Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
Самый выгодный способ набора баллов для периодической аккредитации в соответствии с приказом 709н:
- 72 зет ДПП ПК + 72 зет ИОМов (ИОМы набирает сам медработник) - пункт 103, приказа 709н. Всего нужно 144 зет в сумме за 5 лет. Подробнее в методичке.
1. Белок после эпизода метаболического криза вводится через
1) 6–18 часов;
2) 49–72 часа;
3) 73–96 часов;
4) 24–48 часов;+
5) через 168 часов.
2. В 1 г белка примерно содержится
1) 10–20 мг лейцина;
2) 100–120 мг лейцина;
3) 150–200 мг лейцина;
4) 50–80 мг лейцина.+
3. В анализе кислотно-основного состояния крови у пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо определять
1) парциальное давление кислорода;
2) гематокрит;
3) уровень глюкозы;+
4) уровень лактата;+
5) кислотность.+
4. В общем анализе крови при изовалериановой ацидемии отмечается
1) тромбоцитопения;+
2) лимфопения;
3) лейкоцитоз;
4) повышение СОЭ;
5) нейтропения.+
5. В основе изовалериановой ацидемии лежит дефицит
1) липопротеидов высокой плотности;
2) факторов свертывания крови;
3) витаминов;
4) ферментов.+
6. Возможные проявления изовалериановой ацидемии
1) катаракта;
2) миелопролиферативный синдром;+
3) синдром Фанкони;+
4) нарушение сердечного ритма;+
5) острый панкреатит.+
7. Возможным осложнением со стороны органов зрения у пациентов с изовалериановой ацидемией может быть
1) колобома радужки;
2) отслойка сетчатки;
3) атрофия зрительного нерва;+
4) астигматизм;
5) катаракта.
8. Выделяются клинические формы изовалериановой ацидемии
1) хроническая интермитирующая;+
2) с волнообразным течением;
3) острая неонатальная;+
4) бессимптомная;+
5) острая младенческая.
9. Ген IVD кодирует фермент
1) изовалерил-КоА дегидрогеназу;+
2) изовалерил-КоА сульфатазу;
3) ацетил-коэнзимА;
4) изовалерил-КоА мальтазу;
5) сульфамидазу.
10. Главное отличие рациона ребенка первого года с изовалериановой ацидемией – это отсутствие
1) молочного сахара;
2) продуктов, содержащих белок коровьего молока;
3) глиадинсодержащих продуктов;
4) высокобелковых продуктов;+
5) белков, содержащих насыщенные жирные кислоты.
11. Детям первого года жизни с изовалериановой ацидемией прикорм вводится
1) в 2–3 месяца;
2) в 4–5 месяцеев;+
3) после года;
4) в 8–9 месяцев.
12. Дефицит митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы является причиной развития
1) метилмалоновой ацидемии;
2) изовалериановой ацидурии;+
3) пропионовой ацидурии;
4) галактоземии;
5) фенилкетонурии.
13. Для манифестации неонатальной формы изовалериановой ацидемии характерно
1) фульминантное течение;+
2) кетоацидоз;+
3) поражение почек;
4) кома;+
5) поражение ЖКТ.
14. Для метаболического криза характерно
1) гипераммониемия;+
2) гипогликемия;+
3) метаболический алкалоз;
4) гиперхолестеринемия;
5) гипергликемия.+
15. Дозировка глицина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у взрослых составляет
1) 400–450;
2) 100–140;
3) 150–250;+
4) 350–400;
5) 500–550.
16. Дозировка левокарнитина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у взрослых составляет
1) 250–300;
2) 20–100;+
3) 450–500;
4) 350–400;
5) 150–200.
17. Дозировка левокарнитина в мг/кг в сутки при лечении изовалериановой ацидемии у детей составляет
1) 50–99;
2) 250–300;
3) 350–400;
4) 450–500;
5) 100–200.+
18. Из клинических форм изовалериановой ацидемии чаще встречается
1) бессимптомная форма;
2) рецидивирующая форма;
3) острая неонатальная форма;+
4) острая подростковая форма;
5) хроническая интермиттирующая форма.
19. Изовалериановая ацидемия обусловлена нарушением
1) жирового обмена;
2) аминокислотного обмена;+
3) минерального обмена;
4) водного обмена;
5) углеводного обмена.
