• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз II типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• у
• утвержденным
• типа
• Тест
• теме
• с
• рекомендациям
• по
• ответами
• нмо
• на
• Мукополисахаридоз
• медицинские
• клиническим
• детей
• II
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Болезнью Хантера страдают в основном:

1) девочки;
2) мальчики;+
3) мальчики и девочки в равной степени;
4) старшая возрастная категория не зависимо от пола.

2. Возможные развивающиеся инфузионные реакции могут купироваться назначением:

1) антигистаминных средств;+
2) бета-агонистов через небулайзер;+
3) жаропонижающих средств;+
4) кортикостероидов в низких дозах;+
5) противосудорожных средств.

3. Для выявления сердечно-сосудистых нарушений при мукополисахаридозе II типа необходимо проведение:

1) рентгенографии сердца;
2) суточного мониторинга артериального давления;+
3) холтеровского мониторирования;+
4) эхокардиографии, электрокардиографии.+

4. Для мукополисахаридов характерны грыжи:

1) белой линии живота;
2) паховая;+
3) пищеводного отверстия диафрагмы;
4) пупочная.+

5. Для окончательного подтверждения наличия компрессии спинного мозга вследствие утолщения его оболочек требуется проведение

1) визуального осмотра;
2) лабораторных исследований;
3) магнитно-резонансной томографии позвоночника;+
4) рентгенографии шейного отдела позвоночника с нагрузкой.

6. Изменение кожных покровов в виде узелково-папулёзного поражения кожи при мукополисахаридозе II типа происходит в областях:

1) бёдер;+
2) волосистой части головы;
3) лопаток;+
4) наружных и боковых поверхностей плеч.+

7. Изменения в костной системе при мукополисахаридозе II типа происходят виде:

1) вальгусной деформации нижних конечностей;
2) деформирующего остеоартроза тазобедренных суставов;+
3) кифоза, множественных дизостозов;+
4) увеличения турецкого седла.+

8. Изменения, связанные с функционированием стволовых отделов головного мозга, приводит к:

1) желчекаменной болезни;
2) забросу пищи, слюны в трахею и бронхиальное дерево;+
3) нарушению функции глотания или полному ее исчезновению;+
4) развитию вторичной инфекции в виде рецидивирующих аспирационных бронхитов и пневмоний.+

9. КТ или МРТ головного мозга у детей с мукополисахаридозом II типа рекомендовано проводить:

1) каждые 12 месяцев;
2) каждые 6 месяцев;
3) один раз в 2 года;+
4) один раз в 5 лет.

10. Карпальный тоннельный синдром в начальной стадии мукополисахаридоза II типа проявляется:

1) деформацией кисти по типу «обезьяньей лапы»;
2) онемением пораженной кисти;+
3) снижением чувствительности пальцев кисти;+
4) трудностью выполнения тонких движений.+

11. Карпальный тоннельный синдром при мукополисахаридозе II типа начинает проявляться в возрасте c:

1) 1-го года;
2) 16-ти лет;
3) 2-х лет;
4) 3 до 10-ти лет.+

12. Когнитивное тестирование (DQ/IQ) у детей с мукополисахаридозом II типа должно осуществляться:

1) каждые 12 месяцев;+
2) каждые 6 месяцев;
3) один раз в 2 года;
4) один раз в 5 лет.

13. Лабораторная диагностика при мукополисахаридозе II типа включает в себя определение:

1) аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ);+
2) антихолинэстеразных антител;
3) креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ);+
4) общего и прямого билирубина, холестерина, триглицеридов.+

14. Мукополисахаридоз II типа - наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом:

1) альфа-L-идуронидазы;
2) галактозамин-6-сульфатазы;
3) гепаран-N-сульфатазы;
4) идуронат-2-сульфатазы.+

15. Мукополисахаридоз II типа также называют синдромом:

1) Cанфилиппо;
2) Гурлер-Шейе;
3) Марото-Лами;
4) Моркио;
5) Хантера.+

16. Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма:

1) галактозы;
2) гистамина;
3) гликозаминогликанов;+
4) фруктозы.

17. Окончательный рост при мукополисахаридозе II типа:

1) 100-110 см;
2) 120-150 см;+
3) 160-170 см;
4) 90-100 см.

18. Определение активности идуронат-2-сульфатазы рекомендовано в:

1) культуре изолированных лейкоцитов;+
2) культуре фибробластов;+
3) моче;
4) пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге.+

19. Основными клиническими проявлениями при мукополисахаридозе II типа являются:

1) грубые черты лица;+
2) задержка в росте;+
3) отек нижних конечностей;
4) тугоподвижность суставов.+

20. Оценка скорости нервной проводимости у детей с мукополисахаридозом II типа должна проводиться:

1) каждые 12 месяцев;
2) каждые 6 месяцев;
3) один раз в 2 года;+
4) один раз в 5 лет.

21. Периодичность оценки зрения и слуха у детей с мукополисахаридозом II типа должны проводиться:

1) каждые 12 месяцев;+
2) каждые 6 месяцев;
3) один раз в 2 года;
4) один раз в 5 лет.

