Тест с ответами по теме «Метилмалоновая ацидурия у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Метилмалоновая ацидурия у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Метилмалоновая ацидурия у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
1. В каких отделениях стационаров размещают детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) в инфекционном отделении;
2) в отделение патологии детей раннего возраста;
3) в отделение реанимации;
4) в отделение травматологии.
2. В течении какого срока отмечается ответ на лечение у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) в течение 10 дней;
2) в течение 14 дней;
3) в течение 2 дней;
4) в течение 5-7 дней.
3. Внутривенным введением каких щелочных растворов рекомендовано осуществлять коррекцию метаболического криза у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) гидрокарбоната кальция;
2) гидрокарбоната натрия;
3) калия хлорид+натрия гидрокарбонат+натрия хлорид;
4) кальция хлорид.
4. Для каких целей рекомендовано использовать внутривенное введение 10%-20% раствора глюкозы детям, больным метилмалоновой ацидурией?
1) для снижения уровня аммиака в крови;
2) для снижения уровня билирубина;
3) для снижения уровня холестерина;
4) для устранения энергетического дефицита.
5. Для чего рекомендовано проведение перитонеального диализа или гемодиализа детям, больным метилмалоновой ацидурией?
1) для более быстрого выведения токсичных метаболитов;
2) для снижения уровня билирубина;
3) для снижения уровня ионов аммония в крови пациентам;
4) для снижения уровня холестерина.
6. Какие кислоты не должны содержать смеси, используемые в рационе детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) валин;
2) метионин;
3) треонин;
4) фенилаланин.
7. Какие параметры влияют на продолжительность госпитализации детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) скорость верификации диагноза;
2) сроки начала патогенетической диетотерапии;
3) сроки появления отрицательной динамики;
4) степень коррекции метаболических нарушений путем проведения интенсивной терапии.
8. Какие профилактические меры проводятся детям с метилмалоновой ацидурией?
1) вакцинацию;
2) медико-генетическое консультирование семей;
3) пренатальную и/или преимплантационную диагностику;
4) установление первичного молекулярно-генетического дефекта.
9. Какие растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты, рекомендовано использовать для детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) льняное масло;
2) оливковое масло;
3) пальмовое масло;
4) рапсовое масло.
10. Какова стратегия лечения больных метилмалоновой ацидурией?
1) предупреждение развития кетоацидоза;
2) снижение образования пропионатов;
3) снижение риска развития аллергических реакций;
4) снижение токсического поражения тканей головного мозга.
11. Какова тактика лечения детей, больных метилмалоновой ацидурией в период криза?
1) активация связывания накапливающихся органических кислот путем увеличения дозы левокарнитина и глицина;
2) активация связывания накапливающихся органических кислот путем увеличения дозы фенилаланина;
3) коррекция диетотерапии;
4) коррекция метаболического ацидоза.
12. Какой силе рекомендаций соответствует: проведена диетотерапия при установленном диагнозе ММА, далее контроль не реже 1 раза в год?
1) D;
2) А;
3) В;
4) С.
13. Какой силе рекомендаций соответствует: проведена пробная терапия витамином В12 для диагностики В12 зависимой формы метилмалоновой ацидемии (при наличии медицинских показаний и отсутствии противопоказаний)?
1) D;
2) А;
3) В;
4) С.
14. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: выполнено определение уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов моче методом тандемной масс-спектрометрии при установлении диагноза и далее не реже 1 раз в год?
1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.
15. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует: проведена терапия левокарнитином (при отсутствии противопоказаний)?
1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.
16. Консультация каких специалистов рекомендована для детей, больных метилмалоновой ацидурией, после выписки из стационара?
1) детям с симптоматической эпилепсией необходимо наблюдаться у эпилептолога;
2) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у невропатолога;
3) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у педиатра;
4) ребенок должен находиться на этапе амбулаторно-поликлинического наблюдения у травматолога.
17. На каких принципах основана тактика лечения детей после подтверждения диагноза метилмалоновой ацидурии?
1) обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах и необходимых нутриентах для предупреждения их недостаточности и поддержания анаболизма;
2) ограничение поступления глицина с пищей до минимальной потребности;
3) ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности;
4) ограничение потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина.
18. Перечислите рекомендации по реабилитации для детей с метилмалоновой ацидурией
1) диетотерапия в межприступный период и в период угрозы метаболического криза;
2) обучение родителей правилам организации помощи;
3) проведение психологической поддержки;
4) проведение социальной поддержки.
19. Укажите основные рекомендации относительно диетотерапии у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
1) вскармливание детскими молочными смесями с низким содержанием белка;
2) исключение высокобелковых продуктов из рациона;
3) исключение низкобелковых продуктов из рациона;
4) ограничить поступление белка.
20. Что рекомендовано использовать в случае тяжелой интоксикации для лучшей элиминации накапливающихся пропионатов и метилмалоновой кислоты детям, больным метилмалоновой ацидурией?
1) Фуросемид;
2) антибактериальную терапию;
3) лекарственную терапию нестероидными противовоспалительными препаратами;
4) метод форсированного диуреза.
21. Что рекомендовано применять детям, больным метилмалоновой ацидурией, с целью поддержания соответствующей энергетической ценности рациона?
1) гранатовый сок;
2) мальтодекстрин;
3) низкобелковые продукты на основе крахмала;
4) овощи.
22. Что служит основными компонентами комплексного лечения больных метилмалоновой ацидурией?
1) малобелковая диета;
2) назначение глицина;
3) назначение противогрибковых препаратов;
4) препараты левокарнитина и витамин В12.
Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
