Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка по периодической аккредитации там же: t.me/nmomed_bot
1. «Золотым стандартом» диагностики МПС II типа является
1) биохимическое исследование крови;
2) ЭНМГ;
3) КТ головного мозга;
4) энзимодиагностика.
2. Абсолютными противопоказаниями для проведения 6МТХ являются
1) множественный дизостоз;
2) декомпенсированная сердечная и дыхательная недостаточность;
3) лихорадка;
4) острая боль в грудной клетке.
3. В зависимости от скорости прогрессирования поражения различных органов и систем при МПС II типа выделяют формы
1) нетяжелую;
2) умеренно тяжелую;
3) латентную;
4) тяжелую.
4. Ген идуронат-2-сульфатазы IDS картирован
1) в хромосомной области 4p16.3;
2) в хромосомной области 5q14;
3) на длинном плече Х-хромосомы, в локусе Xq27.1-q28.
5. Дифференциальная диагностика МПС II типа проводится с
1) несовершенным остеогенезом;
2) муколипидозом;
3) другими типами МПС;
4) альфа-маннозидозом;
5) эпифизарными дисплазиями.
6. Для МПС II типа нехарактерно накопление
1) гепарансульфата;
2) хондроитинсульфата;
3) дерматансульфата.
7. Для МПС II типа нехарактерно наличие
1) огрубления черт лица;
2) задержки психомоторного развития;
3) тугоподвижности суставов;
4) гипермобильности суставов.
8. Для выявления гепатоспленомегалии при МПС II типа рекомендуется
1) радиоизотопное исследование;
2) компьютерная томография органов брюшной;
3) магнитно-резонансная томография органов брюшной полости;
4) УЗИ брюшной полости.
9. Для оценки состояния сердца при МПС II используются
1) холтеровское мониторирование;
2) Эхо-КГ;
3) ЭКГ;
4) полисомнография.
10. Забор крови для ферментной и ДНК-диагностики МПС допускается
1) через 7-10 дней после переливания компонентов крови;
2) сразу после проведения инфузионной терапии;
3) сразу после заменного переливания крови.
11. Идурсульфаза бета в качестве ФЗТ показана пациентам
1) младше 6 лет;
2) с рождения;
3) старше 6 лет.
12. Идурсульфаза бета при МПС II типа назначается из расчета
1) 1 мг/кг один раз в 2 недели;
2) 0,5 мг/кг один раз в неделю;
3) 1 мг/кг один раз в неделю;
4) 0,5 мг/кг один раз в 2 недели.
13. Идурсульфаза при МПС II типа назначается из расчета
1) 0,5 мг/кг один раз в неделю;
2) 0,5 мг/кг один раз в 2 недели;
3) 1 мг/кг один раз в неделю;
4) 1 мг/кг один раз в 2 недели.
14. Из рекомбинантных клеток яичников китайского хомячка (CHО), в которые перенесена плазмида, кодирующая белок из 550 аминокислот человеческой идуронат-2-сульфатазы получена
1) идурсульфаза;
2) ларонидаза;
3) себелипаза альфа;
4) идурсульфаза бета.
15. Изменения черт лица при МПС II типа по типу «гаргоилизма» включают следующие
1) тонкие губы;
2) запавшая переносица;
3) макроцефалия;
4) грубые черты лица;
5) гипертелоризм.
16. Используется ли специальная диета для предотвращения накопления ГАГ при МПС II типа
1) используется только у девочек;
2) не используется;
3) используется.
17. Исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-prоBNP) в крови при МПС II типа используется для диагностики
1) когнитивных расстройств;
2) сердечной недостаточности;
3) печеночной недостаточности;
4) почечной недостаточности.
18. К клиническим проявлениям карпального тоннельного синдрома при МПС II типа относятся
1) ограничение подвижности плечевого сустава;
2) онемение кисти;
3) нарушение мелкой моторики;
4) чувство покалывания в пальцах.
19. К легким аллергическим реакциям на инфузию идуронидазы не относится
1) резкое снижение артериального давления;
2) субфебрильная лихорадка;
3) покраснение лица.
20. К легким аллергическим реакциям на инфузию идуронидазы относятся
1) субфебрильная лихорадка;
2) затрудненное дыхание;
3) сыпь на коже;
4) покраснение лица.
21. К основным клиническим проявлениям МПС II типа относятся
1) умственная отсталость;
2) помутнение роговицы;
3) сердечно-легочные нарушения;
4) лицевой дисморфизм.
22. К тяжелым аллергическим реакциям на инфузию идуронидазы относятся
1) проявления сердечной недостаточности;
2) отек лица;
3) затрудненное дыхание;
4) субфебрильная лихорадка.
23. К эффектам ФЗТ при МПС не относится
1) повышение выносливости;
2) улучшение когнитивных функций;
3) сокращение размеров печени и селезенки;
4) снижение уровней ГАГ в моче.
