Тест с ответами по теме «Интерферонопатии I типа (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Интерферонопатии I типа (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Интерферонопатии I типа (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
1. Альфа-интерферон синтезируется
1) NK-клетками;
2) Т-лимфоцитами;
3) моноцитами;
4) фибробластами;
5) эпителиальными клетками.
2. Альфа-интерферон синтезируется
1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;
3) Т-лимфоцитами;
4) моноцитами;
5) эпителиальными клетками.
3. Аутовоспалительные синдромы – это
1) аутоиммунные состояния;
2) вторичные иммунодефицитные состояния;
3) первичные иммунодефицитные состояния;
4) чаще генетически обусловленные состояния;
5) чаще приобретенные состояния.
4. Бета-интерферон синтезируется
1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;
3) Т-лимфоцитами;
4) фибробластами;
5) эпителиальными клетками.
5. Бета-интерферон синтезируется
1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;
3) Т-лимфоцитами;
4) фибробластами.
6. Васкулопатия с формирование дистальной гангрены, некрозов, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, интерстициальная болезнь легких, артралгия, лихорадка наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).
7. Водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, умственная отсталость наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.
8. Всем пациентам с интерферонопатией
1) вакцинация противопоказана;
2) вакцинация разрешена после подбора терапии;
3) проведение пробы Манту/Диаскин теста противопоказано;
4) проведение пробы Манту/Диаскин теста разрешено.
9. Гамма-интерферон синтезируется
1) NK-клетками;
2) В-лимфоцитами;
3) Т-лимфоцитами;
4) моноцитами;
5) эпителиальными клетками.
10. Для пациентов с подозрением на интерферонопатию I типа характерно
1) анемия;
2) лабораторное подтверждение инфекционного процесса;
3) наличие после рождения симптомов, напоминающих течение внутриутробной инфекции;
4) нейтропения;
5) отсутствие лабораторного подтверждения инфекционного процесса.
11. Индукторами гамма-интерферонов являются
1) Т-митогены;
2) антигены;
3) вирусы;
4) липосахариды.
12. Индукторами интерферонов I типа являются
1) Т-митогены;
2) антигены;
3) вирусы;
4) липосахариды.
13. Интерферонопатии являются генетически гетерогенной группой наследственных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит дисрегуляция интерферонового пути
1) I типа;
2) II типа;
3) III типа.
14. К ингибиторам JАK киназы относятся
1) анифролумаб;
2) барицитиниб;
3) ритуксимаб;
4) руксолитиниб;
5) сифалимумаб;
6) тофацитиниб.
15. К моноклональным антителами к интерферону альфа относятся
1) анифролумаб;
2) ритуксимаб;
3) руксолитиниб;
4) сифалимумаб;
5) тофацитиниб.
16. Кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга наблюдается при
1) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
2) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
3) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
4) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD);
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.
17. Кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).
18. Кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты, остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).
19. Кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, тромбоцитопения наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).
20. Пациентам с интерферонопатией I типа рекомендуется терапия
1) внутривенными иммуноглобулинами;
2) ингибиторами JАK киназы;
3) ингибиторами ИЛ1;
4) ингибиторами ФНО;
5) моноклональными антителами к интерферону альфа.
21. Периодичность исследования биохимического анализа крови рекомендована
1) 1 раз в 1 мес;
2) 1 раз в 12 мес;
3) 1 раз в 3 мес;
4) 1 раз в 6 мес;
5) по показаниям.
22. Периодичность исследования общего анализа крови рекомендована
1) 1 раз в 1 мес;
2) 1 раз в 12 мес;
3) 1 раз в 3 мес;
4) 1 раз в 6 мес;
5) по показаниям.
23. Поражение суставов чаще встречается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).
24. После получения стабильного эффекта от проводимой терапии
1) не рекомендовано путешествовать;
2) пациенты могут находиться в детском коллективе;
3) рекомендовано домашнее обучение;
4) физические нагрузки запрещены.
25. После получения стабильного эффекта от проводимой терапии
1) не рекомендовано находиться в детском лагере;
2) не рекомендовано путешествовать;
3) пациенты могут находиться в детском коллективе;
4) рекомендовано домашнее обучение;
5) физические нагрузки определяются врачом-реабилитологом.
26. При протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS) наблюдается
1) атопический дерматит;
2) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
3) панникулит;
4) псориатическое поражение кожи;
5) эритематозное поражение кожи.
27. При протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS) наблюдается
1) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, интерстициальная болезнь легких;
2) кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты, остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи;
3) липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
4) панникулит, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
5) панникулит, липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия.
28. При синдроме ISG15 дефицита наблюдается
1) артропатия;
2) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;
3) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции;
4) микроцефалия;
5) судороги;
6) тромбоцитопения.
29. При синдроме ISG15 дефицита наблюдается
1) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции;
2) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, умственная отсталость;
3) микобактериальные инфекции, псориатическое поражение кожи, артриты;
4) микобактериальные инфекции, тромбоцитопения, лейкопения;
5) судороги, микобактериальные инфекции, артриты.
