Тест с ответами по теме «Кардиомиопатии»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Кардиомиопатии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Кардиомиопатии» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

Если хотите проходить тесты быстрее и иметь полный доступ ко всем тестам с ответами по своей специальности, то пользуйтесь НМО тренажером: t.me/nmomed_bot

1. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия желудочков характеризуется

1) дилатацией полостей сердца;
2) фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий;+
3) рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка;
4) неадекватной гипертрофией миокарда.

2. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква E обозначает

1) этиологию;+
2) тип наследования;
3) морфологию (фенотип) кардиомиопатии;
4) пораженные органы/системы.

3. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква G обозначает

1) тип наследования;+
2) морфологию (фенотип) кардиомиопатии;
3) этиологию;
4) пораженные органы/системы.

4. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква O обозначает

1) пораженные органы/системы;+
2) морфологию (фенотип) кардиомиопатии;
3) этиологию;
4) тип наследования.

5. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква S обозначает

1) тип наследования;
2) стадию сердечной недостаточности;+
3) пораженные органы/системы;
4) этиологию.

6. В классификации кардиомиопатий MOGE(S) 2013 буква М обозначает

1) пораженные органы/системы;
2) тип наследования;
3) этиологию;
4) морфологию (фенотип) кардиомиопатии.+

7. В основе внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии лежит

1) снижение сократимости левого желудочка;
2) фатальное нарушение ритма;+
3) развитие инфаркта миокарда;
4) развитие тромбоэмболических осложнений.

8. Внутрижелудочковая обструкция при гипертрофической кардиомиопатии

1) возникает только в выносящем тракте левого желудочка;
2) возникает только в выносящем тракте правого желудочка;
3) может возникать в выносящем тракте левого желудочка, в средней трети левого желудочка, ближе к апикальным сегментам, в выносящем тракте правого желудочка;+
4) чаще всего бывает апикальной.

9. Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется

1) неадекватной гипертрофией миокарда;+
2) дилатацией полостей сердца;
3) избыточной трабекулярностью левого желудочка;
4) рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка.

10. Дилатационная кардиомиопатия характеризуется

1) дилатацией полостей сердца;+
2) неадекватной гипертрофией миокарда;
3) рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка;
4) избыточной трабекулярностью левого желудочка.

11. Заболевания, протекающие с синдромом гипертрофической кардиомиопатии

1) первичная гипертрофическая кардиомиопатия (саркомерный вариант);+
2) RASопатии (синдром Нунан, синдром LEOPARD);+
3) болезнь Андерсона-Фабри;+
4) синдром Бругада.

12. Заболевания, протекающие с синдромом гипертрофической кардиомиопатии

1) мутации в гене PRKAG2 (гликогенозы);+
2) эндомиокардиальный фиброз;
3) болезнь Андерсона-Фабри;+
4) первичная гипертрофическая кардиомиопатия (саркомерный вариант).+

13. Заболевания, протекающие с синдромом гипертрофической кардиомиопатии

1) эндомиокардиальный фиброз;
2) болезнь Андерсона-Фабри;+
3) амилоидоз (AL-амилоидоз, транстиретиновый);+
4) саркоидоз.

14. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не рекомендована, если риск внезапной сердечной смерти по европейской модели

1) ˂5%;
2) ˂9%;
3) ˂6%;
4) ˂4%.+

15. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора показана при риске внезапной сердечной смерти по европейской модели

1) ≥1%;
2) ≥3%;
3) ≥6%;+
4) ≥2%.

16. Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии развивается

1) как при интактных коронарных артериях, так и при наличии коронарного атеросклероза;+
2) всегда на фоне интактных коронарных артерий;
3) только при врожденных коронарных аномалиях;
4) только при обструктивном поражении коронарных артерий.

17. К вторичным кардиомиопатиям, согласно классификации Американской кардиологической ассоциации, относятся

1) амилоидоз сердца;+
2) саркоидоз сердца;+
3) саркомерная гипертрофическая кардиомиопатия;
4) гликогеноз PRKAG2.

18. К клиническим вариантам течения гипертрофической кардиомиопатии относятся

1) бессимптомное течение;+
2) симптомное осложненное течение;+
3) внезапная сердечная смерть;+
4) развитие острого нарушения мозгового кровообращения кардиоэмболического генеза.