24. Какие изменения со стороны органов слуха характерны для МПС II типа
1) тугоухость кондуктивная;
2) усиление восприятия высоких тонов;
3) рецидивирующие отиты;
4) тугоухость нейросенсорная.
25. МПС II типа имеет название
1) синдром Моркио;
2) синдром Марото-Лами;
3) синдром Хантера;
4) синдром Гурлера.
26. МПС II типа обусловлен дефицитом фермента
1) альфа-L-идуронидазы;
2) β-глюкоронидазы;
3) гепаран N-сульфатазы;
4) идуронат 2-сульфатазы.
27. МПС II типа относится к группе
1) аминоацидурии;
2) болезни дыхательной цепи митохондрий;
3) аминоацидопатии;
4) пероксисомные болезни;
5) лизосомных болезней накопления.
28. МПС II типа относится к группе
1) лизосомных болезней накопления;
2) наследственных болезней обмена веществ;
3) болезней дыхательной цепи митохондрий;
4) наследственных моногенных заболеваний.
29. Мутация в гене IDS обуславливает развитие
1) МПС VI типа;
2) МПС IV типа;
3) МПС II типа;
4) МПС I типа.
30. Наиболее информативным методом диагностики сдавления срединного нерва при МПС II типа является
1) стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ);
2) ЭЭГ;
3) рентгенография кистей.
31. Не допускается забор крови для энзимодиагностики в сроки
1) сразу после проведения инфузионной терапии;
2) сразу после заменного переливания крови;
3) перед проведением инфузионной терапии.
32. Образцы высушенных пятен крови для энзимодиагностики хранятся при +4°С
1) не более 7 дней;
2) не более 48 часов;
3) не более суток.
33. Основными отличительными чертами МПС II типа являются
1) прозрачная роговица;
2) низкорослость;
3) умственная отсталость;
4) наличие изменений кожного покрова по типу «морской гальки».
34. Очищенной рекомбинантной формой фермента идуронат-2-сульфатазы, производимой на клеточной линии человека является
1) себелипаза альфа;
2) идурсульфаза;
3) идурсульфаза бета;
4) ларонидаза.
35. Пациентам с МПС II рекомендуется консультация ЛОР-врача
1) не реже 1 раза в неделю;
2) не реже 1 раза в 2 года;
3) не реже 1 раза в год;
4) не реже 1 раза в 6 месяцев.
36. Пациентам с МПС II рекомендуется консультация кардиолога
1) не реже 1 раза в неделю;
2) не реже 1 раза в год;
3) не реже 1 раза в 6 месяцев;
4) не реже 1 раза в 2 года.
37. Пациентам с МПС II рекомендуется консультация ортопеда
1) не реже 1 раза в год;
2) не реже 1 раза в 6 месяцев;
3) не реже 1 раза в 2 года;
4) не реже 1 раза в неделю.
38. Пациентам с МПС II рекомендуется проведение общего анализа мочи
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не реже 1 раза в 3 месяца;
3) еженедельно;
4) не реже 1 раза в год.
39. Пациентам с МПС II типа рекомендуется консультация невролога
1) не реже 1 раза в 6 месяцев;
2) не реже 1 раза в год;
3) не реже 1 раза в 2 года;
4) не реже 1 раза в неделю.
40. Переключение с одного препарата ФЗТ на другой при лечении МПС II типа возможно
1) по желанию лечащего врача;
2) при неконтролируемых серьезных нежелательных явлениях (НЯ), повторяющихся несмотря на адекватную премедикацию перед инфузией;
3) по желанию законного представителя больного.
41. Показанием для экстренной госпитализации при МПС II типа не является
1) отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии;
2) острые заболевания;
3) проведение диагностики, требующее круглосуточного медицинского наблюдения.
42. Показания для плановой госпитализации при МПС II типа
1) обострения хронических болезней;
2) состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения;
3) острые заболевания;
4) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения.
43. Показания для экстренной госпитализации при МПС II типа
1) состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения;
2) острые заболевания;
3) обострения хронических болезней;
4) отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии.
44. Показания к выписке пациента c МПС II типа из медицинской организации
1) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию;
2) отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;
3) отсутствие угрозы жизни пациента;
4) острая сердечная недостаточность;
5) отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения.
45. Показаниями для плановой госпитализации при МПС II типа являются
1) отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии;
2) отсутствие возможности обеспечения ФЗТ в амбулаторных и стационарозамещающих условиях;
3) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;
4) состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения.
46. Показаниями к аденоидэктомии при МПС II типа являются
1) рецидивирующие инфекции верхних дыхательных путей;
2) одышка;
3) экссудативный отит;
4) затруднение носового дыхания;
5) синдром обструктивного ночного апноэ.
47. Поражение сердечно-сосудистой системы при МПС II типа включает
1) стеноз митрального клапана;
2) стеноз аортального клапана;
3) дефект межжелудочковой перегородки;
4) недостаточность митрального клапана;
5) гипертрофию миокарда.
