Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нарушение аминокислотного обмена у детей» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. Алкаптонурия характеризуется
1) высоким содержанием гомогентизиновой кислоты;+
2) высоким содержанием уратов в моче;
3) потемнением мочи на свету;+
4) светлой кожей.
2. Анионная разница показывает
1) баланс анионов и катионов;+
2) дефицит бикарбонатов;
3) наличие метаболического ацидоза;+
4) опережает показатели рН.+
3. Бохимические маркеры органических ацидурий
1) ацидоз и кетоз;+
2) гипераммониемия;+
3) лактацидемия;+
4) нестабильность гликемии.+
4. Ведущим диагностическим маркером ГФА и ФКУ является
1) дефицит нейромедиаторов в мозге;
2) повышение содержания фенилаланина (Phe) в сыворотке крови;+
3) повышение фенилаланина (Phe) в спиномозговой жидкости;
4) снижение белка в сыворотке крови.
5. Возраст клинических проявлений органических ацидурий
1) до года;
2) любой;+
3) период новорожденности;
4) после введения прикорма.
6. Выбор диетического питания при ОА вне криза
1) безбелковое питание;
2) безмолочное питание;
3) вегетарианское питание;
4) формулы (смеси аминокислот без лейцина, изолейцина, валина, метионина, триптофана).+
7. Высокая распространенность ФКУ в некоторых регионах объясняется
1) близкородственными браками;+
2) качественная диагностика;
3) климатическими условиями;
4) особенностями питания.
8. Дифференциальная диагностика ОА проводится с
1) болезнями β-окисления жирных кислот;+
2) болезнями цикла образования мочевины;+
3) митохондриальной недостаточностью;+
4) первичным лактатацидозом.
9. Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
1) 1 месяц;
2) 48 часов;+
3) 7 дней;
4) 72 часа.
10. Длительность мониторирования аммония после купирования криза
1) 12 месяцев;
2) каждые 3 часа, 2 суток;
3) каждые 6 ч, 1-е сутки;+
4) на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток.+
11. Для всех ОА у новорожденных в лабораторных показателях типично
1) гипераммониемия;+
2) гипогликемия;
3) повышение АЛТ, АСТ;
4) цитопения.
12. До начала инфузий
1) определить рН крови;
2) определить сатурацию О2;
3) определить уровень аммиака;+
4) определить уровень гликемии;
5) произвести забор образцов крови, мочи.+
13. Заболеваемость (суммарная частота) органическими ацидуриями
1) 1: 1 000 000;
2) 1:100 000;
3) 1:3 000;+
4) 1:35 000.
14. Какие ситуации провоцируют метаболический криз при ОА?
1) инфекционные заболевания;+
2) недоедание белков и жиров;
3) стероиды;+
4) физическая нагрузка.+
15. Метаболиты лейцина, изолейцина, валина снижают активность
1) гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы;
2) клубочков почек;
3) орнитинового цикла;+
4) цикла кребса.+
16. Назначение препаратов витаминов В12 показано при
1) MSUD;
2) ММА;+
3) ПА;
4) болезнях цикла образования мочевины.
17. Назначение сапроптерина (BH4) показано больным
1) классической ФКУ;
2) неклассической ФКУ (ГФА);+
3) соблюдающих диету;+
4) старше 4 лет.+
18. Наиболее вероятны ассоциации альбинизма с
1) иммунологическим дефицитом;+
2) интеллектуальной задержкой;
3) раком кожи;+
4) снижением остроты зрения.+
19. Наиболее вероятные «маски» органических ацидурий
1) гипертермия;
2) дегидратация;+
3) респираторный дистресс синдром;+
4) рецидивирующая рвота.+
20. Наследственная тирозинемия осложняется в 40 раз чаще, чем при других болезнях печени
1) внутричерепным кровоизлиянием;
2) гепатоцеллюлярной карциномой;+
3) синдромом Фанкони;
4) циррозом.
21. Неонатальный скрининг ФКУ в Российской Федерации основан на
1) определении фенилаланина;
2) определении фенилпирувата;+
3) тесте феллинга.
22. Определение аммония предпочтительно
1) в венозной крови;+
2) в капиллярной крови (карманная тест-система);
3) в ликворе;
4) в моче.
