Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Изовалериановая ацидемия/ацидурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. В 1 г белка примерно содержится
1) 150-200 мг лейцина;
2) 100-120 мг лейцина;
3) 50-80 мг лейцина;+
4) 10-20 мг лейцина.
2. В классификации клинических форм изовалериановой ацидемии выделяют
1) рецидивирующую форму;
2) хроническую интермиттирующую форму;+
3) острую подростковую форму;
4) острую неонатальную форму;+
5) бессимптомную форму.+
3. В основе изовалериановой ацидемии лежит
1) дефицит белка;
2) дефицит ферментов;+
3) избыток ферментов;
4) дефицит витаминов;
5) гиподинамия.
4. В основе изовалериановой ацидемии лежит
1) дефицит ферментов;+
2) дефицит факторов свертывания крови;
3) дефицит липопротеидов высокой плотности;
4) дефицит витаминов.
5. В первые месяцы жизни единственным источником натурального белка служат сцеженное женское молоко или детские молочные смеси, содержание белка в которых не должно превышать
1) 1,5-1,6 г/100 мл восстановленного продукта;
2) 0,1-0,2 г/100 мл восстановленного продукта;
3) 0,7-0,8 г/100 мл восстановленного продукта;
4) 1,2-1,3 г/100 мл восстановленного продукта.+
6. Введение прикорма детям с изовалериановой ацидемией рекомендовано в
1) 7-8 месяцев;
2) 4-5 месяцев;+
3) 9-10 месяцев;
4) 12-18 месяцев.
7. Возможным осложнением со стороны органов зрения у пациентов с изовалериановой ацидемией может быть
1) отслойка сетчатки;
2) катаракта;
3) колобома радужки;
4) атрофия зрительного нерва;+
5) астигматизм.
8. Всем пациентам с изовалериановой ацидемией в период метаболического криза рекомендовано полное исключение из питания (но не более чем на 24-48 часов) продуктов на основе
1) микроэлементов;
2) витаминных смесей;
3) углеводов;
4) натурального белка;+
5) жиров.
9. Генетический риск повторного рождения ребенка с изовалериановой ацидемией в семье составляет
1) 50%;
2) 100%;
3) 10%;
4) 25%;+
5) 30%.
10. Дети более старшего возраста с изовалериановой ацидемией получают левокарнитин из расчета
1) 10-20 мг/кг;
2) 60-80 мг/кг;+
3) 90-100 мг/кг;
4) 120-150 мг/кг;
5) 30-40 мг/кг.
11. Дети раннего возраста с изовалериановой ацидемией получают левокарнитин из расчета
1) 50-60 мг/кг;
2) 100-150 мг/кг;+
3) 200-250 мг/кг;
4) 30-40 мг/кг.
12. Детям от 3 до 10 лет с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано внутривенное введение раствора декстрозы из расчета
1) 8-10 мг/кг/мин;+
2) 12-15 мг/кг/мин;
3) 50-60 мг/кг/мин;
4) 1-2 мг/кг/мин;
5) 80-100 мг/кг/мин.
13. Детям старше 10 лет с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано внутривенное введение раствора декстрозы из расчета
1) 1-2 мг/кг/мин;
2) 20-25 мг/кг/мин;
3) 12-15 мг/кг/мин;
4) 8-10 мг/кг/мин;
5) 5-8 мг/кг/мин.+
14. Дефицит митохондриального фермента изовалерил-КоА-дегидрогеназы является причиной развития
1) галактоземии;
2) метилмалоновой ацидемии;
3) пропионовой ацидурии;
4) изовалериановой ацидурии;+
5) фенилкетонурии.
15. Для неонатального периода характерны
1) стул по типу «малинового желе»;
2) судороги;+
3) задержка моторного развития;+
4) угнетение сознания;+
5) задержка физического развития.+
16. Для неонатальной формы характерны
1) рвота;+
2) быстрое фульминантное течение;+
3) симптомы угнетения ЦНС;+
4) летаргия;+
5) постепенное начало.
17. Для пациентов с изовалериановой ацидемией наиболее предпочтительными являются
1) соевые смеси;
2) аминокислотные смеси без лейцина;+
3) безлактозные смеси;
4) смеси на основе казеина;
5) гипоаллергенные смеси.
