Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Больным с мукополисахаридозом на этапе реабилитации проводится
1) определение дефицита фермента в амниотических клетках;
2) паллиативная помощь;+
3) психолого-педагогическая помощь;+
4) реабилитационные курсы.+
2. Выберите симптом поражения желудочно-кишечной системы, встречающийся при всех трех типа мукополисахаридоза I типа
1) гастрит;
2) гепатоспленомегалия;+
3) холецистит;
4) язвенная болезнь ДПК.
3. Дифференциальную диагностику мукополисахаридоза I типа необходимо проводить между
1) ганглиозидозами;+
2) другими видами мукополисахаридозов;+
3) инфекционными полиартритами;
4) липидозами.
4. Заместительная ферментная терапия у больных с мукополисахаридозом I типа проводится
1) галсульфазой;
2) индурсульфазой;
3) ларонидазой;+
4) липазой.
5. К основным клиническим проявлениям синдрома Гурлера относятся
1) грубые черты лица;+
2) низкорослость;
3) пухлые губы;
4) умственная отсталость.+
6. К сдавлению спинного мозга с последующей миелопатией у больных с мукополисахаридозом I типа приводит
1) гидроцефалия;
2) нестабильность атлантоаксиального сустава;
3) развитие пахименингита;+
4) туннельный синдром.
7. Клинические признаки, встречающиеся при синдроме Гурлера и синдроме Гурлер-Шейе
1) низкорослость;
2) помутнение роговицы;+
3) тугоподвижность суставов;+
4) умственная отсталость.
8. Клинический признак, встречающийся при всех трех типах мукополисахаридоза I типа
1) грубые черты лица;
2) низкорослость;
3) помутнение роговицы;+
4) тугоподвижность суставов.
9. Компрессия спинного мозга у больных с мукополисахаридозом при проведении общей анестезии обусловлена
1) гидроцефалией;
2) короткой шеей;
3) нестабильностью атлантоаксиального сустава;+
4) пахименингитом.
10. МРТ у больных с мукополисахаридозом I типа проводят с целью
1) диагностики обструктивного апноэ;
2) диагностики сдавления срединного нерва;
3) подтверждения компрессии спинного мозга;+
4) своевременной диагностики эпилепсии.
11. Мукополисахаридоз I типа - это
1) наследственная болезнь накопления, обусловленная дефицитом лизосомальных гидролаз;
2) наследственная лизосомальная болезнь накопления, генетически гетерогенная, обусловленная накоплением гепарансульфата;
3) наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента альфа-L-идуронидазы;+
4) наследственная лизосомная болезнь накопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования.
12. Мукополисахаридоз относится к группе заболеваний
1) нарушения обмена веществ;+
2) нарушения эндокринной системы;
3) недостаточности питания;
4) эндокринных и метаболических нарушений.
13. Мукополисахаридозы - это
1) группа врожденных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов;
2) группа врожденных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма сфинголипидов;
3) группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов;+
4) группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликопротеинов.
14. Основной признак, позволяющий дифференцировать синдром Шей от синдрома Гурлера
1) выявление в моче гепарансульфата;
2) выявление в моче дерматансульфата;+
3) макроцефалия;
4) тугоподвижность суставов.
15. Основными лабораторными критериями мукополисахаридоза I типа являются
1) исследование экскреции кератансульфата с мочой;
2) исследование экскреции гепарансульфата с мочой;+
3) исследование экскреции дерматансульфата с мочой;+
4) определение активности альфа-L-идуронидазы.+
16. Первые симптомы мукополисахаридоза I H/S появляются в возрасте
1) 1-2 лет;
2) 10-12 лет;
3) 12-15 лет;
4) 3-8 лет.+
17. Полисомнография у больных с мукополисахаридозом I типа проводится с целью
1) диагностики обструктивного апноэ;+
2) контроля изменений функции коры головного мозга;
3) подтверждения компрессии спинного мозга;
4) своевременной диагностики эпилепсии.
18. Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Шейе характеризуется
1) артериальной гипертонией;
2) кардиомиопатией;
3) коарктацией аорты;+
4) пороками аортального клапана.+
19. При мукополисахаридозе I H рост полностью останавливается к
1) 1 году;
2) 2-5 годам;+
3) 6-7 годам;
4) 8-10 годам.
20. При мукополисахаридозе I типа в моче определяется
1) повышенный уровень гепарансульфата;+
2) повышенный уровень дерматансульфата;+
3) пониженный уровень гепарансульфата;
4) пониженный уровень дерматансульфата.
21. При мукополисахаридозе I типа показано проведение
1) антибактериальной терапии;
2) терапии глюкокортикостероидами;
3) терапии цитостатиками;
4) ферментной заместительной терапии.+
22. При проведении общей анестезии у больных с мукополисахаридозом необходимо помнить
1) о выраженной гипертрофии аденоидов и миндалин;+
2) о высоком риске возникновения нарушений ритма сердца;
3) о высоком риске компрессии спинного мозга;+
4) о высоком риске поражении печени и почек.
