• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023»

Тест с ответами по теме «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нарушение обмена фосфора (Гипофосфатазия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• обмена
• Нарушение
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• фосфора
• Гипофосфатазия
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2023

---

1. «Золотым стандартом» в диагностике поражений черепных швов является

1) электроэнцефалография;
2) компьютерная томография;+
3) нейросонография;
4) магнитно-резонансная томография.

2. Без проведения патогенетической терапии смертность среди пациентов с инфантильной формой гипофосфатазии в первые 9 месяцев жизни составляет

1) 99%;
2) 25%;
3) 50%;+
4) 75%.

3. В отсутствие терапии прогноз в отношении инвалидизации и качества жизни неблагоприятный при

1) детской форме гипофосфатазии;+
2) перинатальной форме гипофосфатазии;
3) взрослой форме гипофосфатазии;
4) инфантильной форме гипофосфатазии.+

4. Введение асфотазы альфа осуществляется

1) внутривенно;
2) подкожно;+
3) внутрикожно;
4) внутримышечно.

5. Взрослая форма гипофосфатазии дебютирует в возрасте

1) старше 22 лет;
2) старше 26 лет;
3) старше 18 лет;+
4) старше 14 лет.

6. Гипофосфатазия связана с мутациями гена ALPL, который располагается на коротком плече ___ хромосомы

1) 1;+
2) 4;
3) 2;
4) 3.

7. Гипофосфатазия характеризуется

1) аутосомно-доминантным типом наследования;+
2) X-сцепленным рецессивным типом наследования;
3) аутосомно-рецессивным типом наследования;+
4) X-сцепленным доминантным типом наследования.

8. Дебют гипофосфатазии до 6-месячного возраста характерен для

1) детской формы;
2) перинатальной формы;
3) младенческой формы;+
4) взрослой формы.

9. Для взрослой формы гипофосфатазии характерно

1) преимущественное поражение нижних конечностей;+
2) наличие деформации длинных трубчатых костей;+
3) наличие деформации длинных губчатых костей;
4) преимущественное поражение верхних конечностей.

10. Для детской формы гипофосфатазии характерно

1) своевременное выпадение зубов;
2) отставание моторного развития;+
3) преждевременное выпадение зубов;+
4) нормальное моторное развитие.

11. Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови рекомендуется 1 раз в

1) 6 месяцев;+
2) 9 месяцев;
3) 12 месяцев;
4) 3 месяца.

12. Исследование уровня неорганического фосфора в крови рекомендуется 1 раз в

1) 3 месяца;
2) 9 месяцев;
3) 6 месяцев;+
4) 12 месяцев.

13. Исследование уровня общего и ионизированного кальция в крови рекомендуется

1) 1 раз в 6 месяцев;+
2) 1 раз в 9 месяцев;
3) 1 раз в 12 месяцев;
4) 1 раз в 3 месяца.

14. Исследование уровня общего и ионизированного кальция в крови рекомендуется 1 раз в

1) 6 месяцев;+
2) 9 месяцев;
3) 3 месяца;
4) 12 месяцев.

15. Исследование функции внешнего дыхания рекомендуется 1 раз в

1) 12 месяцев;+
2) 9 месяцев;
3) 6 месяцев;
4) 3 месяца.

16. Краниосиностоз характерен для пациентов с

1) перинатальной формой гипофосфатазии;+
2) взрослой формой гипофосфатазии;
3) инфантильной формой гипофосфатазии;+
4) детской формой гипофосфатазии.+

17. Критерием установления диагноза гипофосфатазии является

1) стойкое повышение уровня активности щелочной фосфатазы;
2) расширение метафизов, неравномерность оссификации на рентгенограмме;+
3) наличие рахитических изменений скелета;+
4) стойкое снижение уровня активности щелочной фосфатазы.+

18. Максимальный объем асфотазы альфа, вводимый за 1 инъекцию, составляет

1) 1 мл;+
2) 4 мл;
3) 2 мл;
4) 3 мл.

19. Наибольшей летальностью характеризуется

1) детская форма гипофосфатазии;
2) перинатальная форма гипофосфатазии;+
3) взрослая форма гипофосфатазии;
4) инфантильная форма гипофосфатазии.

20. Нежелательными явлениями на фоне терапии асфотазой альфа являются

1) липодистрофия;+
2) краниосиностоз;+
3) нефрокальциноз;+
4) гиперурикемия.

21. Определение активности щелочной фосфатазы в крови в случае начала ферментной заместительной терапии рекомендуется каждые

1) 3 месяца;+
2) 9 месяцев;
3) 12 месяцев;
4) 6 месяцев.

22. Определение активности щелочной фосфатазы в крови рекомендуется в плановом порядке каждые

1) 9 месяцев;
2) 3 месяца;
3) 12 месяцев;
4) 6 месяцев.+

23. Пациентам с гипофосфатазией при наличии неврологической симптоматики с целью выявления эпилептической активности рекомендована

1) электроэнцефалография;+
2) магнитно-резонансная томография головного мозга;
3) энцефалография с видеомониторингом;+
4) нейросонография.

