• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей»

Тест с ответами по теме «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Клинико-генетические аспекты семейных форм кардиомиопатий с некомпактным миокардом у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клинико
• генетические
• аспекты
• семейных
• форм
• кардиомиопатий
• некомпактным
• миокардом
• детей

---

1. Более благоприятный прогноз у пациентов с некомпактным миокардом отмечается при

1) дилатационном фенотипе;
2) изолированном бессимптомном некомпактном миокарде;+
3) гипертрофическом фенотипе;
4) нарушениях ритма сердца и проводимости.

2. В качестве первого этапа при обследовании родственников пациентов с некомпактным миокардом рекомендовано проводить

1) КТ-коронарографию;
2) ЭхоКГ;+
3) рентгенограмму органов грудной клетки в прямой проекции;
4) ЭКГ.+

3. В качестве специфического маркера сердечной недостаточности оценивается уровень

1) КФК;
2) NTproBNP;+
3) АСТ;
4) АЛТ.

4. В рамках одной семьи при кардиомиопатях с некомпактным миокардом

1) встречается тяжелое течение заболевания у детей при доброкачественном у взрослых родственников;+
2) у всех родственников встречается одинаковый вариант заболевания;
3) у детей может встречаться смена типа заболевания;+
4) возможны различные варианты заболевания у разных членов семьи.+

5. Генетическое исследование семьи начинается с

1) члена семьи с наиболее ранним проявлением заболевания;+
2) члена семьи с наиболее тяжелым течением заболевания;+
3) самого младшего члена семьи;
4) самого старшего члена семьи.

6. Интервалы проведения кардиологического скрининга для родственников-носителей патогенных вариантов зависят от

1) фенотипа кардиомиопатии;+
2) возраста пациента;+
3) доступности медицинского обследования;
4) затронутого гена.

7. К факторам риска развития тромботических осложнений при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом относятся

1) низкая сократительная способность с фракцией выброса менее 40%;+
2) гипертрофический фенотип ремоделирования;
3) повышенная сократительная способность миокарда;
4) дилатационный фенотип ремоделирования.+

8. Клинические проявления при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом включают

1) артериальную гипертензию;
2) нарушения ритма сердца и проводимости;+
3) тромбоэмболические осложнения;+
4) хроническую сердечную недостаточность.+

9. Лица, у которых по данным генетического исследования не выявлены патогенные варианты, обнаруженные у пробанда, и не имеющие клинических проявлений должны

1) быть проконсультированы при планировании деторождения;
2) не иметь никаких ограничений, связанных с кардиомиопатией;+
3) регулярно обследоваться;
4) иметь ограничения физической нагрузки.

10. МРТ-критериями некомпактного миокарда являются

1) двухслойная структура миокарда с соотношением слоев > 2,3 с истончением компактного слоя;+
2) масса трабекулярного слоя > 20% по отношению к общей массе миокарда;+
3) двухслойная структура миокарда с соотношением слоев > 1,5 без истончения компактного слоя;
4) масса трабекулярного слоя > 10% по отношению к общей массе миокарда.

11. Некомпактный миокард левого желудочка может наследоваться по

1) аутосомно-рецессивному типу;+
2) Y-сцепленному типу;
3) аутосомно-доминантному типу;+
4) Х-сцепленному типу.+

12. Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется

1) двухслойной структурой миокарда с одинаковой толщиной компактного и некомпактного слоев;
2) отсутствием компактного слоя миокарда;
3) двухслойной структурой миокарда с внутренним, выстланным эндотелием некомпактным слоем и лежащим под ним тонким компактным;+
4) наличием только некомпактного слоя миокарда.

13. Патогенез хронической сердечной недостаточности при кардиомиопатиях с некомпактным миокардом обусловлен

1) накоплением продуктов обмена в миокарде;
2) острой ишемией миокарда;
3) относительной коронарной недостаточностью;+
4) нарушением систолической и диастолической функции.+

14. По МКБ-X некомпактный миокард кодируется как

1) I42.5;
2) I42.0;
3) I42.8;+
4) I42.2.