30. При синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI) наблюдается
1) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, панникулит, липодистрофия;
2) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах;
3) панникулит, липодистрофия, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах;
4) эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, микобактериальные инфекции;
5) эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, псориатическое поражение кожи.
31. При синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI) наблюдается
1) атопический дерматит;
2) грибковое поражение кожи;
3) панникулит, липодистрофия;
4) псориатическое поражение кожи;
5) эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах.
32. При синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром) наблюдается
1) кальцификация в головном мозге;
2) кровоизлияние в головном мозге;
3) микроцефалия;
4) умственная отсталость;
5) энцефалопатии.
33. При синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром) наблюдается
1) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, лейкопения;
2) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, лейкоцитоз;
3) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, тромбоцитопения;
4) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения;
5) кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, спленомегалия, тромбоцитопения.
34. При синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) наблюдается
1) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции;
2) низкорослость, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;
3) спондилометафизарная дисплазия, низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;
4) энцефалопатия, микроцефалия, умственная отсталость;
5) энцефалопатия, мышечная дистония, микроцефалия.
35. При синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) наблюдается
1) гепатомегалия, спленомегалия;
2) кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты;
3) спондилометафизарная дисплазия, низкорослость;
4) умственная отсталость, микобактериальные инфекции;
5) энцефалопатия, повышение острофазовых маркеров крови.
36. При синдроме Синглтон-Мертена (SMS) наблюдается
1) зубные и скелетные аномалии, интерстициальная болезнь легких, артралгия;
2) зубные и скелетные аномалии, микроцефалия, умственная отсталость;
3) остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов;
4) остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи;
5) остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, эритематозное поражение кожи, панникулит.
37. При синдроме Синглтон-Мертена (SMS) наблюдается
1) липодистрофия;
2) ломкие спутанные волосы;
3) панникулит;
4) псориатическое поражение кожи;
5) эритематозное поражение кожи.
38. При синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) наблюдается
1) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, микроцефалия;
2) низкорослость, артропатии;
3) низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга;
4) низкорослость, микроцефалия;
5) энцефалопатия, мышечная дистония.
39. При синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) наблюдается
1) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, артропатия, тромбоцитопения;
2) васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, панникулит, липодистрофия, артропатия;
3) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, микроцефалия, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах;
4) кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, энцефалопатия, мышечная дистония.
40. При трихогепатоэнтерическом синдроме 2 наблюдается
1) водянистая диарея, алопеция, поражение печени, микобактериальные инфекции;
2) водянистая диарея, алопеция, поражение печени, микобактериальные инфекции, энцефалопатия;
3) водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, умственная отсталость;
4) водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, энцефалопатия;
5) водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, энцефалопатия, спленомегалия.
41. Признаки васкулита, некроза характерны для
1) протеасом-ассоциированного аутовоспалительного синдрома 2 типа;
2) синдрома ISG15 дефицита;
3) синдрома STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдрома Синглтон-Мертена (SMS).
42. Проведение инструментальных методов исследования рекомендованы со следующей частотой
1) ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца - по показаниям;
2) ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца – 1 раз в 6 месяцев;
3) ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца – 1 раз в год;
4) рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ – 1 раз в год;
5) рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ – по показаниям.
43. Проведение инструментальных методов исследования рекомендованы со следующей частотой
1) ЭКГ, ЭХО-сердца – 1 раз в год;
2) ЭКГ, ЭХО-сердца – по показаниям;
3) денситометрия - 1 раз в год;
4) денситометрия – по показаниям;
5) рентгенография грудной клетки - 1 раз в год.
44. Проведение люмбальной пункции проводится при подозрении на
1) синдром ISG15 дефицита;
2) синдром STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
3) синдром Айкарди-Гутьереса;
4) синдром Синглтон-Мертена (SMS);
5) синдром спондилохондродисплазии (SPENCD).
45. Псориатическое поражение кожи наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.
46. Спондилометафизарная дисплазия, низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, артропатия, тромбоцитопения, дефицит клеточного и гуморального звена иммунитета наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).
47. Тромбоцитопения наблюдается при
1) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
2) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD).
48. Умственная отсталость наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
3) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
4) синдроме Синглтон-Мертена (SMS);
5) трихогепатоэнтерическом синдроме 2.
49. Энцефалопатия, мышечная дистония, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, лихорадка, повышение острофазовых маркеров крови, цитопения, повышение уровня интерферона α в спинно-мозговой жидкости наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
3) синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).
50. Эритематозное поражение кожи, панникулит, липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, гепатомегалия, спленомегалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, лихорадка, повышение острофазовых маркеров крови наблюдается при
1) протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS);
2) синдроме ISG15 дефицита;
3) синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI);
4) синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS);
5) синдроме Синглтон-Мертена (SMS).
Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