48. Пренатальная диагностика МПС путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, проводится
1) на 15-16 неделе беременности;
2) на 9-11 неделе беременности;
3) на 18-20 неделе беременности;
4) на 6-8 неделе беременности.
49. Пренатальная диагностика МПС путем исследования ДНК, выделенной из клеток амниотической жидкости, проводится
1) на 20-22 неделе беременности;
2) на 16-18 неделе беременности;
3) на 9-11 неделе беременности;
4) на 8-10 неделе беременности.
50. Пренатальная диагностика МПС путем исследования ДНК, выделенной из плодной крови, проводится
1) на 9-11 неделе беременности;
2) на 8-10 неделе беременности;
3) на 16-18 неделе беременности;
4) на 20-22 неделе беременности.
51. При МПС II типа инфузия идурсульфазы бета осуществляется
1) 1 раз в неделю;
2) ежедневно;
3) 1 раз в квартал;
4) 1 раз в 2 недели.
52. При МПС II типа инфузия идурсульфазы осуществляется
1) 1 раз в квартал;
2) ежедневно;
3) 1 раз в неделю;
4) 1 раз в 2 недели.
53. При МПС II типа проведение электрофореза ГАГ позволяет выявить
1) повышение экскреции хондроитинсульфата с мочой;
2) повышение экскреции кератансульфата с мочой;
3) повышение экскреции гепарансульфата с мочой;
4) повышение экскреции дерматансульфата с мочой.
54. При МПС II типа происходит накопление в тканях
1) липофусцина;
2) глюкозаминогликанов;
3) глюкоцереброзида;
4) фенилаланина.
55. При МПС II типа происходит накопление гликозаминогликанов (ГАГ) в
1) митохондриях;
2) цитоплазматической мембране;
3) лизосомах.
56. При МПС II типа происходит накопление глюкозаминогликанов
1) гепарансульфата;
2) дерматансульфата;
3) кератансульфата;
4) хондроитинсульфата.
57. Причиной развития МПС II типа является мутация в гене
1) IDS;
2) GАLT;
3) IDUА;
4) LIPА.
58. Проведение молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление семейной мутации гена IDS показано следующим родственникам пациента
1) отец;
2) все родственники по отцовской линии;
3) все родственники по материнской линии;
4) мать.
59. Проведение полисомнографии/кардиореспираторного мониторинга показано всем пациентам с МПС II и обструктивным апноэ сна не реже
1) 1 раза в 6 месяцев;
2) 1 раза в 2 года;
3) 1 раза в год.
60. С целью выявления компрессии спинного мозга при МПС II типа рекомендуется проведение
1) электроэнцефалографии;
2) магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга и позвоночника;
3) полисомнографии.
61. Согласно МКБ-10 МПС II типа относится
1) к классу IV - Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушение обмена веществ;
2) к классу VI - Болезни нервной системы;
3) к классу V - Психические расстройства и расстройства поведения.
62. Специфическая реабилитация пациентам с МПС II типа
1) не требуется;
2) требуется в возрасте старше 5 лет;
3) требуется.
63. Способ введения идурсульфазы бета при МПС II типа
1) per rectum;
2) per оs;
3) внутривенно;
4) интралюмбально.
64. Тест 6-минутной ходьбы (6МТХ) детям с МПС II типа проводится
1) еженедельно;
2) ежедневно;
3) не реже 1 раза в 6 месяцев;
4) не реже 1 раза в 3 месяца.
65. Тест 6-минутной ходьбы обычно проводится детям в возрасте
1) старше 5 лет;
2) младше 3 лет;
3) 3-5 лет.
66. Тип наследования МПС II типа
1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) Х-сцепленный рецессивный;
4) Х-сцепленный-доминантный.
67. У женщины-носительницы мутации риск рождения девочки-носителя мутации МПС II при каждой беременности составляет
1) 25%;
2) 50%;
3) 100%;
4) 10%.
68. У женщины-носительницы мутации риск рождения мальчика с МПС II каждой беременности составляет
1) 100%;
2) 25%;
3) 50%;
4) 10%.
69. У мужчины с МПС II риск рождения дочки-носительницы мутации составляет
1) 100%;
2) 25%;
3) 50%.
70. Хирургическое лечение – декомпрессию спинного мозга следует рассматривать даже у пациентов с МПС II типа без неврологической симптоматики в случае
1) если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 100%;
2) если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 50%;
3) если сагиттальный диаметр позвоночного канала сужен более чем на 25%.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Детская кардиология, Детская эндокринология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Ревматология, Рентгенология, Сурдология-оториноларингология, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика, Должность "Медицинский психолог".
Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест кропотливо собираем вручную
- ДЕЛАЕМ ВСЕ, чтобы сохранить Ваше время!
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест кропотливо собираем вручную
- ДЕЛАЕМ ВСЕ, чтобы сохранить Ваше время!
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
