• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Кистозный фиброз (муковисцидоз) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• кистозный
• фиброз
• муковисцидоз
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2025

---

1. Белок МВТР локализуется в апикальной части мембраны клеток

1) мышечных;
2) нервных;
3) эпителиальных;+
4) соединительнотканных.

2. В основе аллергического бронхолегочного аспергиллеза лежит реакция гиперчувствительности

1) I типа;+
2) IV типа;
3) III типа;
4) II типа.

3. В основе заболевания лежат патогенные варианты гена

1) GALNS;
2) IDUA;
3) CFTR;+
4) GALNS.

4. Возможные причины пограничных результатов потовой пробы

1) неправильная подготовка к пробе;+
2) прием антибиотиков;
3) носительство «мягких» мутаций при муковисцидозе;+
4) индивидуальные особенности у людей без муковисцидоза.+

5. Всем пациентам с муковисцидозом рекомендуется исследование уровня 25(ОН) витамина Д в крови

1) 1 раз в квартал;
2) 1 раз в месяц;
3) 1 раз в три года;
4) 1 раз в год.+

6. Вторым этапом молекулярно-генетической диагностики муковисцидоза является

1) поиск вариантов, наиболее частых в популяции, к которой принадлежит обследуемый;
2) секвенирование по Сэнгеру;+
3) MLPA – мультиплексная лигазная зондовая амплификация;
4) высокопроизводительное секвенирование генома (MPS/NGS).+

7. Высокоспецифичными для муковисцидоза клиническими проявлениями со стороны дыхательных путей являются

1) хронический гнойный/полипозно-гнойный синусит;+
2) аллергический бронхолегочный аспергиллез;
3) рентгенологические признаки хронического пансинусита;
4) персистирующая инфекция, вызванная B. cepacia.+

8. Высокоспецифичными для муковисцидоза клиническими проявлениями со стороны дыхательных путей являются

1) хронический и/или продуктивный кашель;
2) бронхоэктазы в верхних долях обоих легких;+
3) хроническая или рецидивирующая инфекция, вызванная S. aureus;
4) хроническая инфекция, вызванная мукоидной формой Ps. aeruginosa.+

9. Высокоспецифичными для муковисцидоза клиническими проявлениями со стороны системы пищеварения являются

1) билиарный цирроз печени;
2) экзокринная недостаточность поджелудочной железы у детей;+
3) ректальный пролапс;
4) мекониевый илеус.+

10. Высокоспецифичными для муковисцидоза клиническими проявлениями являются

1) синдром электролитных нарушений;+
2) утолщение концевых фаланг;
3) врожденное двустороннее отсутствие семявыносящих протоков;+
4) остеопения/остеопороз в возрасте <40 лет.

11. Ген CFTR расположен на

1) 9 аутосоме;
2) длинном плече;+
3) 7 аутосоме;+
4) коротком плече.

12. Диагноз остеопороза при муковисцидозе ставится при наличии

1) ≥2 переломов длинных костей в возрасте до 10 лет;+
2) ≥1 компрессионных переломов тел позвонков;
3) ≥1 компрессионных переломов тел позвонков, которые не связаны с высокоэнергетической травмой;+
4) ≥3 переломов длинных костей в любом возрасте до 19 лет.+

13. Диагностическими критериями аллергического бронхолегочного аспергиллеза, согласно консенсусу Фонда МВ, являются

1) уровень общего IgЕ> 500 ед/мл;+
2) ухудшение течения муковисцидоза;+
3) положительная кожная проба с антигеном Aspergillus;+
4) уровень общего IgG> 50 г/л.

14. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами, являются

1) сомнительный или положительный результат потового теста (потовой пробы);
2) наличие двух мутации МВТР (CFTR), вызывающие МВ;+
3) наличие мутации МВТР (CFTR), вызывающей МВ;
4) положительный результат потового теста (потовой пробы).+

15. Диагностическими критериями муковисцидоза, утвержденными Европейскими стандартами, являются

1) наличие экзокринной панкреатической недостаточности, синдрома потери солей, обструктивной азооспермии;+
2) гипертрипсиногенемия;
3) неонатальная гипертрипсиногенемия;+
4) наличие эндокринной панкреатической недостаточности, синдрома потери солей, тератоспермии.

