Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
2. Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Самый выгодный способ набора баллов для периодической аккредитации в соответствии с приказом 709н:
- 72 зет ДПП ПК + 72 зет ИОМов (ИОМы набирает сам медработник) - пункт 103, приказа 709н. Всего нужно 144 зет в сумме за 5 лет. Подробнее в методичке.
1. В возрасте 5 лет спонтанно исчезают
1) веснушки;
2) невусы;
3) плексиформные нейрофибромы;
4) пятна цвета «кофе с молоком»;
5) ювенильные ксантогранулемы.
2. В нейропсихологическом статусе больных нейрофиброматозом 1 типа часто встречаются
1) депрессивные состояния;
2) истерики;
3) неврозы;
4) обсессивно-компульсивное расстройство;
5) тики.
3. В соответствии с патогенетическими особенностями нейрофиброматоз 1 типа характеризуется клиническим признаком
1) алопеция;
2) гемангиома;
3) гипертрихоз;
4) пятна цвета «кофе с молоком»;
5) светлые пятна на коже.
4. Вероятность рождения больного ребенка с нейрофиброматозом 1 типа в семье, где один из родителей болен нейрофиброматозом 1 типа равно
1) 1%;
2) 10%;
3) 25%;
4) 5%;
5) 50%;
6) 75%.
5. Впервые выдвинута теория о наследственной природе нейрофиброматоза, не сцепленной с полом
1) B. Brooks, E.P. Lehman;
2) E. Legius, L.B. Andersen;
3) K. Hosoi;
4) K. Lisch;
5) S.A. Preiser, C.B. Davenport.
6. Впервые описал меланоцитарные гамартомы на поверхности радужной оболочки глаз при нейрофиброматозе 1 типа
1) A. Thomson;
2) E.P. Lehman;
3) F.D. von Recklinghausen;
4) K. Lisch;
5) S.A. Preiser.
7. Ген NF1 был картирован на хромосоме 17
1) B. Brooks, E.P. Lehman;
2) E. Legius, L.B. Andersen;
3) E.P. Lehman;
4) K. Hosoi;
5) R.M. Cawthon, D. Viskochil.
8. Глиомы зрительного пути представляют собой
1) доброкачественные пигментированные гамартомы;
2) злокачественные пигментированные гамартомы;
3) ювенильные ксантогранулемы;
4) ювенильные пилоцитарные астроцитомы.
9. Дисплазия длинных трубчатых костей захватывает
1) бедренные кости;
2) большеберцовую и малоберцовую, лучевую и локтевую кости;
3) плечевые кости.
10. Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися опухолями, имитирующими нейрофибромы
1) липоматоз;
2) множественная эндокринная неоплазия тип 2B;
3) синдром Couden;
4) синдром Вильямса;
5) фиброматоз.
11. Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися пятнами «кофе с молоком» и другими нарушениями пигментации
1) Legius синдром;
2) McCune–Albright синдром;
3) болезнь Хиппеля-Линдау;
4) синдром LEOPARD;
5) синдром Peutz–Jeghers.
12. Для выявления делеций в гене NF1 используется метод
1) MLPA;
2) NGS;
3) ПЦР в режиме реального времени;
4) секвенирование по Сэнгеру;
5) электрофорез в агарозном геле.
13. Для коррекции состояния костной ткани используются следующие препараты
1) антиоксиданты;
2) бисфосфонаты;
3) витамин D;
4) препараты кальция.
14. Для лечения нейрофибром используется метод
1) рентгено-радиологический;
2) терапевтический;
3) физиотерапевтический;
4) хирургический.
15. Какие известные заболевания, аллельные нейрофиброматозу 1 типа?
1) гипомеланоз Ито, синдром линейного невуса сальных желез;
2) нейрокожный меланоз, Klippel–Trenauny–Weber синдром;
3) нейрофиброматоз-Нунан синдром, Watson синдром;
4) синдром LEOPARD, синдром Пейтца-Егерса.
16. Какие кожные проявления наблюдаются при нейрофиброматозе 1 типа?
