• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Наследственные нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга»

Тест с ответами по теме «Наследственные нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Наследственные нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Наследственные нейродегенеративные заболевания с преимущественным поражением ствола головного мозга, мозжечка и спинного мозга» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• наследственные
• нейродегенеративные
• заболевания
• преимущественным
• поражением
• ствола
• головного
• мозга
• мозжечка
• спинного

---

1. 40% случаев с аутосомно-доминантными изолированными формами наследственной спастической параплегии обусловлены мутациями в гене

1) ATL1;
2) SPAST;
3) FXN;
4) HTT;
5) ATP7A.

2. CRASH-синдром наследственных спастических параплегий составляют следующие проявления

1) приведение большого пальца кисти;
2) спастическая параплегия;
3) агенезия мозолистого тела;
4) гидроцефалия;
5) афазия.

3. MASA-синдром наследственных спастических параплегий составляют следующие проявления

1) гидроцефалия;
2) приведение большого пальца кисти;
3) афазия;
4) шаркающая походка;
5) умственная отсталость.

4. Абеталипопротеинемия характеризуется

1) гиперхолестеринемией;
2) акантоцитозом эритроцитов;
3) нарушением липидного обмена;
4) анизоцитозом эритроцитов;
5) гипохолестеринемией.

5. Болезнь Мачадо-Джозефа в рамках современной международной классификации заболеваний верифицируется как

1) СЦА3;
2) СЦА1;
3) СЦА2;
4) СЦА5;
5) СЦА4.

6. Болезнь Ниманна-Пика обусловлена мутациями в генах

1) HEXA;
2) FXN;
3) NPC2;
4) NPC1;
5) HTT.

7. В России наиболее распространенным типом аутосомно-доминантных спиноцеребеллярных атаксий является

1) СЦА3;
2) СЦА1;
3) СЦА4;
4) СЦА5;
5) СЦА2.

8. В качестве патогенетического лечения церебротендинозного ксантоматоза используется

1) варениклин;
2) коэнзим-Q-10;
3) витамин Е;
4) миглустат;
5) хенодезоксихолевая кислота.

9. Важнейшими диагностическими критериями наследственных атаксий являются

1) характер манифестации;
2) неврологические симптомы;
3) инфекционные симптомы;
4) возраст дебюта;
5) генеалогический анамнез.

10. Возможными нейровизуализационными проявлениями коэнзим Q-10-ассоциированной атаксии являются

1) атрофия ствола мозга;
2) симптом «пасхальной булочки»;
3) аномалии базальных ганглиев;
4) атрофия мозжечка;
5) церебральная атрофия.

11. Выделяют следующие стадии течения пигментной ксеродермии

1) опухолевая;
2) воспалительная;
3) пойкилодермическая;
4) рубцово-язвенная;
5) эритемная.

12. Ген FXN кодирует белок

1) фратаксин;
2) спастизин;
3) атаксин-1;
4) спастин;
5) лафорин.

13. Группу нейродегенеративных заболеваний в основе патогенеза которых лежит повреждение кортикоспинальных трактов в боковых столбах спинного мозга, с минимальными проявлениями повреждений на уровне шейного отдела и усиливающимися в каудальном направлении составляют

1) атаксии с окуломоторной апраксией;
2) наследственные спастические параплегии;
3) спиноцеребеллярные атаксии;
4) заболевания из группы «паркинсонизм-плюс»;
5) лизосомные болезни накопления.

14. Дифференциальный диагноз изолированных наследственных спастических параплегий в первую очередь необходимо проводить с

1) детским церебральным параличом;
2) эпилепсией;
3) компрессией спинного мозга;
4) рассеянным склерозом;
5) объемным процессом чувствительной области коры.

15. Дифференциальный диагноз наследственных атаксий следует проводить с

1) интоксикациями;
2) острыми нарушениями мозгового кровообращения в мозжечке;
3) эпилепсией;
4) нормотензивной гидроцефалией;
5) рассеянным склерозом.