16. Для диагностики аллергического бронхолегочного аспергиллеза рекомендуется определять

1) галактоманнан в БАЛ;
2) уровень общего иммуноглобулина А (IgА);
3) уровень общего иммуноглобулина Е (IgE);+
4) специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus.+

17. Для диагностики хронического аспергиллеза легких рекомендуется определять

1) специфические IgE и IgG к Aspergillus fumigatus;+
2) галактоманнан в БАЛ;+
3) уровень общего иммуноглобулина А (IgА);
4) уровень общего иммуноглобулина Е (IgE).+

18. Для исследования микробной флоры дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом младше 5 лет, проводится

1) забор мокроты;
2) забор буккального эпителия;
3) глубокий мазок при риноскопии;
4) глубокий мазок из зева.+

19. Для лечения аспергиллеза легких у пациентов с муковисцидозом рекомендовано использование противогрибковых препаратов системного действия

1) итраконазол;+
2) вориконазол;+
3) амфотерицин В;+
4) флуконазол.

20. Для определения степени панкреатической недостаточности всем пациентам с подозрением или выявленным муковисцидозом, рекомендуется определение активности

1) липазы в кале;
2) амилазы в моче;
3) панкреатической эластазы-1 в крови;
4) панкреатической эластазы-1 в кале.+

21. Для терапии пациента с муковисцидозом с высевом Burkholderia cepacia complex рекомендуется

1) курс 14 - день;
2) назначение двух-трех противомикробных препаратов системного действия из разных групп;
3) курс от 21 дня и более;+
4) назначение комбинации из трѐх препаратов.+

22. Кистозный фиброз является заболеванием

1) хромосомным;
2) полигенным;
3) митохондриальным;
4) моногенным.+

23. Кистозный фиброз является заболеванием с наследованием

1) Х-сцепленным доминантным;
2) Х-сцепленным рецессивным;
3) аутосомно-рецессивным;+
4) аутосомно-доминантным.

24. Кистозный фиброз — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением

1) поперечнополосатой мускулатуры;
2) эндокринных желез;
3) экзокринных желез;+
4) соединительной ткани.

25. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении в грудном возрасте

1) дегидратации при жаркой погоде;+
2) затяжной неонатальной желтухи;+
3) сахарного диабета;
4) наличия неоформленного, обильного, маслянистого и зловонного стула.+

26. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении в грудном возрасте

1) опережения темпов физического развития;
2) гепатомегалии;
3) отставания в физическом развитии;+
4) рецидивирующей пневмонии.+

27. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении в дошкольном возрасте

1) затяжной неонатальной желтухи;
2) неясной рецидивирующей или хронической одышки;+
3) стойкого кашля с или без гнойной мокроты;+
4) дегидратации при жаркой погоде.

28. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении в дошкольном возрасте

1) инвагинации;+
2) кристаллов соли на коже;+
3) задержки полового развития;
4) выпадения прямой кишки.+

29. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении в периоде новорожденности

1) холелитиаза;
2) пневмонии;
3) мекониевого илеуса;+
4) витамин К-зависимых геморрагических состояний.+

30. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении в школьном возрасте

1) назального полипоза;+
2) бронхоэктазов;+
3) симптома «барабанных палочек»;+
4) задержки полового развития.

31. Муковисцидоз может быть заподозрен при выявлении у взрослых

1) выпадения прямой кишки;
2) задержки полового развития;+
3) цирроза печени и портальной гипертензии;+
4) инфертильности с азооспермией у лиц мужского пола.+

32. Наиболее распространенным осложнением, обусловленным Aspergillus spp., у пациентов с муковисцидозом является

1) аллергический бронхолегочный аспергиллез;+
2) септический (генерализованный) аспергиллез;
3) инвазивный аспергиллез;
4) аспергиллома.

33. Наиболее часто встречающимися в респираторных образцах пациентов с муковисцидозом микроорганизмами являются грибы

1) Candida spp.;+
2) Mucor racemosus;
3) Trichophyton rubrum;
4) Pneumocystis jirovecii.

