• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы»

Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• криопирин
• ассоциированные
• периодические
• синдромы

---

1. «Золотым стандартом» диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов является

1) молекулярно-генетическое исследование;+
2) иммунологический анализ крови;
3) клинический анализ крови;
4) общий анализ мочи.

2. Дифференциальная диагностика криопирин-ассоциированных периодических синдромов проводится с

1) ревматическими заболеваниями;+
2) муковисцидозом;
3) воспалительными заболеваниями кишечника;+
4) первичными иммунодефицитами.+

3. Для криопирин-ассоциированных периодических синдромов характерно

1) повышение концентрации С-реактивного белка;+
2) положительный ревматоидный фактор;
3) положительный антинуклеарный фактор;
4) положительные антитела к Sm антигену.

4. До завершения полного обследования, исключения онкологических и онкогематологических заболеваний, а также установления диагноза криопирин-ассоциированный периодический синдром не рекомендуется назначение

1) глюкокортикоидов;+
2) генно-инженерных биологических препаратов;+
3) нестероидных противовоспалительные препаратов;
4) безвременника осеннего семян экстракта/колхицина.

5. К осложнениям криопирин-ассоциированных периодических синдромов относятся

1) вторичный гемофагоцитарный синдром;+
2) печеночная энцефалопатия;
3) амилоидоз;+
4) панкреонекроз;
5) острое нарушение мозгового кровообращения.

6. Классификационные критерии диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов включают

1) поражение глаз (конъюнктивит, эписклерит, увеит);+
2) уртикарную сыпь;+
3) нейросенсорную тугоухость;+
4) периорбитальный отек.

7. Классификационные критерии для криопирин-ассоциированных периодических синдромов разработаны

1) Международной лигой ревматологических ассоциаций (ILAR);
2) Eurofever/PRINTO;+
3) Европейским альянсом ассоциаций ревматологов (EULAR);
4) Американской коллегией ревматологов (ACR).

8. Клиническим проявлением поражения сердечно-сосудистой системы при тяжелом течении криопирин-ассоциированных периодических синдромов является

1) боль в грудной клетке;
2) миокардит;
3) аритмия;
4) перикардит.+

9. Клиническими проявлениями поражения кожного покрова при криопирин-ассоциированных периодических синдромах является

1) кольцевидная эритема;
2) гелиотропная сыпь;
3) геморрагическая сыпь;
4) уртикарная сыпь.+

10. Клиническими проявлениями поражения костно-мышечной системы при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются

1) артрит;+
2) миопатия;
3) артралгии;+
4) миалгии;+
5) фасциит.

11. Клиническими проявлениями поражения нервной системы при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются

1) задержка умственного развития;+
2) головная боль;+
3) головокружения;
4) эпилепсия.+

12. Клиническими проявлениями поражения органа слуха при криопирин-ассоциированных периодических синдромах является

1) катаральный отит;
2) нейросенсорная тугоухость;+
3) острый средний отит;
4) кондуктивная тугоухость.

13. Клиническими проявлениями поражения органов чувств при криопирин-ассоциированных периодических синдромах являются

1) отек диска зрительного нерва;+
2) увеит;+
3) конъюнктивит;+
4) периорбитальный отек;
5) кератит.+

14. Кратность применения лекарственного препарата канакинумаб у пациентов старше 2 лет с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром составляет

1) 1 раз в 8 недель;+
2) 1 раз в неделю;
3) 1 раз в 4 недели;
4) 1 раз в 12 недель.

15. Криопирин-ассоциированный периодический синдром является

1) полигенным заболеванием;
2) инфекционным заболеванием;
3) моногенным аутовоспалительным заболеванием;+
4) аутоиммунным заболеванием.

