• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)"

Тест с ответами по теме «Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• бесплатно
• иммунодефицитов
• клинические
• маски
• медицинские
• на
• нмо
• ответами
• первичных
• ПИД
• по
• с
• теме
• Тест

---

Первичные иммунодефицитные состояния (ПИД) – группа заболеваний, развивающихся в результате генетических мутаций, протекающая с различными тяжелыми осложнениями – инфекционными, аутоиммунными, аутовоспалительными, онкологическими. Для обеспечения нормального качества жизни пациентов с ПИД необходима ранняя диагностика и назначение адекватной терапии. Тест дает представление о клинических масках ПИД, обращает внимание врачей-педиатров и врачей-специалистов на те заболевания, которые могут скрывать данную патологию.

1. «Атопический» дерматит при синдроме Оменн обычно сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

1) гипотрофия;+
2) лимфаденопатия;+
3) микроцефалия с рождения;
4) рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;+
5) синдром мальабсорбции;+
6) эозинофилия, повышение IgE.+

2. Аутоиммунные осложнения (артрит, склередема, цитопении, системная красная волчанка, васкулит, неспецифический язвенный колит) развиваются часто при следующих синдромах

1) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
2) наследственный ангионевротический отёк;
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) синдром Луи-Бар;
5) синдром Оменн;+
6) синдром гипериммуноглобулинемии М.+

3. Для каких первичных иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) гипер-IgE синдром;
3) наследственный ангионевротический отёк;
4) синдром Луи-Бар;+
5) синдром Ниймеген.+

4. Для наследственного ангионевротического отёка характерно

1) абдоминальные боли, связанные с отёком стенок полых органов;+
2) отеки локализованы только на лице или шее;
3) отёк формируется в течение нескольких минут после контакта с аллергеном;
4) семейный анамнез, характерный для Х-сцепленного заболевания;
5) семейный анамнез, характерный для аутосомно-доминантного наследования;+
6) холодные не зудящие отеки, не сопровождающиеся крапивницей.+

5. Для тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности, кроме синдрома мальабсорбции характерны следующие симптомы

1) БЦЖ-ит, гипотрофия, дерматит;
2) БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта;
3) дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит;
4) дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта;+
5) тяжёлые инфекции респираторного тракта, оппортунистические инфекции, дерматит.

6. Изменениями в клиническом анализе крови, настораживающими в отношении первичного иммунодефицита, являются

1) железодефицитная анемия;
2) лимфопения;+
3) нейтропения;+
4) повышение СОЭ;
5) тромбоцитоз;
6) тромбоцитопения.+

7. Инфильтративный очаг в лёгких, не поддающийся терапии антибактериальными средствами, может быть связан со следующими причинами

1) грибковое поражение, злокачественное новообразование;
2) грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз, злокачественное новообразование;+
3) лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз;
4) туберкулёз, грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация.

8. Клинико-лабораторные признаки, позволяющие заподозрить первичный иммунодефицит у ребенка с шаткостью походки - это

1) атопический дерматит;
2) гипогаммаглобулинемия;+
3) онкологическое заболевание;+
4) повышение альфа-фетопротеина;+
5) рецидивирующие инфекционные осложнения;+
6) частые ОРВИ без осложнений.

9. Лабораторным подтверждением синдрома Луи-Бар является

1) гипогаммаглобулинемия;
2) повышение альфа-фетопротеина на фоне характерной клинической картины;+
3) резкое снижение уровня CD19+;
4) резкое снижение уровня CD4+.

10. Маска «атопический дерматит» характерна для следующих синдромов

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;+
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
4) синдром Вискотта-Олдрича;+
5) синдром ДиДжорджи;
6) синдром Оменн;+
7) тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность.+

11. Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» при Аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

1) аутоиммунные осложнения;+
2) пневматоцеле;
3) повышение уровня CD3+ CD4- CD8- лимфоцитов;+
4) повышение уровня IgE;
5) рецидивирующие инфекционные осложнения.+

12. Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» чаще всего характерна для следующих синдромов

1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
3) общая вариабельная иммунная недостаточность;
4) синдром Вискотта-Олдрича;
5) синдром активационно-индуцированной PIK3.+

13. Маска «синдром мальабсорбции» при тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности сочетается со следующими клиническими признаками

1) CMV-инфекция;+
2) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
3) микроцефалия;
4) оппортунистические инфекции;+
5) резкая задержка физического развития;+
6) телеангиэктазы.

14. Маска «цитопения» при Первичных иммунодефицитах может быть обусловлена следующими причинами

1) аутоиммунная цитопения;+
2) генетически детерминированная цитопения;+
3) злокачественное поражение костного мозга;+
4) следствие геморрагического синдрома;+
5) цитопения на фоне инфекции;+
6) частые ОРВИ в анамнезе.

15. Микроцефалия в сочетании с интеллектуальными нарушениями характерна для

1) болезни Брутона;
2) дефицита лигазы IV;+
3) синдрома Вискотта-Олдрича;
4) синдрома ДиДжорджи;
5) синдрома Луи-Бар;
6) синдрома Ниймеген.+

16. Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси

1) абсцессы печени;
2) альбинизм;+
3) пневмоцистная пневмония;
4) специфические азурофильные гранулы;+
5) цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом.+

17. Наиболее полные характеристики синдрома Вискотта-Олдрича – это

1) «атопический» дерматит и геморрагический синдром у мальчика;
2) «атопический» дерматит, рецидивирующие инфекционные заболевания и геморрагический синдром у мальчика;+
3) геморрагический синдром у мальчика;
4) рецидивирующие инфекционные заболевания у мальчика;
5) упорно текущий «атопический» дерматит у мальчика.

