• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»

Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• 2021
• клиническим
• рекомендациям
• муковисцидоз
• утвержденным
• фиброз
• Кистозный
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• с
• по
• Тест

---

1. Белок МВТР локализуется в апикальной части мембраны эпителиальных клеток, выстилающих

1) трахею и бронхи;
2) выводные протоки желез внутренней секреции;
3) тонкую кишку;
4) выводные протоки желез внешней секреции.

2. Белок МВТР регулирует секрецию электролитов, главным образом

1) магния;
2) кальция;
3) калия;
4) бикарбонатов;
5) хлора.

3. В РФ частота муковисцидоза по данным ФГБНУ «Медико-генетический научный центр им. академика Н.П. Бочкова» составляет

1) 1:9000;
2) 1:17000;
3) 1:600.

4. В качестве лечения хронического аспергилеза легких у пациентов с муковисцидозом рекомендовано использовать

1) длительный курс противогрибковых лекарственных средств группы триазолов (вориконазол/итраконазол);
2) хирургическое удаление очагов поражения;
3) уменьшение ятрогенной иммуносупрессии;
4) увеличение дозы кортикостероидов для системного применения;
5) антибактериальных препаратов группы аминогликозидов;
6) лечение «фонового» заболевания;
7) антибактериальных препаратов группы цефалоспоринов.

5. В клинической практике для бронхолитической терапии муковисцидоза используются

1) бутамират;
2) тиотропия бромид;+
3) маннитол;
4) фиксированная комбинация фенотерол+ипратропия бромид;+
5) ипратропия бромид.+

6. В клинической практике для муколитической терапии муковисцидоза используются

1) маннитол;
2) сальбутамол;
3) 7% гипертонический раствор натрия хлорида с 0,1% натрием гиалуронатом;
4) дорназа альфа;
5) тиотропия бромид;
6) 0,9% раствор натрия хлорида;
7) бутамират.

7. Внутривенное введение антибиотиков пациентам с муковисцидозом начинается

1) в стационаре с курсом лечения 14 - 21 день;
2) в амбулаторно с курсом лечения 7 - 10 дней;
3) в стационаре с курсом лечения 7 дней.

8. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендовано

1) увеличение суточного потребления калорий до 120-150% по сравнению с нормами по возрасту;
2) суточное потребления калорий по возрастной норме;
3) пропорциональное увеличение потребления высококачественного белка (20% от суточного калоража) и жира (35-40% от суточного калоража);
4) потребления жира (15-20% от суточного калоража) за счет белка и углеводов.

9. Второй (II) этап неонатального скрининга на муковисцидоз – определение иммунореактивного трипсина (ИРТ) в высушенной капле крови – в Российской Федерации проводится

1) при отрицательном результате (cut-оff > 99,5 центиля) на 21 - 28-й день повторный тест на ИРТ;
2) при положительном результате (cut-оff > 99,5 центиля) на 21 - 28-й день повторный тест на ИРТ;
3) при положительном результате (cut-оff > 99,5 центиля) на 45 - 56-й день повторный тест на ИРТ.

10. Выбор пути введения антибиотиков определяется

1) степенью дыхательной недостаточности;
2) эффективностью предшествующей антибактериальной терапии;
3) степенью недостаточности поджелудочной железы;
4) продолжительностью инфекционного процесса (хроническая инфекция – впервые выявленный возбудитель);
5) фазой заболевания (обострение – ремиссия);
6) видом возбудителя, выявленного у пациента;
7) местом оказания медицинской помощи (амбулаторная – стационарная).

11. Высокоспецифичные внелегочные клинические проявления, характерные для муковисцидоза

1) врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков;
2) утолщение концевых фаланг;
3) хронический и/или продуктивный кашель;
4) синдром электролитных нарушений;
5) остеопения/остеопороз в возрасте <40 лет.

12. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны дыхательных путей, характерные для муковисцидоза

1) гипоплазия легкого;
2) персистирующая инфекция, вызванная B. cepаciа;
3) хроническая инфекция, вызванная мукоидной формой Ps. аeruginоsа;
4) хронический гнойный/полипозно-гнойный синусит;
5) персистирующая инфекция, вызванная H. influenzаe;
6) бронхоэктазы в верхних долях обоих легких.

13. Высокоспецифичные клинические проявления со стороны системы пищеварения, характерные для муковисцидоза

1) запоры;
2) рвота;
3) мекониевый илеус;
4) экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей;
5) диарея.

14. Ген CFTR (МВТР – трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза) расположен

1) в середине длинного плеча аутосомы 7;
2) на длинном плече хромосомы Х;
3) в середине короткого плеча аутосомы 7;
4) в середине длинного плеча аутосомы 13.

15. Дети с мекониевым илеусом нуждаются в проведении потовой пробы

1) при положительном результате ИРТ;
2) при отрицательном результате ИРТ;
3) независимо от уровня ИРТ.

16. Диагноз остеопороза при муковисцидозе ставится при наличии

1) 3 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости;
2) 1 и более компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой или локальным заболеванием, приводящим к изменению минеральной плотности кости;
3) 2 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет;
4) 2 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет;
5) 3 и более переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет;
6) 3 и более переломов длинных костей в возрасте до 10 лет.

17. Диагностические критерии аллергического бронхолегочного аспергилеза согласно консенсусу Фонда МВ (2003)

1) уровень общего IgЕ более 200 ед/мл;
2) уровень общего IgЕ более 500 ед/мл;
3) наличие специфических Аspergillus IgG;
4) наличие специфических Аspergillus IgМ;
5) наличие специфических Аspergillus IgЕ или положительная кожная проба с антигеном Аspergillus;
6) изменения на рентгенограмме или КТ, рефрактерные к «стандартной» терапии.

18. Диагностические критерии муковисцидоз-зависимого сахарного диабета

1) постпрандиальная гипергликемия, определяемая непрерывным мониторингом глюкозы (CGM) при отсутствии симптомов;
2) «диабетический» уровень глюкозы крови в ходе стандартного глюкозотолерантного теста (при уровне глюкозы плазмы натощак 7,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста 11,1 ммоль/л),;
3) «диабетический» уровень глюкозы крови в ходе стандартного глюкозотолерантного теста (при уровне глюкозы плазмы натощак 6,0 ммоль/л и глюкозы плазмы через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста 10,1 ммоль/л),;
4) гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак ≥7,0 ммоль/л);
5) гипергликемия натощак (уровень глюкозы плазмы натощак ≥5,5 ммоль/л).

19. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами 2014 года, пересмотр 2018 года и национальным консенсусом (2016) являются

1) продуктивный кашель;
2) характерные клинические проявления, такие как диффузные бронхоэктазы, высев из мокроты значимой для МВ патогенной микрофлоры (особенно синегнойной палочки), экзокринная панкреатическая недостаточность, синдром потери солей, обструктивная азооспермия;
3) неонатальная гипертрипсиногенемия;
4) врожденная пневмония.

20. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами 2014 года, пересмотр 2018 года и национальным консенсусом (2016) являются

1) две мутации МВТР (CFTR), вызывающие МВ (согласно базе CFTR-2);
2) положительный результат потового теста;
3) одна мутация МВТР (CFTR), вызывающая МВ (согласно базе CFTR-2).

21. Для определения степени коррекции панкреатической недостаточности пациентам с муковисцидозом рекомендуется

1) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале;
2) определение амилазы в сыворотке крови;
3) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале.

22. Для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением на муковисцидоз и пациентам с муковисцидозом рекомендуется

1) копрологическое исследование с определением нейтрального жира в кале;
2) определение активности панкреатической эластазы-1 в кале;
3) определение амилазы в сыворотке крови.

