• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• наследственный
• ангиоотек
• утвержденным
• клиническим
• рекомендациям
• 2024

---

1. Абдоминальные атаки при наследственном ангиоотёке проявляются

1) гипертермией;
2) горечью во рту;
3) рвотой;+
4) диареей или запором;+
5) болями в животе различной интенсивности;+
6) отеком языка.

2. Ангиоотёк – это

1) локализованный, длительно текущий, хронический отёк кожи или слизистых оболочек;
2) локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек;+
3) локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк стенок сосудов различного калибра.

3. Беременным женщинам с наследственным ангиоотёком I и II типов для снижения риска осложнений рекомендуется совместное ведение беременности под наблюдением врача-акушера-гинеколога и

1) врача-аллерголога-иммунолога;+
2) врача-оториноларинголога;
3) врача-генетика;
4) врача-хирурга;
5) врача-анестезиолога-реаниматолога;
6) врача-терапевта/педиатра.

4. В норме у детей до 1 года уровни С1-ингибитора и его функциональной активности

1) значительно выше, чем у взрослых;
2) значительно ниже, чем у взрослых;+
3) такой же как у взрослых.

5. В основе развития симптомов наследственного ангиоотёка (I и II типов) с дефицитом С1-ингибитора лежит накопление

1) серотонина;
2) гистамина;
3) брадикинина;+
4) фактор некроза опухоли альфа.

6. В случае, если у пациента выявлена патогенная мутация в гене SERPING1

1) проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и его функциональной не является обязательным;+
2) требуется провести исследование только уровня С1-ингибитора в крови или функциональной активности С1-ингибитора в крови;
3) проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и его функциональной является обязательным.

7. Взрослым и детям старше 12 лет с наследственным ангиоотёком I и II типов при необходимости проведения долгосрочной профилактики в качестве первой линии рекомендуется назначение препарата (для подкожного введения)

1) даназола;
2) ланаделумаба;+
3) ритуксимаба;
4) ингибитора С1-эстеразы человека;+
5) икатибанта.

8. Взрослым пациентам и детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру, с наследственным ангиоотёком I и II типов, при необходимости проведения долгосрочной профилактики развития ангиоотёка рекомендуется назначение

1) свежезамороженной плазмы;
2) даназола;+
3) эпинефрина;
4) ритуксимаба.

9. Всем взрослым пациентам с дефицитом С1-ингибитора и рецидивирующими ангиоотёками без крапивницы, но без семейного анамнеза или выявленной мутации в гене SERPING1 для исключения приобретенного ангиоотёка рекомендуется исследование в крови

1) уровня С3 фракции компонента комплемента;
2) уровня С2 фракции компонента комплемента;
3) уровня С4 фракции компонента комплемента;
4) уровня С1q фракции компонента комплемента;+
5) наличия антител к С1q.+

10. Всем пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк при расхождении данных клинической картины и результатов лабораторных исследований или при сомнительных результатах лабораторных тестов с целью поиска клинически-значимых мутаций для подтверждения диагноза рекомендуется проведение

1) выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6;
2) молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов;+
3) исследование концентрации комплемента в крови.

11. Всем пациентам с установленным диагнозом наследственный ангиоотёк для контроля течения заболевания, коррекции терапии, своевременного выявления и контроля осложнений рекомендуется проведение консультаций врача-аллерголога-иммунолога

1) каждые 4 месяца;
2) не чаще 1 раза в год;
3) не реже 2 раз в год;
4) не реже 1 раза в год.+

12. Всем пациентам-пробандам с подозрением на наследственный ангиоотёк для подтверждения диагноза рекомендуется проведение

1) исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови;
2) исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови в сочетании с проведением молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов;+
3) двукратного исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови;+
4) трехкратного исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови.

