• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных"

Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Нейрофиброматоз 1 типа: принципы диагностики и наблюдения больных» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Тест
• с
• ответами
• по
• на
• теме
• нмо
• медицинские
• бесплатно
• Нейрофиброматоз
• 1
• типа
• принципы
• диагностики
• больных
• наблюдения
• и

---

1. В возрасте 5 лет спонтанно исчезают

1) веснушки;
2) невусы;
3) плексиформные нейрофибромы;
4) пятна цвета «кофе с молоком»;
5) ювенильные ксантогранулемы.+

2. В нейропсихологическом статусе больных нейрофиброматозом 1 типа часто встречаются

1) депрессивные состояния;+
2) истерики;
3) неврозы;
4) обсессивно-компульсивное расстройство;
5) тики.

3. В соответствии с патогенетическими особенностями нейрофиброматоз 1 типа характеризуется клиническим признаком

1) алопеция;
2) гемангиома;
3) гипертрихоз;
4) пятна цвета «кофе с молоком»;+
5) светлые пятна на коже.

4. Вероятность рождения больного ребенка с нейрофиброматозом 1 типа в семье, где один из родителей болен нейрофиброматозом 1 типа равно

1) 1%;
2) 10%;
3) 25%;
4) 5%;
5) 50%;+
6) 75%.

5. Впервые выдвинута теория о наследственной природе нейрофиброматоза, не сцепленной с полом

1) B. Brooks, E.P. Lehman;
2) E. Legius, L.B. Andersen;
3) K. Hosoi;
4) K. Lisch;
5) S.A. Preiser, C.B. Davenport.+

6. Впервые описал меланоцитарные гамартомы на поверхности радужной оболочки глаз при нейрофиброматозе 1 типа

1) A. Thomson;
2) E.P. Lehman;
3) F.D. von Recklinghausen;
4) K. Lisch;+
5) S.A. Preiser.

7. Ген NF1 был картирован на хромосоме 17

1) B. Brooks, E.P. Lehman;
2) E. Legius, L.B. Andersen;
3) E.P. Lehman;
4) K. Hosoi;
5) R.M. Cawthon, D. Viskochil.+

8. Глиомы зрительного пути представляют собой

1) доброкачественные пигментированные гамартомы;
2) злокачественные пигментированные гамартомы;
3) ювенильные ксантогранулемы;
4) ювенильные пилоцитарные астроцитомы.+

9. Дисплазия длинных трубчатых костей захватывает

1) бедренные кости;
2) большеберцовую и малоберцовую, лучевую и локтевую кости;+
3) плечевые кости.

10. Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися опухолями, имитирующими нейрофибромы

1) липоматоз;+
2) множественная эндокринная неоплазия тип 2B;+
3) синдром Couden;+
4) синдром Вильямса;
5) фиброматоз.+

11. Дифференциальная диагностика нейрофиброматоза 1 типа проводится со следующими состояниями, сопровождающимися пятнами «кофе с молоком» и другими нарушениями пигментации

1) Legius синдром;+
2) McCune–Albright синдром;+
3) болезнь Хиппеля-Линдау;
4) синдром LEOPARD;+
5) синдром Peutz–Jeghers.+

12. Для выявления делеций в гене NF1 используется метод

1) MLPA;+
2) NGS;
3) ПЦР в режиме реального времени;
4) секвенирование по Сэнгеру;
5) электрофорез в агарозном геле.

13. Для коррекции состояния костной ткани используются следующие препараты

1) антиоксиданты;
2) бисфосфонаты;+
3) витамин D;+
4) препараты кальция.+

14. Для лечения нейрофибром используется метод

1) рентгено-радиологический;
2) терапевтический;
3) физиотерапевтический;
4) хирургический.+

15. Какие известные заболевания, аллельные нейрофиброматозу 1 типа?

1) гипомеланоз Ито, синдром линейного невуса сальных желез;
2) нейрокожный меланоз, Klippel–Trenauny–Weber синдром;
3) нейрофиброматоз-Нунан синдром, Watson синдром;+
4) синдром LEOPARD, синдром Пейтца-Егерса.