22. Побочными эффектами при назначении препарата идурсульфаза могут быть:

1) анафилактическая реакция, зуд, крапивница;+
2) боли в животе;+
3) гипервозбудимость;+
4) головная боль, повышение артериального давления;+
5) эпилептический приступ.

23. Поведенческие нарушения при среднетяжелой и тяжелой формах мукополисахаридозов проявляются в виде:

1) агрессивности и упрямства;+
2) аутистических черт;+
3) галлюцинаторных состояний;
4) гиперактивности и расторможенности.+

24. Полисомнография при мукополисахаридозе II типа проводится для

1) выявления энцефалопатии сосудов головного мозга;
2) диагностики обструктивного апноэ;+
3) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
4) своевременной диагностики эпилепсии.

25. Поражение кожи при мукополисахаридозе II типа характеризуется:

1) долгим процессом заживления язв;
2) наличием глубоких пустул или фурункулов;
3) повышенной пигментацией;
4) узелково-папулёзным поражением.+

26. Поражение печени с раннего возраста при мукополисахаридозе II типа  проявляется в виде синдрома:

1) гепаторенального;
2) гепатоспленомегалии;+
3) печеночно-легочного;
4) печеночной энцефалопатии.

27. Препарат идурсульфаза вводится в виде внутривенной инфузии на протяжении:

1) 1-го часа с максимальной скоростью введения до 60 мл/ч;
2) 2-х часов с максимальной скоростью введения до 40 мл/ч;
3) 3-х часов с максимальной скоростью введения до 40 мл/ч;+
4) 30-ти мин с максимальной скоростью введения до 60 мл/ч.

28. Препарат идурсульфаза вводится в организм:

1) орально;
2) ректально;
3) с помощью внутривенной инфузии;+
4) с помощью ингаляций.

29. При легкой форме мукополисахаридоза II типа со стороны органов зрения наблюдаются:

1) дистрофия сетчатки;
2) отек диска зрительного нерва;
3) пигментная дегенерация сетчатки;+
4) умеренно выраженное помутнение роговицы.+

30. При молекулярно-генетическом исследовании при мукополисахаридозе II типа выявляются мутации в гене(ах):

1) GALNS и GBS;
2) IDS;+
3) IDUA;
4) SGSH, NAGLU, HGSNAT, GNS.

31. При мукополисахаридозе II типа второе место по частоте формирования порока занимает:

1) аортальный клапан;+
2) клапан легочной артерии;
3) митральный клапан;
4) трикуспидальный клапан.

32. При мукополисахаридозе II типа наиболее часто отмечается формирование клапанного порока:

1) аортального клапана;
2) клапана легочной артерии;
3) митрального клапана;+
4) трикуспидального клапана.

33. При мукополисахаридозе II типа отмечается деформация кисти по типу:

1) когтистой лапы;+
2) ластовидной кисти;
3) обезьяньей кисти;
4) тюленьей лапы.

34. При мукополисахаридозе II типа проявление диарии связано с:

1) накоплением гликозаминогликанов в нервных клетках пищеварительного тракта;+
2) нарушением всасывания в тонком кишечнике;
3) образованием язв на оболочке прямой и толстой кишки;
4) хроническим воспалением пищеварительного тракта.

35. При мукополисахаридозе II типа рекомендовано проведение ультразвукового исследования:

1) головного мозга у детей до 1 года;
2) органов брюшной полости;+
3) почек;+
4) селезенки.+

36. При мукополисахаридозе II типа рекомендуется исследование экскреции с мочой:

1) гепарансульфата;+
2) дерматансульфата;+
3) кератансульфата;
4) хондроитинсульфата.

37. При мукополисахаридозе II типа рекомендуется проведение инструментальных методов:

1) УЗДГ нижних конечностей;
2) аудиометрии;+
3) исследования функции внешнего дыхания (ФВД);+
4) электронейромиографии;+
5) эхокардиографии.+

38. При мукополисахаридозе II типа со стороны сердечно-сосудистой системы наиболее часто наблюдаются:

1) ишемическая болезнь сердца;
2) кардиомиопатия;
3) клапанные пороки;+
4) миокардит.

39. При мукополисахаридозе II типа со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается поражение:

1) аортального клапана;+
2) евстахиевой заслонки;
3) клапана легочной артерии;+
4) митрального клапана;+
5) трикуспидального клапана.+

40. При мукополисахаридозе II типа со стороны центральной нервной системы могут наблюдаться:

1) задержка психомоторного и речевого развития;+
2) миелопатия шейного отдела;
3) судороги;+
4) тяжелая умственная отсталость.+

41. При мукополисахаридозе II типа тяжелая умственная отсталость развивается к возрасту:

1) 1-го года;
2) 3-м годам;
3) 5-ти годам;
4) 8-ми годам.+

42. При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе II типа назначается:

1) антибактериальная терапия;+
2) кортикостероиды в низких дозах;
3) правильный рацион питания;+
4) симптоматическая терапия.+

43. При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе II типа правильный рацион питания заключается в приеме пищи:

1) 1-3 раза в сутки;
2) в виде густой гомогенной консистенции;+
3) в виде жидкой консистенции через зонд;
4) до 6-8 раз в сутки.+

44. При рентгенологическом исследовании скелета детей с мукополисахаридозом II типа выявляются:

1) деформирующий остеоартроз тазобедренных суставов;+
2) кифоз;+
3) множественные дизостозы;+
4) остеопороз.