18. Для проведения селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии достаточно наличия
1) 1 основного критерия + 3 дополнительных критериев;
2) 2 основных критериев + 2 дополнительных критериев;
3) 1 дополнительного критерия;
4) 1 основного критерия;+
5) 2 основных критериев + 1 дополнительного критерия.
19. Для хронической формы характерны
1) панкреатит;+
2) быстрое фульминантное течение;
3) панцитопения;+
4) отставание в психомоторном и физическом развитии;+
5) нарушение функции почек.+
20. Дополнительно пациентам с изовалериановой ацидемией назначается
1) серин;
2) триптофан;
3) валин;
4) глицин;+
5) тирозин.
21. Из клинических форм изовалериановой ацидемии чаще встречается
1) бессимптомная форма;
2) острая подростковая форма;
3) рецидивирующая форма;
4) острая неонатальная форма;+
5) хроническая интермиттирующая форма.
22. Изовалериановая ацидемия обусловлена нарушением
1) водного обмена;
2) аминокислотного обмена;+
3) минерального обмена;
4) жирового обмена;
5) углеводного обмена.
23. Изовалериановая ацидемия – это заболевание
1) паразитарное;
2) бактериальное;
3) аллергическое;
4) наследственное;+
5) аутоиммунное.
24. Изовалериановая ацидурия может проявляться
1) только в неонатальном периоде;
2) у людей пожилого возраста;
3) только в подростковом периоде;
4) в возрасте от 20 до 40 лет;
5) от младенчества до детского возраста.+
25. К дополнительным критериям при проведении селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии относятся
1) метаболический ацидоз;
2) кардиомиопатия;+
3) тромбоцитопения;+
4) гипогликемия;+
5) гепатомегалия.
26. К изовалериановой ацидемии приводит мутация в гене
1) CFTR;
2) BRCA1;
3) DMPK;
4) IVD;+
5) DMD.
27. К основным критериям при проведении селективного скрининга наследственных болезней обмена методом тандемной масс-спектрометрии относятся
1) метаболический ацидоз;+
2) внезапное ухудшение клинического состояния ребенка после периода нормального развития;+
3) гипогликемия;
4) тромбоцитопения;
5) гепатомегалия.+
28. К развитию изовалериановой ацидемии приводит нарушение распада
1) гистидина;
2) лейцина;+
3) цистеина;
4) триптофана;
5) треонина.
29. К ранним признакам метаболического криза относятся
1) частый жидкий стул;
2) нарушение походки;+
3) рвота;+
4) раздражительность, вялость;+
5) лихорадка.
30. К факторам, способным спровоцировать метаболический криз, относятся
1) употребление алкоголя;
2) прием пищевых белков в количестве, превышающем толерантность организма пациента;+
3) интеркуррентные респираторные или желудочно-кишечные инфекционные заболевания;+
4) употребление большого количества жиров;
5) недоедание, низкая калорийность рациона.+
31. Коррекция диетотерапии пациентам с изовалериановой ацидемией на первом году жизни проводится 1раз в
1) 1 месяц;+
2) 7 дней;
3) 3 месяца;
4) 10 дней;
5) 2 месяца.
32. Криз при изовалериановой ацидемии проявляется
1) смешанным алкалозом;
2) респираторным алкалозом;
3) метаболическим ацидозом;+
4) метаболическим алкалозом;
5) респираторным ацидозом.
33. Локализация гена IVD
1) 17q14-q15;
2) 15q14-q15;+
3) 12q14-q15;
4) 9q14-q15.
34. Метаболический криз у пациентов с изовалериановой ацидемией приводит к необратимым изменениям со стороны
1) желудочно-кишечного тракта;
2) нервной системы;+
3) опорно-двигательного аппарата;
4) мочевыделительной системы;
5) сердечно-сосудистой системы.
35. Не существует следующих клинико-генетических форм изовалериановой ацидемии
1) хронической интермиттирующей формы;
2) острой неонатальной формы;
3) рецидивирующей формы;+
4) острой подростковой формы;+
5) бессимптомной формы.
36. Не являются характерными особенностями проявлений изовалериановой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга
1) субдуральное кровоизлияние;+
2) очаги деструкции миелиновой оболочки;+
3) задержка миелинизации;
4) расширение желудочков мозга;
5) кортикальная атрофия.