24. Показанием для плановой госпитализации является

1) состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии;
2) состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения;+
3) необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях;+
4) необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях.+

25. Показанием для плановой госпитализации является

1) состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения;+
2) проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения;+
3) отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения;
4) отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях.+

26. Показанием для экстренной госпитализации является

1) отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях;
2) острое угрожающее для развития осложнений состояние;+
3) острое угрожающее для жизни состояние;+
4) состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии.+

27. Показанием к выписке пациента из медицинской организации является

1) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию;
2) отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию;+
3) стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию;+
4) необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения.+

28. Показанием к выписке пациента из медицинской организации является

1) необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;
2) отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию;+
3) отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения;+
4) отсутствие угрозы жизни пациента.+

29. При взрослой форме гипофосфатазии выявляется

1) псевдоподагра;+
2) артропатия;+
3) гемартроз;
4) хондрокальциноз.+

30. При взрослой форме гипофосфатазии и естественном течении болезни возможна инвалидизация пациента в связи с

1) сохранением трудоспособности;
2) развитием хондрокальциноза;+
3) развитием псевдоподагры;+
4) развитием артропатий.+

31. При подозрении на гипофосфатазию рекомендовано определение активности щелочной фосфатазы в крови как основного диагностического биохимического маркера

1) с интервалом 1 неделя;+
2) трехкратно;
3) с интервалом 2 недели;
4) двукратно.+

32. При судорогах пациентам с гипофосфатазией рекомендуется назначать пиридоксин

1) внутрикожно;
2) внутривенно;+
3) внутримышечно;
4) подкожно.

33. При судорогах пациентам с гипофосфатазией рекомендуется назначать пиридоксин в начальной дозе

1) 300 мг;
2) 200 мг;
3) 400 мг;
4) 100 мг.+

34. Проведение общего (клинического) развернутого анализа крови с целью контроля на фоне терапии асфотазой альфа рекомендуется не реже 1 раза в

1) 3 месяца;
2) 9 месяцев;
3) 12 месяцев;+
4) 6 месяцев.

35. Проведение ультразвукового исследования почек рекомендовано всем пациентам с гипофосфатазией с целью выявления нефрокальциноза 1 раз в

1) 6 месяцев;
2) 9 месяцев;
3) 12 месяцев;+
4) 3 месяца.

36. Прогноз для жизни благоприятный при

1) инфантильной форме гипофосфатазии;
2) детской форме гипофосфатазии;
3) взрослой форме гипофосфатазии;+
4) перинатальной форме гипофосфатазии.

37. Развитие симптомов внутриутробно или при рождении характерно для

1) младенческой формы гипофосфатазии;
2) детской формы гипофосфатазии;
3) взрослой формы гипофосфатазии;
4) перинатальной формы гипофосфатазии.+

38. Рекомендованная частота реабилитационных курсов в условиях дневного стационара составляет _____ в год

1) 1-2 раза;
2) 4-5 раз;
3) 3-4 раза;+
4) 2-3 раза.

39. Рекомендуемая доза асфотазы альфа составляет _____ 3 раза в неделю

1) 3 мг/кг;
2) 1 мг/кг;
3) 4 мг/кг;
4) 2 мг/кг.+

40. Рекомендуемая доза асфотазы альфа составляет _____ 6 раз в неделю

1) 4 мг/кг;
2) 3 мг/кг;
3) 2 мг/кг;
4) 1 мг/кг.+

41. Синонимом младенческой формы гипофосфатазии является

1) детская;
2) перинатальная;
3) взрослая;
4) инфантильная.+

42. Судороги при гипофосфатазии обусловлены дефицитом в нервной системе витамина

1) B6;+
2) B3;
3) B1;
4) B9.

43. У новорожденных с перинатальной формой гипофосфатазии отмечается

1) лихорадка, анорексия;+
2) мышечная гипертония;
3) мембранозный череп;+
4) миелофтизная анемия.+

44. У новорожденных с перинатальной формой гипофосфатазии отмечается

1) укорочение конечностей;+
2) дыхательная недостаточность;+
3) гипоминерализация скелета;+
4) гипергидратация, диарея.

45. У пациентов с детской формой гипофосфатазии отмечается

1) прогрессирующая миопатия;
2) задержка начала ходьбы;+
3) укорочение конечностей;+
4) боль в костях и мышцах.+

46. У пациентов с инфантильной формой гипофосфатазии отмечается

1) нормальное физическое развитие;
2) гипоминерализация костной ткани;+
3) дыхательная недостаточность;+
4) гиперкальциемия, нефрокальциноз.+

47. Уровень витамина D

1) в норме при гипофосфатазии;+
2) повышен при фосфат-диабете;+
3) в норме при фосфат-диабете;
4) повышен при гипофосфатазии.