1) ангиофибромы;
2) гиперкератоз;
3) нейрофибромы;
4) узелки Лиша.
17. Какое количество клинических критериев характерно для детей с нейрофиброматозом 1 типа в возрасте 8 лет?
1) не менее 1;
2) не менее 2;
3) не менее 3;
4) не менее 5.
18. Какое нарушение органа зрения встречается чаще при нейрофиброматозе 1 типа?
1) врожденная глаукома;
2) врожденный идиопатический птоз;
3) извитость вен сетчатки;
4) приобретенная глаукома;
5) узелки Лиша.
19. Какой тип наследования у нейрофиброматоза 1 типа?
1) Х-сцепленный доминантный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;
4) аутосомно-рецессивный;
5) митохондриальный.
20. Критерии диагностики нейрофиброматоза 1 типа
1) более 6 пятен цвета «кофе с молоком», глиома зрительного нерва, узелки Лиша на радужной оболочке глаз;
2) более 6 пятен цвета «кофе с молоком», макроцефалия, задержка психоречевого развития;
3) более 6 пятен цвета «кофе с молоком», невусы;
4) множественные пигментные пятна типа веснушек, врожденные пороки сердца.
21. Микроделеции при нейрофиброматозе 1 типа встречаются у больных в
1) 1-5% случаев;
2) 10-16% случаев;
3) 20-25% случаев;
4) 5-10% случаев;
5) 6-9% случаев;
6) 7-12% случаев.
22. Мутации в гене NF1 обнаруживаются у
1) 100% больных;
2) 80% больных;
3) 85% больных;
4) 90% больных;
5) 95% больных.
23. Нейрофиброматоз 1 типа входит в группу заболеваний
1) коллагенопатий;
2) лизосомных болезней;
3) митохондриальных болезней;
4) тубулопатий;
5) факоматозов.
24. Описал преобладание клеток оболочек периферических нервов в нейрофибромах
1) A. Thomson;
2) F.D. von Recklinghausen;
3) M.J. Masello;
4) S.A. Preiser;
5) T. Schwann.
25. Отсутствие крыла клиновидной кости приводит к
1) анемическому невусу;
2) глиоме головного мозга;
3) нейрофибромам;
4) экзофтальму;
5) ювенильной ксантогранулеме.
26. Первая классификация изменений скелета при нейрофиброматозе 1 типа предложена
1) B. Brooks, E.P. Lehman;
2) E.P. Lehman;
3) K. Hosoi;
4) K. Lisch;
5) S.A. Preiser, C.B. Davenport.
27. Первым описал клинические проявления нейрофиброматоза 1 типа у пациентов
1) A. Thomson;
2) E.P. Lehman;
3) F.A. Davis;
4) F.D. von Recklinghausen;
5) S.A. Preiser.
28. Плексиформные нейрофибромы увеличиваются
1) в первом десятилетии жизни и в подростковом возрасте;
2) в пятом десятилетии жизни;
3) в раннем возрасте;
4) в третьем десятилетии жизни;
5) во втором десятилетии жизни.
29. Подкожные и внутренние нейрофибромы развиваются
1) вдоль кровеносных сосудов;
2) вдоль нервных стволов;
3) между пальцев;
4) на ушной раковине.
30. Порядок появления клинических симптомов при нейрофиброматозе 1 типа
1) кожные нейрофибромы, пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы;
2) пятна «кофе с молоком», высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы, плексиформные нейрофибромы, кожные нейрофибромы;
3) пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы, кожные нейрофибромы;
4) узелки Лиша, пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, подкожные нейрофибромы, кожные нейрофибромы.
31. При нейрофиброматозе 1 типа веснушки располагаются в области
1) в области ладоней;
2) в области стоп;
3) за ушными раковинами;
4) подмышечных впадин и паховой области.
32. При нейрофиброматозе 1 типа наблюдаются следующие изменения костной системы
1) артрит и артороз;
2) остеохондроз;
3) псевдоартроз, прогрессирующий сколиоз, остеопения и остеопороз;
4) рахит;
5) спондилоэпифизарная дисплазия.
