• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»

Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона) (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• клиническим
• утвержденным
• Вильсона
• болезнь
• меди
• обмена
• Нарушения
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• рекомендациям
• 2021

---

1. В 3 триместре беременности доза пеницилламина не должна превышать

1) 700 - 800 мг;
2) 900 - 1100 мг;
3) 1200 - 1500 мг;
4) 300 - 600 мг;+
5) 100 - 200 мг.

2. В классификации болезни Вильсона-Коновалова выделяют формы

1) суставную;
2) абдоминальную;+
3) бессимптомную;+
4) церебральную;+
5) смешанную.+

3. В клиническом анализе крови при болезни Вильсона-Коновалова определяется

1) сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
2) анемия;+
3) лейкопения;+
4) эозинофилез;
5) тромбоцитопения.+

4. В коагулограмме при болезни Вильсона определяется

1) этаноловый тест;
2) уровень фактора Виллебранда;
3) протромбиновое время;+
4) уровень 13 фактора.

5. В норме уровень церулоплазмина в крови находится в диапазоне

1) 100 - 120 мг/дл;
2) 70 - 90 мг/дл;
3) 45 - 60 мг/дл;
4) 5 - 15 мг/дл;
5) 20 - 40 мг/дл.+

6. В первый месяц лечения ребенка пеницилламином контроль лечения проводится

1) 1 раз в 3 недели;
2) 1 раз в 2 недели;
3) 1 раз месяц;
4) 1 раз в неделю;+
5) ежедневно.

7. Всем пациентам с биохимическими и клиническими данными, характерными для болезни Вильсона для уточнения диагноза рекомендуется проведение

1) определение уровня билирубина и его фракций;
2) молекулярно-генетического тестирования;+
3) провокационной пробы с пеницилламинами;
4) биопсии печени;
5) определение протромбинового времени.

8. Всем пациентам с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется определение

1) уровня цитохром-С-оксидазы в моче;
2) уровня меди в крови;
3) уровня церулоплазмина в моче;
4) уровня железа в крови;
5) суточной экскреции меди в моче.+

9. Всем пациентам старше 1 года с подозрением на болезнь Вильсона рекомендуется проведение исследования уровня

1) церулоплазмина в моче;
2) меди в крови;
3) цитохром-С-оксидазы в крови;
4) церулоплазмина в крови;+
5) железа в крови.

10. Высокая вероятность течения болезни Вильсона наблюдается при уровне церулоплазмина в крови

1) меньше 50 мг/дл;
2) меньше 30 мг/дл;
3) меньше 20 мг/дл;
4) меньше 10 мг/дл;+
5) меньше 40 мг/дл.

11. Ген АТР7В кодирует синтез

1) цереброзидсульфатазы;
2) кислой мальтазы;
3) сульфамидазы;
4) медь-транспортирующего белка;+
5) ацетил-коэнзима А.

12. Для болезни Вильсона наиболее характерна анемия

1) апластическая;
2) гемолитическая Кумбс-негативная;+
3) постгеморрагическая с острой кровопотерей;
4) фолиеводефицитная;
5) гемолитическая Кумбс-позитивная.

13. Для болезни Вильсона-Коновалова характерны двигательные нарушения

1) дистония;+
2) тетраплегия;
3) хорея;+
4) атаксия;+
5) моноплегия.

14. Для клинических проявлений при болезни Вильсона-Коновалова характерно

1) ринолалия;
2) снижение слуха;
3) дисфагия;+
4) дизартрия;+
5) слюнотечение.+

15. Для оценки состояния липидного обмена при болезни Вильсона-Коновалова определяется уровень

1) лактатдегидрогеназы;
2) липопротеидов;+
3) холестерина;+
4) триглицеридов;+
5) холинэстеразы.

16. Для прогностической оценки тяжести печеночной недостаточности следует оценивать следующие индексы

1) Общий билирубин /щелочная фосфатаза;
2) Щелочная фосфатаза/АЛТ;
3) АСТ/АЛТ;+
4) Щелочная фосфатаза/общий билирубин;+
5) Общий билирубин/АСТ.

17. Для точного определения суточной экскреции меди с мочой необходимо

1) определить уровень креатинина в моче за сутки;+
2) определить соотношение уровня креатинина в моче и крови;
3) определить соотношение уровня меди в моче и крови;
4) оценить объем суточной мочи;+
5) определить уровень меди в суточной моче.+

18. Доказательством наличия болезни Вильсона является содержание меди в печени более

1) 100 мкг/г сухого вещества;
2) 150 мкг/г сухого вещества;
3) 300 мкг/г сухого вещества;
4) 250 мкг/г сухого вещества;+
5) 200 мкг/г сухого вещества.