34. Наиболее часто встречающимися в респираторных образцах пациентов с муковисцидозом нетуберкулезными микобактериями являются

1) Mycobacterium chelonae;
2) Mycobacterium avium complex;+
3) Mycobacterium abscessus complex;+
4) Mycobacterium fortuitum complex.

35. Наиболее частыми нозологическими формами для дифференциального диагноза при муковисцидозе, являются

1) ранний врожденный сифилис;
2) туберкулезная инфекция;+
3) иммунодефицитное состояние;+
4) врожденные аномалии бронхиального дерева.+

36. Недостоверной считается потовая проба, проведенная методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку, с результатом

1) 30-59 ммоль/л;
2) выше 150 ммоль/л;+
3) 60 ммоль/л и выше;
4) до 30 ммоль/л.

37. Недостоверной считается потовая проба, проведенная путем определения проводимости пота с помощью специальных потовых анализаторов, с результатом

1) 50-80 ммоль/л;
2) до 50 ммоль/л;
3) выше 80 ммоль/л;
4) выше 170 ммоль/л.+

38. Необходимыми условиями для проведения потовой пробы являются

1) вес ребенка - любой;
2) вес ребенка - не менее 2 кг;+
3) возраст ребенка - любой;
4) возраст ребенка - не менее 48 часов.+

39. Обязательными составляющими лечения муковисцидоза являются

1) диетотерапия; муколитическая терапия; дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура; антибактериальная терапия; терапия осложнений;
2) заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы; муколитическая терапия; дренирование бронхиального дерева; антибактериальная терапия; терапия осложнений;
3) диетотерапия; заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы; муколитическая терапия;
4) диетотерапия; заместительная терапия недостаточности экзокринной функции поджелудочной железы; муколитическая терапия; дренирование бронхиального дерева и лечебная физкультура; антибактериальная терапия; витаминотерапия; терапия осложнений.+

40. Обязательными этапами неонатального скрининга на муковисцидоз в РФ являются

1) определение иммунореактивного трипсина 1;+
2) определение иммунореактивного трипсина 2;+
3) секвенирование экзома;
4) потовая проба.+

41. Основными клиническими признаками обострения аллергического бронхолегочного аспергиллеза у пациентов с муковисцидозом является

1) кашель с мокротой, содержащей бурые включения;
2) неконтролируемое течение муковисцидоза;+
3) кашель с мокротой, содержащей коричневые или черные включения и слизистые пробки;+
4) кровохарканье.

42. Основными клиническими признаками обострения аллергического бронхолегочного аспергиллеза у пациентов с муковисцидозом являются

1) синусит;
2) рефрактерное к применению антибактериальных препаратов повышение температуры тела;+
3) бронхообструктивный синдром и/или возникновение эозинофильных инфильтратов;+
4) возникновение плеврита.

43. Отрицательной считается потовая проба, проведенная методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку, с результатом

1) 30-59 ммоль/л;
2) 60 ммоль/л и выше;
3) выше 150 ммоль/л;
4) до 30 ммоль/л.+

44. Отрицательной считается потовая проба, проведенная путем определения проводимости пота с помощью специальных потовых анализаторов, с результатом

1) выше 80 ммоль/л;
2) выше 170 ммоль/л;
3) до 50 ммоль/л;+
4) 50-80 ммоль/л.

45. Патогенные варианты гена CFTR нарушают

1) транспорт ионов калия;
2) транспорт ионов хлора;+
3) секрецию ионов калия;
4) секрецию ионов хлора.+

46. Патогенные варианты гена CFTR приводят к

1) затруднению прохождения ионов хлора через клеточную мембрану;+
2) дегидратации секрета желез внешней секреции;+
3) уменьшению реабсорбции ионов натрия;
4) увеличению реабсорбции ионов натрия.+

47. Первым этапом молекулярно-генетической диагностики муковисцидоза является

1) секвенирование по Сэнгеру;
2) MLPA – мультиплексная лигазная зондовая амплификация;
3) высокопроизводительное секвенирование генома (MPS/NGS);
4) поиск вариантов, наиболее частых в популяции, к которой принадлежит обследуемый.+

48. По МКБ-10 кистозный фиброз неуточнѐнный кодируется

1) E84.9;+
2) E84.1;
3) E84.0;
4) E84.8.