13. Всем родственникам (в особенности детям) пациента с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) с целью своевременной диагностики наследственного ангиоотёка рекомендуется

1) исследования уровня С1q фракции компонента комплемента;
2) исследование уровня С4 фракции компонента комплемента;
3) поиск ранее выявленной у пробанда патогенной мутации молекулярно-генетическими методами.+

14. Всем родственникам пациентов с наследственным ангиоотёком с подтвержденным молекулярно-генетическими методами диагнозом с целью проведения медико-генетического консультирования для планирования семьи рекомендуется консультация

1) врача-аллерголога-иммунолога;
2) врача-терапевта/педиатра;
3) врача-хирурга;
4) врача-генетика.+

15. Детям до 1 года, у которых есть клинические признаки наследственного ангиоотёка и/или есть семейный анамнез наследственного ангиоотёка, для ранней постановки диагноза рекомендуется проводить

1) молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов;+
2) исследование уровня ингибитора С1-эстеразы в крови;
3) исследование концентрации комплемента в пуповинной крови доношенных новорожденных;
4) исследование функциональной активности С1-эстазного ингибитора в крови.

16. Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка для пациентов с клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка, у которых есть член семьи с подтвержденным диагнозом наследственный ангиоотёк и установленным типом являются

1) уровень С1- ингибитора и его функциональной активности в двух исследованиях не снижены, или их снижение диагностически незначимо;
2) выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6;
3) выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (как у родственника);+
4) диагностически значимое снижение С1- ингибитора и/или его функциональной активности;+
5) ангиоотёки верхних дыхательных путей;+
6) рецидивирующие ангиоотёки.+

17. Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка для пациентов с клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка, у которых есть член семьи с подтвержденным диагнозом наследственный ангиоотёк с нормальным уровнем С1-ингибитора являются

1) уртикарная эритема;
2) ангиоотёки верхних дыхательных путей;+
3) рецидивирующие абдоминальные атаки;+
4) рецидивирующие ангиоотёки;+
5) выявление патогенной мутации в одном из генов (как у родственника): плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6;+
6) выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (как у родственника).

18. Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка с дефицитом уровня С1-ингибитора для первого пациента в семье являются

1) выявление патогенной мутации в гене SERPING1;+
2) маргинальная эритема;
3) рецидивирующие периферические ангиоотёки;+
4) выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1;
5) диагностически значимое снижение С1- ингибитора и/или его функциональной активности в повторных исследованиях;+
6) ангиоотёки верхних дыхательных путей.+

19. Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка с нормальным уровнем С1-ингибитора для первого пациента в семье являются

1) рецидивирующие абдоминальные атаки;+
2) выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6;+
3) уртикарная эритема;
4) наличие семейного анамнеза заболевания (симптомы более, чем у 2-х членов семьи);+
5) выявление патогенной мутации в гене SERPING1;
6) уровень С1- ингибитора и его функциональной активности в двух исследованиях не снижены, или их снижение диагностически незначимо.+

20. Для ангиоотека характерно

1) купируется самостоятельно;+
2) длится от нескольких дней до нескольких недель;
3) не купируется самостоятельно;
4) длится от нескольких часов до нескольких дней.+

21. Для взрослых пациентов с наследственным ангиоотёком в качестве инструментов для принятия решения о назначении долгосрочной профилактики и оценки эффективности назначенной терапии рекомендуются следующие шкалы, тесты и опросники

1) АЕСТ (Аngiоedemа cоntrоl test/тест контроль ангиоотёка);+
2) болевая шкала lаnss у пациента с ангиоотёком;
3) ААS28 (Аngiоedemа аctivity scоre 28/ Шкала активности ангиоотёка 28);+
4) АЕ-QоL (Аngiоedemа quаlity оf life/Оценка качества жизни у пациента с ангиоотёком);+
5) опросник качества жизни SF-36.