23. При проведении рентгенографии у больных с мукополисахаридозом I H определяется
1) дисплазия головки бедренной кости;
2) укорочение и расширение диафизов трубчатых костей;+
3) укорочение и расширение эпифизов трубчатых костей;
4) уплощение и расширение турецкого седла.+
24. Проведение молекулярно-генетического исследования у больных с мукополисахаридозом I типа позволяет выявить мутацию в
1) гене SGSH;
2) гене GALNS;
3) гене IDS;
4) гене IDUA.+
25. Реабилитационные курсы у больных с мукополисахаридозом проводятся
1) 1 раз в 2 года;
2) 1 раз в год;
3) 2 раза в год;
4) 3-4 раза в год.+
26. Синдром Гурлера - это
1) мукополисахаридоз I H;+
2) мукополисахаридоз I H/S;
3) мукополисахаридоз I S;
4) мукополисахаридоз IIIА.
27. Синдром Гурлера-Шейе - это
1) мукополисахаридоз I H;
2) мукополисахаридоз I H/S;+
3) мукополисахаридоз I S;
4) мукополисахаридоз IVВ.
28. Синдром Шейе - это
1) мукополисахаридоз I H/S;
2) мукополисахаридоз I S;+
3) мукополисахаридоз IIIА;
4) мукополисахаридоз IVВ.
29. Синоним мукополисахаридоза типа IS
1) клеточная метахромазия;+
2) поздняя болезнь Гурлера;+
3) ранняя болезнь Гурлера;
4) синдром Гурлер-Шейе.
30. Средняя продолжительность жизни больных с мукополисахаридозом I H составляет
1) 2 года;
2) 5 лет;
3) 7-8 лет;
4) около 10 лет.+
31. Трансплантация костного мозга рекомендована больным с мукополисахаридозом
1) I H/S типа;
2) I S типа;
3) I Н типа;+
4) IIIА типа.
32. Трансплантация костного мозга у больных с муколисахаридозом I типа рекомендована в возрасте
1) до 2-х лет;+
2) от 2-х до 5 лет;
3) от 5 до 10 лет;
4) после 10 лет.
33. Трансплантация костного мозга у больных с мукополисахаридозом IH типа приводит к
1) помутнению роговицы;
2) улучшению функции дыхательной системы;+
3) уменьшению размеров печени;+
4) уменьшению размеров селезенки.+
34. У больных с мукополисахаридозом I типа при нарушении функции кистей или нервной проводимости рекомендовано проведение
1) артроскопии;
2) вентрикуло-перитонеального шунтирования;
3) декомпрессирующей операции нервных стволов;+
4) трансплантации костного мозга.
35. У больных с мукополисахаридозом I типа при сообщающейся гидроцефалии рекомендуется проведение
1) артроскопии;
2) вентрикуло-перитонеального шунтирования;+
3) декомпрессирующей операции;
4) трансплантация костного мозга.
36. У больных с мукополисахаридозом I типа стимуляционная электронейромиография должна проводиться, начиная с возраста
1) 11-15 лет;
2) 4-5 лет;+
3) 5-7 лет;
4) 8-10 лет.
37. У больных с мукополисахаридозом I типа стимуляционная электронейромиография позволяет определить
1) компрессию спинного мозга;
2) обструктивное апноэ;
3) сдавление срединного нерва;+
4) функциональное состояние мышечных тканей.
38. Укажите виды анестезии, которым нужно отдавать предпочтение при проведении операций у больных с мукополисахаридозом
1) комбинированная;
2) местная;+
3) общая;
4) регионарная.+
39. Укажите количество фенотипов мукополисахаридоза I типа
1) 1;
2) 2;
3) 3;+
4) 4.
40. Укажите легкую форму мукополисахаридоза I типа
1) синдром Гурлера;
2) синдром Моркио;
3) синдром Хантера;
4) синдром Шейе.+
41. Укажите начальную скорость введения ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
1) 10 ЕД/кг/ч;
2) 14 ЕД/кг/ч;
3) 2 ЕД/кг/ч;+
4) 6 ЕД/кг/ч.
42. Укажите признаки поражения костной системы при синдроме Гурлера
1) врожденный щелкающий 1 палец;
2) грудопоясничный кифоз с образованием горба;+
3) формированием «когтистой лапы»;
4) широкая грудная клетка.+
43. Укажите промежуточную форму мукополисахаридоза I типа
1) синдром Гурлера-Шейе;+
2) синдром Моркио;
3) синдром Хантера;
4) синдром Шейе.
44. Укажите режим дозирования ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
1) 100 ЕД/кг ежедневно;
2) 100 ЕД/кг еженедельно;+
3) 200 ЕД/кг ежедневно;
4) 200 ЕД/кг еженедельно.
45. Укажите способ введения ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
1) внутриартериально;
2) внутривенно;+
3) внутримышечно;
4) подкожно.
46. Укажите терапевтические дозы, которые необходимо использовать при лечении симптоматической эпилепсии у больных с мукополисахаридозом I типа
1) высшие терапевтические дозы;
2) максимальные терапевтические дозы;
3) минимальные терапевтические дозы;
4) среднетерапевтические дозы.+
47. Укажите тип наследования мукополисахаридоза I типа
1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;+
3) доминантный, сцепленный с Х-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
48. Укажите тяжелую форму мукополисахаридоза I типа
1) синдром Гурлера;+
2) синдром Гурлера-Шейе;
3) синдром Хантера;
4) синдром Шейе.
49. Целью профилактики мукополисахаридоза I типа является
1) перинатальная диагностика;
2) постнатальная диагностика;
3) преимплантационная диагностика;
4) пренатальная диагностика.+
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Газпромбанк
![Газпром Газпром](assets/styles/img/gazprom-sbp.png)