16. Критериями достижения ответа на лечение у пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами являются

1) значение индекса активности аутовоспалительных заболеваний (AIDAI) >9;
2) купирование системных проявлений (лихорадка, сыпь, болевой синдром);+
3) отсутствие органных нарушений (поражение органа зрения, сердечно-сосудистой, дыхательной системы, ЖКТ, суставов);+
4) нормализация лабораторных показателей активности болезни (СОЭ, СРБ, число лейкоцитов, тромбоцитов крови).+

17. Максимальная доза анакинры для лечения криопирин-ассоциированных синдромов составляет

1) 3 мг/кг/сут;
2) 8 мг/кг/сут;+
3) 2 мг/кг/сут;
4) 1 мг/кг/сут.

18. Наиболее тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом среди группы криопирин-ассоциированных периодических синдромов характеризуется

1) синдром Макла-Уэллса (MWS);
2) периодический синдром, ассоциированный с мутацией гена фактора некроза опухоли (TRAPS);
3) семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница (FCAS);
4) хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID).+

19. Наличие скольких клинических критериев необходимо для верификации диагноза криопирин-ассоциированный периодический синдром в случае выявления подтверждающего генотипа NLRP3?

1) 3;
2) 4;
3) 2;
4) 1.+

20. Основными средствами патогенетической терапии для индукции ремиссии всем пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром являются

1) тофацитиниб;
2) анакинра;+
3) канакинумаб;+
4) ритуксимаб.

21. Относительно доброкачественным течением среди группы криопирин-ассоциированых периодических синдромов характеризуется

1) хронический младенческий нервно-кожно-артикулярный синдром/младенческое мультисистемное воспалительное заболевание (CINCA/NOMID);
2) семейный холодовой аутовоспалительный синдром/семейная холодовая крапивница (FCAS);+
3) семейная средиземноморская лихорадка (FMF);
4) синдром Макла-Уэллса (MWS).

22. Показаниями для назначения пульс-терапии глюкокортикоидами пациентам с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром являются

1) олигоартрит;
2) стойкая фебрильная или гектическая лихорадка;+
3) плеврит;+
4) перикардит.+

23. Приступы семейной холодовой крапивницы (FCAS) провоцируются

1) воздействием холода;+
2) гормональными изменениями;
3) возникают без явной причины;
4) инфекцией;
5) травмой.

24. С какими группами заболеваний необходимо проводить дифференциальную диагностику криопирин-ассоциированных периодических синдромов?

1) онкогематологические заболевание;+
2) другие аутовоспалительные синдромы;+
3) эндокринные заболевания;
4) инфекционные заболевания.+

25. С целью дифференциальной диагностики криопирин-ассоциированных периодических синдромов наиболее целесообразно проведение следующих инструментальных исследований

1) МРТ головы, органов брюшной полости, забрюшинного пространства, малого таза;+
2) флуометрия;
3) КТ органов грудной клетки;
4) капилляроскопия;
5) пункция костного мозга;+
6) колоноскопия.+

26. Стартовая доза канакинумаба у пациентов с массой тела ≥7,5≤40 кг с установленным диагнозом криопирин-ассоциированный периодический синдром составляет

1) 4 мг/кг;
2) 8 мг/кг;
3) 2 мг/кг;+
4) 150 мг/введение.

27. У пациентов с криопирин-ассоциированными периодическими синдромами чаще всего развивается АА-амилоидоз

1) щитовидной железы;
2) сердца;
3) почек;+
4) головного мозга.

28. Укажите индекс, использующийся для оценки эффективности патогенетической терапии криопирин-ассоциированных периодических синдромов

1) FMF50;
2) BASDAI;
3) AIDAI;+
4) JADAS-10.

29. Характерными изменениями в общем (клиническом) анализе крови, развернутом во время приступов криопирин-ассоциированных периодических синдромах, являются

1) лейкоцитоз;+
2) тромбоцитопения;
3) лимфопения;
4) ускорение скорости оседания эритроцитов.+

30. Этиопатогенетической основой развития криопирин-ассоциированных периодических синдромов является

1) мутации гена рецептора I типа фактора некроза опухоли (ФНО) TNFRSF1A;
2) мутации в гене MEFV;
3) хроническая инфицированность стрептококком группы А;
4) мутации в гене NLRP3.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---