48. Уровень витамина D

1) в норме при гипофосфатазии;+
2) повышен при гипофосфатазии;
3) в норме при несовершенном остеогенезе;+
4) понижен при гипофосфатазии.

49. Уровень витамина D

1) в норме при гипофосфатазии;+
2) понижен при рахите;+
3) понижен при гипофосфатазии;
4) в норме при рахите.

50. Уровень кальция

1) понижен при фосфат-диабете;+
2) понижен при гипофосфатазии;
3) повышен при гипофосфатазии;+
4) повышен при фосфат-диабете.

51. Уровень кальция

1) в норме при гипофосфатазии;+
2) повышен при гипофосфатазии;+
3) в норме при несовершенном остеогенезе;+
4) понижен при гипофосфатазии.

52. Уровень кальция

1) повышен при рахите;
2) понижен при гипофосфатазии;
3) повышен при гипофосфатазии;+
4) понижен при рахите.+

53. Уровень паратгормона

1) повышен при фосфат-диабете;+
2) понижен при фосфат-диабете;
3) повышен при гипофосфатазии;
4) понижен при гипофосфатазии.+

54. Уровень паратгормона

1) повышен при гипофосфатазии;
2) понижен при рахите;
3) понижен при гипофосфатазии;+
4) повышен при рахите.+

55. Уровень пиридоксаль-5-фосфата в крови

1) в норме при гипофосфатазии;
2) понижен при гипофосфатазии;
3) повышен при гипофосфатазии;+
4) в норме при несовершенном остеогенезе.+

56. Уровень пиридоксаль-5-фосфата в крови

1) повышен при рахите;
2) понижен при рахите;+
3) повышен при гипофосфатазии;+
4) понижен при гипофосфатазии.

57. Уровень пиридоксаль-5-фосфата в крови

1) понижен при гипофосфатазии;
2) повышен при фосфат-диабете;
3) повышен при гипофосфатазии;+
4) понижен при фосфат-диабете.+

58. Уровень фосфора

1) понижен при гипофосфатазии;
2) понижен при фосфат-диабете;+
3) повышен при гипофосфатазии;+
4) повышен при фосфат-диабете.

59. Уровень фосфора

1) повышен при гипофосфатазии;+
2) понижен при гипофосфатазии;
3) понижен при рахите;+
4) повышен при рахите.

60. Уровень фосфора

1) в норме при несовершенном остеогенезе;+
2) повышен при гипофосфатазии;+
3) в норме при гипофосфатазии;+
4) понижен при гипофосфатазии.

61. Уровень фосфоэтаноламина в моче

1) понижен при гипофосфатазии;
2) повышен при гипофосфатазии;+
3) повышен при фосфат-диабете;
4) понижен при фосфат-диабете.+

62. Уровень фосфоэтаноламина в моче

1) в норме при гипофосфатазии;
2) понижен при гипофосфатазии;
3) в норме при несовершенном остеогенезе;+
4) повышен при гипофосфатазии.+

63. Уровень фосфоэтаноламина в моче

1) понижен при гипофосфатазии;
2) понижен при рахите;+
3) повышен при рахите;
4) повышен при гипофосфатазии.+

64. Уровень щелочной фосфатазы в крови

1) понижен при фосфат-диабете;
2) повышен при фосфат-диабете;+
3) повышен при гипофосфатазии;
4) понижен при гипофосфатазии.+

65. Уровень щелочной фосфатазы в крови

1) в норме при гипофосфатазии;
2) в норме при несовершенном остеогенезе;+
3) повышен при гипофосфатазии;
4) понижен при гипофосфатазии.+

66. Уровень щелочной фосфатазы в крови

1) понижен при рахите;
2) повышен при рахите;+
3) понижен при гипофосфатазии;+
4) повышен при гипофосфатазии.

67. Характерные признаки перинатальной формы гипофосфатазии на ультразвуковом исследовании у беременных женщин

1) истончение и укорочение ребер;+
2) внутриутробная задержка роста;+
3) мягкий «мембранозный» череп;+
4) повышение эхогенности костей.

68. Характерные рентгенографические изменения костной ткани при гипофосфатазии включают

1) сужение метафизов;
2) деформации трубчатых костей;+
3) расширение зон роста;+
4) шпоры Боудлера.+

69. Характерные рентгенографические изменения черепа при гипофосфатазии включают

1) краниосиностозы;+
2) симптом «пальцевых вдавлений»;+
3) мембранозный череп;+
4) гиперминерализацию костной ткани.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Генетика, Детская кардиология, Детская хирургия, Детская эндокринология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Нейрохирургия, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Пульмонология, Ревматология, Рентгенология, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология терапевтическая, Сурдология-оториноларингология, Терапия, Травматология и ортопедия, Физическая и реабилитационная медицина, Функциональная диагностика, Хирургия, Эндокринология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---