• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• тестирование
• предварительное
• итоговое
• у
• утвержденным
• Тест
• теме
• с
• рекомендациям
• ответами
• по
• на
• нмо
• медицинские
• клиническим
• клиническая
• картина
• Ихтиоз
• детей

---

1. АRC–синдром включает

1) артрогрифоз;
2) недоношенность;
3) почечную дисфункцию;
4) синдром холестаза.

2. KID синдром характеризуется

1) глухотой;
2) ихтиозом;
3) кератитом;
4) спленомегалией.

3. MEDNIK синдром характеризуется

1) глухотой;
2) ихтиозом;
3) слепотой;
4) умственной отсталостью.

4. «Феноменом линьки» называют

1) воротничковое шелушение по краю эрозий;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов;
3) отсутствие поражения кожи лица и кистей;
4) скопление чешуек на задней поверхности шеи.

5. Генетически детерминированное изменение эпидермиса при ихтиозе приводит

1) к нарушению барьерной функции эпидермиса;
2) к нарушению работы сальных желез;
3) к снижению способности связывать воду;
4) к снижению способности связывать свободные радикалы.

6. Дефицит стероидной сульфатазы приводит к

1) отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата;
2) повышенному потоотделению;
3) повышенному сцеплению роговых чешуек;
4) ретенционному гиперкератозу.

7. Дефицит сульфатаз клинически проявляется такими заболеваниями, как

1) дефицит стероид-сульфатазы;
2) метахроматическая лейкодистрофия;
3) мукополисахаридоз;
4) полинейропатия.

8. Дефицит филаггрина приводит к

1) атипичному делению кератоцитов;
2) гибели клеток дермы;
3) снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;
4) структурному нарушению клеток рогового слоя.

9. Изолированные вульгарные ихтиозы дебютируют чаще

1) после 2 неделе жизни;
2) после 2-го месяца жизни;
3) после 3-го месяца жизни;
4) после 6-го месяца жизни.

10. Ихтиоз Курта-Маклина наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;
3) полигенному типу;
4) рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.

11. Ихтиоз клинически проявляется

1) атрофией;
2) гиперкератозом;
3) гиперплазией;
4) полиморфизмом.

12. Ихтиоз соответствует классу по МКБ-10

1) F00-F99;
2) G00-G99;
3) L00-L99;
4) Q00-Q99.

13. Ихтиозы бывают

1) аллергические;
2) наследственные;
3) приобретенные;
4) химические.

14. Ихтиозы – это

1) воспаление дермы, возникающее в результате воздействия на нее биологической природы;
2) гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом;
3) острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся разнообразной сыпью, чувством жжения;
4) хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу.

15. К аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозам относят

1) буллезные ихтиозы;
2) ихтиоз Арлекина;
3) пилинг-синдром;
4) триходистрофии.

16. К буллезным ихтиозам относят

1) буллезный ихтиоз типа Сименса;
2) врожденную буллезную ихтиозиформную эритродермию;
3) иглистый ихтиоз Курта-Маклина;
4) пластинчатый ихтиоз.

17. Клинические признаки врожденного ихтиоза

1) коллодиевидный ребенок;
2) угроза гипо-/гипертермии;
3) эктропион и эклабиум;
4) эритродермия.

18. Клинические формы пилинг-синдрома

1) акральная;
2) генерализованная;
3) локальная;
4) сакральная.

19. Мутации гена, который кодирует фермент трансглутаминазу кератиноцитов приводит к

1) атипичному делению кератоцитов;
2) гибели клеток дермы;
3) снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;
4) структурному нарушению клеток рогового слоя.

20. Мутации генов кератина, вызывают

1) вакуольную дегенерацию зернистого;
2) дегенерацию верхнего шиповатого слоев эпидермиса;
3) образование гиперпигментированных участков;
4) образование поверхностных пузырей.

21. Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия преимущественно наследуется по

1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;
3) полигенному типу;
4) рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.

22. Общей чертой для наследуемых врожденных ихтиозов является

1) атрофия;
2) гиперплазия;
3) полиморфизм;
4) эритродермия.

23. Общим для всех буллезных ихтиозов является

1) генетически детерминированное изменение эпидермиса;
2) мутации в гене стероидной сульфатазы;
3) мутации генов кератина;
4) мутация гена трансглутаминазы.

24. Общим для всех форм ихтиоза является

1) генетически детерминированное изменение эпидермиса;
2) мутации в гене стероидной сульфатазы;
3) мутация генов кератинов;
4) нарушение гена кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов.

25. Основными клиническими проявлениями вульгарного ихтиоза являются

1) выраженное шелушение кожи;
2) глухота;
3) повышенная складчатость ладоней и подошв;
4) спленомегалия;
5) фолликулярный гиперкератоз.

26. Отличительной особенностью Ихтиоза Курта-Маклина является

1) наличие выраженного шелушения;
2) наличие пилинг-синдрома;
3) наличие эрозий;
4) отсутствие эрозий.

27. Отличительной особенностью ихтиоза с Х-сцепленной хромосомой является

1) наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
2) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»;
3) появление онихолизис;
4) фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч.

28. Отличительной особенностью при буллезном ихтиозе типа Сименса является

1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
3) отсутствие ладонно-подошвенных кератозов;
4) появление онихолизис.

29. Пластинчатый ихтиоз может наследоваться

1) аутосомно-доминантно;
2) аутосомно-рецессивно;
3) митохондриальными генами;
4) полигенно.

30. При Х-сцепленном ихтиозе генетический дефект – это

1) мутации в гене стероидной сульфатазы;
2) мутация генов кератинов;
3) нарушение гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов;
4) нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина.

31. При пластинчатом ихтиозе отмечается мутация гена

1) кератина;
2) профилагрина;
3) стероидной сульфатазы;
4) трансглутаминазы.

32. Синдром «терки» характерен для

1) Х-сцепленного ихтиоза;
2) буллезного ихтиоза типа Сименса;
3) вульгарного ихтиоза;
4) иглистого ихтиоза Курта-Маклина.

33. Синдром Нетертона характеризуется

1) «бамбуковыми волосами»;
2) атопической экземой;
3) глухотой;
4) ихтиозом.

34. Синдром Чанарина-Дофмана характеризуется

1) врожденным мелкопластинчатым ихтиозом;
2) гепатоспленомегалией;
3) глухотой;
4) задержкой умственного развития.

35. Синдром ихтиоза при недоношенности характеризуется

1) глухотой;
2) казеозной десквамацией эпидермиса;
3) недоношенностью;
4) неонатальной асфиксией.

36. Синдромы с врожденным ихтиозом

1) болезнь Гоше;
2) болезнь Рефсума;
3) синдром Чанарина-Дофмана;
4) синдром Шегрена-Ларссона.

37. Синдромы, ассоциированные с вульгарным ихтиозом, это

1) болезнь Гоше;
2) болезнь Рефсума;
3) дефицит сульфатаз;
4) синдром Чанарина–Дофмана.

38. Трихотиодистрофии характеризуются

1) гигантизмом;
2) ломкими волосами;
3) нарушением умственного развития;
4) понижением фертильности.

39. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется

1) аутосомно-рецессивным типом наследования;
2) наследованием, связанным с митохондриальными генами;
3) полигенным типом наследования;
4) рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.

40. Характерной особенностью буллезного ихтиоза типа Сименса является

1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;
3) наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;
4) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков».

41. Характерной особенностью иглистого ихтиоза Курта-Маклина является

1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;
3) наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;
4) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков».

42. Характерные симптомы для болезни Рефсума

1) глухота;
2) ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв;
3) пигментный ретинит;
4) хронические запоры.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Дерматовенерология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---