Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Самый выгодный способ набора баллов для периодической аккредитации в соответствии с приказом 709н:
- 72 зет ДПП ПК + 72 зет ИОМов (ИОМы набирает сам медработник) - пункт 103, приказа 709н. Всего нужно 144 зет в сумме за 5 лет. Подробнее в методичке.
1. «Золотым стандартом» диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
1) молекулярно-генетическое исследование;
2) иммунологический анализ крови;
3) клинический анализ крови;
4) общий анализ мочи.
2. Дифференциальная диагностика криопирин-ассоциированных периодических синдромов проводится с
1) ревматическими заболеваниями;
2) муковисцидозом;
3) воспалительными заболеваниями кишечника;
4) первичными иммунодефицитами.
3. Для криопирин-ассоциированных периодических синдромов характерно
1) повышение концентрации С-реактивного белка;
2) положительный ревматоидный фактор;
3) положительный антинуклеарный фактор;
4) положительные антитела к Sm антигену.
4. До завершения полного обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний, а также установления диагноза криопирин-ассоциированный периодический синдром не рекомендуется назначение
1) глюкокортикоидов;
2) генно-инженерных биологических препаратов;
3) нестероидных противовоспалительные препаратов;
4) безвременника осеннего семян экстракта/колхицина.
5. К осложнениям криопирин-ассоциированных периодических синдромов относятся
1) вторичный гемофагоцитарный синдром;
2) печеночная энцефалопатия;
3) амилоидоз;
4) панкреонекроз;
5) острое нарушение мозгового кровообращения.
6. Классификационные критерии диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов включают
1) поражение глаз (конъюнктивит, эписклерит, увеит);
2) уртикарную сыпь;
3) нейросенсорную тугоухость;
4) периорбитальный отек.
7. Классификационные критерии для криопирин-ассоциированных периодических синдромов разработаны
1) Международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR);
2) Eurofever/PRINTO;
3) Европейским альянсом ассоциаций ревматологов (EULAR);
4) Американской коллегией ревматологов (ACR).
8. Клиническим проявлением поражения сердечно-сосудистой системы при тяжелом течении криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
1) боль в грудной клетке;
2) миокардит;
3) аритмия;
4) перикардит.
9. Клиническими проявлениями поражения кожного покрова при криопирин-ассоциированных периодических синдромах является
1) кольцевидная эритема;
2) гелиотропная сыпь;
3) геморрагическая сыпь;
4) уртикарная сыпь.
10. Клиническими проявлениями поражения костно-мышечной системы при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются
1) артрит;
2) миопатия;
3) артралгии;
4) миалгии;
5) фасциит.
11. Клиническими проявлениями поражения нервной системы при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются
1) задержка умственного развития;
2) головная боль;
3) головокружения;
4) эпилепсия.
12. Клиническими проявлениями поражения органа слуха при криопирин-ассоциированных периодических синдромах является
1) катаральный отит;
2) нейросенсорная тугоухость;
3) острый средний отит;
4) кондуктивная тугоухость.
13. Клиническими проявлениями поражения органов чувств при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются
1) отек диска зрительного нерва;
2) увеит;
3) конъюнктивит;
4) периорбитальный отек;
5) кератит.
14. Кратность применения лекарственного препарата канакинумаб у пациентов старше 2 лет с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром составляет
1) 1 раз в 8 недель;
2) 1 раз в неделю;
3) 1 раз в 4 недели;
4) 1 раз в 12 недель.
15. Криопирин-ассоциированный периодический синдром является
1) полигенным заболеванием;
2) инфекционным заболеванием;
3) моногенным аутовоспалительным заболеванием;
4) аутоиммунным заболеванием.
16. Критериями достижения ответа на лечение у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами являются
1) значение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) >9;
2) купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром);
3) отсутствие органных нарушений (поражение органа зрения, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, ЖКТ, суставов);
4) нормализация лабораторных показателей активности болезни (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов, тромбоцитов крови).
17. Максимальная доза анакинры для лечения криопирин-ассоциированных синдромов составляет
1) 3 мг/кг/сут;
2) 8 мг/кг/сут;
3) 2 мг/кг/сут;
4) 1 мг/кг/сут.
18. Наиболее тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом среди группы криопирин-ассоциированных периодических синдромов характеризуется
1) синдром Макла-Уэллса (MWS);
2) периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена фактора некроза опухоли (TRAPS);
3) семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница (FCAS);
4) хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID).
19. Наличие скольких клинических критериев необходимо для верификации диагноза криопирин-ассоциированный периодический синдром в случае выявления подтверждающего генотипа NLRP3?
1) 3;
2) 4;
3) 2;
4) 1.
20. Основными средствами патогенетической терапии для индукции ремиссии всем пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром являются
1) тофацитиниб;
2) анакинра;
3) канакинумаб;
4) ритуксимаб.
21. Относительно доброкачественным течением среди группы криопирин-ассоциированых периодических синдромов характеризуется
1) хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID);
2) семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница (FCAS);
3) семейная средиземноморская лихорадка (FMF);
4) синдром Макла-Уэллса (MWS).
22. Показаниями для назначения пульс-терапии глюкокортикоидами пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром являются
1) олигоартрит;
2) стойкая фебрильная или гектическая лихорадка;
3) плеврит;
4) перикардит.
23. Приступы семейной холодовой крапивницы (FCAS) провоцируются
1) воздействием холода;
2) гормональными изменениями;
3) возникают без явной причины;
4) инфекцией;
5) травмой.
24. С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальную диагностику криопирин-ассоциированных периодических синдромов?
1) онкогематологические заболевание;
2) другие аутовоспалительные синдромы;
3) эндокринные заболевания;
4) инфекционные заболевания.
25. С целью дифференциальной диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов наиболее целесообразно проведение следующих инструментальных исследований
1) МРТ головы, органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза;
2) флуометрия;
3) КТ органов грудной клетки;
4) капилляроскопия;
5) пункция костного мозга;
6) колоноскопия.
26. Стартовая доза канакинумаба у пациентов с массой тела ≥7,5≤40 кг с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром составляет
1) 4 мг/кг;
2) 8 мг/кг;
3) 2 мг/кг;
4) 150 мг/введение.
27. У пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами чаще всего развивается АА-амилоидоз
1) щитовидной железы;
2) сердца;
3) почек;
4) головного мозга.
28. Укажите индекс, использующийся для оценки эффективности патогенетической терапии криопирин-ассоциированных периодических синдромов
1) FMF50;
2) BASDAI;
3) AIDAI;
4) JADAS-10.
29. Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови, развернутом во время приступов криопирин-ассоциированных периодических синдромах, являются
1) лейкоцитоз;
2) тромбоцитопения;
3) лимфопения;
4) ускорение скорости оседания эритроцитов.
30. Этиопатогенетической основой развития криопирин-ассоциированных периодических синдромов является
1) мутации гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО) TNFRSF1A;
2) мутации в гене MEFV;
3) хроническая инфицированность стрептококком группы А;
4) мутации в гене NLRP3.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.
Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
