на фоне ИИТ развился гемартроз. Какова будет тактика терапии?

1) ввести концентрат фактора VIII;
2) ввести препарат шунтирующего действия (эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс);
3) ввести эмицизумаб;
4) ввести СЗП.

36. Что такое ингибиторы у пациентов с Гемофилией А?

1) антитела, которые содержатся в концентрате фактора VIII;
2) антитела, появляющиеся у пациента на введение концентрата фактора VIII и разрушающим его;
3) антитела, появляющиеся у всех пациентов после первого введения концентрата фактора VIII;
4) трансплацентарные антитела, которые персистируют у матери ребенка с гемофилией А.

37. Что такое приобретенная ингибиторная гемофилия А?

1) это редкое состояние, при котором в организме вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие собственный фактор свертывания крови VIII пациента;
2) это физиологическое снижение активности фактора VIII в детстве;
3) это гемофилия А, наследуемая от отца ребенка;
4) это редкое заболевание, при котором в организме пациента с гемофилией А вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие фактор свертывания крови VIII, поступающий извне, т.е. на фоне повторного применения концентратов фактора VIII.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---