23. Для пациентов с мекониевым илеусом обязательны

1) консультация гастроэнтеролога;
2) определение разности назальных/кишечных потенциалов;
3) консультация специалиста по муковисцидозу;
4) ДНК-диагностики;
5) проведение потовой пробы.

24. Для пациентов с остеопорозом при муковисцидозе в РФ рекомендуется оставить диагноз

1) остеопороз;
2) витамин-Д-зависимый рахит;
3) болезни кости при муковисцидозе.

25. Для синдрома потери солей характерны

1) вялость;
2) возбуждение;
3) срыгивания/рвота;
4) повышенный аппетит;
5) потеря веса;
6) лихорадка;
7) отказ от еды.

26. Для синдрома потери солей характерны

1) гипонатриемия;
2) гипокальциемия;
3) гипомагниемия;
4) гипохлоремия;
5) гипокалиемия.

27. Для терапии пациента с муковисцидозом с высевом Burkhоlderiа cepаciа cоmplex, как при первичном высеве, так и для лечения обострения бронхолегочного процесса рекомендовано отдавать предпочтение

1) комбинации внутривенного и ингаляционного и/или перорального пути введения антибактериальных препаратов;
2) внутривенному пути введения антибактериальных препаратов;
3) курсам от 3 недель и более;
4) пероральному пути введения антибактериальных препаратов;
5) как монотерапии, так и комбинации из трех антибактериальных препаратов по ситуации;
6) только комбинации из трёх препаратов антибактериальных препаратов;
7) курсам 14 - 21 день.

28. Для установления диагноза муковисцидоз необходимо получить

1) как минимум 2 положительных результата;
2) как минимум 3 положительных результата;
3) один положительный результат.

29. Дыхательная недостаточность — это патологический синдром, при котором парциальное напряжение кислорода в артериальной крови

1) меньше 70 мм рт.ст. (SpО2 90%) и/или углекислого газа больше 50 мм рт.ст.;
2) меньше 80 мм рт.ст. (SpО2 95%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 45 мм рт.ст.;
3) меньше 85 мм рт.ст. (SpО2 96%) и/или парциальное напряжение углекислого газа больше 35 мм рт.ст.;
4) меньше 60 мм рт.ст. (SpО2 85%) и/или углекислого газа больше 55 мм рт.ст..

30. Заместительную терапию панкреатическими ферментами пациентам с муковисцидозом рекомендовано назначать всем пациентам

1) кроме детей до 12 месяце жизни, находящихся на грудном вскармливании;
2) включая новорождённых с муковисцидозом, имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале;
3) включая новорождённых с муковисцидозом, в том числе не имеющим клинические проявления кишечного синдрома или низкую концентрацию панкреатической эластазы-1 в кале.

31. Кислородотерапия рекомендована пациентам с дыхательной недостаточностью

1) целевой уровень: SpО2 90-92%;
2) не менее 10-22 часов в день;
3) целевой уровень: SpО2 95-98%;
4) не менее 15-24 часов в день.

32. Кистозный фиброз (муковисцидоз) – это

1) наследственное заболевание, сцепленное с хромосомой Х;
2) заболевание, связанное с нарушением количества числа хромосом;
3) аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание;
4) аутосомно-доминантное моногенное наследственное заболевание.

33. Кишечные проявления, характерные для муковисцидоза в периоде новорожденности

1) нарушение проходимости толстой кишки, при нормальном формировании ее нервного аппарата;
2) микониевый илиус;
3) признаки перенесенного внутриутробного энероколита (внутриутробное формирование спаек, перитонит);
4) маловодие в III триместре беременности;
5) внутриутробная перфорация тонкой кишки;
6) фиброз печени.

34. Комбинация муковисцидоза и диабета

1) влияет только на выбор терапии муковисцидоза;
2) оказывает негативное влияние на продолжительность жизни;
3) не влияет на продолжительность жизни.

