• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• у
• утвержденным
• типа
• Тест
• теме
• с
• рекомендациям
• по
• ответами
• нмо
• на
• Мукополисахаридоз
• медицинские
• клиническим
• детей
• VI
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Болезнью Марото-Лами страдают

1) мальчики и девочки в равной степени;
2) мальчики и девочки в соотношении 1:3 соответственно;
3) только девочки;
4) только мальчики.

2. В среднем продолжительность жизни пациентов, больных мукополисахаридозом VI типа, составляет

1) 10 лет;
2) 20 лет;
3) 30 лет;
4) 5 лет.

3. Включение коррекционно-педагогического сопровождения в комплекс восстановительных мероприятий:

1) гарантирует выздоровление пациента;
2) обеспечивает сохранение психологического потенциала трудоспособных членов семьи;
3) повышает социализацию пациентов;
4) повышает эффективность терапевтических вмешательств.

4. Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза VI типа проводится с:

1) ганглиозидозами;
2) миастенией;
3) неинфекционными полиартритами;
4) с другими видами мукополисахаридозов.

5. Для выявления сердечно-сосудистых нарушений при мукополисахаридозе VI типа необходимо проведение:

1) рентгенографии сердца;
2) суточного мониторинга артериального давления;
3) холтеровского мониторирования;
4) электрокардиографии;
5) эхокардиографии.

6. Для окончательного подтверждения наличия компрессии спинного мозга, вследствие утолщения его оболочек, требуется проведение

1) визуального осмотра;
2) лабораторных исследований;
3) магнитно-резонансной томографии позвоночника;
4) рентгенографии шейного отдела позвоночника с нагрузкой.

7. Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при грубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:

1) еда в виде густой гомогенной консистенции;
2) кормление через зонд;
3) регулярная санация верхних дыхательных путей с помощью электроотсоса;
4) частота кормлений не более 3-4 р/сутки небольшими порциями.

8. Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при негрубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:

1) еда в виде густой гомогенной консистенции;
2) ежедневный дренажный массаж, проводимый несколько раз в день;
3) положение больного при кормлении сидя или с приподнятым головным концом;
4) частота кормлений не менее 8-10 р/сутки небольшими порциями.

9. Для снижения риска возникновения неблагоприятных реакций в ответ на инфузию препарата галсульфаза в первые две недели рекомендуются:

1) антигистаминные препараты в сочетании жаропонижающими непосредственно перед инфузией;
2) временное прекращение инфузии во время процедуры;
3) противосудорожные средства;
4) снижение скорости введения препарата от изначально установленной.

10. Карпальный тоннельный синдром при мукополисахаридозе VI типа

1) не характерен;
2) проявляется только у девочек;
3) проявляется только у мальчиков;
4) развивается вне зависимости от пола.

11. Клинические проявления изменений костной системы при мукополисахаридозе VI типа проявляются в виде:

1) Х-образного искривления ног;
2) дефектов развития тел позвонков с передним переломом;
3) килевидной грудной клеткой с широкими ребрами;
4) множественных дизостозов;
5) патологического лордоза шейного отдела.

12. Коррекционно-педагогическое воздействие определяется в зависимости от:

1) места жительства пациента;
2) особенностей поведения ребенка;
3) степени недоразвития познавательной деятельности;
4) типа эмоционального реагирования;
5) тяжести и длительности течения болезни.

13. Максимальный рост при мукополисахаридозе VI типа составляет

1) 100 см;
2) 150 см;
3) 170 см;
4) 90 см.

14. Мониторинг детей с мукополисахаридозом VI типа осуществляется 1 раз в 6-12 месяцев в стационаре в течение

1) 14-20 дней;
2) 21-28 дней;
3) 30-50 дней;
4) 7-10 дней.

15. Мукополисахаридоз VI типа -  наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента

1) арилсульфатазы В;
2) галактозамин-6-сульфатазы;
3) гепаран-N-сульфатазы;
4) идуронат-2-сульфатазы.

16. Мукополисахаридоз VI типа также называют синдромом

1) Cанфилиппо;
2) Гурлер-Шейе;
3) Марото-Лами;
4) Моркио;
5) Хантера.

17. Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма

1) галактозы;
2) гистамина;
3) гликозаминогликанов;
4) фруктозы.

18. На поздних стадиях развития мукополисахаридоза VI типа наблюдается:

1) глухота;
2) паралич нижних конечностей;
3) помутнение рассудка;
4) слепота.

19. Непропорциональное телосложение пациента с мукополисахаридозом VI типа характеризуется:

1) длинной шеей;
2) карликовостью;
3) короткими конечностями;
4) микроцефалией.

20. Общий объем инфузии препарата галсульфаза определяется на основании данных пациента

1) веса;
2) возраста;
3) объема мышечной массы;
4) роста.

