• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• ответами
• медицинские
• тип
• нмо
• у
• на
• по
• с
• Тест
• 2025
• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• взрослых
• тип
• мукополисахаридоз
• теме
• Мукополисахаридоз
• II
• взрослых
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2019

---

1. В основе мукополисахаридоза II типа лежит мутация в гене

1) SGSH;
2) IDS;+
3) ARSB;
4) IDUA.

2. В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа с целью контроля эффективности патогенетической терапии рекомендуется определение уровня гликозаминогликанов мочи не реже

1) 1 раза в 12 месяцев;
2) 1 раза в 9 месяцев;
3) 1 раза в 3 месяца;
4) 1 раза в 6 месяцев.+

3. В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа, с целью выявления компрессии спинного мозга, рекомендуется проведение магнитно-резонансной томографии позвоночника не реже

1) 1 раза в 24 месяца;+
2) 1 раза в 6 месяцев;
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в 9 месяцев.

4. В процессе диспансерного наблюдения всем пациентам с мукополисахаридозом II типа, с целью определения функционального состояния печени, рекомендуется проведение биохимического анализа каждые

1) 9 месяцев;
2) 12 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 6 месяцев.+

5. Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется

1) грыжами различной локализации;+
2) короткой шеей;+
3) астеническим телосложением;
4) гиперстеническим телосложением.

6. Внешний вид пациентов с болезнью Хантера характеризуется

1) макроцефалией;+
2) микроцефалией;
3) прогрессирующим отставанием в росте;+
4) избыточным ростом.

7. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр врачей

1) уролога;
2) генетика;+
3) терапевта;+
4) травматолога-ортопеда.+

8. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр генетика с целью

1) определения оптимального объема генетических исследований;+
2) лечения сопутствующей терапевтической патологии;
3) лечения сопутствующей патологии нервной системы;
4) диагностического поиска среди других наследственных болезней.+

9. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр невролога с целью

1) определения оптимального объема генетических исследований;
2) лечения сопутствующей терапевтической патологии;
3) лечения сопутствующей патологии нервной системы;+
4) диагностического поиска среди других наследственных болезней.

10. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа рекомендуется осмотр нейрохирурга с целью

1) диагностики и лечения патологических состояний челюстно-лицевой области;
2) диагностики и лечения сопутствующей патологии нервной системы;
3) своевременной диагностики поражения ЛОР-органов;
4) решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства.+

11. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа с целью оценки состояния органа зрения, показано проведение

1) ангиографии;
2) кератопахиметрии;+
3) гониоскопии;+
4) офтальмоскопии.+

12. Всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза II типа, с сохраненным навыком самостоятельной ходьбы, показано проведение 6-минутного теста с ходьбой для

1) диагностики и лечения ортопедических нарушений;
2) диагностики и лечения сопутствующей терапевтической патологии;
3) решения вопросов о необходимости и объеме нейрохирургического вмешательства;
4) первичной оценки выносливости.+

13. Дерматологическими проявлениями болезни Хантера является симптом

1) «апельсиновой корки»;
2) «морской гальки»;+
3) «кленовых листьев»;
4) «кофе с молоком».

14. Дерматологическими проявлениями болезни Хантера являются

1) алопеция;
2) гипертрихоз;+
3) длинные густые ресницы и брови;+
4) латеральная вытертость бровей.

15. Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза тип II проводится с

1) альфа маннозидозом;+
2) синдромом Гурлер;+
3) фенилкетонурией;
4) эпифизарными дисплазиями.

16. Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза тип II проводится с

1) синдромом Шейе;+
2) поздними формами ганглиозидозов;+
3) болезнью кленового сиропа;
4) неинфекционными полиартритами.+

17. Длительность назначения ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе II типа составляет

1) до нормализации размеров печени и селезенки;
2) пожизненно;+
3) до нормализации самочувствия;
4) до окончания периода детства.

18. Для выявления компрессии спинного мозга у пациентов с мукополисахаридозом II типа, рекомендуется проведение

1) магнитно-резонансной томографии головного мозга;
2) рентгенографии шейного отдела позвоночника с функциональными пробами;
3) полисомнографии;
4) магнитно-резонансной томографии позвоночника.+

19. Для выявления нестабильности атлантоаксиального сочленения у пациентов с мукополисахаридозом II типа, рекомендуется проведение

1) магнитно-резонансной томографии позвоночника;
2) полисомнографии;
3) рентгенографии шейного отдела позвоночника с функциональными пробами;+
4) магнитно-резонансной томографии головного мозга.

