• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотёк (по утверждённым клиническим рекомендациям)-2020»

Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотёк (по утверждённым клиническим рекомендациям)-2020»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотёк (по утверждённым клиническим рекомендациям)-2020» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотёк (по утверждённым клиническим рекомендациям)-2020» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• рекомендациям
• клиническим
• утверждённым
• ангиоотёк
• Наследственный
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• 2020

---

1. Абдоминальные атаки при НАО проявляются

1) рвотой;+
2) острой болью в области живота;+
3) дискомфортом;+
4) диареей;+
5) исчезновением перистальтики.

2. Абдоминальные атаки часто являются причиной необоснованного хирургического вмешательства, так как симптомы имитируют клинику

1) сахарного диабета;
2) рака кишечника;
3) острого живота;+
4) беременности.

3. Ангиоотёк (АО) – это

1) отёк мозга и мозговых оболочек, возникающий вследствие нейроинфекции;
2) локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек;+
3) острый некротический отёк мышц;
4) отёк стенок аорты и крупных сосудов.

4. Ангиоотёк слизистой оболочки кишечника приводит к развитию

1) гипертонии;
2) гипотонии;+
3) клиники острой кишечной непроходимости;+
4) асцита;+
5) гиповолемии.+

5. В норме у детей до 1 года уровни С1-ИНГ и его функциональной активности

1) выше, чем у взрослых;
2) равен уровню взрослых женщин;
3) равен уровню взрослых;
4) значительно ниже, чем у взрослых.+

6. В основе развития наследственного ангиоотёка (НАО) лежит

1) гиперфункция C5 компонента комплемента;
2) повышение функциональной активности С1-ингибитора (С1-ИНГ);
3) неправильное развитие гладкой мускулатуры сосудов;
4) дефицит и/или снижение функциональной активности С1-ингибитора (С1-ИНГ).+

7. В рамках классификации наследственный ангиоотёк (НАО) делится на

1) НАО с крапивницей;
2) НАО без отёков;
3) НАО с дефицитом С1-ИНГ;+
4) НАО без дефицита С1-ИНГ (без патологии системы комплемента).+

8. В случае, если у пациента выявлена причинно-значимая мутация в гене SERPING1

1) требуется провести только исследование функциональной активности С1-ингибитора;
2) проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и функциональной активности С1-ингибитора в крови не является обязательным;+
3) проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и функциональной активности С1-ингибитора в крови является обязательным;
4) требуется провести только исследование уровня С1-ингибитора в крови.

9. Всем взрослым пациентам с дефицитом С1-ИНГ и рецидивирующими ангиоотёками без крапивницы, но без семейного анамнеза или выявленной мутации в гене SERPING1 рекомендуется

1) исследование уровней С1q фракции компонента комплемента (C1q) в крови;+
2) определение уровня С1 ингибитора (С1-ИНГ);
3) определение уровня С4 фракции комплемента (С4);
4) определение наличия антител к С1q в крови.+

10. Всем пациентам с НАО для обеспечения возможности быстрого введения свежезамороженной плазмы при возникновении такой необходимости рекомендуется

1) определение генотипа МНС I;
2) определение Kell-антигена;
3) типирование костного мозга;
4) определение основных групп по системе AB0 и определение антигена D системы Резус.+

11. Всем пациентам с подозрением на НАО при расхождении данных клинической картины и результатов лабораторных исследований или при сомнительных результатах лабораторных тестов, рекомендуется проведение

1) электроэнцефалографии;
2) биопсии лимфоузлов;
3) молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной MLPA;+
4) трепанобиопсии и исследования мазка.

12. Всем пациентам-пробандам с подозрением на НАО рекомендуется проведение

1) молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной MLPA;+
2) исследования функциональной активности С1-ингибитора в крови;+
3) биологической пробы;
4) трехкратной реакции Ланге;
5) двукратного исследования уровня С1-ингибитора в крови.+

13. Всем пациентам-родственникам с подозрением на НАО рекомендуется проведение

1) поиска ранее выявленной у пробанда причинно значимой мутации в гене SERPING1 молекулярно-генетическими методами;+
2) однократного исследования функциональной активности С1-ингибитора в крови;+
3) однократного исследования уровня С1-ингибитора в крови;+
4) поиска всех мутаций в гене SERPING1 молекулярно-генетическими методами.

14. Всем родственникам (в особенности детям) пациента с НАО I и II типов (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) рекомендовано проведение скринингового обследования в объёме

1) биопсии хориона;
2) исследования уровня С1-ингибитора в крови;+
3) исследования функциональной активности С1-ингибитора в крови;+
4) поиска ранее выявленной причинно-значимой мутации в гене SERPING1;+
5) трепанобиопсии и гистохимического исследования.