19. К возможным психическим расстройствам при болезни Вильсона-Коновалова относятся

1) шизофрения;
2) депрессия;+
3) расторможенное поведение;+
4) аутизм;
5) когнитивные нарушения.+

20. К эндокринопатии, часто встречающейся при болезни Вильсона-Коновалова, относится

1) гиперпаратиреоз;
2) сахарный диабет 1 типа;
3) тиреотоксикоз;
4) гипопаратиреоз;+
5) адреногенитальный синдром.

21. Критерием перехода на поддерживающую терапию является

1) длительность проводимой терапии более 2-х лет;
2) быстрое прогрессирование цирроза печени;
3) развитие неврологических изменений;
4) регресс клиническо-лабораторных проявлений;+
5) длительность проводимой терапии более года.

22. Лечебная дозировка пеницилламина у взрослых составляет

1) 500 - 900 мг/сут;
2) 2100 - 2500 мг/сут;
3) 1000 - 1500 мг/сут;+
4) 2600 - 3000 мг/сут.

23. Медь у человека всасывается

1) в восходящей части ободочной кишки;
2) в проксимальных отделах тощей кишки;
3) в сигмовидной кишке;
4) в проксимальных отделах тонкой кишки;+
5) в двенадцатиперстной кишке.

24. Наиболее высокая экспрессия гена АТР7В наблюдается

1) в печени;+
2) в плаценте;
3) в легких;
4) в почках;
5) в головном мозге.

25. Наиболее частыми симптомами неврологической формы болезни Вильсона-Коновалова являются

1) дизартирия;+
2) паркинсонизм;+
3) эпилепсия;
4) атетоз;
5) интенционный тремор.+

26. Накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФазы происходит

1) в почках;+
2) коже;
3) роговице глаза;+
4) в печени;+
5) головном мозге.+

27. Начальная фаза назначения медьхелатирующей терапии в терапевтической дозе длится

1) не менее года;
2) не менее 3-х лет;
3) не менее 2-х лет;+
4) не менее 6 месяцев;
5) не менее года.

28. Начинать лечение пеницилламином необходимо

1) с максимальной дозы препарата;
2) ежедневно увеличивая прием на 5 мг/кг/сут;
3) с приема препарата через день;
4) с половинной дозы препарата.+

29. Определение содержания церулоплазмина в крови для диагностики болезни Вильсона проводится после достижения возраста

1) 1 года;+
2) 7 лет;
3) 3 лет;
4) 6 месяцев;
5) 5 лет.

30. Основной причиной тяжелых печеночных и неврологических нарушений при гепатолентикулярной дегенерации является чрезмерное отложение

1) сфинголипидов;
2) меди;+
3) железа;
4) церамида;
5) гликогена.

31. Основным методом лечения болезни Вильсона является

1) противосудорожная терапия;
2) трансплантация печени;
3) гормональная терапия;
4) медьэлиминирующая терапия;+
5) диетотерапия.

32. Паркинсонизм при болезни Вильсона-Коновалова характеризуется

1) постуральной неустойчивостью;+
2) брадикинезией;+
3) расширением зон сухожильных рефлексов;
4) мышечной гипотонией;
5) ригидностью.+

33. Патогенные эффекты избытка меди в клетке опосредованы

1) повреждением митохондрий;+
2) усилением синтеза нуклеиновых кислот;
3) угнетением проапоптических механизмов;
4) истощением антиоксидантных систем;+
5) развитием перекисного окисления липидов.+

34. Патогномоничными для болезни Вильсона-Коновалова поражениями органа зрения являются

1) хориоретинит;
2) задний эмбриотоксон;
3) медная катаракта;+
4) кольца Кайзера-Флейшера;+
5) пролиферативная ретинопатия.

35. Печеночную форму болезни Вильсона-Коновалова необходимо дифференцировать с

1) вирусным гепатитом;+
2) аутоиммунным гепатитом;+
3) синдромом Криглера-Найяра 1 типа;
4) синдромом Жильбера.

36. Повышение экскреции меди с мочой может наблюдаться при

1) аутоиммунном гепатите;+
2) холестазе;+
3) острой почечной недостаточности;
4) гемолитической анемии;
5) острой печёночной недостаточности.+

37. Положительным результатом провокационной пробы с пеницилламином считается повышение уровня суточной экскреции меди в моче выше

1) 1100 мкг/сут;
2) 40 мкг/сут;
3) 1600 мкг/сут;+
4) 100 мкг/сут;
5) 600 мкг/сут.