22. Для определения тактики ДНК-диагностики и интерпретации полученных результатов необходима консультация

1) врача-аллерголога-иммунолога;
2) врача-терапевта/педиатра;
3) врача-генетика.+

23. Для периферического ангиоотека при наследственном ангиоотёке характерно

1) не сопровождается крапивницей;+
2) средняя продолжительность 2-4 суток;+
3) сопровождается крапивницей;
4) нарастает медленно;+
5) нарастает быстро;
6) наиболее частая локализация - верхние и нижние конечности.+

24. Для приобретенного ангиоотёка характерно

1) уровень С1-ингибитора в крови в норме или повышен;
2) функциональная активность С1-ингибитора повышена на 50% от верхней границы нормы;
3) функциональная активность С1-ингибитора снижена на 50% от нижней границы нормы;+
4) возможное снижение С1q и/или наличие антител к С 1-ингибитору;+
5) уровень С1-ингибитора в крови в норме или снижен.+

25. Из лекарственных средств триггерами ангиоотёка являются

1) антибиотики;
2) ингибиторы АПФ;+
3) нейролептики;
4) антагонисты кальциевых каналов;
5) антагонисты рецепторов ангиотензина II;+
6) препараты, содержащие эстрогены.+

26. Изменения уровней ингибитора С1-эстеразы и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора требуют подтверждения с интервалом

1) через 1 неделю;
2) не более, чем 1 месяц;
3) не менее, чем 1 месяц;+
4) через 2 недели.

27. Интенсивные головные боли при наследственном ангиоотёке возникают в результате

1) расширения желудочков головного мозга;
2) сужения сосудов;
3) ангиоотека мозговых оболочек;+
4) повышения внутричерепного давления.

28. Исследование уровня С4 фракции комплемента в крови пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк рекомендуется с целью

1) скрининга;+
2) использования для постановки диагноза;
3) определения типа наследственного ангиоотёка.

29. К ангиоотекам, способным привести к асфиксии относятся

1) ангиоотек связочного аппарата и небной занавески;+
2) ангиоотек гортани;+
3) ангиоотек десен;
4) ангиоотек бронхов;
5) ангиоотек языка.+

30. К наиболее частым клиническим проявлениям наследственного ангиоотёка относятся

1) абдоминальные атаки;+
2) ангиоотеки, способные привести к асфиксии;+
3) рецидивирующие периферические ангиоотеки;+
4) нейродерматит;
5) крапивница;
6) маргинальная эритема.+

31. К препаратам для долгосрочной профилактики наследственного ангиоотёка у взрослых относятся

1) свежезамороженная плазма;
2) ритуксимаб;
3) ингибитор С1-эстеразы человека (для подкожного и внутривенного введения);+
4) эпинефрин;
5) ланаделумаб;+
6) дезогестрел.+

32. К препаратам для долгосрочной профилактики наследственного ангиоотёка у взрослых относятся

1) гестагены (только для женщин детородного возраста);+
2) паклитаксел;
3) транексамовая кислота;+
4) даназол;+
5) ритуксимаб.

33. К препаратам для купирования ангиоотёков при наследственном ангиоотёке у взрослых относятся

1) гестагены;
2) даназол;
3) икатибант;+
4) свежезамороженная плазма;+
5) эпинефрин;
6) ингибитор С1-эстеразы человека (для внутривенного введения).+

34. Как меняются уровни С1-ингибитора и его функциональной активности в плазме крови у здоровых женщин во время беременности и после?

1) не изменяется во время беременности;
2) возвращаются к норме после родоразрешения;+
3) повышается во время беременности;
4) снижаются во время беременности;+
5) остаются без изменения после родоразрешения.

35. Какие патогенетические процессы происходят при наследственном ангиоотёке?

1) вазоспазм;
2) повышение сосудистого сопротивления;
3) взаимодействие брадикинина с брадикининовыми рецепторами 2 типа;
4) повышение проницаемости сосудистой стенки с экстравазацией жидкости;+
5) вазодилятация.+

36. Маргинальная эритема – это

1) не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета, без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов - двух суток;+
2) возвышающиеся над поверхностью кожи зудящиеся высыпания розово-красного цвета;
3) гиперемия кожи с расширением мелких и поверхностных сосудов, образованием папул, пустул, отёком, телеангиэктазиями.