21. Основными клиническими признаками мукополисахаридоза VI типа являются:

1) выраженная умственная отсталость;
2) контрактуры суставов различной степени выраженности;
3) помутнение роговицы;
4) поражение сердечно-сосудистой системы.

22. Пациенту с мукополисахаридозом VI типа разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий:

1) лечебную физкультуру;
2) массаж;
3) силовые тренировки;
4) физиотерапевтические процедуры.

23. По показаниям при мукополисахаридозе VI типа проводится хирургическое вмешательство:

1) глаукомы;
2) грыжи брюшной стенки;
3) инфаркта миокарда;
4) карпального синдрома;
5) скелетных аномалий.

24. Полисомнография при мукополисахаридозе VI типа проводится для

1) выявления энцефалопатии сосудов головного мозга;
2) диагностики обструктивного апноэ;
3) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
4) своевременной диагностики эпилепсии.

25. Препарат галсульфаза вводится в дозе 1мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии в течение

1) 1 часа;
2) 2-х часов;
3) 3-х часов;
4) 4-х часов.

26. Препарат галсульфаза вводится в организм

1) орально;
2) ректально;
3) с помощью внутривенной инфузии;
4) с помощью ингаляций.

27. При исследовании пациентов с мукополисахаридозом VI типа выявляется деформация грудной клетки

1) бочкообразная;
2) воронкообразная;
3) килевидная;
4) куриная.

28. При легкой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит после

1) 1-го года;
2) 20-ти лет;
3) 3-х лет;
4) 6-ти лет.

29. При молекулярно-генетическом исследовании при мукополисахаридозе VI типа выявляются мутации в гене

1) АRSB;
2) GАLNS и GBS;
3) IDS;
4) IDUА.

30. При мукополисахаридозе VI типа в случае необходимости рекомендуется проводить лечение:

1) ортопедических нарушений;
2) отитов;
3) офтальмологических нарушений;
4) респираторных заболеваний верхних дыхательных путей;
5) эстетических и функциональных проблем лица.

31. При мукополисахаридозе VI типа к инвалидизации пациента приводят:

1) заболевания суставов;
2) сердечно-легочные осложнения;
3) скелетные деформации;
4) слепота;
5) тяжелая умственная отсталость.

32. При мукополисахаридозе VI типа наиболее часто отмечается формирование порока:

1) аортального клапана;
2) клапана легочной артерии;
3) митрального клапана;
4) трикуспидального клапана.

33. При мукополисахаридозе VI типа отмечается деформация кисти по типу

1) клешневидной кисти;
2) когтистой лапы;
3) ластовидной кисти;
4) обезьяньей кисти.

34. При мукополисахаридозе VI типа отмечается изменение черт лица:

1) большой нос с запавшей переносицей;
2) дефект носогубных складок;
3) макроглоссия;
4) маленькие зубы с широкими зубными промежутками;
5) пухлые губы.

35. При мукополисахаридозе VI типа происходит изменение кожных покровов в виде

1) глубоких пустул или фурункулов;
2) долго не заживающих язв;
3) повышенной пигментации;
4) узелково-папулёзного поражения;
5) уплотнения и утолщения.

36. При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется исследование экскреции с мочой

1) гепарансульфата;
2) дерматансульфата;
3) кератансульфата;
4) хондроитинсульфата.

37. При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение инструментальных методов исследования:

1) УЗДГ нижних конечностей;
2) аудиометрии;
3) исследования функции внешнего дыхания (ФВД);
4) электронейромиографии;
5) эхокардиографии.

38. При мукополисахаридозе VI типа со стороны нервной системы могут наблюдаться:

1) гидроцефалия;
2) задержка психомоторного и речевого развития;
3) миелопатия шейного отдела;
4) судороги;
5) тяжелая умственная отсталость.

39. При мукополисахаридозе VI типа со стороны органов зрения наблюдаются:

1) глаукома;
2) изменения диска зрительного нерва;
3) катаракта;
4) помутнение роговицы;
5) ретинопатия.

40. При мукополисахаридозе VI типа со стороны пищеварительной системы наблюдается:

1) гепатоспленомегалия;
2) образование язв на оболочке прямой и толстой кишки;
3) синдром раздраженного кишечника;
4) цирроз печени.

41. При незначительном превышении значений гликозаминогликанов клинические признаки заболевания проявляются через

1) 1 год;
2) 1 месяц;
3) 30-40 лет;
4) 6 месяцев.

42. При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе VI типа назначается:

1) антибактериальная терапия;
2) кортикостероиды в низких дозах;
3) правильный рацион питания;
4) симптоматическая терапия.