38. Пороговый уровень экскретируемой меди с мочой за сутки для болезни Вильсона больше

1) 2,0 мкмоль/24 часа;
2) 1,7 мкмоль/24 часа;
3) 1, 8 мкмоль/24 часа;
4) 1,6 мкмоль/24 часа;+
5) 0,65 мкмоль/24 часа.

39. Препаратами второго ряда при лечении болезни Вильсона является

1) сульфат бария;
2) глюкозамин сульфат;
3) сульфат цинка;+
4) сульфат магния;
5) сульфат железа.

40. При беременности доза сульфата цинка

1) остается без изменений;+
2) препарат отменяется;
3) снижается на 25 - 50%;
4) снижается на 10 - 20%;
5) снижается на 60 - 75%.

41. При беременности доза хелатирующей терапии

1) остается без изменений;
2) снижается на 25 - 50%;+
3) снижается на 60 - 75%;
4) препарат отменяется;
5) снижается на 10 - 20%.

42. При болезни Вильсона из диеты исключаются

1) молоко;
2) грибы;+
3) печень;+
4) хлеб;
5) креветки.+

43. При болезни Вильсона на МРТ головного мозга определяется повышение интенсивности сигнала в области

1) прецентральной извилины;
2) таламуса;+
3) моста;+
4) мозжечка;
5) базальных ядер.+

44. При болезни Вильсона-Коновалова в биохимическом анализе крови определяют уровень

1) Креатинфосфокиназы;
2) Билирубина и его фракций;+
3) Ферментов цитолиза;+
4) ЛДГ и его фракций.

45. При болезни Вильсона-Коновалова со стороны кожи и ее придатков могут наблюдаться

1) голубое окрашивание ногтевых лунок;+
2) гипопигментация;
3) узловатая эритема;
4) гиперпигментация кожи ног;+
5) желтуха.+

46. При болезни Вильсона-Коновалова со стороны сердечно-сосудистой системы часто диагностируются

1) аномальный дренаж легочных вен;
2) кардиомиопатии;+
3) септальные пороки;
4) декстропозиции;
5) аритмии.+

47. При болезни Вильсона-Коновалова характерны следующие изменения в моче

1) глюкозурия;+
2) лейкоцитурия;
3) протеинурия;+
4) аминоацидурия;+
5) кальцийурия.+

48. При неврологической форме болезни Вильсона показано проведение

1) позитронно-эмиссионной томографии;
2) электроэнцефалографии;
3) магнитно-резонансной томографии головного мозга;+
4) компьютерной томографии головного мозга;
5) магнитно-резонансной ангиографии.

49. При определении суточной экскреции меди в моче может проводиться проба с

1) фуросемидом;
2) водной нагрузкой;
3) сульфатом магния;
4) пеницилламином;+
5) гипотиазидом.

50. При остром течении болезни Вильсона с печёночной недостаточностью отмечается

1) снижение уровня щелочной фосфатазы;+
2) повышение уровня общего билирубина > 300 мкмоль;+
3) повышение уровня трансаминаз;+
4) снижение уровня креатинина;
5) снижение уровня мочевины.

51. При отсутствии частых мутаций, характерных для болезни Вильсона проводится

1) определение концентрации церулоплазмина в моче;
2) полное секвенирование гена АТР7В;+
3) биопсия печени с определением содержания меди;
4) провокационная проба с пеницилламинами.

52. При приеме пеницилламина развивается дефицит

1) витамина С;
2) пиридоксина;+
3) фолатов;
4) карнитина;
5) магния.

53. При применении пеницилламина назначается пиридоксин в дозе

1) 2 - 5 мг/сутки;
2) 15 - 20 мг/сутки;
3) 6 - 10 мг/сутки;
4) 25 - 50 мг/сутки;+
5) 60 - 100 мг/сут.

54. При развитии тремора у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение

1) пропранолола;+
2) тригексифенидил;
3) тетрабеназина;
4) примидона;+
5) глюкозамин сульфата.

55. При развитии хореи у пациентов с болезнью Вильсона рекомендовано назначение

1) тетрабеназина;+
2) пропранолола;
3) тригексифенидила;
4) глюкозамин сульфата;
5) примидона.

56. При сочетании каких трех признаков, диагноз «болезнь Вильсона» не вызывает сомнений?

