Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Алкаптонурия характеризуется
1) высоким содержанием гомогентизиновой кислоты;+
2) высоким содержанием уратов в моче;
3) потемнением мочи на свету;+
4) светлой кожей.
2. Анионная разница показывает
1) баланс анионов и катионов;+
2) дефицит бикарбонатов;
3) наличие метаболического ацидоза;+
4) опережает показатели рН.+
3. Бохимические маркеры органических ацидурий
1) ацидоз и кетоз;+
2) гипераммониемия;+
3) лактацидемия;+
4) нестабильность гликемии.+
4. Ведущим диагностическим маркером ГФА и ФКУ является
1) дефицит нейромедиаторов в мозге;
2) повышение содержания фенилаланина (Phe) в сыворотке крови;+
3) повышение фенилаланина (Phe) в спиномозговой жидкости;
4) снижение белка в сыворотке крови.
5. Возраст клинических проявлений органических ацидурий
1) до года;
2) любой;+
3) период новорожденности;
4) после введения прикорма.
6. Выбор диетического питания при ОА вне криза
1) безбелковое питание;
2) безмолочное питание;
3) вегетарианское питание;
4) формулы (смеси аминокислот без лейцина, изолейцина, валина, метионина, триптофана).+
7. Высокая распространенность ФКУ в некоторых регионах объясняется
1) близкородственными браками;+
2) качественная диагностика;
3) климатическими условиями;
4) особенностями питания.
8. Дифференциальная диагностика ОА проводится с
1) болезнями β-окисления жирных кислот;+
2) болезнями цикла образования мочевины;+
3) митохондриальной недостаточностью;+
4) первичным лактатацидозом.
9. Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
1) 1 месяц;
2) 48 часов;+
3) 7 дней;
4) 72 часа.
10. Длительность мониторирования аммония после купирования криза
1) 12 месяцев;
2) каждые 3 часа, 2 суток;
3) каждые 6 ч, 1-е сутки;+
4) на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток.+
11. Для всех ОА у новорожденных в лабораторных показателях типично
1) гипераммониемия;+
2) гипогликемия;
3) повышение АЛТ, АСТ;
4) цитопения.
12. До начала инфузий
1) определить рН крови;
2) определить сатурацию О2;
3) определить уровень аммиака;+
4) определить уровень гликемии;
5) произвести забор образцов крови, мочи.+
13. Заболеваемость (суммарная частота) органическими ацидуриями
1) 1: 1 000 000;
2) 1:100 000;
3) 1:3 000;+
4) 1:35 000.
14. Какие ситуации провоцируют метаболический криз при ОА?
1) инфекционные заболевания;+
2) недоедание белков и жиров;
3) стероиды;+
4) физическая нагрузка.+
15. Метаболиты лейцина, изолейцина, валина снижают активность
1) гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы;
2) клубочков почек;
3) орнитинового цикла;+
4) цикла кребса.+
16. Назначение препаратов витаминов В12 показано при
1) MSUD;
2) ММА;+
3) ПА;
4) болезнях цикла образования мочевины.
17. Назначение сапроптерина (BH4) показано больным
1) классической ФКУ;
2) неклассической ФКУ (ГФА);+
3) соблюдающих диету;+
4) старше 4 лет.+
18. Наиболее вероятны ассоциации альбинизма с
1) иммунологическим дефицитом;+
2) интеллектуальной задержкой;
3) раком кожи;+
4) снижением остроты зрения.+
19. Наиболее вероятные «маски» органических ацидурий
1) гипертермия;
2) дегидратация;+
3) респираторный дистресс синдром;+
4) рецидивирующая рвота.+
20. Наследственная тирозинемия осложняется в 40 раз чаще, чем при других болезнях печени
1) внутричерепным кровоизлиянием;
2) гепатоцеллюлярной карциномой;+
3) синдромом Фанкони;
4) циррозом.
21. Неонатальный скрининг ФКУ в Российской Федерации основан на
1) определении фенилаланина;
2) определении фенилпирувата;+
3) тесте феллинга.
22. Определение аммония предпочтительно
1) в венозной крови;+
2) в капиллярной крови (карманная тест-система);
3) в ликворе;
4) в моче.