20. Для диагностики обструктивного апноэ сна у пациентов с мукополисахаридозом II типа, рекомендуется проведение

1) пульсоксиметрии;+
2) спирограммы;
3) полисомнографии;+
4) электрокардиограммы.+

21. Для мукополисахаридоза тип II характерно наличие тугоухости

1) слуховой;
2) кондуктивной;+
3) смешанной;+
4) нейросенсорной.+

22. Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дизморфии

1) клювовидный нос;
2) близко посаженные глаза;
3) плоская переносица;+
4) широко расставленные глаза.+

23. Для пациентов с болезнью Хантера характерны лицевые дизморфии

1) тонкие губы;
2) гипоплазированная нижняя челюсть;+
3) утолщенные губы;+
4) макрогнатия.

24. Дозировка препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета составляет

1) 0,7 мг/кг/доза;
2) 0,9 мг/кг/доза;
3) 1,2 мг/кг/доза;
4) 0,5 мг/кг/доза.+

25. Из-за риска возникновения аллергических реакций в ответ на инфузию идурсульфазы/идурсульфазы бета, рекомендуется проведение премедикации препаратами

1) диуретики;
2) глюкокортикостероиды системного действия;
3) антигистаминные средства системного действия;+
4) другие анальгетики и антипиретики.+

26. Карпальный туннельный синдром при болезни Хантера проявляется в возрасте

1) от 3 до 10 лет;+
2) от 1 до 2 лет;
3) от 12 до 16 лет;
4) от 20 до 30 лет.

27. Клиническими проявлениями карпального туннельного синдрома являются

1) онемение пораженной кисти;+
2) парестезии;+
3) снижение чувствительности пальцев кисти;+
4) гиперестезия пальцев кисти.

28. Максимальная скорость инфузии при введении препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета составляет

1) 10 мл/ч;
2) 20 мл/ч;
3) 40 мл/ч;+
4) 30 мл/ч.

29. Мукополисахаридоз II типа наследуется

1) аутосомно-рецессивно;
2) Х-сцеплено доминантно;
3) аутосомно-доминантно;
4) Х-сцеплено рецессивно.+

30. Мукополисахаридоз II типа — наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная снижением активности лизосомного фермента

1) идуронат-2-сульфатазы;+
2) β-галактозидазы;
3) альфа-L-идуронидазы;
4) арилсульфатазы В.

31. Назначение и корректировку ферментной заместительной терапии может осуществлять врач

1) терапевт;+
2) невролог;+
3) генетик;+
4) травматолог.

32. Нарушение акта глотания при болезни Хантера обусловлено

1) макроглоссией;+
2) привычным вывихом нижней челюсти;
3) ограничением объема движения нижней челюсти;+
4) гипертрофией миндалин.+

33. Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются

1) поведенческие нарушения (для тяжелой формы болезни);+
2) гиподентия;
3) грубые черты лица;+
4) низкорослость.+

34. Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются

1) лимфаденопатия;
2) нефромегалия;
3) спленомегалия;+
4) гепатомегалия.+

35. Основными клиническими проявлениями мукополисахаридоза II типа являются

1) микроцефалия;
2) помутнение роговицы;+
3) пахово-мошоночные и пупочные грыжи (двусторонние);+
4) тугоподвижность суставов.+

36. Пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендуется ферментная заместительная терапия препаратом

1) идурсульфаза/идурсульфаза бета;+
2) галсульфаза;
3) ларонидаза;
4) элосульфаза альфа.

37. Пациентам с мукополисахаридозом II типа с сохранным интеллектом и нарушением функции кистей, с целью улучшения функций верхних конечностей, рекомендуется проведение операции

1) реконструкция кости;
2) остеотомия кости;
3) декомпрессия нерва;+
4) невролиз.+

38. Пациентам с мукополисахаридозом II типа, с целью коррекции нарушений моторики желудочно-кишечного тракта, рекомендуется назначение

1) лизиноприла;
2) лансопразола;
3) лактулозы;+
4) левоцитиризина.

39. Пациентам с мукополисахаридозом II типа, страдающим от гидроцефалии, рекомендуется проведение

1) декомпрессия позвоночного канала;
2) перитонеального шунтирования;
3) декомпрессия нерва;
4) вентрикуло-перитонеального шунтирования.+

40. По МКБ-10 мукополисахаридоз II типа кодируется

1) D76.1;
2) В76.1;
3) А76.1;
4) E76.1.+

41. По классификации выделяют формы мукополисахаридоз II типа

1) нетяжелую;
2) тяжелую;+
3) умеренно тяжелую;+
4) легкую.

