Тест с ответами по теме "Интерпретация иммунологических тестов при первичных иммунодефицитах"

Тромбоцитопения, сочетанная с экземой и инфекционными осложнениями является признаком синдрома Вискотта-Олдрича.

1. KREC – это

1) кольцевые участки ДНК, вырезанные при созревании B-клеток, из локуса, кодирующего каппа-цепь;+
2) кольцевые фрагменты ДНК, возникающие во время реарранжировкигенов Т-клеточного рецептора;
3) фрагменты В-клеточного рецептора;
4) фрагменты Т-клеточного рецептора.

2. TREC – это

1) кольцевые участки ДНК, вырезанные при созревании B-клеток, из локуса, кодирующего каппа-цепь;
2) кольцевые фрагменты ДНК, возникающие во время реарранжировки генов Т-клеточного рецептора;+
3) фрагменты В-клеточного рецептора;
4) фрагменты Т-клеточного рецептора.

3. Выберите из списка одну из основных причин анемии при разных формах первичных иммунодефицитов

1) врожденная анемия;
2) дефицит железа, фолатов, В12;+
3) дефицит факторов свертывания;
4) частые кровотечения.

4. Выберите из списка пациентов с подозрением на общую вариабельную иммунную недостаточность (ОВИН)

1) нарушение синтеза поствакцинальных антител, CD19+ меньше 2%;+
2) повышение количества CD3+CD4-CD8- клеток;
3) повышение количества нейтрофилов, уровней IgA, IgM, IgG;
4) снижение IgA, IgM, IgG, общее количество Т- и В-клеток в норме.+

5. Для Х-сцепленной тяжелой комбинированной иммунной недостаточности характерно

1) нормальное количество CD19+;+
2) резкое снижение уровней сывороточных IgA, IgM, IgG;+
3) снижение количества CD19+ меньше 2%;
4) снижение количества CD3+ ˂ 2%.+

6. Для тяжёлого комбинированного иммунодефицита (ТКИН) характерно следующее изменение в анализах

1) лимфопения, снижение CD3+, CD4+, CD8+;+
2) лимфоцитоз и тромбоцитопения;
3) снижение CD19+ при повышенном уровне CD3+;
4) тромбоцитопения и эозинофилия.

7. Из приведенных ниже клинических случаев выберите пациента с врожденной нейтропенией

1) нейтропения с рождения, частые тяжелые инфекции, отрицательные антитела к нейтрофилам;+
2) положительные антитела к нейтрофилам, положительная прямая проба Кумбса;
3) снижение количества Т- и В-лимфоцитов, агаммаглобулинемия, нейтропения;
4) снижение уровней IgA, IgM, IgG, нейтропения с рождения, положительные антитела к нейтрофилам.

8. Из приведенных ниже клинических случаев выберите пациента с доброкачественной младенческой нейтропенией

1) нейтропения периодическая, формируется на фоне рецидивирующих инфекций;
2) нейтропения с 9 месяцев, антитела к нейтрофилам положительные, лимфопролиферация;
3) нейтропения с рождения, отсутствие инфекционных осложнений, отрицательные антитела к нейтрофилам;+
4) нейтропения с рождения, тяжелые инфекции, гипогаммаглобулинемия.

9. Иммунологическим лабораторным признаком общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) является

1) повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG;
2) снижение уровней 2 и более Igs, один из которых IgG;+
3) снижение уровней IgA, IgG, повышение IgE;
4) снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл.

10. Лабораторные признаки гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза

1) лимфоцитоз;
2) повышение IgE;
3) повышение триглицеридов;+
4) повышение уровня фибриногена;+
5) положительная прямая проба Кумбса.

11. Лабораторные признаки синдрома Фишера-Эванса

1) отрицательная прямая проба Кумбса;
2) повышение IgE;
3) повышение фибриногена;
4) позитивные антитела к тромбоцитам;+
5) положительная прямая проба Кумбса.+

12. Лабораторный признак, характерный для Х-сцепленной агаммаглобулинемии

1) количество CD19+-клеток ˂ 2%;+
2) количество CD3+-клеток ˂ 2%;
3) повышение уровня IgE;
4) снижение уровней 2 и более Ig, один из которых IgG.

13. Лабораторным признаком общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН) является

1) гипериммуноглобулинемия Е;
2) нарушение синтеза поствакцинальных антител;+
3) отрицательный тест с нитросинимтетразолием (НСТ);
4) резкое снижение количества CD3+ клеток.