23. Органические ацидурии приводят к
1) метаболической нефропатии;
2) острому гепатиту;
3) снижению интеллекта;+
4) токсической кардиомиопатии.
24. Основные (классические ) органические ацидурии
1) глутаровая;
2) изовалериановая;+
3) метилмалоновая;+
4) пропионовая.+
25. Основные параметры контроля метаболического криза при ОА
1) КЩС;+
2) аммоний;+
3) гликемия;+
4) кетоны.
26. Особенности семейного анамнеза при подозрении на тяжелую ОА
1) родственный брак;+
2) случаи умственной отсталости в семье;
3) смерть сибсов;+
4) судорожный синдром или кома в дебюте.+
27. Острая тирозинемия проявляется
1) желтухой;
2) кровоточивостью;+
3) потерей веса на фоне патологических потерь;
4) судорогами.
28. Отличие классической фенилкетонурии (ФКУ) от гиперфенилаланинемии (ГФА)
1) ФКУ встречается в 20 раз реже, чем ГФА;
2) остаточная активность фермента PAH при классической ФКУ отсутствует;+
3) остаточная активность фермента РАН при ГФА отсутствует;
4) тяжесть неврологических проявлений идентична.
29. Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
1) 1 час;
2) 12 часов;
3) 24 часа;
4) 4-6 часов.+
30. Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
1) аргинин гидрохлориду;
2) жировым эмульсиям;
3) карглумовой кислоте;+
4) скавенджерам.
31. Патогномоничный маркер тирозинемии 1 типа – это
1) альфафетопротеин;
2) сукцинилацетон;+
3) тирозин;
4) тирозин, метионин, пролин.
32. Показания к гемодиализу
1) аммоний выше 1000 мкмоль/л;+
2) гипераммониемия не купируется в течение 4 часов;+
3) гиперкатаболический синдром;
4) отек мозга.
33. Причины гипераммониемии у детей с органическими ацидуриями
1) белковый гиперкатаболизм;
2) ингибиция ферементов орнитинового цикла;+
3) печеночная недостаточность;
4) токсическое действие метаболитов.
34. Профилактика метаболического криза при ОА
1) избегать гиперкатаболических состояний;+
2) лечение гипертермии;+
3) мониторирование аммиака;+
4) питьевой режим.
35. Расчет максимального белка в рационе у детей с ОА до года на грудном вскармливании
1) 0,5 г/кг/сут в период криза;+
2) 1 г/кг/сут в период криза;
3) 1,8 г/кг/сут вне криза;+
4) 3 г/кг/сут вне криза.
36. Стартовым гипоаммониемическим препаратом, не зависимо от типа ОА является
1) аргинина гидрохлорид;
2) карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду;+
3) натрия бензоат;+
4) натрия фенилацетат;
5) натрия фенилбутират.
37. Тактика при наследственной тирозинемии в случае отсутствии эффекта восстановлениякоагуляционного гемостаза при использовании витамина К и нитизинона
1) введение факторов свертывания;+
2) трансплантация печени;+
3) увеличение дозы нитизинона;
4) этамзилат.
38. Хирургическое лечение ОА
1) вентрикулоперитонеальное шунтирование;
2) клеточная трансплантация взвеси гепатоцитов;
3) трансплантация костного мозга;
4) трансплантация печени и почек.+
39. Целевые значения аммония при лечении ГА криза
1) 100 мкМоль/л;
2) 400 мкМоль/л;
3) 50 мкМоль/л;
4) 80 мкМоль/л.+
40. Чувствительность к сапротерину оценивается по
1) снижение ФА в крови на 30% и более от исходного за неделю;+
2) снижение ФА в крови на 30% от исходного за сутки;
3) снижению фенилпирувата на 50% в крови за сутки;
4) увеличение экскреции ФА с мочой на 30% за неделю.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Эндокринология.
Уважаемые пользователи!
В это непростое время мы делаем все, чтобы сохранить ваше время. Если хотите сказать Спасибо, то можете просто отправить ДОНАТ.
Спасибо, что вы с нами!
и удобным в использовании)
за его ежедневный труд)