18. Неинфекционные поражения лёгких при общей вариабельной иммунной недостаточности сочетаются со следующими клинико-лабораторными проявлениями

1) гепатоспленомегалия на фоне инфекций;+
2) полное отсутствие CD3+;
3) рецидивирующие инфекции респираторного и желудочно-кишечного трактов;+
4) снижение уровня двух и более фракций иммуноглобулинов, один из которых IgG;+
5) старт клинических симптомов у детей старше 2 лет;+
6) телеангиэктазы на коже.

19. Неинфекционными поражениями желудочно-кишечного тракта, наблюдающимися при первичных иммунодефицитах, являются

1) болезнь Крона;+
2) диарея путешественников;
3) лимфоидная инфильтрация кишечника;+
4) неспецифический язвенный колит;+
5) склерозирующий холангит;+
6) экссудативная энтеропатия.

20. От других заболеваний первичные иммунодефициты отличаются наличием

1) ведущего клинического симптома плюс важных дополнительных признаков;+
2) ведущего признака;
3) единственного осложнения.

21. Первичные иммунодефициты - это

1) временные генетически детерминированные заболевания;
2) вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций;
3) генетически детерминированные заболевания с дефектом разных звеньев иммунной системы;+
4) рецидивирующие инфекционные заболевания;
5) состояния, развивающиеся на фоне врождённой патологии разных органов.

22. Первичные иммунодефициты, при которых чаще развивается инфекционная лимфопролиферация

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
3) гипер-IgМ синдром;+
4) общая вариабельная иммунная недостаточность;+
5) синдром Вискотта-Олдрича.+

23. Первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы – это

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) атопическая бронхиальная астма;
3) атопический дерматит;
4) гипер IgE синдром;+
5) синдром Оменн.

24. Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента

1) перенёсшего одну тяжёлую пневмонию;
2) с однократным эпизодом фурункулёза;
3) с рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и лёгких;+
4) с рецидивирующими гнойными отитами и микроцефалией;+
5) с рецидивирующими пневмониями и гипотрофией;+
6) с рецидивирующими фарингитами;
7) часто болеющего ОРВИ.

25. Поражение кожи при IPEX-синдроме обычно сопровождается

1) врождёнными пороками сердца и челюстно-лицевой области;
2) гипоплазией тимуса и паращитовидных желёз;
3) гипотрофией;+
4) диабетом 1 типа;+
5) шаткостью походки;
6) энтеропатией.+

26. Поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах развиваются из-за

1) аутовоспалительного поражения;+
2) гранулематозного поражения стенок;+
3) злокачественного поражения;+
4) инфекционного поражения;+
5) лимфоидной инфильтрации слизистой;+
6) экссудативной энтеропатии.

27. Преобладание первичных иммунодефицитов (ПИД) среди мужского населения связано в большей мере с преобладанием

1) Х-сцепленных вариантов ПИД;+
2) аутосомно-рецессивных вариантов ПИД;
3) наследования с неполной пенетрантностью;
4) синдромов с аутосомно-доминантным наследованием.

28. При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжёлая упорно текущая экзема у мальчика?

1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) гипер-IgE синдром;+
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) синдром Луи-Бар;
5) синдром гипериммуноглобулинемии М;
6) хроническая гранулематозная болезнь.

29. Развитие инфекционного дерматита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками

1) гипогаммаглобулинемия;+
2) гипоплазия лимфоидной ткани;+
3) рецидивирующие бактериальные инфекции;+
4) снижение уровня CD19+ <2%;+
5) снижение уровня CD4+ <20%.

30. Симптомокомплекс: холодные, не зудящие, спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой, локализующиеся на лице, шее, дистальных отделах конечностей, в стенках полых органов, возникающие в течение нескольких часов или дней, развивается при следующем заболевании

1) ангионевротический отёк Квинке;
2) атопический дерматит;
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
4) наследственный ангионевротический отёк;+
5) хроническая идиопатическая крапивница.

31. Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов

1) женского пола с геморрагическим синдромом;
2) женского пола с экземой и геморрагическим синдромом;
3) мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом на фоне тромбоцитопении;+
4) мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями;+
5) мужского пола с экземой и геморрагиями.+

32. Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина развивается в результате миграции материнских

1) лимфоцитов через фето-плацентарный барьер;+
2) макрофагов через фето-плацентарный барьер;
3) нейтрофилов в кровь плода;
4) цитокинов в кровь ребенка во время родов.

33. Экзема при Гипер IgE синдроме сочетается со следующими клиническими проявлениями

1) врожденные пороки челюстно-лицевой области (часто — расщепление лица);
2) пневматоцеле;+
3) повышен риск развития грибковых инфекций;+
4) повышенная склонность к переломам трубчатых костей;+
5) характерные черты лица — гипертелоризм, широкая переносица, широкий курносый нос.+

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---