35. Мекониевый илеус при муковисцидозе обусловлен

1) облитерацией просвета плотной мекониальной пробкой;
2) нарушением иннервации толстой кишки;
3) атрезией кишечника.

36. Муковисцидоз в периоде новорожденности может быть заподозрен по следующим признакам

1) наличие внутриутробно по данным УЗИ - гиперэхогенного кишечника;
2) тромбоцитопения;
3) уменьшение количества околоплодных вод при беременности (маловодие);
4) затяжная неонатальная желтуха;
5) витамин К-зависимые геморрагические состояния;
6) мекониевый илеус - при рождении;
7) экстремально низкая масса при рождении.

37. Муковисцидоз-ассоциированные заболевания печени (cysticfibrоsis-аssоciаtedliverdiseаse (CFLD)) включают в себя такие нозологии как

1) лекарственный гепатит;
2) инфекционный (вирусный) гепатит;
3) персистирующее повышение уровня печеночных ферментов;
4) стеатоз;
5) билиарный цирроз печени;
6) фиброз печени.

38. Муколитическая терапия при муковисцидозе

1) проводится с целью уменьшения вязкости мокроты и облегчения ее эвакуации;
2) проводится с целью уменьшения бронхо-обструктивного синдрома;
3) выбор лекарственных средств определяется индивидуально;
4) предпочтение отдается пероральному введению муколитиков;
5) рекомендована всем пациентам с муковисцидозом (за исключением имеющих медицинские противопоказания);
6) проводится только пациентам в период обострения;
7) предпочтение отдается ингаляционному введению муколитиков.

39. Мутации гена CFTR вызывают изменение электролитного состава и дегидратацию секрета желез внешней секреции, в результате чего выделяемый секрет

1) перестает вырабатываться;
2) становится чрезмерно густым и вязким;
3) становится чрезмерно жидким и обильным.

40. Наиболее распространенным осложнением, обусловленным Аspergillus spp., у пациентов с муковисцидозом является

1) инфекция мочевой системы;
2) тонзиллит;
3) аллергический бронхолегочный аспергиллез;
4) аллергический бронхит;
5) очаговая пневмония.

41. Наиболее частая непосредственная причина смерти при хроническом аспергиллезе легких

1) сепсис;
2) легочное кровотечение;
3) дыхательная недостаточность.

42. Наиболее частой причиной смерти (95%) при муковисцидозе являются

1) цирроз печени;
2) кишечная непроходимость/мекониевый илеус;
3) легочная недостаточность;
4) недостаточность поджелудочной железы (внутренне- и внешнесекреторная);
5) сердечная недостаточность.

43. Наиболее частые нозологические формы для дифференциального диагноза при муковисцидозе

1) гиперсенситивный пневмонит;
2) иммунодефицитное состояние;
3) туберкулезная инфекция;
4) врожденные аномалии бронхиального дерева;
5) первичная цилиарная дискинезия;
6) идиопатический гемосидероз легких.

44. Наиболее частые пульмональные симптомы хронического аспергиллеза легких

1) прогрессивное снижение легочной функции;
2) отсутствие или неполный ответ на полноценный курс антибактериальной терапии широкого спектра действия;
3) одышка и кровохарканье;
4) продуктивный кашель;
5) сухой навязчивый кашель;
6) деформация грудной клетки.

45. Неонатальный скрининг на муковисцидоз Российской Федерации состоит из

1) одного этапа;
2) трех этапов;
3) двух этапов;
4) четырех этапов.

46. Нижние дыхательные пути обсеменены патогенными микроорганизмами у 100% больных в возрасте

1) 1 - 4 лет;
2) 8 - 18 лет;
3) до 1 года.

47. Обязательные составляющие лечения муковисцидоза

1) заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы;
2) диетотерапия с ограничением потребления соли;
3) дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура;
4) антибактериальная терапия;
5) противовирусная терапия;
6) муколитическая терапия;
7) витаминотерапия;
8) поддержание функции поджелудочной железы;
9) хирургическое лечение бронхоэктазов;
10) диетотерапия.