15. Детям до 1 года (у которых есть клинические признаки НАО и/или есть семейного анамнез НАО) рекомендуется проводить молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами

1) реакции Ланге;
2) количественной MLPA;+
3) CRISPR/Cas;
4) секвенирования.+

16. Для наследственного ангиоотёка (НАО) характерен

1) дебют в старости;
2) ранний дебют заболевания в первой или второй декаде жизни;+
3) дебют исключительно в младенчестве;
4) дебют в среднем возрасте.

17. Из антигипертензивных препаратов триггерами отёка при НАО являются

1) антагонисты кальция;
2) иАПФ;+
3) блокаторы рецепторов ангиотензина;+
4) прямые ингибиторы ренина.

18. Из числа лекарственных средств триггерами отёка при НАО являются

1) атипичные антипсихотики;
2) противорвотные;
3) антагонисты рецепторов ангиотензина II;+
4) эстрогены;+
5) иАПФ.+

19. Интенсивные головные боли при НАО возникают вследствие

1) некроза мозжечка;
2) расширения желудочков;
3) отёка мозговых оболочек;+
4) отёка спинного мозга.

20. Исследование уровней С1q фракции компонента комплемента (C1q) в крови и определение наличия антител к С1q в крови при НАО используется для

1) исключения НАО II типа;
2) исключения приобретенного ангиоотёка;+
3) исключения синдрома Ангельмана;
4) исключения НАО I типа.

21. К диагностическим критериям НАО относятся

1) некрозы фаланг;
2) артериальная гипертензия;
3) ангиоотёки верхних дыхательных путей;+
4) рецидивирующие периферические ангиоотёки;+
5) рецидивирующие абдоминальные атаки.+

22. К потенциально фатальным отёкам относятся

1) отёк связочного аппарата;+
2) отёк кишечника;
3) отёк небной занавески;+
4) отёк гортани;+
5) отёк языка.+

23. К препаратам для долгосрочной профилактики при НАО относятся

1) ингибитор С1-эстеразы человека;+
2) прогестагены (дезогестрел, линэстренол);+
3) транексамовая кислота;+
4) даназол;+
5) ацетилсалициловая кислота.

24. К препаратам для краткосрочной профилактики при НАО относятся

1) даназол;+
2) свежезамороженная плазма;+
3) паклитаксел;
4) цертолизумаб;
5) ингибитор С1-эстеразы человека.+

25. К препаратам для купирования отёков при НАО относятся

1) ингибитор С1-эстеразы человека;+
2) эптифибатид;
3) ритуксимаб;
4) свежезамороженная плазма;+
5) икатибант.+

26. Маргинальная эритема характеризуется

1) отсутствием зуда;+
2) отсутствием шелушения;+
3) зудом;
4) шелушением.

27. Маргинальная эритема – это

1) изъязвления кожи;
2) болезненные высыпания ярко-красного цвета;
3) не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов – двух суток;+
4) кровоподтёки в районе межпальцевых промежутков.

28. Механическими триггерами отёка при НАО являются

1) инвазивные методы обследования;+
2) лёгкое прикосновение;
3) ушиб;+
4) укол;+
5) длительное сдавление.+

29. НАО I типа диагностируется в случае, когда уровень С1-ИНГ и уровень его функциональной активности составляют

1) менее 75% от нормы;
2) более 100% от нормы;
3) менее 90% от нормы;
4) менее 50% от нормы.+

30. НАО I-го типа обусловлен

1) повышением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен;
2) снижением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме;+
3) снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен;
4) повышением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме.

31. НАО II типа диагностируется

1) при выявлении снижения функциональной активности С1-ИНГ более чем на 20% от нормы;
2) при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С1-ИНГ;+
3) при наличии диагностически значимого снижения уровня С1-ИНГ;
4) при выявлении снижения функциональной активности С1-ИНГ более чем на 50% от нормы.+

32. НАО II-го типа обусловлен

1) снижением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме;
2) повышением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен;
3) повышением количества и функциональной активности С1-ИНГ в плазме;
4) снижением функциональной активности С1-ИНГ, при этом уровень С1-ИНГ сохраняется в пределах нормы или повышен.+

33. Наиболее частой локализацией отёков при наследственном ангиоотёке (НАО) являются

1) грудь;
2) спина;
3) нижние конечности;+
4) шея;
5) верхние конечности.+

34. Наиболее частыми клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка (НАО) являются

1) отёки, способные привести к асфиксии;+
2) уртикарная сыпь;
3) абдоминальные атаки;+
4) маргинальная эритема;+
5) периферические отёки.+

35. Наследственный ангиоотёк (НАО) относится к

1) первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений;+
2) вторичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений;
3) вторичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями;
4) первичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями.