37. Накопление брадикинина при наследственном ангиоотёке происходит вследствие

1) подавления калликреин-кининовой системы;
2) снижения синтеза и/или снижения функциональной активности С1-ингибитора;+
3) повышения СЗ фракции комплемента;
4) повышения синтеза С 1-ингибитора.

38. Наследственнй ангиоотёк с дефицитом С1-ингибитора (I и II типов) и с нормальным уровнем С1-ингибитора кодируется по МКБ 10

1) D50.1;
2) D84.1;+
3) N41.1;
4) N42.8.

39. Наследственный ангиоотёк I типа диагностируется в случае, когда уровень С 1-ингибитора и уровень его функциональной активности составляют

1) более 75% от нормы;
2) менее 50% от нормы;+
3) менее 75% от нормы;
4) более 50% от нормы.

40. Наследственный ангиоотёк I типа обусловлен

1) снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или понижен;
2) повышением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или снижен;
3) снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или повышен;
4) повышением количества и функциональной активности С1-ингибитора;
5) снижением количества и функциональной активности С1-ингибитора в плазме.+

41. Наследственный ангиоотёк II типа диагностируется при выявлении снижения функциональной активности С 1-ингибитора

1) более чем на 50% от нормы при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С 1-ингибитора;+
2) менее чем на 50% от нормы при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С 1-ингибитора;
3) менее чем на 50% от нормы при диагностически значимом снижении уровня С 1-ингибитора;
4) более чем на 50% от нормы при диагностически значимом повышении уровня С 1-ингибитора.

42. Наследственный ангиоотёк II типа обусловлен

1) повышением количества и функциональной активности С1-ингибитора;
2) повышением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или снижен;
3) снижением количества и функциональной активности С1-ингибитора в плазме;
4) снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или понижен;
5) снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или повышен.+

43. Наследственный ангиоотёк относится к

1) первичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями;
2) вторичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями;
3) первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений;+
4) вторичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений.

44. Наследственный ангиоотёк с нормальным уровнем С1-ингибитора развивается вследствие мутации в генах

1) ангиопоэтина 1;+
2) SERPING1 (Serpin Fаmily G Меmbеr 1);
3) плазминогена;+
4) кининогена 1;+
5) XII фактора свертывания крови;+
6) CNTNАP2.

45. Наследственный ангиоотёк – это

1) редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде ангиоотека кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина;+
2) редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся острой неспецифической реакцией сосудов на повреждение тканей;
3) хроническое рецидивирующее заболевание, проявляющееся регулярными приступами бронхоспазма.

46. Наследственным ангиоотёком страдают

1) чаще мужчины;
2) чаще женщины;+
3) одинаково женщины и мужчины.

47. Настораживающими признаками наследственного ангиоотёка являются

1) наличие у пациента в анамнезе повторных обращений за медицинской помощью по поводу «острого живота» без выявления объективной причины возникновения болевого синдрома;+
2) наличие у пациента в анамнезе эпизодов гипертермии в сочетании с асцитом по данным УЗИ;
3) дебют/учащение/утяжеление ангиоотёка на фоне приема препаратов, содержащих эстрогены, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II;+
4) отягощенный семейный анамнез: смерть родственника от асфиксии;+
5) рецидивирующие ангиоотёки, которые не купируются (или сомнительный эффект) на фоне терапии кортикостероидами системного действия, антигистаминными средствами системного действия;+
6) рецидивирующая зудящаяся и шелушащаяся эритема.

