• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика"

Тест с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• диагностика
• Дефиниции
• у
• детей
• тромбофилии
• Наследственные
• бесплатно
• медицинские
• нмо
• на
• теме
• по
• ответами
• с
• Тест
• и

---

1. В рутинной практике в рамках стандартного коагулологического исследования исследуется

1) активность антитромбина;+
2) активность и антиген антитромбина;
3) антиген антитромбина;
4) концентрация антитромбина.

2. В чём основной биологический механизм антикоагулянтного эффекта антитромбина?

1) в ограничении активации внешнего пути свёртывания;
2) в ограничении активации внутреннего пути свёртывания;
3) в связывании и инактивации активированного тромбина;+
4) в усилении фибринолиза сформированного фибринового сгустка.

3. Выберите верное утверждение

1) в сомнительных случаях, выявление тромбофилии является подтверждением факта перенесённого тромбоза;
2) все дети, имеющие высокий риск развития тромбоза, должны быть обследованы на тромбофилию;
3) перенесённый симптоматический или асимптоматический катетер-ассоциированным тромбоз в период новорожденности является абсолютным показанием к обследованию на тромбофилию;
4) показанием к проведению обследования на тромбофилию у ребенка без тромбоза в анамнезе является отягощённый по идиопатическим тромбозам в молодом возрасте семейный анамнез.+

4. Выберите верное утверждение

1) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G не оказывает независимого влияния на риск развития венозного тромбоза и ишемического инсульта у детей;+
2) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза развития ишемического инсульта у детей;
3) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза у детей;
4) носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска развития ишемического инсульта у детей.

5. Гиперкоагуляция - это

1) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
3) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;+
4) состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза.

6. Дефицит антитромбина

1) не является фактором риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей;
2) относится к минорным факторам риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей;
3) широко распространён в популяции и часто выявляется у лиц без тромбоза в анамнезе;
4) является одним из наиболее серьёзных факторов риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей.+

7. Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны

1) геморрагические некрозы кожи;+
2) пятнисто-везикулезная сыпь на коже;
3) слепота;+
4) тромбоз сосудов внутренних органов.+

8. Значимый физиологический дефицит (снижение активности более чем на 30% от среднепопуляционного значения) антитромбина наблюдается

1) в периоде новорожденности;+
2) в пубертатном периоде;
3) во время беременности в 1 триместре;
4) во время беременности в 3 триместре.

9. К наиболее частым причинам приобретённого дефицита антитромбина относятся

1) нарушение гепатоцеллюлярного траффикинга при применении индометацина;
2) нарушение продукции при применении алкилирующих агентов;
3) нарушение синтеза вследствие печеночной недостаточности или применения лекарственных средств (например, аспарагиназы или комбинированных пероральных контрацептивов);+
4) повышенное потребление вследствие, например, ДВС-синдрома или сепсиса;+
5) повышенной потери белка, например, при нефротическом синдроме.+

10. К основным (наиболее изученным) естественным антикоагулянтам относятся

1) антитромбин;
2) ингибитор активатора плазминогена 1 типа;
3) проконвертин;
4) протеин S;+
5) протеин С;+
6) тканевый активатор плазминогена.+

11. К первичной или наследственной тромбофилии относятся

1) выявление волчаночного антикоагулянта в крови;
2) дефицит естественных антикоагулянтов;+
3) дефицит естественных прокоагулянтов;
4) носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden и FII G20210A;+
5) персистирование антифосфолипидных антител.

12. К тромбофилии высокого риска относится

1) гомозиготное носительство полиморфизма MTHFR C677T;
2) дефицит естественных антикоагулянтов (протеины С и S, антитромбин);+
3) не-0 группа крови;
4) носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden, FII G20210A.

13. К характерным для тромбофилии особенностям появления и течения тромбоза относятся

1) возникновение идиопатического/спонтанного тромбоза;+
2) возникновение тромбоза редкой локализации;+
3) возникновение тромбоза у лиц младше 50 лет;+
4) возникновение тромбоза у лиц старше 50 лет;
5) наличие отягощённого по тромбозам семейного анамнеза;+
6) отсутствие лизиса тромба на фоне проводимой тромболитической терапии.

14. Клиническая картина фульминантной пурпуры новорожденных наиболее часто наблюдается

1) в первые сутки от рождения ребенка;+
2) на втором году жизни ребенка;
3) после 3 дней от рождения ребенка;
4) после 7 дней от рождения ребенка.

