• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях»

Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ингибиторная форма гемофилии А у детей: диагностика и терапия в современных условиях» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• терапия
• диагностика
• детей
• гемофилии
• форма
• ингибиторная
• современных
• условиях

---

-->

1. В каком возрасте наиболее высок риск выработки ингибитора при заместительной терапии концентратами фактора VIII?

1) после 18 и до 30 лет;
2) в раннем возрасте и после 60-лет;
3) в подростковом возрасте;
4) от 10 до 60 лет.

2. Выберите верное утверждение

1) основным свойством ингибиторов фактора VIII является прямое воздействие на тромбин;
2) ингибирование FVIII блокирует взаимодействия между фактором VIII и другими компонентами системы гемостаза;
3) возникновение ингибиторов к фактору VIII повышает частоту кровотечений у пациентов с гемофилией А;
4) у пациентов с ранее диагностированной гемофилией А риск возникновения ингибитора наиболее высок в первые 50 дней введения концентрата фактора VIII.

3. Выберите верное утверждение

1) для проведения ИИТ лучше не использовать концентрат FVIII;
2) существует недостаточно доказательных данных, которые позволяли бы рекомендовать тот или иной препарат FVIII для проведения ИИТ;
3) для проведения ИИТ лучше использовать концентрат FVIII 1 поколения;
4) для проведения ИИТ лучше использовать криопреципитат.

4. Выберите верное утверждение

1) для проведения нагрузочной дозы эмицизумаба необходимо в течение 2 недель ежедневно вводить препарат внутривенно струйно в дозе 30 мг/кг/сутки;
2) в случае кровотечения на фоне профилактической терапии эмицизумабом, необходимо дополнительно ввести данный препарат;
3) отдельной опцией профилактической терапии является применение гуманизированного моноклонального биспецифического антитела Эмицизумаб, который вводится подкожно;
4) эмицизумаб позоляет нейтрализовать ингибитор у пациентов с ингибиторной гемофилией А.

-->

5. Выберите возможную схему лечения эмицизумабом после проведения нагрузочной дозы

1) 30 мг/кг 1 раз в 7 дней;
2) 1.5 мкг/кг 1 раз в 7 дней;
3) 300 мкг/кг 1 раз в 28 дней;
4) 6 мг/кг 1 раз ежедневно.

6. Ингибитор у пациентов с гемофилией А

1) тяжелое осложнение терапии пациентов с гемофилией;
2) делает заместительную терапию неэффективной;
3) способствует прогрессирующей артропатии;
4) повышает активность фактора VIII.

7. К генетическим факторам риска возникновения ингибитора у пациентов с гемофилией А относятся

1) наличие гемофилии А у отца ребенка;
2) определенные типы генетических мутаций в гене фактора IX;
3) определенные типы генетических мутаций в гене фактора VIII;
4) применение криопреципитата для лечения кровотечений.

8. Какие единицы измерения титра ингибитора?

1) БЕ;
2) Ед/кг;
3) Мкг/кг;
4) МЕ.

-->

9. Какие типы ингибитора существуют?

1) средний;
2) тяжелый;
3) низкореагирующий;
4) легкий.

10. Какова максимальная длительность ИИТ?

1) 3 месяца;
2) 12 месяцев;
3) пока сохраняется устойчивая динамика в снижении титра ингибитора;
4) 9 месяцев.

11. Какова частота развития ингибитора у пациентов с Гемофилией А?

1) 3%;
2) 30%;
3) 50%;
4) 10%.

12. Какое утверждение справедливо для характеристики высокореагирующего ингибитора?

1) титр высокореагирующего ингибитора снижается в течение 3 дней проведения заместительной терапии концентратом фактора VIII;
2) не было установлено значимого повышения уровня ингибиторов после нескольких дней применения экзогенных факторов свертывания;
3) может быть преодолено введением дополнительного FVIII;
4) быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ.

-->

13. Какое утверждение справедливо для характеристики низкореагирующего ингибитора?

1) быстрое повышение титра ингибиторов после применения экзогенных факторов свертывания, т.е. анамнестический ответ;
2) применение эптакога альфа неэффективно;
3) в большинстве случаев ингибирующее действие низкореагирующего ингибитора может быть преодолено введением дополнительного FVIII;
4) титр не может снижаться, если пациент не получает FVIII длительное время.

14. Какой подход является «золотым стандартом» для терапии, направленной на элиминацию ингибитора у пациентов с гемофилией А?

1) применение эмицизумаба;
2) применение длительной терапии глюкокортикостероидами;
3) проведение терапии индукции иммунной толерантности;
4) применение эптакога альфа активированного.

15. Какой показатель относится к критериям успеха?

1) показатель восстановления: ≥40% на протяжении более, чем 2-х месяцев;
2) титр ингибитора <0,6 БЕ/мл;
3) титр ингибитора >5 БЕ/мл;
4) период полувыведения 5 часов.

16. Какой препарат не эффективен для профилактики кровотечений у пациентов с ингибиторной формой гемофилии А и высокореагирующим ингибитором?

1) эмицизумаб;
2) антиингибиторный коагулянтный комплекс;
3) эптаког альфа активированный;
4) концентрат фактора VIII в стандартной дозе.

-->

17. Какой процент риска возникновения ингибитора в первые 20 дней введения фактора?

1) около 50-60%;
2) около 20-30%;
3) около 5-10%;
4) около 0,3-3%.

18. Какой тип наследования у Гемофилии А?

1) Y-сцепленный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) Х-сцепленный;
4) аутосомно-доминантный.

19. Какую дозу антиингибиторный коагулянтного комплекса нельзя превышать в сутки, при терапии эмицизумабом?