14. Лабораторными признаками синдрома Фишера-Эванса являются

1) отсутствие поствакцинальных антител и положительная прямая проба Кумбса;
2) повышение триглицеридов и положительная прямая проба Кумбса;
3) повышение уровня антител к тромбоцитам и положительная прямая проба Кумбса;+
4) снижение IgA, IgG и положительная прямая проба Кумбса.

15. Назовите клинико-лабораторные критерии синдрома Вискотта-Олдрича

1) лимфоцитоз;
2) повышение уровня IgE;+
3) тромбоцитопения;+
4) экзема;+
5) эозинофилия.+

16. Назовите клинико-лабораторные критерии синдрома Оменн

1) абсцессы внутренних органов;
2) гипогаммаглобулинемия;+
3) повышение уровня IgE;+
4) эозинофилия;+
5) эритродермия.+

17. Назовите клинико-лабораторные критерии синдрома гипериммуноглобулинемии Е

1) «холодные» абсцессы;+
2) гипогаммаглобулинемия;
3) пневматоцеле;+
4) повышение уровня IgE;+
5) снижение количества CD3+ ˂ 2%.

18. Назовите лабораторные критерии Х-сцепленной агаммаглобулинемии

1) лимфопения;
2) резкое снижение уровней сывороточных IgA, IgM, IgG;+
3) снижение количества CD16+/56+;
4) снижение количества CD19+ ˂ 2%;+
5) снижение количества CD3+ ˂ 2%.

19. Назовите лабораторные критерии общей вариабельной иммунной недостаточности (ОВИН)

1) значительное снижение трех (реже двух) классов Ig;+
2) нарушение синтеза поствакцинальных антител;+
3) нормальное соотношение субпопуляций лимфоцитов у большинства больных;+
4) снижение количества CD3+ ˂ 2%;
5) снижение количества или отсутствие TRECs.

20. Назовите лабораторные критерии тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности (ТКИН)

1) агаммаглобулинемия;+
2) лимфопения;+
3) снижение количества CD3+ ˂ 2%;+
4) снижение количества или отсутствие TRECs;+
5) тромбоцитопения.

21. Назовите лабораторный тест, использующийся для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии

1) общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС);
2) прямая проба Кумбса;+
3) уровень IgA, IgM, IgG;
4) уровень антител к тромбоцитам.

22. Назовите пациента с подозрением на аутоиммунный плюригландулярный синдром (АПДС)

1) уровень IgE резко повышен;
2) уровни IgA, IgG несколько снижены, количество CD27+-клеток резко снижено;+
3) уровни IgA, IgG резко снижены, количество CD19+ резко повышено;
4) уровни IgA, IgM, IgG резко снижены, количество CD3+ и CD19+ резко снижено.

23. Назовите пациента с подозрением на синдром Ниймеген

1) гипогаммаглобулинемия, инфекции, микроцефалия с рождения;+
2) манифестация первичного иммунодефицита в 15 лет, инфекции, нарушение синтеза поствакцинальных антител;
3) рецидивирующие «холодные» абсцессы, повышение IgE;
4) тромбоцитопения, экзема, инфекции;
5) эктодермальная дисплазия, гипериммуноглобулинемия М.

24. Назовите показания к проведению генетического обследования

1) диагностика первичных иммунодефицитов с нетипичной клинико-лабораторной презентацией;+
2) дифференциальная диагностика разных форм первичных иммунодефицитов;+
3) определение тактики дальнейшего лечения;+
4) проведение пренатальной диагностики.+

25. Назовите причины анемии при синдроме Вискотта-Олдрича

1) аутоиммунная гемолитическая анемия;+
2) гемобластоз;+
3) геморрагический синдром;+
4) нарушение синтеза гемоглобина;
5) тяжелые инфекции.+

26. Назовите синдромы, для которых наиболее часто характерна аутоиммунная гемолитическая анемия

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
4) синдром гипериммуноглобулинемии Е;
5) синдром гипериммуноглобулинемии М.+

27. Назовите синдромы, для которых наиболее часто характерна аутоиммунная нейтропения

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;+
2) аутоиммунный плюригландулярный синдром 1 и 2 типов;+
3) синдром Луи-Бар;
4) синдром гипериммуноглобулинемии Е;
5) синдром гипериммуноглобулинемии М.+

28. Назовите синдромы, для которых наиболее часто характерна аутоиммунная тромбоцитопения

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность;
5) хроническая гранулематозная болезнь.

