• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• утвержденным
• детей
• тип
• мукополисахаридоз
• рекомендациям
• 2025

---

1. В основе мукополисахаридоза II типа лежит мутация в гене

1) IDS;
2) SGSH;
3) IDUA;
4) ARSB.

2. В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа для оценки состояния сердца рекомендуется проведение ЭКГ

1) 1 раз в 9 месяцев;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в 12 месяцев;
4) 1 раз в 3 месяца.

3. В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью выявления увеличений размеров печени и селезенки рекомендуется проведение УЗИ органов брюшной полости

1) 1 раз в 12 месяцев;
2) 1 раз в 3 месяца;
3) 1 раз в 9 месяцев;
4) 1 раз в 6 месяцев.

4. Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется

1) гиперстеническим телосложением;
2) короткой шеей;
3) астеническим телосложением;
4) сгибательными контрактурами конечностей.

5. Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется

1) избыточным ростом;
2) прогрессирующим отставанием в росте;
3) микроцефалией;
4) макроцефалией.

6. Все пациенты с мукополисахаридозом II типа должны проходить динамическое обследование в многопрофильных стационарах

1) 1 раз в 9 месяцев;
2) 1 раз в 12 месяцев;
3) 1 раз в 6 месяцев;
4) 1 раз в 3 месяца.

7. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр врача-педиатра/врача общей практики с целью

1) назначения патогенетического лечения при необходимости;
2) определения оптимального объема генетических исследований;
3) диагностики сопутствующей соматической патологии;
4) лечения сопутствующей соматической патологии.

8. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр генетика с целью

1) дифференциально-диагностического поиска среди других наследственных болезней;
2) лечения сопутствующей соматической патологии;
3) определения оптимального объема генетических исследований;
4) назначения патогенетического лечения при необходимости.

9. Всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с обструктивным апноэ сна рекомендовано проведение полисомнографии/кардиореспираторного мониторинга – не реже

1) 1 раза в 3 месяца;
2) 1 раза в 24 месяца;
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в 6 месяцев.

10. Всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью выявления глаукомы, изменения прозрачности глазных сред и состояния сетчатки рекомендована консультация врача-офтальмолога

1) 1 раз в 3 месяца;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в 24 месяца;
4) 1 раз в 12 месяцев.

11. Всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью выявления компрессии спинного мозга и гидроцефалии и/или краниостеноза рекомендуется проведение

1) магнитно-резонансной томографии головного мозга;
2) компьютерной томографии шейного отдела;
3) полисомнографии/кардиореспираторного мониторинга;
4) магнитно-резонансной томографии шейного отдела.

12. Всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью оценки физической выносливости рекомендуется проведение 6-минутного теста ходьбы начиная с возраста

1) 2 лет;
2) 4 лет;
3) 3 лет;
4) 5 лет.

13. Всем пациентам с мукополисахаридозом типа II с наличием/риском сдавления срединного нерва рекомендуется проведение стимуляционной электронейромиографии с возраста 4-5 лет – не реже

1) 1 раза в 6 месяцев;
2) 1 раза в 3 года;
3) 1 раза в 2 года;
4) 1 раза в 1 год.

14. Всем пациентам со сниженной активностью фермента идуронат-2-сульфатазы с целью подтверждения диагноза на молекулярно-генетическом уровне рекомендуется определение мутаций в гене

1) IDS;
2) IDUA;
3) SPINK5;
4) PAH.

15. Дерматологическим проявлением болезни Хантера является симптом

1) «морской гальки»;
2) «кофе с молоком»;
3) «апельсиновой корки»;
4) «кленовых листьев».

16. Дерматологическими проявлениями болезни Хантера являются

1) длинные густые ресницы и брови;
2) гипертрихоз;
3) алопеция;
4) латеральная вытертость бровей.

17. Для верификации состояния когнитивного/интеллектуального развития детей с мукополисахаридозом II типа в возрасте от 1 месяца до 6,5 лет в случае отсутствия нарушения слуха используется

1) «Лейтер-3 – Международные шкалы продуктивности»;
2) «Шкала Стэнфорд-Бине»;
3) «Шкала интеллекта для детей Векслера»;
4) «Шкала развития М. Палмер».

