• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• утвержденным
• Вильсона
• болезнь
• меди
• обмена
• Нарушения
• ответами
• теме
• медицинские
• нмо
• на
• с
• по
• Тест
• рекомендациям
• 2024

---

1. В 3 триместре беременности доза пеницилламина не должна превышать

1) 700 - 800 мг;
2) 1200 - 1500 мг;
3) 100 - 200 мг;
4) 300 - 600 мг;+
5) 900 - 1100 мг.

2. В классификации болезни Вильсона-Коновалова выделяют формы

1) суставную;
2) абдоминальную;+
3) смешанную;+
4) церебральную;+
5) бессимптомную.+

3. В клиническом анализе крови при болезни Вильсона-Коновалова могут определяться следующие изменения

1) сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
2) эозинофилез;
3) лейкопения;+
4) тромбоцитопения;+
5) анемия.+

4. В коагулограмме при болезни Вильсона определяется

1) этаноловый тест;
2) уровень 13 фактора;
3) уровень фактора Виллебранда;
4) протромбиновое время.+

5. В первый месяц лечения ребенка пеницилламином контроль лечения проводится

1) 1 раз в 2 недели;
2) 1 раз в 3 недели;
3) 1 раз месяц;
4) 1 раз в неделю;+
5) ежедневно.

6. Внутриклеточная перегрузка медью приводит к

1) развитию окислительного стресса;+
2) повреждению ДНК;+
3) снижению экспрессии проапоптотических белков;
4) индукции апоптоза;+
5) изменениям проницаемости митохондриальных мембран.+

7. Возможные причины тромбоцитопении при болезни Вильсона-Коновалова

1) терапия пеницилламином;+
2) энцефалопатия;
3) гиперспленизм;+
4) терапия препаратами цинка;
5) гепатит.

8. Всем пациентам с биохимическими и клиническими данными, характерными для болезни Вильсона для уточнения диагноза рекомендуется проведение

1) определение уровня билирубина и его фракций;
2) биопсии печени;
3) молекулярно-генетического тестирования;+
4) определение протромбинового времени;
5) провокационной пробы с пеницилламинами.

9. Всем пациентам с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется определение

1) суточной экскреции меди в моче;+
2) уровня железа в крови;
3) уровня меди в крови;
4) уровня цитохром-С-оксидазы в моче;
5) уровня церулоплазмина в моче.

10. Всем пациентам старше 1 года с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется проведение исследования уровня

1) цитохром-С-оксидазы в крови;
2) церулоплазмина в моче;
3) меди в крови;
4) церулоплазмина в крови;+
5) железа в крови.

11. Ген АТР7В кодирует синтез

1) сульфамидазы;
2) цереброзидсульфатазы;
3) ацетил-коэнзима А;
4) медь-транспортирующего белка;+
5) кислой мальтазы.

12. Для болезни Вильсона наиболее характерна анемия

1) гемолитическая Кумбс-позитивная;
2) гемолитическая Кумбс-негативная;+
3) постгеморрагическая с острой кровопотерей;
4) апластическая;
5) фолиеводефицитная.

13. Для точного определения суточной экскреции меди с мочой необходимо

1) определить уровень креатинина в моче за сутки;+
2) оценить объем суточной мочи;+
3) определить уровень меди в суточной моче;+
4) определить соотношение уровня креатинина в моче и крови;
5) определить соотношение уровня меди в моче и крови.

14. Доказательством наличия болезни Вильсона является содержание меди в печени более

1) 100 мкг/г сухого вещества;
2) 150 мкг/г сухого вещества;
3) 200 мкг/г сухого вещества;
4) 250 мкг/г сухого вещества;+
5) 300 мкг/г сухого вещества.

15. К возможным психическим расстройствам при болезни Вильсона-Коновалова относятся

1) аутизм;
2) шизофрения;
3) расторможенное поведение;+
4) когнитивные нарушения;+
5) депрессия.+

16. К хелаторам меди относятся

1) триентин;+
2) примидон;
3) сульфат цинка;
4) пеницилламин;+
5) глюкозамин сульфат.

17. К эндокринопатии, часто встречающейся при болезни Вильсона-Коновалова, относится

1) гипопаратиреоз;+
2) сахарный диабет 1 типа;
3) тиреотоксикоз;
4) гиперпаратиреоз;
5) адреногенитальный синдром.

18. Кольца Кайзера – Флешера появляются в десцеметовой мембране роговицы при

1) церебральной форме;+
2) бессимптомной форме;
3) смешанной форме;+
4) абдоминальной форме.+

19. Критерием перехода на поддерживающую терапию является

1) регресс клиническо-лабораторных проявлений;+
2) развитие неврологических изменений;
3) длительность проводимой терапии более года;
4) длительность проводимой терапии более 2-х лет;
5) быстрое прогрессирование цирроза печени.