15. Наиболее частой причиной первичной тромбофилии является

1) возникновение аутоиммунной агрессии к компонентам свёртывающей или противосвертывающей системы крови;
2) врождённая неспособность фибринолитической системы крови к лизису тромбов;
3) наличие мутаций или полиморфизмов в генах белков, участвующих в системе свёртывания или противосвёртывания крови;+
4) первичный полный дефицит одного из компонентов свёртывающей системы крови.

16. Наивысшая частота тромбофилии выявляется у детей

1) перенёсших асимптоматический катетер-ассоциированный венозный тромбоз;
2) перенёсших симптоматический катетер-ассоциированный тромбоз;
3) перенёсших спонтанный (идиопатический) тромбоз;+
4) перенёсших спровоцированный тромбоз (онкологическое заболевание, тяжёлая травма или крупное хирургическое вмешательство и т.д.).

17. Основной функцией естественных антикоагулянтов является

1) ограничение процессов адгезии тромбоцитов к повреждённой поверхности эндотелия;
2) ограничение процессов избыточного тромбообразования и регуляция роста кровяного сгустка;+
3) усиление процессов тромбообразования;
4) усиление процессов фибринолиза сформированного кровяного сгустка.

18. Основным патогенетическим звеном развития фульминантной пурпуры новорожденных является

1) IgE-ассоциированный васкулит сосудов внутренних органов;
2) повышенная проницаемость артериальных капилляров;
3) тромбоз сосудов преимущественно крупного калибра;
4) тромбоз сосудов преимущественно мелкого калибра.+

19. Основным проявлением выраженного дефицита (менее 5% активности) протеина С в периоде новорожденности является развитие

1) грамм-отрицательного сепсиса;
2) некротического язвенного энтероколита;
3) пароксизмальной ночной гемоглобинурии;
4) фульминантной пурпуры новорожденных.+

20. Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FII G20210A является

1) повышенная чувствительность фибриногена к тромбину;
2) повышенная экспрессия протромбина;+
3) сниженная чувствительность фибриногена к тромбину;
4) сниженная экспрессия протромбина.

21. Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FV-Leiden является

1) наследственная (врождённая) неспособность V фактора к активации;
2) наследственная (врождённая) неспособность V фактора к формированию комплекса с активированным тромбином;
3) наследственная (врождённая) резистентность V фактора к ингибирующему воздействию протеина C;+
4) наследственный (врождённый) дефицит протеина S.

22. Период полужизни протеина С составляет

1) 24-32 часа;
2) 48-72 часа;
3) 6-16 часов;+
4) более 1 недели.

23. Помимо ингибирования активированного тромбина, антикоагулянтный потенциал антитромбина реализуется за счёт инактивации

1) активированного VII фактора;
2) активированного X фактора;+
3) активированного XIII фактора;
4) активированного протеина С.

24. При выраженном дефиците антитромбина антикоагулянтный эффект вводимого нефракционированного гепарина будет

1) оставаться без изменений;
2) сначала увеличиваться, затем снижаться;
3) снижаться;+
4) увеличиваться.

25. Применительно к пациенту, тромбофилию можно считать реализованной в случае, если

1) выявленные генетические аспекты (мутации или полиморфизмы генов свёртывающей или противосвертывающей систем крови) подтверждаются в функциональных тестах системы гемостаза;
2) выявлено конкретное нарушение, предрасполагающее пациента к возникновению тромбоза;
3) у пациента есть отягощённый по тромбозам семейный анамнез;
4) у ребенка в личном анамнезе имел место хотя бы один эпизод объективно подтверждённого тромбоза.+

26. Протеин С (выберите верное утверждение)

1) вместе со своим кофактором, протеином S, инактивирует фVa и фVIIIa;+
2) непосредственно ингибирует фактор VIIa;
3) непосредственно ингибирует фактор XIIIa;
4) непосредственно ингибирует фактор XIa.

27. Протромботическое состояние - это

1) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;+
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
3) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
4) состояние, длительно приводящее к повышенному риску тромбоза.

28. Распространённость минорного аллеля в мире, в среднем, составляет

1) 1-3%;
2) 10-20%;
3) 3-5%;+
4) 5-10%.

29. Синтез антитромбина происходит

1) в жировой ткани;
2) в коже;
3) в печени;+
4) в почках.

30. Тромбофилия - это

1) комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза;
2) комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови;
3) лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина;
4) состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза.+

31. Укажите верное утверждение

1) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска исключительно спровоцированных тромботических эпизодов у детей;
2) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных тромботических эпизодов у детей;
3) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных, так и повторных тромботических эпизодов у детей;+
4) дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска повторных тромботических эпизодов у детей.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---