33. При нейрофиброматозе 1 типа часто встречается
1) дефект аортального клапана;
2) дефект трикуспидального клапана;
3) нарушение проводимости по пучку Гиса;
4) открытое овальное окно;
5) стеноз легочной артерии.
34. При нейрофиброматозе 1 типа часто встречаются
1) гидроцефалия;
2) головные боли;
3) нарушение функции тазовых органов;
4) стеноз сильвиева водопровода;
5) эпилепсия.
35. Прогрессирование глиом зрительного пути НЕ наблюдается у
1) взрослых пациентов;
2) детей в возрасте 1-10 лет;
3) детей первого года жизни;
4) подростков.
36. Распространённость нейрофиброматоза 1 типа среди населения
1) 1: 100-500;
2) 1: 10000-50000;
3) 1: 1500-3000;
4) 1: 2500-6500;
5) 1: 3000-6000;
6) 1: 4000-7000.
37. Самый высокий уровень нейрофибромина наблюдается в
1) миофибрилах;
2) остеоцитах;
3) фибробластах;
4) швановских клетках.
38. Синоним нейрофиброматоза 1 типа
1) болезнь Бурневилля;
2) синдром Аспергера;
3) синдром Нунан;
4) синдром Реклингхаузена;
5) синдром Швахмана-Даймонда.
39. У больных нейрофиброматозом 1 типа при молекулярно-генетическом исследовании выявляется мутация в гене
1) ABCD1;
2) DHCR7;
3) FBN1;
4) MECP2;
5) NF1.
40. У больных нейрофиброматозом 1 типа рекомендуется поддерживать содержание витамина Д в крови на уровне выше 30 мкг/л
1) 10-20 мкг/л;
2) 20-30 мкг/л;
3) выше 30 мкг/л;
4) выше 50 мкг/л.
41. У какого процента пациентов с нейрофиброматозом 1 типа встречаются злокачественные опухоли периферических нервов?
1) 1-2%;
2) 15-18%;
3) 2-13%;
4) 20-30%;
5) 6-7%.
42. Узелки Лиша — это
1) анемический невус;
2) веснушки;
3) доброкачественные пигментированные гамартомы;
4) злокачественные пигментированные гамартомы;
5) ювенильная ксантогранулема.
43. Функцией нейрофибромина является регуляция активности
1) p53;
2) белка FBN1;
3) белка MECP2;
4) белков Ras.
44. Характерное сочетание проявлений нейрофиброматоз-Нунан синдрома
1) проявления нейрофиброматоза 1 типа + врожденные пороки сердца, тугоухость;
2) проявления нейрофиброматоза 1 типа + макроцефалия, высокорослость, аномалии почек;
3) проявления нейрофиброматоза 1 типа + низкорослость, птоз век, крыловидные складки на шее;
4) проявления нейрофиброматоза 1 типа + судороги, тремор, атаксия.
45. Характерные проявления Watson синдрома
1) высыпания типа веснушек, умственная отсталость, нарушение ритма сердца;
2) невусы, витилиго, эпилепсия, умственная отсталость;
3) пятна «кофе с молоком», узелки Лиша, нейрофибромы, стеноз легочной артерии, низкорослость, снижение интеллекта;
4) пятна «кофе с молоком», эпилепсия, высокорослость.
46. Частота встречаемости нейрофиброматоза 1 типа среди новорожденных составляет
1) 1:1000;
2) 1:10000;
3) 1:2500;
4) 1:3500;
5) 1:500.
47. Чаще всего на передней поверхности грудной клетки располагаются
1) анемические невусы;
2) веснушки;
3) плексиформные нейрофибромы;
4) пятна цвета «кофе с молоком»;
5) ювенильные ксантогранулемы.
Ответы: Файлы с выделенными ответами вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)

- Открыть все файлы с выделенными ответами в боте по ИОМам (жмем свое образование -> свою специальность -> ИОМы): t.me/nmomed_bot
- Методичка 2025 по периодической аккредитации в боте (жмем свое образование -> свою специальность -> Периодическая аккредитация -> Методичка): t.me/nmomed_bot
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк (Иван М)