42. Поведенческие нарушения при болезни Хантера характеризуются

1) гиперактивностью и расторможенностью;+
2) агрессивностью и упрямством;+
3) плаксивостью и безвольностью;
4) адинамией.

43. Показаниями для плановой госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются

1) оперативное лечение поражения суставов;+
2) проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения;+
3) цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга;
4) обострения хронических болезней.

44. Показаниями для экстренной госпитализации пациента с мукополисахаридозом II типа являются

1) цервикальный стеноз с компрессией спинного мозга;+
2) оперативное лечение поражения суставов;
3) обострения хронических болезней;+
4) проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения.

45. Поражение ЦНС при болезни Хантера проявляется

1) аутоиммунным энцефалитом;
2) задержкой психомоторного и речевого развития;+
3) симптоматической эпилепсией;+
4) спастическими пара- и тетрапарезами.

46. Преимплантационную генетическую диагностику эмбриона и пренатальную диагностику проводят с помощью

1) методами косвенной ДНК-диагностики;+
2) методами прямой ДНК-диагностики;+
3) измерения активности идуронатсульфатазы в крови матери;
4) измерения активности идуронатсульфатазы в клетках ворсин хориона.+

47. Препараты идурсульфаза и идурсульфаза бета

1) производятся на разных линиях клеток;+
2) имеют разные международное непатентованное наименование;+
3) имеют одинаковый международное непатентованное наименование;
4) производятся на одной линии клеток.

48. При болезни Хантера наиболее часто поражаемым сердечным клапаном является

1) клапан легочной артерии;
2) трикуспидальный;
3) митральный;+
4) аортальный.

49. При возникновении нежелательной реакции в ответ на введение препарата идурсульфазы/идурсульфазы бета рекомендуется

1) инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию с прежней скоростью;
2) инфузию остановить до разрешения симптомов и затем продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась;+
3) продолжить инфузию со скоростью на половину меньше той с которой она проводилась;
4) отменить терапию навсегда.

50. При мукополисахаридозе II типа происходит накопление

1) кератансульфата;
2) дерматансульфата;+
3) гепарансульфата;+
4) гиалуроновой кислоты.

51. При проведении рентгенологического исследования пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза тип II, характерно наличие

1) короткие изогнутые ключицы;+
2) гипоплазия зубовидного отростка С2-позвонка;+
3) диффузное уплотнение костей;
4) дорсолюмбарный кифоз.+

52. При проведении рентгенологического исследования пациентам с клиническими признаками мукополисахаридоза тип II, характерно наличие

1) варусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах;+
2) вальгусная деформация плечевых костей в проксимальных отделах;
3) «скошенность» вертлужных впадин;+
4) гипоплазия головок плечевых костей.+

53. При сборе анамнеза на мукополисахаридоз тип II могут указывать симптомы

1) наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по материнской линии;+
2) низкий рост;+
3) высокий рост;
4) наличие сходных симптомов у родных братьев и родственников по отцовской линии.

54. При сборе анамнеза на мукополисахаридоз тип II могут указывать симптомы

1) трудности подъема из положения сидя и лёжа;+
2) атрофия зрительного нерва;
3) тугоподвижность в суставах;+
4) спонтанные переломы.

55. При сборе анамнеза на мукополисахаридоз тип II могут указывать симптомы

1) множественные пятна «кофе с молоком»;
2) множественный дизостоз (деформации черепа, грудной клетки, позвоночника, конечностей);+
3) огрубление черт лица;+
4) рецидивирующие грыжи (чаще двусторонние).+

56. При тяжелой форме болезни Хантера задержка психомоторного и речевого развития проявляется с возраста

1) 8-9 лет;
2) 5-6 лет;
3) на первом году жизни;
4) 1,5-3 лет.+

57. Противопоказанием для проведения ферментной заместительной терапии препаратом идурсульфаза/идурсульфаза бета является

1) нежелание или отказ пациента;
2) задержка психо-речевого развития;
3) тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности;
4) тяжелые или опасные для жизни реакции гиперчувствительности в случаях, когда состояние пациентов не поддается контролю.+

58. Рекомендованным режимом назначения ферментного препарата идурсульфаза/идурсульфаза бета является

1) 0,5 мг/кг один раз в месяц в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч;
2) 1,2 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч;
3) 0,5 мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч;+
4) 1,2 мг/кг один раз в месяц в виде внутривенной инфузии продолжительностью 3 ч.