48. Настораживающими признаками наследственного ангиоотёка являются

1) наличие у пациента в анамнезе рецидивирующих асцитов во время болевого синдрома по данным УЗИ;+
2) наличие у пациента в анамнезе рецидивирующих болей в животе с гипертермией;
3) триггеры ангиоотёка;+
4) крапивница на фоне приема препаратов, содержащих эстрогены, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II;
5) сочетание у пациента ангиоотёка с приступами острой боли в животе по данным анамнеза;+
6) отягощенный семейный анамнез: у пациента есть (были) родственники с ангиоотёком с повторяющимися приступами острой боли в животе в анамнезе.+

49. Отсутствие склонности к тромбообразованию при наследственном ангиоотёке обусловлено тем, что

1) в отсутствии С1-ингибитора активизирована система фибринолиза, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин;+
2) брадикинин является прямым фибринолитиком;
3) дефицит С1-ингибитора приводит к активации Х фактора;
4) при увеличении С1-ингибитора активируется ХII фактор, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин.

50. Пациентам с выраженной абдоминальной атакой и отсутствием эффекта от использования препаратов для купирования атак при наследственном ангиоотёке рекомендуется консультация

1) врача-генетика;
2) врача-терапевта/педиатра;
3) врача-аллерголога-иммунолога;
4) врача-хирурга.+

51. Пациентам с наследственным ангиоотёком I и II типа и пациентам с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора для долгосрочной профилактики не рекомендуется использование

1) кортикостероидов системного действия;+
2) антигистаминных средств системного действия;+
3) свежезамороженной плазмы;
4) ингибитора С1-эстеразы человека;
5) даназола.

52. Пациентам с наследственным ангиоотёком I и II типов для купирования симптомов настоятельно не рекомендуется назначение

1) антигистаминных средств системного действия;+
2) икатибанта;
3) эпинефрина;+
4) свежезамороженной плазмы;
5) кортикостероидов системного действия.+

53. Пациентам с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора с целью долгосрочной профилактики ангиоотёка рекомендуется применение

1) ланаделумаба;+
2) даназола;+
3) гестагенов (только для женщин детородного возраста);+
4) ритуксимаба;
5) ингибитора С1-эстеразы человека для подкожного и внутривенного введения;+
6) транексамовой кислоты (только взрослым пациентам);+
7) эпинефрина.

54. Пациентам с наследственным ангиоотёком, получавшим свежезамороженную плазму, с целью своевременной диагностики инфекционных заболеваний рекомендуется ежегодное

1) определение антител к ВИЧ в крови;+
2) определение антител к вирусам группы герпеса в крови;
3) определение НЬsАg в крови;+
4) определение антител к вирусу гепатита С в крови;+
5) определение антител к Trepоnemа pаllidum в крови.

55. Пациентам с нормальными показателями С1-ингибитора и его функциональной активности при двукратном исследовании, но имеющим характерную для наследственного ангиоотёка клиническую картину и/или семейный анамнез, с целью поиска клинически-значимых мутаций для подтверждения диагноза рекомендуется

1) исследование концентрации комплемента в крови;
2) поиск частых клинически-значимых мутаций в генах F12 и РLG;+
3) исследование мутаций в гене SERPING1 в крови;
4) полноэкзомное секвенирование (при отсутствии клинически-значимых мутаций в генах F12 и РLG).+

56. Пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк ни с целью скрининга, ни с целью постановки диагноза не рекомендуется определение в крови уровня

1) С4 фракции комплемента;
2) СЗ фракции комплемента;+
3) С2 фракции комплемента.+

57. Пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк с обязательным назначением комплекса для диагностики наследственного ангионевротического отека рекомендована консультация

1) врача-аллерголога-иммунолога;+
2) врача-хирурга;
3) врача-терапевта/педиатра;
4) врача-генетика.

58. По классификации выделяют наследственнй ангиоотёк с

1) с повышенным уровнем С1-ингибитора;
2) с дефицитом С1-ингибитора;+
3) с нормальным уровнем С1-ингибитора.+

59. Предвестниками ангиоотека являются

1) ощущение утолщения кожи;+
2) слабость;+
3) маргинальная эритема;+
4) повышение температуры тела;
5) парестезии;+
6) увеличение диуреза.