48. Основные клинические признаки обострения аллергического бронхолегочного аспергиллеза

1) приступы удушья/бронхообструктивный синдром;
2) гектическая гипертермия;
3) кашель с мокротой, содержащей коричневые или черные включения и слизистые пробки и/или возникновение эозинофильных инфильтратов;
4) кашель со слизисто-гнойной мокротой;
5) неконтролируемое течение муковисцидоза;
6) рефрактерное к применению антибактеральных препаратов повышение температуры тела.

49. Особенностями хронической инфекции легких у больных муковисцидозом является то, что данная инфекция в 2/3 случаев

1) вызывается ассоциацией микроорганизмов;
2) вызывается монокультурой;
3) имеет различную резистентность к антибиотикам представителей одного и того же вида возбудителя;
4) не имеет отличий по резистентности возбудителей при других бронхолегочных заболеваниях.

50. Остеопороз у пациентов при муковисцидозе всегда носит

1) остеопороз не встречается при муковисцидозе;
2) первичный характер;
3) вторичный характер.

51. Патогенетическая терапия пациентам с муковисцидозом (ивакафтор + лумакафтор)

1) назначается только пациентом до 2-х лет жизни;
2) назначается детям 2-х лет и старше;
3) назначается с целью замены неактивного белка CFTR на активный белка CFTR;
4) назначается с целью повышения количества активного белка CFTR на поверхности клеток экзокринных желёз;
5) рекомендуется пациентам с любыми мутациями в гене CFTR;
6) рекомендуется пациентам гомозиготным по мутации F508del в гене CFTR.

52. Первый (I) этап неонатального скрининга на муковисцидоз – определение иммунореактивного трипсина в высушенной капле крови – в Российской Федерации проводится

1) на 4 - 5 день у доношенного (на 7-8–й – у недоношенного) новорожденного;
2) на 7 - 8 день у доношенного (на 10-11-й – у недоношенного) новорожденного;
3) на 2 - 3 день у доношенного (на 5-6-й – у недоношенного) новорожденного.

53. Подбор дозы панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом

1) в начале лечения 2000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 1000 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых;
2) в начале лечения 1000 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 500 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых;
3) в начале лечения 500 ЕД/кг по липазе на каждый прием пищи для детей младше четырех лет и 250 ЕД/кг по липазе во время приема пищи для детей старше четырех лет и взрослых.

54. Подбор дозы панкреатических ферментов пациентам с муковисцидозом

1) доза должна оставаться меньше или не превышать 20 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 8000 ЕД на 1 г потребленного жира;
2) доза должна оставаться меньше или не превышать 10 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 4000 ЕД на 1 г потребленного жира;
3) индивидуальна для каждого пациента;
4) доза должна оставаться меньше или не превышать 5 000 ЕД по липазе на 1 кг массы тела в сутки или 2000 ЕД на 1 г потребленного жира;
5) проводится эмпирически.

***

80. Чаще всего в отделяемом нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом выявляются

1) Escherichiа cоli;
2) Pseudоmоnаs аeruginоsа;
3) Stenоtrоphоmоnаs mаltоphiliа;
4) Stаphylоcоccus аureus;
5) Sаlmоnellа typhi;
6) Burkhоlderiа cepаciа cоmplex;
7) Аchrоmоbаcter spp..

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Гастроэнтерология, Генетика, Диетология, Лечебная физкультура, Медицинский массаж, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Сурдология-оториноларингология, Физиотерапия, Эндокринология, Акушерское дело, Лабораторная диагностика, Лечебное дело, Общая практика, Организация сестринского дела, Реабилитационное сестринское дело, Сестринское дело, Сестринское дело в педиатрии, Должность "Инструктор-методист по лечебной физкультуре".

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---