49. По МКБ-10 кистозный фиброз с лѐгочными проявлениями кодируется

1) E84.1;
2) E84.9;
3) E84.0;+
4) E84.8.

50. По классификации ВОЗ, к заболеваниям, ассоциированным с геном CFTR, относятся

1) диссеминированные бронхоэктазы;+
2) хронический панкреатит;+
3) изолированная обструктивная азооспермия;+
4) холелитиаз.

51. Показаниями для проведения молекулярно-генетического исследования для идентификации мутаций гена МВТР (CFTR) является наличие у новорожденного

1) мекониевого илеуса;+
2) положительного или пограничного результата потовой пробы;+
3) положительного результата на ИРТ;+
4) пневмонии.

52. Показаниями для проведения молекулярно-генетического исследования для идентификации мутаций гена МВТР (CFTR) являются наличие

1) в семье первого ребенка с муковисцидозом;+
2) клинических проявлений муковисцидоза;+
3) CFTR-ассоциированных заболеваний;+
4) гипоэхогенного кишечника при УЗ-обследовании.

53. Положительной считается потовая проба, проведенная методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку, с результатом

1) 60 ммоль/л и выше;+
2) до 30 ммоль/л;
3) 30-59 ммоль/л;
4) выше 150 ммоль/л.

54. Положительной считается потовая проба, проведенная путем определения проводимости пота с помощью специальных потовых анализаторов, с результатом

1) 50-80 ммоль/л;
2) выше 80 ммоль/л;+
3) выше 170 ммоль/л;
4) до 50 ммоль/л.

55. Предпочтительным путем введения муколитиков является

1) ингаляционный;+
2) парентеральный;
3) интраназальный;
4) пероральный.

56. При выявлении у пациента с муковисцидозом в мокроте/бронхиальном секрете P.aeruginosa, рекомендуется назначение

1) двух-трех противомикробных препаратов системного действия из разных групп;+
2) одного антибактериального препарата парентерально в течение 21-28 дней;
3) двух антибактериальных препаратов парентерально в течение 21-28 дней;
4) двух антибактериальных препаратов per os в течение 14-21 дня.

57. При первичном высеве MRSA у стабильных пациентов в качестве первой линии терапии при отсутствии противопоказаний рекомендуется назначение

1) двух антибактериальных препаратов парентерально в течение 21-28 дней;
2) рифампицин + ко-тримоксазол;+
3) двух антибактериальных препаратов per os в течение 14-21 дня;+
4) рифампицин + фузидовая кислота.+

58. При проведении антибактериальной терапии пациентам с муковисцидозом рекомендовано ориентироваться на

1) пол пациента;
2) характер сопутствующих заболеваний;+
3) чувствительность выделенного из бронхолегочной системы микроорганизма;+
4) эффективность ранее проводимых курсов антибактериальной терапии.+

59. Самым часто встречаемым патогенным вариантом гена CFTR для европейской популяции является

1) 1677delTA;
2) 2183AA>G;
3) F508del;+
4) L138ins.

60. Синдром потери солей при муковисцидозе называется синдром

1) Псевдо-Барттера;+
2) Барттера;
3) Псевдо-Биндера;
4) Биндера.

61. Согласно данным национального регистра, наиболее часто встречаются патогенные варианты гена CFTR

1) СFTRdele2,3;+
2) E92K;+
3) F508del;+
4) 2183AA>G.

62. Сомнительной считается потовая проба, проведенная методом пилокарпинового электрофореза по Гибсону и Куку, с результатом

1) выше 150 ммоль/л;
2) 30-59 ммоль/л;+
3) 60 ммоль/л и выше;
4) до 30 ммоль/л.

63. Сомнительной считается потовая проба, проведенная путем определения проводимости пота с помощью специальных потовых анализаторов, с результатом

1) до 50 ммоль/л;
2) 50-80 ммоль/л;+
3) выше 80 ммоль/л;
4) выше 170 ммоль/л.