16. Для атаксии Фридрейха характерен тип наследования

1) аутосомно-рецессивный;
2) митохондриальный;
3) неустановленный или неизвестный;
4) аутосомно-доминантный;
5) Х-сцепленный.

17. К группам лекарственных препаратов, используемых для лечения спастических параплегий, относятся

1) ингибиторы ацетилхолинэстеразы;
2) ботулотоксин;
3) миорелаксанты;
4) агонисты ГАМК-рецепторов;
5) левадопасодержащие препараты.

18. К потенциально-курабельным атаксиям относятся

1) синдром FXTAS;
2) СЦА3;
3) коэнзим-Q10-ассоциированная атаксия;
4) церебротендинозный ксантоматоз;
5) болезнь Ниманна-Пика.

19. Какие из перечисленных симптомов наиболее характерны для клинической картины дентато-рубро-паллидо-льюисовой атрофии?

1) полинейропатия;
2) атаксия;
3) деменция;
4) миоклонус-эпилепсия;
5) хорея.

20. Когнитивные нарушения наиболее характерны для эпизодической атаксии

1) 3 типа;
2) 5 типа;
3) 1 типа;
4) 6 типа;
5) 2 типа.

21. Количество генетических форм наследственных спастических параплегий, описанных на основании молекулярной диагностики, на настоящий момент составляет

1) 30-50;
2) >80;
3) >100;
4) >1000;
5) 20-30.

22. Количество идентифицированных форм атаксии с окуломоторной апраксией составляет

1) 6;
2) 2;
3) 5;
4) 8;
5) 4.

23. Лактат-ацидоз является диагностическим маркером

1) синдрома SANDO;
2) синдрома MELAS;
3) синдрома MASA;
4) синдрома MERRF;
5) синдрома FXTAS.

24. Молекулярно-генетической причиной болезни Фридрейха является экспансия тринуклеотидных повторов в гене

1) HTT;
2) MAPT;
3) FXN;
4) C9orf72;
5) ATP7A.

25. Наиболее характерными клиническими проявлениями синдрома хрупкого Х-ассоциированного тремора/атаксии являются

1) гемидистония;
2) тремор действия;
3) паркинсонизм;
4) снижение когнитивных функций;
5) атаксия.

26. Наиболее часто встречающейся формой аутосомно-рецессивных наследственных спастических параплегий является

1) SPG15;
2) SPG21;
3) SPG17;
4) SPG4;
5) SPG11.

27. Основными клиническими проявлениями изолированных наследственных спастических параплегий являются

1) небольшое снижение вибрационной чувствительности нижних конечностей;
2) прогрессирующая спастическая слабость нижних конечностей;
3) нарушения речи, жевания, глотания;
4) отсутствие нарушений речи, жевания, глотания;
5) нарушения функции мочевого пузыря.

28. Основными направлениями в лечении наследственных спастических параплегий являются

1) фармакологическое лечение;
2) ортопедическая коррекция;
3) физиотерапевтическое лечение;
4) ЛФК;
5) психоэмоциональная коррекция.

29. Патофизиологическим субстратом, лежащим в основе развития наследственных спастических параплегий, могут являться

1) нарушения процессов аксонального транспорта;
2) нарушение процессов миелинизации;
3) дисфункция митохондрий;
4) агрегация бета-амилоидного пептида;
5) нарушения процессов мембранного транспорта/транспорта органелл.

30. Препарат миглустат используется для лечения

1) болезни Ниманна-Пика тип С;
2) синдрома MELAS;
3) атаксии-телеангиэктазии;
4) Церебротендинозного ксантоматоза;
5) коэнзим-Q10-ассоциированной атаксии.

***

45. Экстраневральными симптомами атаксии Фридрейха являются

1) патология со стороны органа зрения;
2) гепатомегалия;
3) кардиомиопатия;
4) скелетные деформации;
5) эндокринные расстройства.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---