36. Наследственный ангиоотёк – это

1) острая неспецифическая реакция сосудов на повреждение тканей;
2) распространённое функциональной расстройство вегетативной нервной системы;
3) редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде отёков кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина;+
4) хроническое прогредиентное заболевание, проявляющееся регулярными приступами бронхоспазма.

37. Наследственным ангиоотёком (НАО) страдают чаще

1) женщины;+
2) мужчины;
3) в детстве чаще мужчины, в старшем возрасте – женщины.

38. Обычно ангиоотёк

1) длится несколько недель;
2) проходит только после применения глюкокортикоидов;
3) длится от нескольких часов до нескольких дней;+
4) проходит самостоятельно.+

39. Основным медиатором отёков при наследственном ангиоотёке (НАО) является

1) брадикинин;+
2) гистамин;
3) серотонин;
4) энкефалин.

40. Отсутствие склонности к тромбообразованию при наследственном ангиоотёке (НАО) обусловлено тем, что

1) дефицит С1-ИНГ приводит к активации Х фактора;
2) в отсутствии С1-ИНГ активизирована также и система фибринолиза, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин;+
3) брадикинин является прямым фибринолитиком;
4) вазодилатация исключает тромбозы.

41. Отёки при наследственном ангиоотёке (НАО)

1) не сопровождаются крапивницей;+
2) рецидивирующие;+
3) обычной температуры;+
4) не сопровождаются гиперемией;+
5) однократные;
6) гиперемированные.

42. Патология в системе комплемента при приобретённом ангиоотёке (ПАО) обусловлена

1) избыточной выработкой С1-ИНГ;
2) сниженным потреблением С1-ИНГ;
3) повышенным потреблением С1-ИНГ;+
4) выработкой антител к С1-ИНГ.+

43. Пациентам с НАО при выраженных болях в животе с целью проведения дифференциальной диагностики с заболеваниями с клиникой острого живота показано проведение

1) ПЭТ-КТ;
2) КТ;+
3) УЗИ;+
4) рентгенографии.

44. Пациентам с НАО с выраженной абдоминальной атакой для дифференциальной диагностики с заболеваниями, приводящими к клинике острого живота, показана консультация

1) хирурга;+
2) терапевта;
3) уролога/гинеколога;
4) проктолога.

45. Пациентам с НАО с признаками отёка верхних дыхательных путей с целью объективизации жалоб и оценки проходимости дыхательных путей показаны консультации

1) анестезиолога-реаниматолога;+
2) оториноларинголога;+
3) хирурга;
4) стоматолога.

46. Пациентам с НАО, получавшим свежезамороженную плазму, с целью своевременной диагностики инфекционных заболеваний рекомендуется проведение ежегодного обследования

1) определение антител к вирусу гепатита C;+
2) определение антител к ВИЧ;+
3) определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B;+
4) определение антител к прионным белкам;
5) определение антител к бледной трепонеме.

47. Пациентам с жалобами на нарушение дыхания и глотания, осиплостью голоса, дисфонией, страхом смерти, стридором с целью оценки проходимости верхних дыхательных путей рекомендуется провести

1) снятие ЭКГ;
2) визуальное обследование верхних дыхательных путей;+
3) гистероскопию;
4) оценку звучности голоса.+

48. Пациентам с подозрением на НАО показано проведение дифференциальной диагностики с

1) идиопатическим ангиоотёком;+
2) ангиоотёками, вызванными приемом ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II;+
3) ангиоотёками, вызванными медиаторами тучных клеток;+
4) приобретенным ангиоотёком (ПАО) с дефицитом/нарушением функциональной активности С1-ингибитора;+
5) наследственными ангиоотёками II типа.

49. Предвестниками отёков при НАО являются

1) повышение диуреза;
2) ощущение утолщения кожи;+
3) колебание настроения;+
4) депрессия;+
5) парестезии.+

50. Предпочтительным биоматериалом для молекулярно-генетического исследования при НАО является

1) сперма;
2) цельная кровь;+
3) слюна;
4) моча.

51. При действии брадикинина развиваются

1) вазоспазм;
2) повышение проницаемости сосудистой стенки с экстравазацией жидкости;+
3) некроз медии артерий;
4) вазодилятация.+

52. При развитии отёка дыхательных путей при НАО от появления симптомов нарушения дыхания до полной асфиксии в среднем составляет

1) 1,5-2 часа;
2) 20-40 минут;+
3) 1-2 минуты;
4) 3-5 суток.