16. Какие кожные проявления наблюдаются при нейрофиброматозе 1 типа?

1) ангиофибромы;
2) гиперкератоз;
3) нейрофибромы;+
4) узелки Лиша.

17. Какое количество клинических критериев характерно для детей с нейрофиброматозом 1 типа в возрасте 8 лет?

1) не менее 1;
2) не менее 2;+
3) не менее 3;
4) не менее 5.

18. Какое нарушение органа зрения встречается чаще при нейрофиброматозе 1 типа?

1) врожденная глаукома;
2) врожденный идиопатический птоз;
3) извитость вен сетчатки;
4) приобретенная глаукома;
5) узелки Лиша.+

19. Какой тип наследования у нейрофиброматоза 1 типа?

1) Х-сцепленный доминантный;
2) Х-сцепленный рецессивный;
3) аутосомно-доминантный;+
4) аутосомно-рецессивный;
5) митохондриальный.

20. Критерии диагностики нейрофиброматоза 1 типа

1) более 6 пятен цвета «кофе с молоком», глиома зрительного нерва, узелки Лиша на радужной оболочке глаз;+
2) более 6 пятен цвета «кофе с молоком», макроцефалия, задержка психоречевого развития;
3) более 6 пятен цвета «кофе с молоком», невусы;
4) множественные пигментные пятна типа веснушек, врожденные пороки сердца.

21. Микроделеции при нейрофиброматозе 1 типа встречаются у больных в

1) 1-5% случаев;
2) 10-16% случаев;
3) 20-25% случаев;
4) 5-10% случаев;+
5) 6-9% случаев;
6) 7-12% случаев.

22. Мутации в гене NF1 обнаруживаются у

1) 100% больных;
2) 80% больных;
3) 85% больных;
4) 90% больных;+
5) 95% больных.

23. Нейрофиброматоз 1 типа входит в группу заболеваний

1) коллагенопатий;
2) лизосомных болезней;
3) митохондриальных болезней;
4) тубулопатий;
5) факоматозов.+

24. Описал преобладание клеток оболочек периферических нервов в нейрофибромах

1) A. Thomson;
2) F.D. von Recklinghausen;
3) M.J. Masello;
4) S.A. Preiser;
5) T. Schwann.+

25. Отсутствие крыла клиновидной кости приводит к

1) анемическому невусу;
2) глиоме головного мозга;
3) нейрофибромам;
4) экзофтальму;+
5) ювенильной ксантогранулеме.

26. Первая классификация изменений скелета при нейрофиброматозе 1 типа предложена

1) B. Brooks, E.P. Lehman;+
2) E.P. Lehman;
3) K. Hosoi;
4) K. Lisch;
5) S.A. Preiser, C.B. Davenport.

27. Первым описал клинические проявления нейрофиброматоза 1 типа у пациентов

1) A. Thomson;
2) E.P. Lehman;
3) F.A. Davis;
4) F.D. von Recklinghausen;+
5) S.A. Preiser.

28. Плексиформные нейрофибромы увеличиваются

1) в первом десятилетии жизни и в подростковом возрасте;+
2) в пятом десятилетии жизни;
3) в раннем возрасте;
4) в третьем десятилетии жизни;
5) во втором десятилетии жизни.

29. Подкожные и внутренние нейрофибромы развиваются

1) вдоль кровеносных сосудов;
2) вдоль нервных стволов;+
3) между пальцев;
4) на ушной раковине.

30. Порядок появления клинических симптомов при нейрофиброматозе 1 типа

1) кожные нейрофибромы, пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы;
2) пятна «кофе с молоком», высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы, плексиформные нейрофибромы, кожные нейрофибромы;
3) пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, узелки Лиша, подкожные нейрофибромы, кожные нейрофибромы;+
4) узелки Лиша, пятна «кофе с молоком», плексиформные нейрофибромы, высыпания веснушек в подмышечной или паховой области, подкожные нейрофибромы, кожные нейрофибромы.