37. Новорожденным детям и детям до 3-х лет с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано внутривенное введение раствора декстрозы из расчета
1) 1-2 мг/кг/мин;
2) 5-6 мг/кг/мин;
3) 10-12 мг/кг/мин;+
4) 15-20 мг/кг/мин;
5) 3-4 мг/кг/мин.
38. Норма содержания лейцина в крови составляет
1) менее 30 мкмоль/л;
2) более 300 мкмоль/л;
3) 210-300 мкмоль/л;
4) 50-160 мкмоль/л;+
5) 180-200 мкмоль/л.
39. Острая неонатальная форма изовалериановой ацидемии встречается в
1) 10-20% случаев;
2) 80-85% случаев;
3) 30-40% случаев;
4) 60-70% случаев;+
5) 45-50% случаев.
40. Пациентам с изовалериановой ацидемией до 1 года можно использовать специализированную смесь
1) Нутриген 14 -leu;+
2) Нутриген 20 -leu;
3) Нутриген 40 -leu;
4) Нутриген 70 -leu.
41. Пациентам с изовалериановой ацидемией рекомендовано ограничение потребления
1) треонина;
2) аланина;
3) тирозина;
4) лейцина.+
42. Пациентам с изовалериановой ацидемией с целью выведения избыточного количества аммиака бензоат натрия назначается из расчета
1) 200 мг/кг/сут;
2) 100 мг/кг/сут;
3) 300 мг/кг/сут;
4) 50 мг/кг/сут;
5) 250 мг/кг/сут.+
43. Пациентам с изовалериановой ацидемией старше 1 года можно использовать следующие специализированные смеси
1) Нутриген 20 -leu;+
2) Нутриген 40 -leu;+
3) Нутриген 14 -leu;
4) Нутриген 70 -leu.+
44. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии левокарнитин рекомендуется вводить
1) перорально;
2) внутривенно;+
3) подкожно;
4) ректально;
5) внутримышечно.
45. Пациентам с метаболическим кризом на фоне изовалериановой ацидемии рекомендовано увеличить суточную дозу левокарнитина до
1) 400 мг/кг/сутки;+
2) 200 мг/кг/сутки;
3) 800 мг/кг/сутки;
4) 100 мг/кг/сутки;
5) 500 мг/кг/сутки.
46. Повышение изовалерилкарнитина (С5) наблюдается при
1) изовалериановой ацидемии;+
2) тирозинемии;
3) метилмалоновой ацидемии;
4) пропионовой ацидемии;
5) фенилкетонурии.
47. После выписки из стационара (при ранней или неонатальной форме с дебютом в виде метаболического криза) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у
1) врача-педиатра;+
2) врача-генетика;+
3) врача-пульмонолога;
4) врача-невролога;+
5) врача-хирурга.
48. При подозрении на изовалериановую ацидемию необходимо проведение обследования на данное заболевание
1) в подростковом периоде;
2) с рождения;+
3) не ранее 1 месяца жизни;
4) с 1 года.
49. При подозрении на метаболический криз калорийность рациона увеличивается на
1) 20-30%;
2) 60-80%;
3) 10-15%;
4) 25-50%;+
5) 90-100%.
50. При развитии метаболического криза у детей гипогликемия отмечается в
1) 30% случаев;
2) 20% случаев;
3) 60% случаев;+
4) 50% случаев;
5) 100% случаев.
51. При ранней диагностике (до 5-недельного возраста) не будут иметь нарушений интеллекта и неврологических расстройств в старшем возрасте
1) 50% детей;
2) 25% детей;
3) 85% детей;+
4) 100% детей;
5) 30% детей.
52. При угрозе развития метаболического криза у пациентов с изовалериановой ацидемией рекомендовано
1) экстренно госпитализировать пациента;+
2) только наблюдение без терапии;
3) лечение в амбулаторных условиях;
4) лечение в дневном стационаре;
5) планово госпитализировать пациента.
53. Проведение вакцинации пациентам с изовалериановой ацидемией
1) противопоказано комбинированными вакцинами;
2) противопоказано «живыми» вакцинами;
3) разрешено на фоне строгого выполнения диетических и лечебных процедур;+
4) противопоказано пожизненно.