1) 200 МЕ/кг;
2) 100 МЕ/кг;
3) 150 МЕ/кг;
4) 50 МЕ/кг.

20. Когда следует заподозрить наличие ингибитора у пациента с гемофилией А?

1) когда у него выявляется снижение концентрации гемоглобина в крови;
2) когда появляется ослабление или отсутствие ответа на введение концентрата фактора VIII;
3) когда без заместительной профилактики у пациента появляются признаки выраженного геморрагического синдрома;
4) когда у пациента возникает посттравматический гемартроз.

21. Косвенным фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является

1) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ;
2) начало терапии ИИТ в течение 2 лет от момента развития ингибитора;
3) начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста;
4) начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора.

22. Наиболее высокий риск выработки ингибиторов формируется в течение

1) первых 50 дней введения концентрата фактора VIII;
2) 100-150 дней введения концентрата фактора VIII;
3) 150-300 дней введения концентрата фактора VIII;
4) 50-100 дней введения концентрата фактора VIII.

23. Неблагоприятным фактором, ограничивающим успех проведения терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ), является

1) исторический пик титра ингибитора <200 БЕ;
2) титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ;
3) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ;
4) начало в течение 2 лет с момента развития ингибитора.

24. Низкодозовый Ван Кревельд (van Creveld) протокол ИИТ

1) 25(–50) МЕ FVIII/кг массы тела через день;
2) 200 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 24 часа;
3) 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов;
4) 100 МЕ FVIII/кг массы тела 1 раз в сутки.

25. Новые подходы к проведению терапии индукции иммунной толерантности подразумевают использование

1) 150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов;
2) метотрексата в качестве иммуносупрессанта;
3) эптакога альфа с целью купирования кровотечений;
4) эмицизумаба в качестве профилактики кровотечений.

26. Общепринятым фактором успеха терапии индукции иммунной толерантности (ИИТ) является

1) начало терапии ИИТ в течение не менее чем 5 лет с момента развития ингибитора;
2) повышение титра ингибитора более 500 БЕ после начала ИИТ;
3) титр ингибитора в начале ИИТ <10 БЕ;
4) начало терапии ИИТ после 16-летнего возраста.

27. Основной механизм проведения терапии индукции иммунной толерантности

1) ингибирование В-клеток памяти;
2) дополнительная активация фибриногена;
3) шунтирование функции фактора VIII;
4) полное угнетение синтеза интерферонов.

28. Пациенты с ингибиторной формой гемофилии А имеют

1) в два раза большую годовую частоту кровотечений в соответствии с данными реальной клинической практики;
2) легкие проявления кровоточивости;
3) более высокую продолжительность жизни;
4) более редкое развитие артропатии.

29. После проведения ИИТ у пациента титр ингибитора в повторных исследованиях составил <0,6 БЕ/мл, показатель восстановления: 80% на протяжении более, чем 2-х месяцев, период полувыведения составляет 10 часов. Как можно оценить проведенную ИИТ?

1) полный успех;
2) частичный ответ;
3) частичный ответ;
4) отсутствие ответа.

30. При применении Боннского (Bonn) протокола используют

1) короткие курсы высокодозного (более 1 г/кг/сут) внутривенного иммуноглобулина 1 раз в неделю;
2) высокие (30 мл/кг/сут) дозы криопреципитата;
3) длительные курсы глюкокортикостероидных гормонов;
4) высокие (100–150 МЕ FVIII/кг массы тела каждые 12 часов) дозы концентрата фактора VIII.

31. При развитии кровотечения у пациента с ингибиторной формой гемофилии А и терапией эмицизумаба

1) ввести эмицизумаб повторно;
2) ввести эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс;
3) ввести концентрат фактора VIII;
4) ввести СЗП.

32. Путь введения эмицизумаба

1) пероральный;
2) внутримышечный;
3) внутривенный;
4) подкожный.

33. Сколько составляет минимальная длительность ИИТ?

1) 24 месяца;
2) 18 месяцев;
3) 120 месяцев;
4) 9 месяцев.

34. Титр ингибитора 10 БЕ. Как классифицировать тип данного ингибитора?

1) среднереагирующий;
2) высокореагирующий;
3) низкореагирующий;
4) неопределяемый.

35. У пациента с титром ингибитора 10 БЕ на фоне ИИТ развился гемартроз. Какова будет тактика терапии?

1) ввести концентрат фактора VIII;
2) ввести препарат шунтирующего действия (эптаког альфа активированный или антиингибиторный коагулянтный комплекс);
3) ввести эмицизумаб;
4) ввести СЗП.

36. Что такое ингибиторы у пациентов с Гемофилией А?

1) антитела, которые содержатся в концентрате фактора VIII;
2) антитела, появляющиеся у пациента на введение концентрата фактора VIII и разрушающим его;
3) антитела, появляющиеся у всех пациентов после первого введения концентрата фактора VIII;
4) трансплацентарные антитела, которые персистируют у матери ребенка с гемофилией А.

37. Что такое приобретенная ингибиторная гемофилия А?

1) это редкое состояние, при котором в организме вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие собственный фактор свертывания крови VIII пациента;
2) это физиологическое снижение активности фактора VIII в детстве;
3) это гемофилия А, наследуемая от отца ребенка;
4) это редкое заболевание, при котором в организме пациента с гемофилией А вырабатываются антитела (ингибиторы), нейтрализующие фактор свертывания крови VIII, поступающий извне, т.е. на фоне повторного применения концентратов фактора VIII.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гематология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить в нашем приложении: dostup.24forcare.com

---