59. Рекомендуется ежегодное проведение стимуляционной ЭНМГ всем пациентам с мукополисахаридозом тип II, начиная с возраста

1) 10 – 12 лет;
2) 6 – 7 лет;
3) 4 – 5 лет;+
4) 2 – 3 лет.

60. Рекомендуется проведение исследований для исключения компрессии спинного мозга у пациентов с мукополисахаридозом II типа не реже

1) 1 раза в 3 месяца;
2) 1 раза в 6 месяцев;
3) 1 раза в 12 месяцев;
4) 1 раза в 24 месяца.+

61. Рекомендуется проведение исследований для исключения обструктивного апноэ сна у пациентов с мукополисахаридозом II типа не реже

1) 1 раза в 24 месяца;
2) 1 раза в 12 месяцев;+
3) 1 раза в 6 месяцев;
4) 1 раза в 3 месяца.

62. Рекомендуется проведение премедикации при применении препарата идурсульфазы/идурсульфазы бета

1) непосредственно перед инфузией;+
2) накануне инфузии;
3) за час до инфузии;
4) за три часа до инфузии.

63. С целью первичной оценки выносливости, пациентам с болезнью Хантера, с сохраненным навыком самостоятельной ходьбы, показано проведение теста с ходьбой

1) 6-минутного;+
2) 8-минутного;
3) 4-минутного;
4) 2-минутного.

64. С целью подтверждения диагноза болезни Хантера, активность фермента идуронат-2 сульфатазы определяется

1) в культуре фибробластов;+
2) в пятнах высушенной крови;+
3) в моче;
4) в плазме крови.+

65. С целью подтверждения диагноза, всем пациентам с клиническими признаками болезни Хантера, рекомендуется определение активности фермента

1) альфа-L идуронидазы;
2) гепаран-N сульфатазы;
3) идуронат-2 сульфатазы;+
4) N ацетилгалактозамин-4 сульфатазы.

66. С целью подтверждения диагноза, всем пациентам с клиническими признаками мукополисахаридозов, рекомендуется определение в моче уровня

1) сукцинилацетона;
2) меди;
3) гомогентизиновой кислоты;
4) гликозаминогликанов.+

67. Синонимом термина «мукополисахаридоз II типа» является болезнь

1) Санфилиппо;
2) Гурлер;
3) Хантера;+
4) Моркио.

68. Учитывая Х-сцепленный тип наследования, риск рождения девочки-носительницы у женщины-носительницы для каждой последующей беременности составляет

1) 75%;
2) 50%;+
3) 100%;
4) 25%.

69. Учитывая Х-сцепленный тип наследования, риск рождения девочки-носительницы у мужчины с мукополисахаридозом II типа (гемизиготного) для каждой последующей беременности составляет

1) 25%;
2) 75%;
3) 100%;+
4) 50%.

70. Учитывая Х-сцепленный тип наследования, риск рождения мальчика с мукополисахаридозом II типа у женщины-носительницы для каждой последующей беременности составляет

1) 100%;
2) 75%;
3) 25%;
4) 50%.+

71. Характерными изменениями органа зрения при болезни Хантера являются

1) пигментная дегенерация сетчатки;+
2) наличие кольца Кайзера-Флейшера;
3) атрофия зрительного нерва;
4) умеренно выраженное помутнение роговицы.+

72. Характерными костными изменениями при болезни Хантера являются

1) разболтанность суставов;
2) воронкообразная деформация грудной клетки;+
3) контрактуры суставов;+
4) килевидная деформация грудной клетки.

73. Характерными костными изменениями при болезни Хантера являются

1) скафоцефалия;+
2) полая стопа;
3) «когтистая лапа»;+
4) «лебединая шея».

74. Целью ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе II типа является

1) улучшения функции сердца;+
2) коррекция неврологических нарушений;
3) уменьшение размеров селезенки;+
4) уменьшение размеров печени.+

75. Целью ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе II типа является

1) снижение уровня экскретируемого сукцинилацетона;
2) замедление прогрессирования заболевания;+
3) снижение уровня экскретируемых гликозаминогликанов;
4) выздоровление.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Рентгенология, Терапия, Функциональная диагностика.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---