29. Назовите формы первичных иммунодефицитов с повышенной склонностью к онкологическим процессам

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС);+
4) синдром Луи-Бар.+

30. Назовите формы первичных иммунодефицитов, для которых наиболее часто характерен синдром Фишера-Эванса

1) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (АЛПС);+
2) общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН);+
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) синдром гипериммуноглобулинемии Е;
5) синдром гипериммуноглобулинемии М.+

31. Наиболее частая причина анемии при аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме (АЛПС)

1) аутоиммунная природа;+
2) дефицит В12;
3) тромбоцитопения;
4) хронические кровотечения.

32. Наиболее частые причины формирования нейтропении при первичных иммунодефицитах

1) аутоиммунная нейтропения;+
2) врожденная нейтропения как проявление первичных иммунодефицитов;+
3) дефект кислородного взрыва в нейтрофилах;
4) нарушение всасывания микроэлементов;
5) тяжелые инфекции.+

33. Наибольшая склонность к онкологическим осложнениям характерна для следующей из перечисленных форм первичных иммунодефицитов

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) общая вариабельная иммунная недостаточность;
3) синдром Ниймеген;+
4) синдром Оменн;
5) хроническая гранулематозная болезнь.

34. Определение количества TREC и KREC используется для

1) в качестве дополнительного метода для уточнения диагноза;+
2) мониторинга иммунной реконституции после ТКМ;+
3) мониторинга эффективности терапии при ВИЧ инфекции;+
4) неонатального скрининга иммунодефицитов.+

35. Повышение уровня триглицеридов в крови характерно для

1) аутоиммунной нейтропении;
2) аутоиммунной тромбоцитопении;
3) гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза;+
4) хронического кровотечения.

36. При проведении иммунологического обследования выявлено резкое снижение уровней сывороточных IgA, IgM, IgG, CD3+, CD4+, CD8+ и нормальное количество CD19+-клеток. Для какой формы первичных иммунодефицитов характерны такие изменения?

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь;
3) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
4) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
5) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.+

37. Причины анемии при первичных иммунодефицитах

1) аутоиммунный характер процесса;+
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;+
3) лейкоз, лимфома;+
4) нарушение всасывания микроэлементов;
5) тяжелые инфекции.+

38. Синдром Фишера-Эванса – это

1) аутоиммунная гемолитическая анемия;
2) аутоиммунная гемолитическая анемия, сочетанная с дефицитом железа;
3) аутоиммунная гемолитическая анемия, сочетанная с иммунной нейтропенией;+
4) аутоиммунная нейтропения.

39. Снижение количества CD19+ характерно для

1) Х-сцепленной агаммаглобулинемии;+
2) Х-сцепленной хронической гранулематозной болезни;
3) синдрома Луи-Бар;
4) тяжелой комбинированной иммунной недостаточности.

40. Снижение количества В-клеток характерно для следующих форм первичных иммунодефицитов

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный (АЛПС);
3) общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН);+
4) синдром Вискотта-Олдрича;
5) тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН).+

41. Снижение уровней 2 и более классов иммуноглобулинов (один из которых IgG) характерно для следующих форм первичных иммунодефицитов

1) аутоиммунный плюригландулярныйсиндром (АПДС);+
2) наследственная нейтропения;
3) общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН);+
4) тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН);+
5) хроническая гранулематозная болезнь.

42. Тромбоцитопения, сочетанная с экземой и инфекционными осложнениями является признаком

1) Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
2) семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза;
3) синдрома Вискотта-Олдрича;+
4) синдрома Ниймеген;
5) хронической гранулематозной болезни.

43. Характеристики KRECs

1) резкое снижение их количества при Х-сцепленной агаммаглобулинемии;+
2) резкое снижение их количества при некоторых формах ТКИН;+
3) это кольцевые участки ДНК, вырезанные при созревании B-клеток, из локуса, кодирующего каппа-цепь;+
4) это кольцевые фрагменты ДНК, возникающие во время реарранжировки генов Т-клеточного рецептора.

44. Характеристики TRECs

1) резкое снижение их количества при ТКИН;+
2) резкое снижение их количества при Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
3) это кольцевые участки ДНК, вырезанные при созревании B-клеток, из локуса, кодирующего каппа-цепь;
4) это кольцевые фрагменты ДНК, возникающие во время реарранжировки генов Т-клеточного рецептора.+

45. Характерные признаки доброкачественной младенческой нейтропении

1) нормальное развитие ребенка;+
2) отрицательные антитела к нейтрофилам;+
3) отсутствие инфекционного анамнеза;+
4) сочетание с другими цитопениями;
5) тяжелые рецидивирующие инфекции.


Уважаемые пользователи!

В это непростое время мы делаем все, чтобы сохранить ваше время и силы.
Если хотите сказать автору Спасибо,
то можете отправить ДОНАТ.

Спасибо, что вы с нами!