19. К клиническим вариантам течения гипертрофической кардиомиопатии относятся

1) тромбоэмболия легочной артерии;
2) симптомное осложненное течение;+
3) внезапная сердечная смерть;+
4) симптомное стабильное течение.+

20. К первичным кардиомиопатиям, согласно классификации Американской кардиологической ассоциации, относятся

1) аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия желудочков;+
2) кардиомиопатия Такоцубо;+
3) саркоидоз сердца;
4) эндомиокардиальный фиброз.

21. К утолщению стенок левого желудочка приводят

1) ишемия и некроз миокарда;
2) инфильтративные заболевания (амилоидоз);+
3) болезни накопления (болезнь Фабри);+
4) увеличение нагрузки на миокард (артериальная гипертензия, аортальный стеноз).+

22. Кардиомиопатии – это

1) гетерогенная группа заболеваний эндокарда, миокарда и перикарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которые обычно проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией желудочков сердца;
2) группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, обусловленной тяжелой ИБС, пороками сердца и артериальной гипертензией;
3) гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которые обычно проявляются неадекватной гипертрофией или дилатацией желудочков сердца;+
4) механическая или электрическая дисфункция сердечной мышцы, приводящая к развитию сердечной недостаточности.

23. Кардиомиопатия Такоцубо характеризуется

1) фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий;
2) остро развивающейся дисфункцией миокарда, характеризующейся региональным снижением сократимости миокарда, приводящим к транзиторному баллонированию левого желудочка во время систолы;+
3) наличием тонкого слоя компактного миокарда обычного строения и слоя, состоящего из многочисленных трабекул;
4) дилатацией правых отделов сердца с наличием аневризм стенки правого желудочка.

24. Классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов основана на принципе

1) этиологическом;
2) генетическом;
3) морфологическом;+
4) функциональном.

25. Критерием диагноза гипертрофической кардиомиопатии у взрослых является увеличение толщины стенки левого желудочка

1) ≥9 мм;
2) ≥17 мм;
3) ≥15 мм;+
4) ≥20 мм.

26. Латентная обструкция выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ) – это градиент давления в ВТЛЖ/внутрижелудочковый

1) <15 в покое и >15 мм рт. ст. при нагрузке;
2) <30 в покое и >30 мм рт. ст. при нагрузке;+
3) <20 в покое и >20 мм рт. ст. при нагрузке;
4) <50 в покое и >50 мм рт. ст. при нагрузке..

27. Лечение ХСН с ФВ ЛЖ <50% у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией предполагает использование

1) амиодарона;
2) бета-адреноблокаторов;+
3) диуретиков;+
4) иАПФ/АРАII.+

28. Лечение ХСН с ФВ ЛЖ ≥50% у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией предполагает использование

1) иАПФ/АРАII;
2) низких доз петлевых или тиазидных диуретиков;+
3) амиодарона;
4) бета-адреноблокаторов.+

29. На ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии могут определяться

1) высокие зубцы Т в грудных отведениях;
2) гипертрофия левого желудочка;+
3) выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях;+
4) глубокие отрицательные зубцы Т.+

30. На ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии могут определяться

1) снижение вольтажа в стандартных грудных отведениях;
2) патологические зубцы Q, QS;+
3) глубокие отрицательные зубцы Т;+
4) выраженная депрессия сегмента ST в левых грудных отведениях.+

31. Наиболее полный план обследования пациентов с гипертрофической кардиомиопатией

1) ЭКГ, ЭхоКГ, суточное мониторирование ЭКГ, биопсия подкожной клетчатки живота, генетическое исследование;
2) ЭКГ, ЭхоКГ, ПЭТ/КТ с 18 ФДГ, суточное мониторирование ЭКГ, стресс-ЭхоКГ, генетическое исследование;
3) ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца с контрастированием, суточное мониторирование ЭКГ, стресс-ЭхоКГ, генетическое исследование;+
4) ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца с контрастированием, суточное мониторирование ЭКГ, стресс-ЭхоКГ.

32. Наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении гипертрофической кардиомиопатии, являются

1) бета-адреноблокаторы;+
2) ингибиторы АПФ;
3) диуретики;
4) антагонисты кальция.