1) положительный результат провокационной пробы с пеницилламином;
2) наличие колец Кайзера-Флейшера;+
3) индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) /общий билирубин (в мг/дл) меньше 2,0;
4) повышение суточной экскреции меди с мочой;+
5) снижение концентрации церулоплазмина менее 10 мг/дл.+

57. Причина гемолиза при болезни Вильсона-Коновалова

1) недостаточная активность пируваткиназы;
2) формирование аутоиммунных антител к эритроцитам;
3) дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы;
4) аномалии альфа-и бетта-спектрина;
5) токсическое действие меди.+

58. Причины тромбоцитопении при болезни Вильсона-Коновалова

1) терапия пеницилламином;+
2) терапия препаратами цинка;
3) гиперспленизм;+
4) энцефалопатия;
5) гепатит.

59. Прогностическими маркерами тяжелого течения печеночной недостаточности при болезни Вильсона-Коновалова являются

1) индекс щелочная фосфатаза (в ЕД/л)/АЛТ (ед/л) <1;
2) индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) / общий билирубин (в мг/дл) < 2,0;+
3) индекс щелочная фосфатаза (в Ед/л) / общий билирубин (в мг/дл) < 3,0;
4) индекс АСТ/АЛТ > 2,2;+
5) индекс АСТ/АЛТ > 3,2.

60. Пункционная биопсия печени при болезни Вильсона проводится

1) при определении стадии поражения печени;+
2) при спорных результатах молекулярно-генетического исследования;+
3) при определении степени гемохроматоза;
4) при определении степени гипоплазии внутрипеченочных протоков;
5) при незначительном повышении экскреции меди с мочой, с целью дифференциальной диагностики.+

61. С целью выявления цирроза печени у впервые диагностируемых пациентов при болезни Вильсона рекомендовано проведение

1) Фиброэластографии печени;+
2) КТ печени;
3) МРТ печени;
4) Сцинтиграфии печени и селезенки;
5) Ретроградной холангиопанкреатографии.

62. Скрининговое исследование на болезнь Вильсона-Коновалова должно проводиться

1) у взрослых и детей, имеющих необъяснимое повышение сывороточных печёночных трансаминаз;+
2) у всех детей старше года;
3) у взрослых и детей с признаками хронического гепатита;+
4) у взрослых и детей с эпизодами Кумбс-негативной гемолитической анемии;+
5) у всех детей и взрослых с желтухой.

63. Следует провести дообследование на предмет БВ при уровне экскретируемой меди с мочой за сутки более

1) 1,6 мкмоль/24 часа;
2) 2,0 мкмоль/24 часа;
3) 0,65 мкмоль/24 часа;+
4) 1,7 мкмоль/24 часа;
5) 1,8 мкмоль/24 часа.

64. Со стороны костной системы и суставов при болезни Вильсона-Коновалова часто наблюдаются

1) хондрокальциноз;+
2) ювенильный ревматоидный артрит;
3) остеопороз;+
4) остеомиелит;
5) болезнь Бехтерева.

65. Сывороточный церулоплазмин может быть понижен

1) при болезни Менкеса;
2) при потере белков через почки;+
3) при терминальной стадии печёночной недостаточности любой этиологии;+
4) у гетерозиготных носителей;+
5) при болезни Фара.

66. Терапевтическая доза пеницилламина у детей с 3 лет составляет

1) 30 мг/кг/сут;
2) 40 мг/кг/сут;
3) 20 мг/кг/сут;+
4) 10 мг/кг/сут;
5) 5 мг/кг/сут.

67. У беременных максимальная суточная доза пеницилламина не должна превышать

1) 1400 мг/сут;
2) 2000 мг/сут;
3) 1500 мг/сут;
4) 1200 мг/сут;
5) 1000 мг/сут.+

68. Уровень церулоплазмина в раннем детском возрасте составляет примерно

1) 30 - 50 мг/дл;+
2) 1 - 5 мг/дл;
3) 60 - 80 мг/дл;
4) 90 - 100 мг/дл;
5) 10 - 20 мг/дл.

69. Формы дизартирии, встречающиеся при болезни Вильсона-Коновалова

1) гиперкинетическая;+
2) гипокинетическая;+
3) атактическая;+
4) моторная аллалия;
5) смешанная.+

70. Частым поражением почек при болезни Вильсона-Коновалова является

1) гломерулонефрит;
2) рефлюкс-нефропатия;
3) пиелонефрит;
4) нефролитиаз;+
5) амилоидоз.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Клиническая лабораторная диагностика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Патологическая анатомия, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Ультразвуковая диагностика.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---