64. Трансмембранный регулятор проводимости муковисцидоза является

1) хлоридным каналом;+
2) магниевым каналом;
3) калиевым каналом;
4) натриевым каналом.

65. Третьим этапом молекулярно-генетической диагностики муковисцидоза является

1) MLPA – мультиплексная лигазная зондовая амплификация;+
2) секвенирование по Сэнгеру;
3) высокопроизводительное секвенирование генома (MPS/NGS);
4) поиск вариантов, наиболее частых в популяции, к которой принадлежит обследуемый.

66. Характерными для муковисцидоза рентгенологическими признаками являются

1) деформация и усиление легочного рисунка;+
2) бронхоэктазы;+
3) пневмофиброз;+
4) пневмомедиастинум.

67. Характерными для псевдо-Барттер синдрома биохимическими изменениями у пациентов с муковисцидозом являются

1) метаболический ацидоз;
2) гипохлоремия;+
3) гипонатриемия;+
4) гипокалиемия.+

68. Характерными нарушениями электролитного баланса при муковисцидозе, являются

1) гипокалиемия;+
2) ацидоз;
3) алкалоз;+
4) гипохлоремия.+

69. Характерными патологическими процессами, возникающими при муковисцидозе в бронхолегочной системе, являются

1) снижение толерантности к инфекции;+
2) деструкция паренхимы легких;+
3) эмфизема;
4) метаплазия слизистой оболочки.

70. Характерными патологическими процессами, возникающими при муковисцидозе в бронхолегочной системе, являются

1) хроническое воспаление дыхательных путей;+
2) пропотевание жидкости в просвет бронхов;
3) кровоизлияния;
4) бронхоэктазы.+

71. Характерными патологическими процессами, возникающими при муковисцидозе в околоносовых пазухах, являются

1) колонизация патологической микрофлорой;+
2) застой слизи в пазухах;+
3) формирование полипов;+
4) деструкция костей носа.

72. Характерными патологическими процессами, возникающими при муковисцидозе в печени, являются

1) холелитиаз;+
2) накопление избыточного гликогена;
3) холестаз;+
4) жировая дистрофия.

73. Характерными патологическими процессами, возникающими при муковисцидозе в поджелудочной железе, являются

1) появление кист;+
2) экзокринная недостаточность поджелудочной железы;+
3) обструкция протоков железы;+
4) эндокринная недостаточность поджелудочной железы.

74. Характерными патологическими процессами, возникающими при муковисцидозе в репродуктивной системе у мужчин, являются

1) азооспермия;+
2) атрезия выносящих протоков яичек;+
3) тератозооспермия;
4) обструкция выносящих протоков яичек.+

75. Чаще всего в отделяемом нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом выявляются

1) Neisseria meningitidis;
2) Pseudomonas aeruginosa;+
3) Yersinia pseudotuberculosis;
4) Staphylococcus aureus.+

76. Чаще всего в отделяемом нижних дыхательных путей у пациентов с муковисцидозом выявляются

1) Burkholderia cepacia;+
2) Stenotrophomonas maltophilia;+
3) Treponema pallidum;
4) Achromobacter spp..+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Гематология, Генетика, Гериатрия, Дерматовенерология, Детская кардиология, Детская онкология, Детская урология-андрология, Детская хирургия, Детская эндокринология, Диетология, Инфекционные болезни, Кардиология, Колопроктология, Лечебная физкультура и спортивная медицина, Мануальная терапия, Неврология, Нейрохирургия, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Пластическая хирургия, Психиатрия, Психиатрия-наркология, Психотерапия, Пульмонология, Радиология, Радиотерапия, Ревматология, Сердечно-сосудистая хирургия, Скорая медицинская помощь, Сурдология-оториноларингология, Терапия, Торакальная хирургия, Травматология и ортопедия, Трансфузиология, Урология, Физиотерапия, Физическая и реабилитационная медицина, Фтизиатрия, Функциональная диагностика, Хирургия, Челюстно-лицевая хирургия, Эндокринология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---