54. Развитие изовалериановой ацидемии обусловлено дефицитом
1) дегидрогеназы;+
2) трансаминазы;
3) липазы;
4) альдолазы;
5) синтетазы.
55. С целью выведения избыточного количества аммиака (уровень аммиака в крови выше 200 мкмоль/л) пациентам с изовалериановой ацидемией дополнительно назначается
1) гамма-аминомасляная кислота;
2) липоевая кислота;
3) бензоат натрия;+
4) активированный уголь;
5) лактулоза.
56. С целью коррекции метаболических нарушений и предотвращения развития метаболического криза у пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо ограничить прием
1) витаминов;
2) белков;+
3) жиров;
4) углеводов;
5) микроэлементов.
57. С целью усиления связывания метаболитов лейцина и ликвидации карнитиновой недостаточности пациентам назначают большие дозы
1) аскорбиновой кислоты;
2) тироксина;
3) железа;
4) фолиевой кислоты;
5) левокарнитина.+
58. Симптом «запаха потных ног» характерен для
1) фенилкетонурии;
2) изовалериановой ацидемии;+
3) лактазной недостаточности;
4) болезни кленового сиропа;
5) галактоземии.
59. Специализированные продукты в питании пациентов с изовалериановой ацидемией не должны содержать
1) сою;
2) лейцин;+
3) триптофан;
4) лактозу;
5) валин.
60. Тактика лечения детей в период криза включает
1) коррекцию метаболического ацидоза;+
2) коррекцию водно-электролитных нарушений;+
3) назначение антибактериальной терапии;
4) подбор дозы глюкокортикоидов;
5) энергетическую поддержку и снижение интенсивности процессов катаболизма.+
61. Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией в период инфекционных заболеваний, при угрозе метаболического криза проводится с частотой не реже 1 раза в
1) 1-2 дня;
2) 12-14 дней;
3) 7-10 дней;+
4) 15-20 дней;
5) 3-5 дней.
62. Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией до 6 лет проводится с частотой 1 раз в
1) 3 года;
2) 5 лет;
3) 6 месяцев;+
4) 1 год;
5) 2 года.
63. Тандемная масс-спектрометрия пациентам с изовалериановой ацидемией старше 6 лет проводится с частотой 1 раз в
1) 3-6 месяцев;
2) 1,5-2 года;
3) 6-12 месяцев;+
4) 2-3 года;
5) 4-5 лет.
64. Терапию левокарнитином пациентам с изовалериановой ацидемией рекомендуется проводить
1) коротким курсом 10-14 дней;
2) только во время метаболического криза;
3) в непрерывном режиме;+
4) курсами по 2-3 месяца;
5) первые 5 дней после ликвидации метаболического криза.
65. Тип наследования при изовалериановой ацидемии
1) аутосомно-рецессивный;+
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;
4) Х-сцепленный доминантный;
5) митохондриальный.
66. У пациентов с изовалериановой ацидемией необходимо ограничить поступление
1) валина;
2) тирозина;
3) лейцина;+
4) триптофана;
5) пролина.
67. Увеличение содержания свободного карнитина в крови выше нормальных значений при внутривенном введении левокарнитина рассматривается как
1) необходимость замены препарата на аналог;
2) благоприятный фактор, отмены препарата не требуется;+
3) неблагоприятный фактор, необходима отмена препарата;
4) необходимость перехода на прием курсами;
5) необходимость перехода на внутримышечное введение.
68. Характерными особенностями органических ацидемий, в том числе изовалериановой ацидемии, являются
1) гиперлактатемия;+
2) повышение бикарбонатов;
3) гипокальциемия;
4) гиперкетонемия;+
5) гипераммониемия.+
69. Характерными особенностями проявлений изовалериановой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются
1) субдуральное кровоизлияние;
2) кортикальная атрофия;+
3) очаги деструкции миелиновой оболочки;
4) расширение желудочков мозга;+
5) задержка миелинизации.+
70. Частота распространённости изовалериановой ацидемии среди новорожденных составляет
1) 1:10 000 - 1:50 000;
2) 1:200 000 - 1:300 000;
3) 1:1 000 - 1:15 000;
4) 1:500 000 - 1:600 000;
5) 1:60 000 - 1:150 000.+
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Диетология, Кардиология, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)