Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Алкаптонурия характеризуется
1) потемнением мочи на свету;+
2) высоким содержанием гомогентизиновой кислоты;+
3) высоким содержанием уратов в моче;
4) светлой кожей.
2. Анионная разница
1) показывает баланс анионов и катионов;+
2) опережает показатели рН;+
3) показывает дефицит бикарбонатов;
4) показывает наличие метаболического ацидоза.+
3. Биохимические маркеры органических ацидурий
1) гипераммониемия;+
2) лактацидемия;+
3) повышение фенилаланина;
4) нестабильность гликемии;+
5) ацидоз и кетоз.+
4. Ведущим диагностическим маркером ГФА и ФКУ является
1) дефицит нейромедиаторов в мозге;
2) снижение белка в сыворотке крови;
3) повышение содержания фенилаланина (Phe) в сыворотке крови;+
4) повышение фенилаланина (Phe) в спиномозговой жидкости.
5. Возраст клинических проявлений органических ацидурий
1) любой;+
2) после введения прикорма;
3) период новорожденности;
4) до года.
6. Выбор диетического питания при ОА вне криза
1) безбелковое питание;
2) безмолочное питание;
3) вегетарианское питание;
4) формулы (смеси аминокислот без лейцина, изолейцина, валина, метионина, триптофана).+
7. Высокая распространенность ФКУ в некоторых регионах объясняется
1) особенностями питания;
2) климатическими условиями;
3) качественной диагностикой;
4) близкородственными браками.+
8. Дифференциальная диагностика ОА проводится с
1) болезнями β-окисления жирных кислот;+
2) первичным лактатацидозом;
3) болезнями цикла образования мочевины;+
4) митохондриальной недостаточностью.+
9. Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
1) 7 дней;
2) 48 часов;+
3) 72 часа;
4) 1 месяц.
10. Длительность мониторирования аммония после купирования криза
1) на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток;+
2) каждые 6 часов, 1-е сутки;+
3) 12 месяцев;
4) каждые 3 часа, 2 суток.
11. Для всех ОА у новорожденных в лабораторных показателях типично
1) гипераммониемия;+
2) повышение АЛТ, АСТ;
3) гипогликемия;
4) цитопения.
12. До начала инфузий
1) определить уровень гликемии;
2) произвести забор образцов крови, мочи;+
3) определить сатурацию О2;
4) определить рН крови;
5) определить уровень аммиака.+
13. Заболеваемость (суммарная частота) органическими ацидуриями
1) 1 : 100 000;
2) 1 : 3 000;+
3) 1 : 35 000;
4) 1 : 1 000 000.
14. Какие ситуации провоцируют метаболический криз при ОА?
1) недоедание белков и жиров;
2) инфекционные заболевания;+
3) физическая нагрузка;+
4) стероиды.+
15. Метаболиты лейцина, изолейцина, валина снижают активность
1) цикла Кребса;+
2) клубочков почек;
3) гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы;
4) орнитинового цикла.+
16. Назначение препаратов витаминов В12 показано при
1) болезнях цикла образования мочевины;
2) метилмалоновой ацидемии;+
3) лейцинозе;
4) пропионовой ацидемии.
17. Назначение сапроптерина (BH4) показано больным
1) неклассической ФКУ (ГФА);+
2) старше 4 лет;+
3) классической ФКУ;
4) соблюдающим диету.+
18. Наиболее вероятны ассоциации альбинизма с(со)
1) снижением остроты зрения;+
2) раком кожи;+
3) интеллектуальной задержкой;
4) иммунологическим дефицитом.+
19. Наиболее вероятные «маски» органических ацидурий
1) дегидратация;+
2) респираторный дистресс синдром;+
3) рецидивирующая рвота;+
4) гипертермия.
20. Неонатальный скрининг ФКУ в Российской Федерации основан на
1) определении фенилаланина;+
2) определении фенилпирувата;
3) тесте феллинга.
21. Определение аммония предпочтительно
1) в моче;
2) в венозной крови;+
3) в ликворе;
4) в капиллярной крови (карманная тест-система).
