Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации для вашей специальности: t.me/nmomed_bot
1. Больным с мукополисахаридозом на этапе реабилитации проводится
1) определение дефицита фермента в амниотических клетках;
2) паллиативная помощь;
3) психолого-педагогическая помощь;
4) реабилитационные курсы.
2. Выберите симптом поражения желудочно-кишечной системы, встречающийся при всех трех типа мукополисахаридоза I типа
1) гастрит;
2) гепатоспленомегалия;
3) холецистит;
4) язвенная болезнь ДПК.
3. Дифференциальную диагностику мукополисахаридоза I типа необходимо проводить между
1) ганглиозидозами;
2) другими видами мукополисахаридозов;
3) инфекционными полиартритами;
4) липидозами.
4. Заместительная ферментная терапия у больных с мукополисахаридозом I типа проводится
1) галсульфазой;
2) индурсульфазой;
3) ларонидазой;
4) липазой.
5. К основным клиническим проявлениям синдрома Гурлера относятся
1) грубые черты лица;
2) низкорослость;
3) пухлые губы;
4) умственная отсталость.
6. К сдавлению спинного мозга с последующей миелопатией у больных с мукополисахаридозом I типа приводит
1) гидроцефалия;
2) нестабильность атлантоаксиального сустава;
3) развитие пахименингита;
4) туннельный синдром.
7. Клинические признаки, встречающиеся при синдроме Гурлера и синдроме Гурлер-Шейе
1) низкорослость;
2) помутнение роговицы;
3) тугоподвижность суставов;
4) умственная отсталость.
8. Клинический признак, встречающийся при всех трех типах мукополисахаридоза I типа
1) грубые черты лица;
2) низкорослость;
3) помутнение роговицы;
4) тугоподвижность суставов.
9. Компрессия спинного мозга у больных с мукополисахаридозом при проведении общей анестезии обусловлена
1) гидроцефалией;
2) короткой шеей;
3) нестабильностью атлантоаксиального сустава;
4) пахименингитом.
10. МРТ у больных с мукополисахаридозом I типа проводят с целью
1) диагностики обструктивного апноэ;
2) диагностики сдавления срединного нерва;
3) подтверждения компрессии спинного мозга;
4) своевременной диагностики эпилепсии.
11. Мукополисахаридоз I типа - это
1) наследственная болезнь накопления, обусловленная дефицитом лизосомальных гидролаз;
2) наследственная лизосомальная болезнь накопления, генетически гетерогенная, обусловленная накоплением гепарансульфата;
3) наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента альфа-L-идуронидазы;
4) наследственная лизосомная болезнь накопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования.
12. Мукополисахаридоз относится к группе заболеваний
1) нарушения обмена веществ;
2) нарушения эндокринной системы;
3) недостаточности питания;
4) эндокринных и метаболических нарушений.
13. Мукополисахаридозы - это
1) группа врожденных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов;
2) группа врожденных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма сфинголипидов;
3) группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов;
4) группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликопротеинов.
14. Основной признак, позволяющий дифференцировать синдром Шей от синдрома Гурлера
1) выявление в моче гепарансульфата;
2) выявление в моче дерматансульфата;
3) макроцефалия;
4) тугоподвижность суставов.
15. Основными лабораторными критериями мукополисахаридоза I типа являются
1) исследование экскреции кератансульфата с мочой;
2) исследование экскреции гепарансульфата с мочой;
3) исследование экскреции дерматансульфата с мочой;
4) определение активности альфа-L-идуронидазы.
16. Первые симптомы мукополисахаридоза I H/S появляются в возрасте
1) 1-2 лет;
2) 10-12 лет;
3) 12-15 лет;
4) 3-8 лет.
17. Полисомнография у больных с мукополисахаридозом I типа проводится с целью
1) диагностики обструктивного апноэ;
2) контроля изменений функции коры головного мозга;
3) подтверждения компрессии спинного мозга;
4) своевременной диагностики эпилепсии.
18. Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Шейе характеризуется
1) артериальной гипертонией;
2) кардиомиопатией;
3) коарктацией аорты;
4) пороками аортального клапана.
19. При мукополисахаридозе I H рост полностью останавливается к
1) 1 году;
2) 2-5 годам;
3) 6-7 годам;
4) 8-10 годам.
20. При мукополисахаридозе I типа в моче определяется
1) повышенный уровень гепарансульфата;
2) повышенный уровень дерматансульфата;
3) пониженный уровень гепарансульфата;
4) пониженный уровень дерматансульфата.
21. При мукополисахаридозе I типа показано проведение
1) антибактериальной терапии;
2) терапии глюкокортикостероидами;
3) терапии цитостатиками;
4) ферментной заместительной терапии.
22. При проведении общей анестезии у больных с мукополисахаридозом необходимо помнить
1) о выраженной гипертрофии аденоидов и миндалин;
2) о высоком риске возникновения нарушений ритма сердца;
3) о высоком риске компрессии спинного мозга;
4) о высоком риске поражении печени и почек.
23. При проведении рентгенографии у больных с мукополисахаридозом I H определяется
1) дисплазия головки бедренной кости;
2) укорочение и расширение диафизов трубчатых костей;
3) укорочение и расширение эпифизов трубчатых костей;
4) уплощение и расширение турецкого седла.
24. Проведение молекулярно-генетического исследования у больных с мукополисахаридозом I типа позволяет выявить мутацию в
1) гене SGSH;
2) гене GАLNS;
3) гене IDS;
4) гене IDUА.