20. Критериями установки диагноза болезнь Вильсона являются

1) выявленные патогенные варианты в гене АТР7В в гомозиготном или компаундгетерозиготном состоянии;+
2) повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови;
3) повышение экскреции меди с мочой;+
4) наличие кольца Кайзера-Флейшера;+
5) Кумбс-негативная гемолитическая анемия.+

21. Лечебная дозировка пеницилламина у взрослых составляет

1) 1000 - 1500 мг/сут;+
2) 2600 - 3000 мг/сут;
3) 2100 - 2500 мг/сут;
4) 500 - 900 мг/сут.

22. Медь у человека всасывается

1) в проксимальных отделах тощей кишки;
2) в двенадцатиперстной кишке;
3) в восходящей части ободочной кишки;
4) в проксимальных отделах тонкой кишки;+
5) в сигмовидной кишке.

23. Наиболее высокая экспрессия гена АТР7В наблюдается

1) в легких;
2) в печени;+
3) в головном мозге;
4) в почках;
5) в плаценте.

24. Наиболее частыми симптомами неврологической формы болезни Вильсона-Коновалова являются

1) хорея;
2) эпилепсия;
3) атаксия;+
4) интенционный тремор;+
5) паркинсонизм.+

25. Накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФазы происходит

1) роговице глаза;+
2) надпочечниках;
3) головном мозге;+
4) в почках;+
5) в печени.+

26. Начальная фаза назначения медьхелатирующей терапии в терапевтической дозе длится

1) не менее 6 месяцев;
2) не менее года;
3) не менее 3-х лет;
4) не менее 2-х лет;+
5) не менее года.

27. Начинать лечение пеницилламином необходимо

1) с половинной дозы препарата;+
2) с приема препарата через день;
3) ежедневно увеличивая прием на 5 мг/кг/сут;
4) с максимальной дозы препарата.

28. Определение содержания церулоплазмина в крови для диагностики болезни Вильсона проводится после достижения возраста

1) 7 лет;
2) 6 месяцев;
3) 1 года;+
4) 5 лет;
5) 3 лет.

29. Основной причиной тяжелых печеночных и неврологических нарушений при гепатолентикулярной дегенерации является чрезмерное отложение

1) меди;+
2) сфинголипидов;
3) железа;
4) гликогена;
5) церамида.

30. Основным методом лечения болезни Вильсона является

1) медьэлиминирующая терапия;+
2) гормональная терапия;
3) трансплантация печени;
4) диетотерапия;
5) противосудорожная терапия.

31. Патогенные эффекты избытка меди в клетке опосредованы

1) усилением синтеза нуклеиновых кислот;
2) повреждением митохондрий;+
3) угнетением проапоптических механизмов;
4) истощением антиоксидантных систем;+
5) развитием перекисного окисления липидов.+

32. Патогномоничными для болезни Вильсона-Коновалова поражениями органа зрения являются

1) хориоретинит;
2) задний эмбриотоксон;
3) пролиферативная ретинопатия;
4) медная катаракта;+
5) кольца Кайзера-Флейшера.+

33. Печеночную форму болезни Вильсона-Коновалова необходимо дифференцировать с

1) синдромом Криглера-Найяра 1 типа;
2) вирусным гепатитом;+
3) синдромом Жильбера;
4) аутоиммунным гепатитом.+

34. Печеночные проявления при болезни Вильсона-Коновалова могут проявляться в виде

1) асимптоматических биохимических изменений;+
2) цирроза печени;+
3) хронического гепатита;+
4) острой печеночной недостаточности;+
5) синдрома Бартера.

35. Повышение экскреции меди с мочой может наблюдаться при

1) холестазе;+
2) аутоиммунном гепатите;+
3) острой почечной недостаточности;
4) гемолитической анемии;
5) острой печёночной недостаточности.+

36. Положительным результатом провокационной пробы с пеницилламином считается повышение уровня суточной экскреции меди в моче выше

1) 1100 мкг/сут;
2) 100 мкг/сут;
3) 600 мкг/сут;
4) 1600 мкг/сут;+
5) 40 мкг/сут.

37. Пороговый уровень экскретируемой меди с мочой за сутки для болезни Вильсона больше

1) 1, 8 мкмоль/24 часа;
2) 2,0 мкмоль/24 часа;
3) 1,6 мкмоль/24 часа;+
4) 0,65 мкмоль/24 часа;
5) 1,7 мкмоль/24 часа.