33. Начиная лечение пациента с гипертрофической кардиомиопатией, необходимо

1) ограничить физические нагрузки, в том числе домашние упражнения и фитнесс;
2) ограничить потребление соли и жидкости;
3) скорректировать режим физических нагрузок, ограничить занятия профессиональным спортом;+
4) предупредить пациента избегать потери жидкости для профилактики гиповолемии.+

34. Начиная лечение пациента с гипертрофической кардиомиопатией, необходимо

1) определить индивидуальный риск внезапной сердечной смерти и необходимость ИКД;+
2) обследовать родственников пациента (ЭКГ и ЭхоКГ, генетический скрининг);+
3) ограничить потребление соли и жидкости;
4) ограничить физические нагрузки, в том числе домашние упражнения и фитнесс.

35. Некомпактный миокард характеризуется

1) наличием тонкого слоя компактного миокарда обычного строения и слоя, состоящего из многочисленных трабекул;+
2) дилатацией правых отделов сердца с наличием аневризм стенки правого желудочка;
3) фиброзно-жировым замещением миокарда желудочков с развитием аритмий;
4) рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка.

36. Одышка возникает у больных гипертрофической кардиомиопатией на фоне

1) внутрижелудочковой обструкции;
2) систолической дисфункции левого желудочка;
3) диастолической дисфункции левого желудочка;+
4) ишемии миокарда.

37. Показатели систолической функции левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии характеризуются следующими признаками

1) снижением фракции выброса левого желудочка – только при прогрессировании заболевания, в дилатационной стадии;+
2) высокой фракцией выброса левого желудочка при наличии гиперкинеза гипертрофированных сегментов;
3) высокой фракцией выброса левого желудочка при наличии гипокинеза гипертрофированных сегментов;+
4) умеренным диффузным гипокинезом левого желудочка.

38. При амилоидной кардиомиопатии с явлениями ХСН плохо переносятся/противопоказаны препараты

1) иАПФ, АРАII, ингибиторы неприлизина АРНИ;+
2) бета-блокаторы;+
3) петлевые диуретики;
4) сердечные гликозиды.+

39. При вторичных кардиомиопатиях

1) сердце поражается на фоне вирусной инфекции;
2) поражение миокарда происходит на фоне ишемической болезни сердца, пороков сердца, артериальной гипертензии;
3) поражение сердца является частью генерализованного системного заболевания;+
4) сердце поражается изолировано, отсутствуют внесердечные проявления.

40. При гипертрофической кардиомиопатии может утолщаться

1) только межжелудочковая перегородка;
2) любая стенка левого желудочка в одном и более сегментах;+
3) только правый желудочек;
4) все, кроме верхушки левого желудочка.

41. При гипертрофической кардиомиопатии следует ограничить прием следующих препаратов

1) сердечные гликозиды, тиазидные диуретики, ингибиторы фосфодиэстеразы, недигидропиридиновые антагонисты кальция;
2) сердечные гликозиды, органические нитраты, ингибиторы фосфодиэстеразы, дигидропиридиновые антагонисты кальция;+
3) сердечные гликозиды, органические нитраты, ингибиторы фосфодиэстеразы, ивабрадин;
4) сердечные гликозиды, органические нитраты, ингибиторы фосфодиэстеразы, недигидропиридиновые антагонисты кальция.

42. При лечении болезни Андерсона-Фабри используют

1) препарат тафамидис, стабилизирующий транстиретин;
2) ферментную заместительную терапию агалсидазой альфа, агалсидазой бета;+
3) полихимиотерапию;
4) бета-адреноблокаторы, верапамил.

43. При наличии противопоказаний к бета-адреноблокаторам при гипертрофической кардиомиопатии рекомендуется использовать

1) верапамил;+
2) нифедипин;
3) индапамид;
4) амиодарон.

44. При проведении ЭхоКГ при гипертрофической кардиомиопатии измерение толщины стенок левого желудочка проводится

1) в базальных и средних сегментах левого желудочка;
2) на уровне базальных, средних и апикальных сегментов левого желудочка;+
3) в базальных отделах межжелудочковой перегородки и задней стенке на уровне створок митрального клапана;
4) в базальных сегментах и на верхушке левого желудочка.

45. Признаком гемодинамически значимой внутрижелудочковой обструкции при гипертрофической кардиомиопатии является градиент давления

1) >15 мм рт. ст.;
2) >50 мм рт. ст.;+
3) >30 мм рт. ст.;
4) >20 мм рт. ст...