25. Реабилитационные курсы у больных с мукополисахаридозом проводятся
1) 1 раз в 2 года;
2) 1 раз в год;
3) 2 раза в год;
4) 3-4 раза в год.
26. Синдром Гурлера - это
1) мукополисахаридоз I H;
2) мукополисахаридоз I H/S;
3) мукополисахаридоз I S;
4) мукополисахаридоз IIIА.
27. Синдром Гурлера-Шейе - это
1) мукополисахаридоз I H;
2) мукополисахаридоз I H/S;
3) мукополисахаридоз I S;
4) мукополисахаридоз IVВ.
28. Синдром Шейе - это
1) мукополисахаридоз I H/S;
2) мукополисахаридоз I S;
3) мукополисахаридоз IIIА;
4) мукополисахаридоз IVВ.
29. Синоним мукополисахаридоза типа IS
1) клеточная метахромазия;
2) поздняя болезнь Гурлера;
3) ранняя болезнь Гурлера;
4) синдром Гурлер-Шейе.
30. Средняя продолжительность жизни больных с мукополисахаридозом I H составляет
1) 2 года;
2) 5 лет;
3) 7-8 лет;
4) около 10 лет.
31. Трансплантация костного мозга рекомендована больным с мукополисахаридозом
1) I H/S типа;
2) I S типа;
3) I Н типа;
4) IIIА типа.
32. Трансплантация костного мозга у больных с муколисахаридозом I типа рекомендована в возрасте
1) до 2-х лет;
2) от 2-х до 5 лет;
3) от 5 до 10 лет;
4) после 10 лет.
33. Трансплантация костного мозга у больных с мукополисахаридозом IH типа приводит к
1) помутнению роговицы;
2) улучшению функции дыхательной системы;
3) уменьшению размеров печени;
4) уменьшению размеров селезенки.
34. У больных с мукополисахаридозом I типа при нарушении функции кистей или нервной проводимости рекомендовано проведение
1) артроскопии;
2) вентрикуло-перитонеального шунтирования;
3) декомпрессирующей операции нервных стволов;
4) трансплантации костного мозга.
35. У больных с мукополисахаридозом I типа при сообщающейся гидроцефалии рекомендуется проведение
1) артроскопии;
2) вентрикуло-перитонеального шунтирования;
3) декомпрессирующей операции;
4) трансплантация костного мозга.
36. У больных с мукополисахаридозом I типа стимуляционная электронейромиография должна проводиться, начиная с возраста
1) 11-15 лет;
2) 4-5 лет;
3) 5-7 лет;
4) 8-10 лет.
37. У больных с мукополисахаридозом I типа стимуляционная электронейромиография позволяет определить
1) компрессию спинного мозга;
2) обструктивное апноэ;
3) сдавление срединного нерва;
4) функциональное состояние мышечных тканей.
38. Укажите виды анестезии, которым нужно отдавать предпочтение при проведении операций у больных с мукополисахаридозом
1) комбинированная;
2) местная;
3) общая;
4) регионарная.
39. Укажите количество фенотипов мукополисахаридоза I типа
1) 1;
2) 2;
3) 3;
4) 4.
40. Укажите легкую форму мукополисахаридоза I типа
1) синдром Гурлера;
2) синдром Моркио;
3) синдром Хантера;
4) синдром Шейе.
41. Укажите начальную скорость введения ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
1) 10 ЕД/кг/ч;
2) 14 ЕД/кг/ч;
3) 2 ЕД/кг/ч;
4) 6 ЕД/кг/ч.
42. Укажите признаки поражения костной системы при синдроме Гурлера
1) врожденный щелкающий 1 палец;
2) грудопоясничный кифоз с образованием горба;
3) формированием «когтистой лапы»;
4) широкая грудная клетка.
43. Укажите промежуточную форму мукополисахаридоза I типа
1) синдром Гурлера-Шейе;
2) синдром Моркио;
3) синдром Хантера;
4) синдром Шейе.
44. Укажите режим дозирования ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
1) 100 ЕД/кг ежедневно;
2) 100 ЕД/кг еженедельно;
3) 200 ЕД/кг ежедневно;
4) 200 ЕД/кг еженедельно.
45. Укажите способ введения ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
1) внутриартериально;
2) внутривенно;
3) внутримышечно;
4) подкожно.
46. Укажите терапевтические дозы, которые необходимо использовать при лечении симптоматической эпилепсии у больных с мукополисахаридозом I типа
1) высшие терапевтические дозы;
2) максимальные терапевтические дозы;
3) минимальные терапевтические дозы;
4) среднетерапевтические дозы.
47. Укажите тип наследования мукополисахаридоза I типа
1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) доминантный, сцепленный с Х-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
48. Укажите тяжелую форму мукополисахаридоза I типа
1) синдром Гурлера;
2) синдром Гурлера-Шейе;
3) синдром Хантера;
4) синдром Шейе.
49. Целью профилактики мукополисахаридоза I типа является
1) перинатальная диагностика;
2) постнатальная диагностика;
3) преимплантационная диагностика;
4) пренатальная диагностика.
Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест кропотливо собираем вручную
- ДЕЛАЕМ ВСЕ, чтобы сохранить Ваше время!
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест кропотливо собираем вручную
- ДЕЛАЕМ ВСЕ, чтобы сохранить Ваше время!
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