38. Препаратами второго ряда при лечении болезни Вильсона является

1) глюкозамин сульфат;
2) сульфат бария;
3) сульфат железа;
4) сульфат магния;
5) сульфат цинка.+

39. При беременности доза сульфата цинка

1) снижается на 10 - 20%;
2) препарат отменяется;
3) снижается на 25 - 50%;
4) снижается на 60 - 75%;
5) остается без изменений.+

40. При беременности доза хелатирующей терапии

1) снижается на 60 - 75%;
2) снижается на 25 - 50%;+
3) остается без изменений;
4) препарат отменяется;
5) снижается на 10 - 20%.

41. При болезни Вильсона из диеты исключаются

1) грибы;+
2) креветки;+
3) хлеб;
4) молоко;
5) печень.+

42. При болезни Вильсона на МРТ головного мозга определяется повышение интенсивности сигнала в области

1) таламуса;+
2) мозжечка;
3) базальных ядер;+
4) среднего мозга;+
5) моста.+

43. При болезни Вильсона-Коновалаова из неврологических нарушений чаще развиваются

1) эпилепсия;
2) ДЦП;
3) гипертензионно-гидроцефальный синдром;
4) экстрапирамидные нарушения;+
5) апноэ во сне.

44. При болезни Вильсона-Коновалова со стороны кожи и ее придатков могут наблюдаться

1) голубое окрашивание ногтевых лунок;+
2) участки гипопигментации;
3) гиперпигментация кожи ног;+
4) узловатая эритема;
5) желтуха.+

45. При болезни Вильсона-Коновалова со стороны сердечно-сосудистой системы часто диагностируются

1) септальные пороки;
2) декстропозиции;
3) кардиомиопатии;+
4) аномальный дренаж легочных вен;
5) аритмии.+

46. При болезни Вильсона-Коновалова характерны следующие изменения в моче

1) кальцийурия;+
2) глюкозурия;+
3) аминоацидурия;+
4) лейкоцитурия;
5) протеинурия.+

47. При манифестации болезни Вильсона-Коновалова в раннем возрасте чаще наблюдаются поражения

1) центральной нервной системы;
2) кишечника;
3) почек;
4) глаз;
5) печени.+

48. При неврологической форме болезни Вильсона показано проведение

1) магнитно-резонансной томографии головного мозга;+
2) компьютерной томографии головного мозга;
3) электроэнцефалографии;
4) позитронно-эмиссионной томографии;
5) магнитно-резонансной ангиографии.

49. При определении суточной экскреции меди в моче у детей может проводиться проба с

1) пеницилламином;+
2) водной нагрузкой;
3) фуросемидом;
4) сульфатом магния;
5) гипотиазидом.

50. При остром течении болезни Вильсона-Коновалова с печеночной недостаточностью в биохимическом анализе крови отмечается

1) повышенный уровень холестерина;
2) низкий уровень креатинфосфокиназы;
3) низкий уровень щелочной фосфатазы;+
4) умеренное нарастание активности ферментов цитолиза;+
5) повышение уровня общего билирубина.+

51. При отсутствии частых мутаций, характерных для болезни Вильсона проводится

1) биопсия печени с определением содержания меди;
2) провокационная проба с пеницилламинами;
3) полное секвенирование гена АТР7В;+
4) определение концентрации церулоплазмина в моче.

52. При приеме пеницилламина развивается дефицит

1) карнитина;
2) фолатов;
3) магния;
4) витамина С;
5) пиридоксина.+

53. При применении пеницилламина назначается пиридоксин в дозе

1) 60 - 100 мг/сут;
2) 15 - 20 мг/сутки;
3) 2 - 5 мг/сутки;
4) 6 - 10 мг/сутки;
5) 25 - 50 мг/сутки.+

54. При развитии тремора у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение

1) глюкозамин сульфата;
2) тригексифенидил;
3) пропранолола;+
4) примидона;+
5) тетрабеназина.

55. При развитии хореи у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение

1) глюкозамин сульфата;
2) тетрабеназина;+
3) примидона;
4) тригексифенидила;
5) пропранолола.

56. При сочетании каких трех признаков, диагноз «болезнь Вильсона» не вызывает сомнений?

1) наличие колец Кайзера-Флейшера;+
2) снижение концентрации церулоплазмина менее 10 мг/дл;+
3) индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) /общий билирубин (в мг/дл) меньше 2,0;
4) положительный результат провокационной пробы с пеницилламином;
5) повышение суточной экскреции меди с мочой.+

57. Причина гемолиза при болезни Вильсона-Коновалова

1) аномалии альфа-и бетта-спектрина;
2) токсическое действие меди;+
3) формирование аутоиммунных антител к эритроцитам;
4) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
5) недостаточная активность пируваткиназы.