18. Для верификации состояния когнитивного/интеллектуального развития детей с мукополисахаридозом II типа в возрасте старше 5 лет в случае отсутствия нарушения слуха используется

1) «Лейтер-3 – Международные шкалы продуктивности»;
2) «Шкала Стэнфорд-Бине»;
3) «Шкала интеллекта для детей Векслера»;
4) «Шкала развития М. Палмер».

19. Для верификации состояния когнитивного/интеллектуального развития детей с мукополисахаридозом II типа в случае нарушения слуха используется

1) «Лейтер-3 – Международные шкалы продуктивности»;
2) «Шкала Стэнфорд-Бине»;
3) «Шкала интеллекта для детей Векслера»;
4) «Шкала развития М. Палмер».

20. Для диагностики и оценки степени обструктивного апноэ сна у пациентов с мукополисахаридозом II типа проводится

1) электрокардиограмма;
2) полисомнография/кардиореспираторный мониторинг;
3) электроэнцефалография;
4) спирограмма.

21. Для мукополисахаридоза II типа характерно повышение экскреции с мочой

1) кератансульфата;
2) гиалуроновой кислоты;
3) гепарансульфата;
4) дерматансульфата.

22. Для мукополисахаридоза типа II характерно наличие

1) нейросенсорной тугоухости;
2) слуховой тугоухости;
3) смешанной тугоухости;
4) кондуктивной тугоухости.

23. Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дисморфии

1) утолщенные губы;
2) тонкие губы;
3) макрогнатия;
4) гипоплазированная нижняя челюсть.

24. Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дисморфии

1) плоская переносица;
2) широко расставленные глаза;
3) близко посаженные глаза;
4) клювовидный нос.

25. Для стабилизации и замедления прогрессирования неврологических нарушений у пациентов с мукополисахаридозом II типа рекомендуется введение ферментной заместительной терапии

1) ингаляционно;
2) интрацеребровентрикулярно;
3) внутривенно;
4) перорально.

26. Идурсульфазу бета для интрацеребровентрикулярного введения вводят в дозе

1) 30 мг (2 мл) один раз каждые 2 недели;
2) 20 мг (2 мл) один раз каждые 2 недели;
3) 30 мг (2 мл) один раз каждые 4 недели;
4) 20 мг (2 мл) один раз каждые 4 недели.

27. Карпальный туннельный синдром при болезни Хантера проявляется в возрасте

1) от 3 до 10 лет;
2) от 1 до 2 лет;
3) от 12 до 16 лет;
4) от 20 до 30 лет.

28. Клиническими проявлениями карпального туннельного синдрома являются

1) парестезии;
2) гиперестезия пальцев кисти;
3) онемение пораженной кисти;
4) снижение чувствительности пальцев кисти.

29. Максимальная скорость инфузии при введении препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета (для внутривенного инфузионного введения) составляет

1) 40 мл/ч;
2) 60 мл/ч;
3) 30 мл/ч;
4) 50 мл/ч.

30. Мукополисахаридоз II типа наследуется

1) Х-сцепленно рецессивно;
2) аутосомно-рецессивно;
3) аутосомно-доминантно;
4) Х-сцепленно доминантно.

31. Мукополисахаридоз II типа – наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная снижением активности лизосомного фермента

1) арилсульфатазы В;
2) идуронат-2-сульфатазы;
3) β-галактозидазы;
4) альфа-L-идуронидазы.

32. Нарушение акта глотания при болезни Хантера обусловлено

1) снижением подвижности нижней челюсти;
2) макроглоссией;
3) привычным вывихом нижней челюсти;
4) гипертрофией миндалин.

33. Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются

1) спленомегалия;
2) нефромегалия;
3) лимфаденопатия;
4) гепатомегалия.

34. Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются

1) помутнение роговицы;
2) микроцефалия;
3) пахово-мошоночные и пупочные грыжи (двусторонние);
4) тугоподвижность суставов.

35. Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются

1) низкорослость;
2) грубые черты лица;
3) гиподентия;
4) поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни).

36. Пациентам с мукополисахаридозом II типа после установления точного диагноза рекомендуется проведение ферментной заместительной терапии препаратом

1) галсульфаза;
2) ларонидаза;
3) элосульфаза альфа;
4) идурсульфаза/идурсульфаза бета.