23. Органические ацидурии приводят к
1) метаболической нефропатии;
2) острому гепатиту;
3) снижению интеллекта;+
4) токсической кардиомиопатии.
24. Основные (классические ) органические ацидурии
1) глутаровая;
2) изовалериановая;+
3) метилмалоновая;+
4) пропионовая.+
25. Основные параметры контроля метаболического криза при ОА
1) КЩС;+
2) аммоний;+
3) гликемия;+
4) кетоны.
26. Особенности семейного анамнеза при подозрении на тяжелую ОА
1) родственный брак;+
2) случаи умственной отсталости в семье;
3) смерть сибсов;+
4) судорожный синдром или кома в дебюте.+
27. Острая тирозинемия проявляется
1) желтухой;
2) кровоточивостью;+
3) потерей веса на фоне патологических потерь;
4) судорогами.
28. Отличие классической фенилкетонурии (ФКУ) от гиперфенилаланинемии (ГФА)
1) ФКУ встречается в 20 раз реже, чем ГФА;
2) остаточная активность фермента PAH при классической ФКУ отсутствует;+
3) остаточная активность фермента РАН при ГФА отсутствует;
4) тяжесть неврологических проявлений идентична.
29. Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
1) 1 час;
2) 12 часов;
3) 24 часа;
4) 4-6 часов.+
30. Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
1) аргинин гидрохлориду;
2) жировым эмульсиям;
3) карглумовой кислоте;+
4) скавенджерам.
31. Патогномоничный маркер тирозинемии 1 типа – это
1) альфафетопротеин;
2) сукцинилацетон;+
3) тирозин;
4) тирозин, метионин, пролин.
32. Показания к гемодиализу
1) аммоний выше 1000 мкмоль/л;+
2) гипераммониемия не купируется в течение 4 часов;+
3) гиперкатаболический синдром;
4) отек мозга.
33. Причины гипераммониемии у детей с органическими ацидуриями
1) белковый гиперкатаболизм;
2) ингибиция ферементов орнитинового цикла;+
3) печеночная недостаточность;
4) токсическое действие метаболитов.
34. Профилактика метаболического криза при ОА
1) избегать гиперкатаболических состояний;+
2) лечение гипертермии;+
3) мониторирование аммиака;+
4) питьевой режим.
35. Расчет максимального белка в рационе у детей с ОА до года на грудном вскармливании
1) 0,5 г/кг/сут в период криза;+
2) 1 г/кг/сут в период криза;
3) 1,8 г/кг/сут вне криза;+
4) 3 г/кг/сут вне криза.
36. Стартовым гипоаммониемическим препаратом, не зависимо от типа ОА является
1) аргинина гидрохлорид;
2) карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду;+
3) натрия бензоат;+
4) натрия фенилацетат;
5) натрия фенилбутират.
37. Тактика при наследственной тирозинемии в случае отсутствии эффекта восстановлениякоагуляционного гемостаза при использовании витамина К и нитизинона
1) введение факторов свертывания;+
2) трансплантация печени;+
3) увеличение дозы нитизинона;
4) этамзилат.
38. Хирургическое лечение ОА
1) вентрикулоперитонеальное шунтирование;
2) клеточная трансплантация взвеси гепатоцитов;
3) трансплантация костного мозга;
4) трансплантация печени и почек.+
39. Целевые значения аммония при лечении ГА криза
1) 100 мкМоль/л;
2) 400 мкМоль/л;
3) 50 мкМоль/л;
4) 80 мкМоль/л.+
40. Чувствительность к сапротерину оценивается по
1) снижение ФА в крови на 30% и более от исходного за неделю;+
2) снижение ФА в крови на 30% от исходного за сутки;
3) снижению фенилпирувата на 50% в крови за сутки;
4) увеличение экскреции ФА с мочой на 30% за неделю.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Эндокринология.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
Уважаемые пользователи!
Каждый тест проходится вручную.
Это колоссальный труд авторов.
Мы делаем все, чтобы сохранить Ваше время. Если хотите сказать Спасибо, то можете отправить ДОНАТ с любого Банка.
Если отправляете со Сбера,
то подтверждайте эту операцию.
Спасибо, что Вы с нами!