58. Противопоказания к назначению пеницилламина

1) нарушение гемопоэза;+
2) почечная недостаточность;+
3) возраст до 14 лет;
4) печеночная недостаточность;
5) агранулоцитоз.+

59. Пункционная биопсия печени при болезни Вильсона проводится

1) при незначительном повышении экскреции меди с мочой, с целью дифференциальной диагностики;+
2) при спорных результатах молекулярно-генетического исследования;+
3) при определении стадии поражения печени;+
4) при определении степени гипоплазии внутрипеченочных протоков;
5) при определении степени гемохроматоза.

60. С целью выявления цирроза печени у впервые диагностируемых пациентов при болезни Вильсона рекомендовано проведение

1) КТ печени;
2) МРТ печени;
3) ретроградной холангиопанкреатографии;
4) фиброэластографии печени;+
5) сцинтиграфии печени и селезенки.

61. Скрининговое исследование на болезнь Вильсона приводится при

1) повышении уровня трансаминаз неясной этиологии;+
2) хроническом гепатите;+
3) острой печеночной недостаточности;+
4) психопатологических изменениях неясного генеза;+
5) Кумбс-положительной гемолитической анемии.

62. Скрининговое исследование на болезнь Вильсона-Коновалова должно проводиться

1) у взрослых и детей, имеющих необъяснимое повышение сывороточных печёночных трансаминаз;+
2) у всех детей и взрослых с желтухой;
3) у взрослых и детей с признаками хронического гепатита;+
4) у всех детей старше года;
5) у взрослых и детей с эпизодами Кумбс-негативной гемолитической анемии.+

63. Следует провести дообследование на предмет БВ при уровне экскретируемой меди с мочой за сутки более

1) 1,7 мкмоль/24 часа;
2) 1, 8 мкмоль/24 часа;
3) 0,65 мкмоль/24 часа;+
4) 2,0 мкмоль/24 часа;
5) 1,6 мкмоль/24 часа.

64. Снижение функции медь-транспортирующей АТФазы в результате патогенных вариантов в гене АТР7В приводит к

1) нарушению гепатобилиарной экскреции меди;+
2) повышению экскреции меди в толстом кишечнике;
3) снижению реабсорбции меди в канальцах;+
4) нарушению встраивания меди в церулоплазмин;
5) повышению абсорбции меди в тонком кишечнике.+

65. Со стороны костной системы и суставов при болезни Вильсона-Коновалова часто наблюдаются

1) остеопороз;+
2) остеомиелит;
3) хондрокальциноз;+
4) болезнь Бехтерева;
5) ювенильный ревматоидный артрит.

66. Со стороны органов мочевой системы при болезни Вильсона-Коновалова развиваются

1) кальцийурия;+
2) дисфункция почечных канальцев;+
3) уролитиаз;+
4) амилоидоз;
5) гломерулонефрит.

67. Сывороточный церулоплазмин может быть повышен при

1) течении острого воспалительного процесса;+
2) синдроме мальабсорбции;
3) болезни Менкеса;
4) терминальной стадии печёночной недостаточности;
5) гиперэстрогенемии.+

68. Терапевтическая доза пеницилламина у детей с 3 лет составляет

1) 40 мг/кг/сут;
2) 30 мг/кг/сут;
3) 5 мг/кг/сут;
4) 10 мг/кг/сут;
5) 20 мг/кг/сут.+

69. Типичная симптоматика болезни Вильсона-Коновалова чаще развивается в

1) после 3х лет;+
2) после семидесяти лет;
3) в неонатальном периоде;
4) в возрасте от 1 до 3х лет.

70. У беременных максимальная суточная доза пеницилламина не должна превышать

1) 1400 мг/сут;
2) 1200 мг/сут;
3) 1000 мг/сут;+
4) 1500 мг/сут;
5) 2000 мг/сут.

71. Уровень церуплазмина в крови снижен при

1) болезни Менкеса;+
2) ацерулоплазминемии;+
3) болезни Вильсона;+
4) начальной стадии печеночной недостаточности;
5) протеинурии.+

72. Частым поражением почек при болезни Вильсона-Коновалова является

1) рефлюкс-нефропатия;
2) нефролитиаз;+
3) пиелонефрит;
4) амилоидоз;
5) гломерулонефрит.

73. Экспрессия гена АТР7В наблюдается в

1) в кишечнике;
2) в половых железах;
3) в почках;+
4) в плаценте;+
5) в головном мозге.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Клиническая лабораторная диагностика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Патологическая анатомия, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Ультразвуковая диагностика, Должность "Врач-лаборант".

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---