31. При нейрофиброматозе 1 типа веснушки располагаются в области

1) в области ладоней;
2) в области стоп;
3) за ушными раковинами;
4) подмышечных впадин и паховой области.+

32. При нейрофиброматозе 1 типа наблюдаются следующие изменения костной системы

1) артрит и артороз;
2) остеохондроз;
3) псевдоартроз, прогрессирующий сколиоз, остеопения и остеопороз;+
4) рахит;
5) спондилоэпифизарная дисплазия.

33. При нейрофиброматозе 1 типа часто встречается

1) дефект аортального клапана;
2) дефект трикуспидального клапана;
3) нарушение проводимости по пучку Гиса;
4) открытое овальное окно;
5) стеноз легочной артерии.+

34. При нейрофиброматозе 1 типа часто встречаются

1) гидроцефалия;
2) головные боли;+
3) нарушение функции тазовых органов;
4) стеноз сильвиева водопровода;
5) эпилепсия.

35. Прогрессирование глиом зрительного пути НЕ наблюдается у

1) взрослых пациентов;+
2) детей в возрасте 1-10 лет;
3) детей первого года жизни;
4) подростков.

36. Распространённость нейрофиброматоза 1 типа среди населения

1) 1: 100-500;
2) 1: 10000-50000;
3) 1: 1500-3000;
4) 1: 2500-6500;
5) 1: 3000-6000;+
6) 1: 4000-7000.

37. Самый высокий уровень нейрофибромина наблюдается в

1) миофибрилах;
2) остеоцитах;
3) фибробластах;
4) швановских клетках.+

38. Синоним нейрофиброматоза 1 типа

1) болезнь Бурневилля;
2) синдром Аспергера;
3) синдром Нунан;
4) синдром Реклингхаузена;+
5) синдром Швахмана-Даймонда.

39. У больных нейрофиброматозом 1 типа при молекулярно-генетическом исследовании выявляется мутация в гене

1) ABCD1;
2) DHCR7;
3) FBN1;
4) MECP2;
5) NF1.+

40. У больных нейрофиброматозом 1 типа рекомендуется поддерживать содержание витамина Д в крови на уровне выше 30 мкг/л

1) 10-20 мкг/л;
2) 20-30 мкг/л;
3) выше 30 мкг/л;+
4) выше 50 мкг/л.

41. У какого процента пациентов с нейрофиброматозом 1 типа встречаются злокачественные опухоли периферических нервов?

1) 1-2%;
2) 15-18%;
3) 2-13%;+
4) 20-30%;
5) 6-7%.

42. Узелки Лиша — это

1) анемический невус;
2) веснушки;
3) доброкачественные пигментированные гамартомы;+
4) злокачественные пигментированные гамартомы;
5) ювенильная ксантогранулема.

43. Функцией нейрофибромина является регуляция активности

1) p53;
2) белка FBN1;
3) белка MECP2;
4) белков Ras.+

44. Характерное сочетание проявлений нейрофиброматоз-Нунан синдрома

1) проявления нейрофиброматоза 1 типа + врожденные пороки сердца, тугоухость;
2) проявления нейрофиброматоза 1 типа + макроцефалия, высокорослость, аномалии почек;
3) проявления нейрофиброматоза 1 типа + низкорослость, птоз век, крыловидные складки на шее;+
4) проявления нейрофиброматоза 1 типа + судороги, тремор, атаксия.

45. Характерные проявления Watson синдрома

1) высыпания типа веснушек, умственная отсталость, нарушение ритма сердца;
2) невусы, витилиго, эпилепсия, умственная отсталость;
3) пятна «кофе с молоком», узелки Лиша, нейрофибромы, стеноз легочной артерии, низкорослость, снижение интеллекта;+
4) пятна «кофе с молоком», эпилепсия, высокорослость.

46. Частота встречаемости нейрофиброматоза 1 типа среди новорожденных составляет

1) 1:1000;
2) 1:10000;
3) 1:2500;+
4) 1:3500;
5) 1:500.

47. Чаще всего на передней поверхности грудной клетки располагаются

1) анемические невусы;+
2) веснушки;
3) плексиформные нейрофибромы;
4) пятна цвета «кофе с молоком»;
5) ювенильные ксантогранулемы.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---