46. Причиной болезни Андерсона-Фабри является

1) дефект гена GLA на длинном плече Xq22, кодирующего фермент α-галактозидазу А;+
2) дефект в саркомерных генах миокарда;
3) дефект в экзоне 2 гена TTR (транстиретина);
4) патогенный генетический вариант в гене десмоплакина.

47. Причиной первичной саркомерной гипертрофической кардиомиопатии является

1) дефект в саркомерных генах миокарда;+
2) дефект в экзоне 2 гена TTR (транстиретина);
3) дефект гена GLA на длинном плече Xq22, кодирующего фермент α-галактозидазу А;
4) патогенный генетический вариант в гене десмоплакина.

48. Рестриктивная кардиомиопатия характеризуется

1) избыточной трабекулярностью левого желудочка;
2) неадекватной гипертрофией миокарда;
3) дилатацией полостей сердца;
4) рестриктивными нарушениями диастолического расслабления левого желудочка.+

49. С целью редукции межжелудочковой перегородки при гипертрофической кардиомиопатии применяются

1) имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
2) септальная спиртовая аблация;+
3) сердечная ресинхронизирующая терапия;
4) септальная миэктомия.+

50. Симптомное осложненное течение гипертрофической кардиомиопатии проявляется

1) хронической сердечной недостаточностью;+
2) фибрилляцией предсердий, ассоциированной с сердечной недостаточностью различной степени выраженности и повышенным риском тромбоэмболических осложнений, включая инсульт;+
3) внезапной сердечной смертью;
4) синдромом стенокардии.+

51. Симптомное течение гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) с негативным ремоделированием проявляется

1) фибрилляцией предсердий;
2) развитием верхушечной аневризмы левого желудочка – при обструкции средней части полости левого желудочка (редкий вариант течения ГКМП);+
3) хронической сердечной недостаточностью – появление одышки, слабости, утомляемости, пресинкопы и синкопы, аритмии; нарастанием тяжести ХСН до III-IV ФК (NYHA) при сохраненной систолической функции левого желудочка;
4) «конечной стадией»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности, связанной с негативным ремоделированием и выраженной систолической и/или диастолической дисфункцией левого желудочка.+

52. Согласно американской модели, риск внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией высок в возрасте до

1) 30 лет;+
2) 40 лет;
3) 44 лет;
4) 36 лет.

53. Согласно американской модели, риск внезапной сердечной смерти у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией высок при максимальной толщине стенки левого желудочка

1) ≥15 мм;
2) ≥30 мм;+
3) ≥18 мм;
4) ≥25 мм.

54. Согласно классификация кардиомиопатий Европейского общества кардиологов, выделяют

1) гипертрофическую кардиомиопатию, дилатационную, аритмогенную КМП/Д, рестриктивную, неклассифицируемую;+
2) гипертрофическую кардиомиопатию, дилатационную, некомпактный миокард, рестриктивную кардиомиопатию;
3) дилатационную, рестриктивную, гипертрофическую, аритмогенную, семейную;
4) дилатационную, рестриктивную, неклассифицируемую, аритмогенную, семейную.

55. Триггером развития гипертрофии левого желудочка при болезни Фабри является

1) патогенный генетический вариант в гене MYH7;
2) накопление гликосфинголипидов (глоботриаозилцерамида – lyso-Gb3) в лизосомах кардиомиоцитов;+
3) артериальная гипертензия;
4) накопление транстиретина в миокарде левого желудочка.

56. Факторы риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии по европейской модели

1) позднее накопление гадолиния;
2) аневризма левого желудочка;
3) семейная история внезапной сердечной смерти;+
4) неустойчивая желудочковая тахикардия.+

57. Факторы риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии по европейской модели

1) семейная история внезапной сердечной смерти;+
2) синкопальные состояния;+
3) аневризма левого желудочка;
4) неадекватная реакция артериального давления на физическую нагрузку.

58. Фракция выброса левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии

1) как правило, высокая;+
2) нормальная или снижена;
3) существенно снижена;
4) умеренно снижена.