15. По данным Американской ассоциации по сердечной недостаточности, при проведении молекулярно-генетического исследования при помощи панелей у лиц с некомпактным миокардом целесообразно выбирать

1) генную панель того фенотипа кардиомиопатии с которым сочетается некомпактный миокард в конкретном случае;+
2) генную панель из саркомерных генов;
3) генную панель из структурных генов;
4) генную панель для гипертрофической кардиомиопатии.

16. По классификации American Heart Association (2006г.), некомпактный миокард является

1) смешанной кардиомиопатией;
2) вторичной наследственной кардиоимопатией;
3) первичной наследственной кардиомиопатией;+
4) приобретенной кардиомиопатией.

17. По классификации кардиомиопатий ВОЗ (1995г.) некомпактный миокард относится к

1) неуточненным кардиомиопатиям;
2) аритмогенной дисплазии правого желудочка;
3) неклассифицируемым кардиомиопатиям;+
4) специфическим кардиомиопатиям.

18. Предположительная расчетная частота встречаемости некомпактного миокарда у детей составляет

1) 0,12 на 100 000 детей до 10 лет;+
2) 1 на 100 000 детей до 15 лет;
3) 1 на 1 000 000 детей всех возрастов;
4) 0,5 на 100 000 детей до 18 лет.

19. Преимущества МРТ в диагностике некомпактного миокарда по сравнению с ЭхоКГ

1) отсутствие артефактов изображения, связанных с дыханием;
2) доступность МРТ;
3) возможность лучшего разграничения между компактным и некомпактным слоем;+
4) возможность контрастного усиления для оценки фиброзных и воспалительных изменений.+

20. При генетическом тестировании семейных форм некомпактной кардиомиопатии патогенные нуклеотидные варианты в уже известных генах выявляются в _____ случаях

1) 100%;
2) 30%;
3) 50%;+
4) 10%.

21. При сборе семейного анамнеза у пациента с некомпактным миокардом необходимо обращать внимание на

1) признаки системного заболевания;+
2) случаи артериальной гипертензии;
3) внезапные смерти лиц до 40 лет;+
4) случаи ишемической болезни сердца.

22. При составлении родословной у пациентов с кардиомиопатиями необходимо включать

1) не менее 4 поколений;
2) только родителей и сибсов;
3) не менее 2 поколений;
4) не менее 3 поколений.+

23. Причиной синдрома Барта служит патогенный нуклеотидный вариант в гене

1) TAZ;+
2) DES;
3) PRKAG2;
4) MYH7.

24. Родственники с выявленными патогенными нуклеотидными вариантами, но без клинических проявлений, нуждаются в

1) регулярном обследовании;+
2) лечении;
3) профилактическом назначении терапии;
4) ограничении бытовой нагрузки.

25. Согласно классификации MOGE(S) выделяют

1) некомпактный миокард с ремоделированием по дилатационному фенотипу;+
2) некомпактный миокард с ремоделированием по гипертрофическому фенотипу;+
3) некомпактный миокард без ремоделирования;+
4) некомпактный миокард с ремоделированием по рестриктивному фенотипу.

26. Согласно эхокардиографическим критериям, диагноз некомпактного миокарда правомочен при

1) равном соотношении некомпактного слоя к компактному;
2) соотношении некомпактного слоя к компактному > 2;+
3) соотношении некомпактного слоя к компактному > 3;
4) соотношении некомпактного слоя к компактному > 1,5.

27. Тип наследования при синдроме Барта

1) аутосомно-рецессивный;
2) Х-сцепленный рецессивный;+
3) Х-сцепленный доминантный;
4) митохондриальный.

28. Триада симптомов – некомпактный миокард + нейтропения + миопатия – характерна для

1) синдрома 1р36;
2) синдрома Барта;+
3) синдрома Нунан;
4) синдрома Альстрема.

29. Чаще всего семейная форма кардиомиопатий с некомпактным миокардом наследуется по

1) митохондриальному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;
3) Х-сцепленному рецессивному типу;
4) аутосомно-доминантному типу.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---