37. Пациентам с мукополисахаридозом II типа при сообщающейся гидроцефалии с прогрессирующим увеличением желудочков по данным МРТ рекомендуется

1) перитонеальное шунтирование;
2) декомпрессия позвоночного канала микрохирургическая;
3) невролиз и декомпрессия нерва;
4) вентрикулоперитонеальное шунтирование.

38. Пациентам с мукополисахаридозом II типа с диагностированным стенозом шейного отдела рекомендуется

1) декомпрессия позвоночного канала микрохирургическая;
2) перитонеальное шунтирование;
3) невролиз и декомпрессия нерва;
4) вентрикулоперитонеальное шунтирование.

39. Пациентам с мукополисахаридозом II типа с нарушением функции кистей или с нарушением нервной проводимости по результатам электронейромиографии рекомендуется операция

1) вентрикулоперитонеальное шунтирование;
2) остеотомия кости;
3) невролиз и декомпрессия нерва;
4) рассечение спаек и декомпрессия стволов нервных сплетений.

40. Пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью коррекции нейрокогнитивных изменений рекомендуются

1) упражнения на осознанность и релаксацию;
2) музыкотерапии;
3) спелеотерапия;
4) образовательные и поведенческие программы.

41. Пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью профилактики инфекционных заболеваний рекомендуется проводить вакцинацию

1) по эпидемиологическим показаниям;
2) постэкспозиционно;
3) по Национальному календарю прививок;
4) по индивидуальному графику.

42. По МКБ-10 мукополисахаридоз II типа кодируется как

1) D76.1;
2) E76.1;
3) В76.1;
4) А76.1.

43. По классификации выделяют следующие формы мукополисахаридоза II типа

1) нетяжелую;
2) тяжелую;
3) легкую;
4) умеренно-тяжелую.

44. Поведенческие нарушения при болезни Хантера характеризуются

1) гиперактивностью и расторможенностью;
2) адинамией;
3) агрессивностью и упрямством;
4) плаксивостью и безвольностью.

45. Показаниями для плановой госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются

1) оперативное лечение поражения суставов;
2) цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга;
3) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;
4) обострения хронических болезней.

46. Показаниями для экстренной госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются

1) обострения хронических болезней;
2) цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга;
3) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;
4) оперативное лечение поражения суставов.

47. Поражение ЦНС при болезни Хантера проявляется

1) симптоматической эпилепсией;
2) аутоиммунным энцефалитом;
3) спастическими пара- и тетрапарезами;
4) задержкой психомоторного и речевого развития.

48. Поражение желудочно-кишечной системы при болезни Хантера характеризуются

1) гепатоспленомегалией;
2) гипосаливацией;
3) диареей;
4) гиперсаливацией.

49. Преимплантационную генетическую диагностику эмбриона и пренатальную диагностику проводят

1) с помощью измерения активности идуронатсульфатазы в крови матери;
2) с помощью измерения активности идуронатсульфатазы в клетках ворсин хориона;
3) методами прямой ДНК-диагностики;
4) методами косвенной ДНК-диагностики.

50. Препарат Идурсульфаза бета для внутривенного инфузионного введения показан для пациентов в возрасте от

1) 3 месяцев;
2) 12 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 0 месяцев.

51. Препарат Идурсульфаза бета для интрацеребровентрикулярного введения показан для пациентов в возрасте от

1) 3 месяцев;
2) 6 месяцев;
3) 12 месяцев;
4) 0 месяцев.

***

76. Чтобы предотвратить колебания внутрижелудочкового давления, перед введением идурсульфазы бета для интрацеребровентрикулярного введения рекомендуется

1) отобрать спинномозговую жидкость того же объема, что и объем препарата, который требуется ввести;
2) вводить препарат без разбавления в течение не менее 1 минуты;
3) вводить препарат с разбавлением в течение не менее 1 минуты;
4) отобрать спинномозговую жидкость в двойном объеме от объема препарата, который требуется ввести.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Детская кардиология, Детская эндокринология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Психиатрия, Ревматология, Рентгенология, Сурдология-оториноларингология, Терапия, Травматология и ортопедия, Функциональная диагностика, Должность "Медицинский психолог".

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---