53. При расспросе и физикальном обследовании пациентов с НАО и отёком верхних дыхательных путей выявляются

1) эйфория;
2) дисфония;+
3) стридор;+
4) жалобы на нарушение дыхания;+
5) жалобы на нарушение глотания.+

54. При трудностях предоставления крови для генетического исследования на НАО можно использовать

1) секционный материал;+
2) соли плазмы;
3) буккальный эпителий слюны;+
4) биопсийный материал;+
5) клетки в моче.+

55. При физикальном обследовании пациента с НАО выявляется, что отёк

1) не зудящий;+
2) не оставляющий ямки при надавливании;+
3) бледный;+
4) мягкий;
5) плотный.+

56. При физикальном осмотре у всех пациентов с подозрением на НАО для установления диагноза рекомендуется определить характер отёка для

1) установления генотипа;
2) выявления абдоминальной атаки;
3) установления риска внезапной смерти;
4) выявления признаков, типичных для ангиоотёков при НАО.+

57. Приобретённый ангиоотёк (ПАО)

1) наследуется;
2) клинически схож с НАО;+
3) является фенокопией НАО;+
4) не наследуется;+
5) является вариантом НАО.

58. Псевдоангиоотёки вызываются

1) синдромом Мелькерссона-Розенталя;+
2) гипопротеинемическими отёками;+
3) хронической сердечной недостаточностью;
4) синдромом Рейно;
5) синдромом верхней полой вены.+

59. Ранняя постановка диагноза при НАО (в том числе на доклиническом этапе)

1) урежает абдоминальные атаки при НАО;
2) позволяет полностью вылечить НАО;
3) снижает риск фатального исхода при развитии первого приступа НАО с отёком верхних дыхательных путей;+
4) повышает тяжесть течения НАО.

60. С помощью визуализирующих методов исследования (УЗИ и КТ органов брюшной полости) при абдоминальной атаке в рамках НАО можно выявить

1) перфорацию кишечника;
2) диссеминацию атипичных клеток;
3) отёк участка кишечника;+
4) свободную жидкость в брюшной полости или полости малого таза.+

61. С целью скрининга пациентам с подозрением на НАО рекомендуется

1) определение уровня С1 ингибитора (С1-ИНГ);
2) определение уровня С4 фракции комплемента (С4);+
3) определение концентрации анти-С1 антител;
4) определение уровня ренина.

62. С1 ингибитор – это

1) сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы системы комплемента;+
2) сериновая протеаза, регулирующая обмен нейромедиаторов;
3) прионный белок;
4) катализатор сборки саркомеров.

63. Самым частым клиническим проявлением наследственного ангиоотёка (НАО) являются(-ется)

1) абдоминальные атаки;
2) маргинальная эритема;
3) отёки, способные привести к асфиксии;
4) периферические отёки.+

64. Семьям с НАО I и II типа и НАО без дефицита С1-ИНГ в профилактических целях рекомендуется

1) стерилизация;
2) генетическое редактирование;
3) радикальный отказ от деторождения;
4) проведение консультации врача-генетика с целью получения информации о планировании семьи.+

65. Симптомы при НАО

1) длятся от часов до нескольких суток;+
2) длятся неделями;
3) не проходят полностью;
4) проходят бесследно.+

66. Терапия НАО состоит из следующих основных компонентов

1) редактирования генома;
2) краткосрочной профилактики;+
3) полного устранения отёков;
4) купирования отёков;+
5) долгосрочной профилактики при тяжелом течении или частых приступах заболевания.+

67. Триггерами НАО являются

1) механическая травма;+
2) прием антагонистов кальция;
3) острые инфекции;+
4) менструация;+
5) прием эстрогенов.+

68. У здоровых женщин уровни С1-ингибитора и его функциональной активности в плазме крови

1) повышаются во время беременности;
2) резко падают ниже нормы после родоразрешения;
3) снижаются во время беременности;+
4) возвращаются к норме после родоразрешения.+

69. Характерными особенностями отёков при наследственном ангиоотёке (НАО) являются

1) отсутствие отёка;
2) отсутствие гиперемии кожи;+
3) отсутствие зуда;+
4) отсутствие крапивницы;+
5) выраженная гиперемия кожи.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Гигиена детей и подростков, Гигиена труда, Дерматовенерология, Детская хирургия, Лабораторная генетика, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Общая гигиена, Ортодонтия, Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пластическая хирургия, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология ортопедическая, Стоматология терапевтическая, Стоматология хирургическая, Терапия, Трансфузиология, Функциональная диагностика, Хирургия, Челюстно-лицевая хирургия, Эндоскопия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---