59. ЭхоКГ признаки амилоидной кардиомиопатии

1) утолщение межпредсердной перегородки и АV-клапанов;+
2) аневризмы стенки правого желудочка;
3) диастолическая дисфункция левого желудочка рестриктивного типа;+
4) утолщение стенок левого желудочка и правого желудочка (>12 мм) у пациентов без артериальной гипертензии и аортального стеноза в анамнезе.+

60. ЭхоКГ признаки болезни Андерсона-Фабри включают

1) повышение трабекулярности миокарда левого желудочка;
2) концентрическую гипертрофию левого желудочка;+
3) аневризмы стенки правого желудочка;
4) балонирование верхушки левого желудочка.

61. Антикоагулянтная терапия в первичной профилактике тромбоэмболических осложнений у пациентов с некомпактным миокардом левого желудочка, согласно мнениям экспертов, показана в следующих клинических ситуациях

1) фракция выброса левого желудочка <40% и наличие синусового ритма;+
2) фракция выброса левого желудочка <40% и фибрилляция/трепетание предсердий;+
3) фракция выброса левого желудочка <50% и фибрилляция/трепетание предсердий;+
4) фракция выброса левого желудочка ≥50% и наличие синусового ритма.

62. В дифференциальной диагностике саркомерной гипертрофической кардимиопатии с другими причинами гипертрофии миокарда у пациента необходимо исключать следующие заболевания

1) болезнь Дюшенна;
2) болезнь Ниманна–Пика (тип А и В);
3) болезнь Вильсона-Коновалова;
4) AL-амилоидоз и ATTR-амилоидоз;+
5) болезнь Помпе;+
6) болезнь Фабри;+
7) митохондриальные заболевания (Атаксия Фридрейха);+
8) болезнь Данона.+

63. В процессе эмбриогенеза уплотнение волокон миокарда происходит следующим образом

1) в направлении от эпикарда к эндокарду, начинаясь с базальных отделов желудочков и заканчивая в области верхушки сердца;+
2) в направлении от эпикарда к эпикарду;
3) в направлении от эпикарда к эндокарду, начинаясь от верхушки сердца и заканчиваясь в базальных отделах желудочков;
4) в процессе эмбриогенеза уплотнение волокон миокарда не происходит.

64. Возможные проявления некомпактного миокарда левого желудочка

1) внезапная сердечная смерть;+
2) бессимптомное течение;+
3) тромбоэмболические осложнения;+
4) сердечная недостаточность;+
5) тугоухость.

65. Возможный диагноз аритмогенная дисплазия правого желудочка выставляется при наличии

1) двух малых критериев из разных категорий;+
2) одного большого критерия;+
3) одного малого критерия;
4) двух больших критериев.

66. Для аритмогенной кардиопатии правого желудочка нехарактерно

1) генетическая и фенотипическая однородность признаков;+
2) семейная форма менее 10 % случаев;+
3) аутосомно-доминантный тип наследования;
4) аутосомно-рецессивный тип наследования аритмогенной дисплазии правого желудочка (болезнь Наксос и синдром Карваджала);
5) высокая пенетрантность.

67. Для некомпактного миокарда левого желудочка характерно

1) генетически моногенная кардиомиопатия;
2) генетически гетерогенная кардиомиопатия;+
3) наличие тонкого компактного эпикардиального слоя и толстого некомпактного эндокардиального слоя;+
4) наличие толстого компактного эпикардиального слоя и тонкого некомпактного эндокардиального слоя;
5) фенотипическая гетерогенность.+

68. Для эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка по Chin необходимо наличие

1) отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤0,5;+
2) более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующихся одновременно в одной эхокардиографической проекции;
3) кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветной допплерографии;
4) отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤2.

69. Для эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка по Jenny нехарактерно

1) отношение некомпактной части миокарда к компактной >2;
2) многочисленные чрезмерно выступающие трабекулы с глубокими межтрабекулярными пространствами;
3) более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующихся одновременно в одной эхокардиографической проекции;+
4) выявляется кровоток в межтрабекулярных пространствах при цветной допплерографии;
5) отношение некомпактной части миокарда к компактной миокарда ≤2.+

70. Для эхокардиографических критериев некомпактного миокарда левого желудочка по Stollberger необходимо наличие

1) отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤0,5;
2) более 3 трабекул в левом желудочке в направлении от верхушки к папиллярным мышцам, визуализирующихся одновременно в одной эхокардиографической проекции;+
3) отношение компактной (X) части миокарда к общей толщине (Y) миокарда ≤2;
4) кровотока в межтрабекулярных пространствах при цветной допплерографии.+