45. При тяжелой форме мукополисахаридоза II типа со стороны органов зрения наблюдаются:

1) дистрофия сетчатки;+
2) катаракта;
3) отек диска зрительного нерва;+
4) отслоение сетчатки.

46. Признаки проявления гидроцефалии при мукополисахаридозе II типа могут заключаться в:

1) изменении поведения;+
2) нарушении зрения;+
3) нарушении памяти;
4) появлении головной боли.+

47. Признаки сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его оболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава, при мукополисахаридозе II типа могут проявляться в:

1) дисфункции мочевого пузыря;+
2) мышечной слабости;+
3) нарушении зрения;
4) нарушении походки, неуклюжести при сохранных моторных навыках.+

48. Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе II типа осуществляется для:

1) контроля глубинных мозговых структур;+
2) контроля изменений функции коры головного мозга;+
3) оценки эффективности действия лекарственных препаратов;
4) своевременной диагностики эпилепсии.+

49. Ранними клиническими проявлениями судорожного синдрома при мукополисахаридозе II типа могут быть:

1) генерализованные тонико-клонические пароксизмы;
2) ларингоспазм;
3) пилороспазм с тошнотой и рвотой;
4) простые абсансы с кратковременным угнетением или потерей сознания.+

50. Резкое отставание в росте при мукополисахаридозе II типа наблюдается после:

1) первого года жизни;+
2) первого месяца жизни;
3) седьмого года жизни;
4) шести месяцев жизни.

51. С возрастом волосы при мукополисахаридозе II типа приобретают вид:

1) жесткими, прямыми и светлыми (цвет соломы);+
2) курчавыми и темными (цвет смолы);
3) мягкими, прямыми и имеют ярко-рыжий цвет;
4) редкими и теряют цвет.

52. Со стороны желудочно-кишечного тракта при мукополисахаридозе II типа наблюдаются:

1) гипертрофия миндалин;+
2) изжога;
3) макроглоссия;+
4) ограничение объема движения нижней челюсти.+

53. Стационарный мониторинг детей с мукополисахаридозом II типа осуществляется 1 раз в 6-12 месяцев в течении:

1) 14-20 дней;
2) 21-28 дней;+
3) 30-50 дней;
4) 7-10 дней.

54. Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе II типа должна проводиться с возрастного периода:

1) 1-3 лет;
2) 4-5 лет;+
3) 6-8 лет;
4) 9-10 лет.

55. Тип наследования мукополисахаридоза II типа:

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) доминантный, сцепленный с Y-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.+

56. У пациентов с мукополисахаридозом II типа активность идуронат-2-сульфатазы:

1) не изменятся;
2) повышается значительно, в 10 раз относительно нормы;
3) повышается незначительно;
4) снижается.+

57. У ребенка к 8-12 годам при мукополисахаридозе II типа наблюдается:

1) потеря навыков экспрессивной и импрессивной речи;+
2) расстройство сна, обусловленное обструктивным апноэ;+
3) регресс когнитивных функций, тяжёлая потеря слуха;+
4) тахилалия.

58. Узелково-папулёзное поражение кожи при мукополисахаридозе II типа обусловлено:

1) аутоиммунной реакцией;
2) вирусной инфекцией;
3) микробной инфекцией;
4) отложением липидов и гликозаминогликанов в дерме.+

59. Ферментная заместительная терапия при мукополисахаридозе II типа позволяет:

1) добиться уменьшения размеров селезёнки и печени;+
2) отрегулировать уровень сахара крови;
3) снизить уровень гликозаминогликанов в моче;+
4) увеличить показатели функции внешнего дыхания.+

60. Ферментная заместительная терапия при мукополисахаридозе II типа проводится:

1) до полного выздоровления;
2) курсами;
3) пожизненно;+
4) постоянно один раз в неделю.+

61. Ферментно-заместительная терапия при мукополисахаридозе II типа осуществляется назначением:

1) галсульфазы;
2) идурсульфазы;+
3) ларонидазы;
4) элосульфазы.

62. Частые респираторные заболевания при мукополисахаридозе II типа могут быть связаны с:

1) гиперреактивностью гладкомышечных компонентов бронхиальной стенки;
2) отложением мукополисахаридов в верхних дыхательных путях;+
3) отложением мукополисахаридов в нижних дыхательных путях;+
4) развитием вторичной инфекции в результате нарушения глотания.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Терапия, Функциональная диагностика, Эндоскопия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---