60. При взаимодействии брадикинина с какими рецепторами развивается ангиоотек при наследственном ангиоотёке

1) Н2-гистаминовыми рецепторами;
2) Н1-гистаминовыми рецепторами;
3) брадикининовыми рецепторами 1 типа;
4) брадикининовыми рецепторами 2 типа.+

61. При подозрении на наследственный ангиоотёк необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями

1) приобретенный ангиоотёк с нормальным уровнем С 1-ингибитора;
2) ангиоотёками, вызванными приемом ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II;+
3) приобретенный ангиоотёк с повышенным уровнем С 1-ингибитора;
4) приобретенный ангиоотёк с дефицитом/нарушением функциональной активности С 1-ингибитора;+
5) ангиоотёками, вызванными медиаторами тучных клеток.+

62. При подозрении на наследственный ангиоотёк необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями

1) приобретенный ангиоотёк с нормальным уровнем С 1-ингибитора;
2) псевдоангиоотёками;+
3) приобретенный ангиоотёк с повышенным уровнем С 1-ингибитора;
4) идиопатическими ангиоотёками.+

63. Причиной дефицита С1-ингибитора являются мутации в гене

1) плазминогена;
2) миоферлина;
3) SERPING1 (Serpin Fаmily G Меmbеr 1);+
4) XII фактора свертывания крови;
5) ангиопоэтина 1.

64. С целью своевременной диагностики наследственного ангиоотёка всем родственникам (в особенности детям) пациента с наследственным ангиоотёком I и II типов (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) рекомендовано проведение скринингового обследования

1) исследование уровня ингибитора С1-эстеразы в крови;+
2) поиск ранее выявленной патогенной мутации в гене SERPING1 у пробанда;+
3) выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6;
4) исследование функциональной активности С1-эстазного ингибитора в крови.+

65. С1-ингибитор – это

1) сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы нейромедиаторов;
2) сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы следующих систем: системы комплемента, калликреин-кининовой системы, системы свертывания крови по внутреннему пути и фибринолитической системы;+
3) основной медиатор воспаления при наследственном ангиоотёке.

66. Типичными признаками для ангиоотёков при наследственном ангиоотёке являются

1) сохраняется до 5 дней;+
2) полностью проходит без следа;+
3) сохраняется до 2-х недель;
4) симметричность;
5) асимметричность.+

67. Триггерами ангиоотёка являются

1) нарушения в питании;
2) гипергликемия;
3) острые инфекции;+
4) менструация;+
5) прием антагонистов рецепторов ангиотензина II.+

68. Триггерами ангиоотёка являются

1) стресс;+
2) беременность;+
3) нарушения в питании;
4) менопауза;
5) механическая травма.+

69. У пациентов с наследственным ангиоотёком I и II типов уровень С4 компонента комплемента

1) повышается;
2) не изменяется;
3) снижается.+

70. Характерными особенностями ангиоотека при наследственном ангиоотёке являются

1) отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами системного действия;+
2) кожный зуд;
3) отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы;+
4) отсутствие эффекта от лечения антигистаминными средствами системного действия;+
5) гиперемия кожных покровов;
6) эффекта от лечения антигистаминными средствами системного действия.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Аллергология и иммунология, Акушерство и гинекология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Гематология, Генетика, Гериатрия, Гигиена детей и подростков, Гигиена труда, Дерматовенерология, Детская кардиология, Детская онкология, Детская урология-андрология, Детская хирургия, Детская эндокринология, Инфекционные болезни, Кардиология, Колопроктология, Лабораторная генетика, Лечебное дело, Неврология, Нейрохирургия, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Общая гигиена, Онкология, Ортодонтия, Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пластическая хирургия, Психиатрия, Пульмонология, Ревматология, Сердечно-сосудистая хирургия, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология ортопедическая, Стоматология терапевтическая, Стоматология хирургическая, Терапия, Торакальная хирургия, Травматология и ортопедия, Трансфузиология, Урология, Фтизиатрия, Функциональная диагностика, Хирургия, Челюстно-лицевая хирургия, Эндокринология, Эндоскопия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---