71. Имплантация кардиовертера – дефибриллятора (ИКД) с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с некомпактным миокардом левого желудочка, согласно мнениям экспертов, показана в следующих клинических ситуациях

1) наличие некомпактного миокарда в 3-х и более сегментах левого желудочка;
2) наличие явлений сердечной недостаточности;
3) наличие частой желудочковой экстрасистолии;
4) наличие систолической дисфункции (фракция выброса левого желудочка менее 35).+

72. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с аритмогенной дисплазией правого желудочка показана в следующих клинических ситуациях

1) наличие умеренной желудочковая дисфункция или неустойчивых эпизодов желудочковой тахикардии;+
2) бессимптомная аритмогенная дисплазия правого желудочка без факторов риска или здоровые носители генов;
3) наличие ≥1 эпизода стабильной гемодинамически устойчивой желудочковой тахикардии;+
4) наличие ≥1 эпизода гемодинамически нестабильной, устойчивой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков;+
5) наличие патогенных мутаций в десмосомальных генах.

73. Имплантация кардиовертера-дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с аритмогенной дисплазией правого желудочка показана в следующих клинических ситуациях

1) наличие патогенных мутаций в гене TMEM4 (Transmembrane protein 43);+
2) аутосомно-рецессивный типы наследования аритмогенной дисплазии правого желудочка (болезнь Наксос и синдром Карваджала);+
3) наличие перенесенного вирусного миокардита в анамнезе;
4) наличие отягощенного семейного анамнеза по внезапной сердечной смерти.

74. Имплантация кардиовертера–дефибриллятора с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти пациентам с некомпактным миокардом левого желудочка, согласно мнениям экспертов, показана в следующих клинических ситуациях

1) снижение фракция выброса левого желудочка менее 50;
2) наличие очагов фиброза с поздним накоплением контраста на МРТ и регистрация эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии при суточном ХМ-ЭКГ;+
3) наличие некомпактного миокарда в 6-ти и более сегментах левого желудочка;
4) наличие частой желудочковой экстрасистолии.

75. Использование каких препаратов возможно при гипертрофической кардимиопатии без признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка и фракции выброса левого желудочка < 50% с целью лечения сердечной недостаточности

1) малые дозы петлевых/тиазидных диуретиков;+
2) иАПФ или АРА;+
3) верапамил или дилтиазем;
4) нитраты;
5) бета-блокаторы.+

76. Использование каких препаратов возможно при гипертрофической кардимиопатии без признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка и фракции выброса левого желудочка ≥50% с целью лечения сердечной недостаточности

1) дигоксин;
2) АРНИ (антагонисты рецепторов неприлизина);
3) малые дозы петлевых/тиазидных диуретиков;+
4) верапамил или дилтиазем;+
5) иАПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) или АРА (антагонисты рецепторов к ангиотензину).

77. К патофизиологическим механизмам аритмогенной кардиопатии правого желудочка относится

1) генетически детерминированная трансформация клеточного скелета белка десмина;
2) генетически детерминированная патология десмосом кардиомиоцитов;+
3) замещение кардиомиоцитов преимущественно правого желудочка жировой и соединительной тканями;+
4) генетически детерминированная трансформация белка титина.

78. Каков подход к первичной профилактике внезапной сердечной смерти у пациента с гипертрофической кардимиопатией и 5-летним риском по шкале HCM Risk-SCD 3,5%?

1) средний риск, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора после проведения МРТ сердца с контрастным усилением;
2) высокий риск, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора;
3) низкий риск, имплантационный кардиовертер-дефибриллятор обычно не показан;+
4) средний риск, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора на усмотрение кардиолога.

79. Каков подход к первичной профилактике внезапной сердечной смерти у пациента с гипертрофической кардимиопатией и 5-летним риском по шкале HCM Risk-SCD 6,5%?

1) низкий риск, ИКД обычно не показан;
2) средний риск, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора на усмотрение кардиолога;
3) высокий риск, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора;+
4) Средний риск, показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора после проведения МРТ сердца с контрастным усилением.