20. Изовалериановая ацидемия относится к группе
1) инфекционных заболеваний;
2) нарушения в-окисления жирных кислот;
3) органических ацидемий;+
4) болезней накопления;
5) митохондриальных болезней.
21. Изовалериановая ацидурия может проявляться
1) только в неонатальном периоде;
2) у людей пожилого возраста;
3) от младенчества до детского возраста;+
4) в возрасте от 20 до 40 лет;
5) только в подростковом периоде.
22. Изовалериановую ацидемию необходимо дифференцировать с
1) надпочечниковой недостаточностью;+
2) острым повреждением почек;
3) сахарным диабетом;+
4) сепсисом;+
5) энцефалитом.+
23. Изовалериановую ацидемию необходимо дифференцировать с
1) нарушениями β-окисления жирных кислот;+
2) наследственными аминоацидопатиями;+
3) нарушениями цикла синтеза мочевины;+
4) синдромом Криглера-Найяра;
5) аллергией на белок коровьего молока.+
24. Исследование гена IVD рекомендуется проводить пациентам с
1) эпизодами повторной рвоты;
2) наличием изовалериановой ацидемии у близких родственников;
3) кетоацидозом;
4) выявленными характерными изменениями по данным тандемной масс-спектрометрии;+
5) эпизодами гипотонии.
25. К основным показаниям для проведения селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии относятся
1) тромбоцитопения;
2) внезапное ухудшение клинического состояния ребенка после периода нормального развития;+
3) гепатомегалия;+
4) метаболический ацидоз;+
5) гипогликемия.
26. К типичным клиническим проявлениям хронической формы изовалериановой ацидурии относятся
1) отставание психомоторного развития;+
2) нарушение функций почек;+
3) панкреатит;+
4) фульминантное течение процесса;
5) отставание физического развития.+
27. Криз при изовалериановой ацидемии при анализе кислотно-основного состояния проявляется
1) метаболическим ацидозом;+
2) метаболическим алкалозом;
3) респираторным алкалозом;
4) смешанным алкалозом;
5) респираторным ацидозом.
28. Критерии эффективности диетотерапии при изовалериановой ацидемии
1) снижение уровня лейцина в моче;
2) снижение уровня изовалерилглицина в крови;
3) снижение содержания 3-гидроксиизовалериановой кислоты в крови;+
4) снижение уровня изовалерилглицина в моче;+
5) снижение уровня лейцина в крови.+
29. Ложноположительный результат анализа крови методом ТМС на уровень изовалерилкарнитина может быть получен при
1) приеме антибиотиков;+
2) беременности;
3) проведении химиотерапии;
4) наличии феохромацитомы;
5) использовании эмолентов.+
30. Метаболический криз может быть спровоцирован
1) высокой калорийностью пищи;
2) потреблением насыщенных жирных кислот;
3) психоэмоциональной нагрузкой;+
4) интеркуррентными вирусными заболеваниями;+
5) приемом белковой пищи.+
31. Метаболический криз у пациентов с изовалериановой ацидемией приводит к необратимым изменениям со стороны
1) опорно-двигательного аппарата;
2) нервной системы;+
3) мочевыделительной системы;
4) желудочно-кишечного тракта;
5) сердечно-сосудистой системы.
32. Недостаточность фермента изовалерил-КоА дегидрогеназы приводит к нарушению распада
1) глицина;
2) валина;
3) треонина;
4) тирозина;
5) лейцина.+
33. Пациентам с клиническими проявлениями изовалериановой ацидемии рекомендовано проведение
1) ЭЭГ;+
2) МРТ головного мозга;+
3) КТ головного мозга;+
4) УЗИ почек;
5) ангиографии.
34. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии доза глицина составляет мг/кг
1) 20–40;
2) 50–90;
3) 800–1000;
4) 200–600;+
5) 100–150.
35. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии доза левокарнитина составляет мг/кг
1) 200–400;+
2) 500–600;
3) 100–150;
4) 800–1000;
5) 50–100.
36. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии коррекция глюкозы проводится при снижении ее уровня ниже
1) 3,5 ммоль/л;
2) 4,5 ммоль/л;
3) 4,0 ммоль/л;
4) 3,0 ммоль/л;
5) 2,5 ммоль/л.+
37. Полный объем белка после перенесенного метаболического криза вводится на
1) после 4 дня;+
2) 3–4 день;
3) 1 день;
4) 2–3 день.
38. После перенесенного метаболического криза в первый день белок вводится в объеме
1) 1/2 от суточного;
2) 1/4 от суточного;+
3) 1/3 от суточного;
4) весь объем целиком;
5) 3/4 от суточного.
39. После перенесенного метаболического криза на 2–3 день белок вводится в объеме
1) весь объем целиком;
2) 1/2 от суточного;+
3) 3/4 от суточного;
4) 1/3 от суточного;
5) 1/4 от суточного.
40. После перенесенного метаболического криза на 3–4 день белок вводится в объеме
1) 1/3 от суточного;
2) 1/2 от суточного;
3) 3/4 от суточного;+
4) 1/4 от суточного;
5) весь объем целиком.
41. Препараты, способствующие элиминации аммония
1) атропин;
2) бензоат натрия;+
3) карглумовая кислота;+
4) лейковорин;
5) флумазенил.
42. При диетической коррекции изовалериановой ацидемии необходимо исключать аминокислоты
1) треонин;
2) валин;
3) метионин;
4) лейцин;+
5) лизин.
43. При изовалериановой ацидемии в диете ограничивается уровень
1) глюкозы;
2) насыщенных жирных кислот;
3) белка;+
4) всех жиров;
5) триглицеридов.
44. При изовалериановой ацидемии в крови наблюдаются
1) гиперуратурия;
2) гиперглицинемия;+
3) кетоацидоз;+
4) гиперглицинемия;+
5) вторичная гипераммониемия.+
45. При изовалериановой ацидемии в крови повышен уровень ацилкарнитинов
1) С6;
2) С2;
3) С0;
4) С5;+
5) С8.
46. При изовалериановой ацидемии в моче наблюдается повышение уровня органических кислот
1) мевалоновой;
2) изовалериановой;+
3) глицериновой;
4) изовалерилглицина;+
5) 3 гидроксиизовалериановой.+
47. При изовалериановой ацидемии в первую очередь поражаются
1) почки;
2) ЦНС;+
3) хрусталик;
4) костный мог;+
5) печень.+
48. При изовалериановой ацидемии вначале лечения и в период метаболических кризов используют смеси аминокислот без
1) лизина;
2) валина;
3) тирозина;
4) метионина;
5) лейцина.+
49. При изовалериановой ацидемии смеси на основе аминокислот без лейцина используют
1) в течение недели после перенесенного метаболического криза;
2) в течение первых трех лет жизни;
3) пожизненно;
4) в первые двое суток метаболического криза;+
5) в начале лечения.+
50. При изовалериановой ацидемии чаще наблюдается ___ форма
1) острая неонатальная;+
2) смешанная;
3) хроническая интермитирующая;
4) острая младенческая;
5) бессимптомная.
51. При манифестации изовалериановой ацидемии в неонатальном периоде наблюдаются
1) экстрапирамидные нарушения;+
2) своеобразный запах от тела;+
3) судороги;+
4) склонность к избыточному весу;
5) пирамидные нарушения.+
52. При манифестации изовалериановой ацидемии в раннем возрасте наблюдаются
1) эпизодическая рвота;+
2) судороги;+
3) периодическая атаксия;+
4) своеобразный запах от тела;+
5) преждевременное половое созревание.
53. При манифестации изовалериановой ацидемии у взрослых наблюдается
1) экстрапирамидные расстройства;
2) изменение психического статуса;+
3) неукротимая рвота;
4) судороги;
5) запах «сыра» или «потных ног» от тела.+
54. При медикаментозном лечении изовалериановой ацидемии целесообразно использовать препараты
1) рибофлпвина;
2) глицина;+
3) тироксина;
4) цианокоболамина;
5) левокарнитина.+
55. При обследовании на изовалериановую ацидемию ограничивается потребление белка
1) в течение 1–2 дней до забора биоматериала на исследование;
2) в день забора биоматериала на исследование;
3) в течение недели до забора биоматериала на исследование;
4) до получения результатов обследования.+
56. При развитии метаболического криза на фоне изовалериановой ацидемии аминокислотные смеси без лейцина используются в течение
1) первые 168 часов;
2) 49–72 часов;
3) 24–48 часов;+
4) 96–120 часов;
5) в течение 1–2 месяцев после перенесенного криза.