22. Органические ацидурии приводят к
1) метаболической нефропатии;
2) токсической кардиомиопатии;
3) снижению интеллекта;+
4) острому гепатиту.
23. Основные (классические) органические ацидурии
1) изовалериановая;+
2) метилмалоновая;+
3) пропионовая;+
4) глутаровая.
24. Основные параметры контроля метаболического криза при ОА
1) КЩС;+
2) гликемия;+
3) кетоны;
4) аммоний.+
25. Особенности семейного анамнеза при подозрении на тяжелую ОА
1) судорожный синдром или кома в дебюте;+
2) случаи умственной отсталости в семье;
3) родственный брак;+
4) смерть сибсов.+
26. Острая тирозинемия проявляется
1) кровоточивостью;+
2) потерей веса на фоне патологических потерь;
3) желтухой;
4) судорогами.
27. Отличие классической фенилкетонурии (ФКУ) от гиперфенилаланинемии (ГФА)
1) ФКУ встречается в 20 раз реже, чем ГФА;
2) остаточная активность фермента PAH при классической ФКУ отсутствует;+
3) тяжесть неврологических проявлений идентична;
4) остаточная активность фермента РАН при ГФА отсутствует.
28. Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
1) 24 часа;
2) 4-6 часов;+
3) 1 час;
4) 12 часов.
29. Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
1) скавенджерам;
2) аргинин гидрохлориду;
3) жировым эмульсиям;
4) карглумовой кислоте.+
30. Патогномоничный маркер тирозинемии 1 типа – это
1) тирозин, метионин, пролин;
2) альфафетопротеин;
3) тирозин;
4) сукцинилацетон.+
31. Показания к гемодиализу
1) гипераммониемия не купируется в течение 4 часов;+
2) гиперкатаболический синдром;
3) отек мозга;
4) аммоний выше 1000 мкмоль/л.+
32. Причины гипераммониемии у детей с органическими ацидуриями
1) белковый гиперкатаболизм;
2) токсическое действие метаболитов;
3) ингибиция ферементов орнитинового цикла;+
4) печеночная недостаточность.
33. Профилактика метаболического криза при ОА
1) питьевой режим;
2) избегать гиперкатаболических состояний;+
3) мониторирование аммиака;+
4) лечение гипертермии.+
34. Расчет максимального белка в рационе у детей с ОА до года на грудном вскармливании
1) 1,8 г/кг/сут вне криза;+
2) 3 г/кг/сут вне криза;
3) 1 г/кг/сут в период криза;
4) 0,5 г/кг/сут в период криза.+
35. Стартовым гипоаммониемическим препаратом, не зависимо от типа ОА является
1) натрия бензоат;+
2) натрия фенилбутират;
3) аргинина гидрохлорид;
4) карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду;+
5) натрия фенилацетат.
36. Тактика при наследственной тирозинемии в случае отсутствии эффекта восстановления коагуляционного гемостаза при использовании витамина К и нитизинона
1) этамзилат;
2) трансплантация печени;+
3) увеличение дозы нитизинона;
4) введение факторов свертывания.+
37. Хирургическое лечение ОА
1) трансплантация печени и почек;+
2) трансплантация костного мозга;
3) вентрикулоперитонеальное шунтирование;
4) клеточная трансплантация взвеси гепатоцитов.
38. Целевые значения аммония при лечении гипераммониемического криза
1) 100 мкМоль/л;
2) 400 мкМоль/л;
3) 50 мкМоль/л;
4) 80 мкМоль/л.+
39. Чувствительность к сапротерину оценивается по
1) увеличению экскреции ФА с мочой на 30% за неделю;
2) снижению фенилпирувата на 50% в крови за сутки;
3) снижению ФА в крови на 30% и более от исходного за неделю;+
4) снижению ФА в крови на 30% от исходного за сутки.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Токсикология, Эндокринология.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Каждый тест проходится вручную
- Это колоссальный труд авторов
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на ЮМани Банк