80. Наиболее часто дифференциальную диагностику некомпактного миокарда левого желудочка проводят с

1) амилоидозом сердца;
2) рестриктивной кардиомиопатией;
3) гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта левого желудочка;
4) ложными хордами левого желудочка;+
5) апикальной формой гипертрофической кардиомиопатии;+
6) тромбозом левого желудочка.+

81. Наиболее частые проявления аритмогенной кардиопатии правого желудочка

1) сердечная недостаточность;
2) фибрилляция предсердий;
3) внезапная сердечная смерть;+
4) тромбоэмболические осложнения;
5) нарушения проводимости.

82. Окончательный диагноз аритмогенной дисплазии правого желудочка выставляется при наличии

1) одного большого критерия;
2) двух больших и одного малого критерия;+
3) трех малых критериев из разных категорий;
4) одного большого и одного малого критерия.

83. Перечислите методы диагностики, используемые для установки аритмогенной дисплазии правого желудочка

1) молекулярно-генетическое исследование;+
2) суточное мониторирование ЭКГ по Холтер;+
3) чреспищеводная электростимуляция;
4) магнитно-резонансная томография сердца;+
5) ПЭТ-КТ органов грудной клетки;
6) сцинтиграфия миокарда;
7) рентгеноконтрастная вентрикулография правого желудочка.+

84. Пограничный диагноз аритмогенная дисплазия правого желудочка подразумевается при наличии

1) двух больших критериев;
2) трех малых критериев из разных категорий;+
3) одного большого критерия и 1 малого критерия;+
4) одного малого критерия.

85. Профилактическое применение бета-блокаторов не показано в следующих клинических ситуациях

1) пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка без показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора (синусовая/предсердная аритмия с высокой ЧЖС);
2) здоровые носители патогенных мутаций в генах, ответственных за развитие аритмогенной дисплазии правого желудочка;+
3) все пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка независимо от наличия аритмии;
4) здоровые родственники первой линии родства с наличием патогенных мутаций в генах, ответственных за развитие аритмогенной дисплазии правого желудочка;+
5) пациенты с аритмогенной дисплазией правого желудочка с рецидивирующей желудочковой тахикардией и имеющимися показаниями к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

86. Укажите дополнительные факторы высокого риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардимиопатии

1) индуцируемые желудочковые тахикардии при электрофизиологическом исследовании сердца;+
2) апикальная аневризма левого желудочка;+
3) отсутствие отсроченного контрастирования при МРТ сердца с гадолининем;
4) возраст пациента младше 40 лет (плохой прогноз).

87. Укажите клинические признаки, показатели которых используются в модели шкалы HCM Risk-SCD с целью оценки риска внезапной сердечной смерти для принятия решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора

1) возраст, пол, максимальная толщина стенки левого желудочка, максимальный градиент выносящего тракта левого желудочка;
2) возраст, пол, максимальная толщина стенки левого желудочка, максимальный градиент выносящего тракта левого желудочка, неустойчивые эпизоды желудочковой тахикардии, случаи внезапной сердечной смерти в анамнезе;
3) возраст, максимальная толщина стенки левого желудочка (по данным ЭХО-КГ), максимальный градиент выносящего тракта левого желудочка, неустойчивые эпизоды желудочковой тахикардии, случаи внезапной сердечной смерти в анамнезе.+

88. Укажите основные факторы высокого риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардимиопатии

1) болевой синдром в области грудной клетки;
2) неустойчивые пароксизмы НЖТ;
3) максимальная толщина стенки левого желудочка >30 mm;+
4) семейный анамнез внезапной сердечной смерти у родственников с гипертрофической кардимиопатией (младше 40 лет);+
5) частая желудочковая экстрасистолия.

89. Укажите основные факторы высокого риска внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардимиопатии

1) максимальная толщина стенки левого желудочка >20 mm;
2) частая желудочковая экстрасистолия;
3) снижение АД во время пробы с физической нагрузкой;+
4) наличие обмороков в ближайшие 6 месяцев.+

90. Укажите ситуации, в которых невозможно использование модели шкалы HCM Risk-SCD с целью оценки риска внезапной сердечной смерти для принятия решения об имплантации кардиовертера-дефибриллятора

1) гипертрофическая кардиомиопатия без признаков обструкции выносящего тракта левого желудочка;
2) вторичная профилактика (внезапная сердечная смерть, устойчивые желудочковые тахикардии);+
3) болезни накопления;+
4) пациенты моложе 18 лет.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Кардиология, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Сердечно-сосудистая хирургия, Терапия, Функциональная диагностика.