43. При рентгенологическом исследовании детей с мукополисахаридозом VI типа выявляются:

1) дисплазия головки бедренной кости;
2) клешневидная деформация кисти;
3) множественные дизостозы;
4) остеопороз.

44. При среднетяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте

1) 1-го года;
2) 20-ти лет;
3) 3-х лет;
4) 6-ти лет.

45. При тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте

1) 1-3 года;
2) 1-3 месяца;
3) 5-7 лет;
4) 6-9 месяцев.

46. Признаки проявления гидроцефалии при мукополисахаридозе VI типа могут заключаться в:

1) изменении поведения;
2) нарушении зрения;
3) нарушении координации движений;
4) появлении головной боли.

47. Признаки псевдобульбарного или бульбарного параличей проявляются в виде:

1) заброса пищи, слюны в трахею и бронхиальное дерево;
2) злокачественных образований в верхних и нижних дыхательных путях;
3) нарушения функции глотания;
4) развития вторичной инфекции.

48. Признаки сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его оболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава, при мукополисахаридозе VI типа могут проявляться в:

1) дисфункции мочевого пузыря;
2) мышечной слабости;
3) нарушении зрения;
4) нарушении походки;
5) неуклюжести при сохранных моторных навыках.

49. Проведение ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе VI типа проводится препаратом

1) галсульфаза;
2) идурсульфаза;
3) ларонидаза;
4) элосульфаза.

50. Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе VI типа осуществляется для:

1) исследования эффективности действия лекарственных препаратов;
2) контроля изменений функции коры головного мозга;
3) контроля изменений функций глубинных мозговых структур;
4) своевременной диагностики эпилепсии.

51. Прогрессирование карпального тоннельного синдрома при мукополисахаридозе VI типа может привести к:

1) деформации кисти по типу «обезьяньей лапы»;
2) необратимому ограничению движений дистальных межфаланговых суставов;
3) парезу мышц тенара;
4) снижению чувствительности первых 3-х пальцев кисти.

52. Развитие дыхательных нарушений разной степени тяжести при мукополисахаридозе VI типа обуславливает:

1) воспаление костных стенок гайморовой пазухи;
2) гипертрофия миндалин и аденоидов;
3) макроглоссия;
4) утолщение надгортанника и голосовых связок.

53. Развитию дыхательных нарушений разной степени тяжести способствуют:

1) бронхиальная гиперактивность в виде обструкции;
2) гипертрофия миндалин и аденоидов;
3) увеличение языка;
4) утолщение надгортанника и голосовых связок;
5) частые респираторные инфекции (риниты, отиты).

54. Рекомендуется определение активности арилсульфатазы В в:

1) культуре изолированных лейкоцитов;
2) культуре фибробластов;
3) моче;
4) пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге.

55. Рекомендуется при мукополисахаридозеVIтипа проведение ультразвукового исследования:

1) гнейросонография у детей до 1 года;
2) органов брюшной полости;
3) почек;
4) селезенки.

56. Соотношение скорости введения препарата гальсуфаза в виде внутривенной инфузии составляет

1) 2,5% раствора - в течение первого часа, остальной объём - в течение последующих 3-х часов;
2) 2,5% раствора - в течение первых 3-х часов, остальной объём - в течение последнего часа;
3) 50% раствора - в течение первого часа, остальной объём - в течение последующих 3-х часов;
4) равномерное введение раствора в течение 4-х часов.

57. Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе VI типа должна проводиться ежегодно, начиная с возраста

1) 1-3 лет;
2) 4-5 лет;
3) 6-8 лет;
4) 9-10 лет.

58. Тип наследования мукополисахаридоза VI типа

1) аутосомно-доминантный;
2) аутосомно-рецессивный;
3) доминантный, сцепленный с Y-хромосомой;
4) рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.

59. У пациентов с мукополисахаридозом VI типа активность арилсульфатазы В

1) не изменятся;
2) повышается значительно, в 10 раз относительно нормы;
3) повышается незначительно;
4) снижается.

60. Ферментная заместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа проводится:

1) до полного выздоровления;
2) курсами;
3) пожизненно;
4) постоянно один раз в неделю.

61. Частые респираторные заболевания при мукополисахаридозе VI типа могут быть связаны с:

1) гиперреактивностью гладкомышечных компонентов бронхиальной стенки;
2) отложением мукополисахаридов в верхних дыхательных путях;
3) отложением мукополисахаридов в нижних дыхательных путях;
4) развитием вторичной инфекции в результате нарушения глотания.

62. Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) позволяют оценить функциональное состояние:

1) жизненной емкости легких (ЖЕЛ);
2) мышечных тканей;
3) нервно-мышечной передачи;
4) нервов.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Терапия, Функциональная диагностика, Эндоскопия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---