57. Ранними клиническими признаками метаболического криза при изовалериановой ацидемии являются
1) вялость;+
2) нарушение походки;+
3) острое повреждение почек;
4) рвота;+
5) геморрагический синдром.
58. Симптом «запаха потных ног» характерен для
1) изовалериановой ацидемии;+
2) галактоземии;
3) фенилкетонурии;
4) болезни кленового сиропа;
5) лактазной недостаточности.
59. Тактика лечения детей в период криза включает
1) коррекцию метаболического ацидоза;+
2) коррекцию водно-электролитных нарушений;+
3) энергетическую поддержку;+
4) назначение глюкокортикоидов;
5) снижение интенсивности процессов катаболизма.+
60. Тип наследования при изовалериановой ацидемии
1) аутосомно-рецессивный;+
2) митохондриальный;
3) Х-сцепленный доминантный;
4) Х-сцепленный рецессивный;
5) аутосомно-доминантный.
61. У детей первого года жизни с изовалериановой ацидемией при коррекции питания необходимо
1) запретить введение высоко белкового прикорма;+
2) длительно сохранять грудное вскармливание с использованием белковых обогатителей;
3) использовать смеси на основе гидролизатов;
4) ограничить введение глюкозы;
5) использовать соевые смеси.
62. У новорожденного необходимо рассмотреть вопрос о проведении ТМС для диагностики изовалериановой ацидемии при внезапно появившихся
1) гиперпигментации;
2) судорогах;+
3) кетонурии;+
4) летаргии;+
5) рвоте.+
63. У пациента с изовалериановой ацидемией при проведении МРТ головного мозга отмечаются изменения в
1) задней доле мозжечка;
2) сосудах головного мозга;
3) области бледного ядра;+
4) верхнем каменистом синусе;
5) гипофиза.
64. У пациентов любого возраста необходимо рассмотреть вопрос о проведении ТМС для диагностики изовалериановой ацидемии при повторных эпизодах
1) гипотонии;+
2) вялости;+
3) кетоацидоза;+
4) артериальной гипертензии;
5) рвоты.+
65. У пациентов с изовалериановой ацидемией для усиления связывания токсичных радикалов используется
1) рибофлавин;
2) левокарнитин;+
3) цианокоболамин;
4) цитохром С;
5) коэнзим Q10.
66. Факторы, способные спровоцировать метаболический криз при изовалериановой ацидемии
1) прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента;+
2) респираторные заболевания;+
3) высококалорийная пища;
4) прием среднецепочечных триглицеридов;
5) физическая нагрузка.+
67. Характерной особенностью органических ацидемий является
1) гипераммониемия;+
2) метаболический алкалоз;
3) кетонурия;+
4) респираторный ацидоз;
5) лактат-ацидоз.+
68. Характерными особенностями проявлений изовалериановой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются
1) субдуральное кровоизлияние;
2) задержка миелинизации;+
3) расширение желудочков мозга;+
4) очаги деструкции миелиновой оболочки;
5) кортикальная атрофия.+
69. Целевые значения глицина в плазме составляет
1) 550–600;
2) 200–400;+
3) 450–500;
4) 50–100;
5) 150–180.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Диетология, Кардиология, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Должность "Медицинский логопед", Должность "Медицинский психолог".
Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить в нашем приложении: dostup.24forcare.com
-
Полный доступ на весь период использования по ИОМам, Московскому врачу, Московской медсестре, Категориям (СПб МИАЦ и МЗ РФ), Первичной аккредитации + ПСА или периодичке-Методичке в нашем приложении: dostup.24forcare.com
Обновление каждый день!
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк (Иван М)
-
Полный доступ на весь период использования по ИОМам, Московскому врачу, Московской медсестре, Категориям (СПб МИАЦ и МЗ РФ), Первичной аккредитации + ПСА или периодичке-Методичке в нашем приложении: dostup.24forcare.com
Обновление каждый день!
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк (Иван М)