• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Неонатальный холестаз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Тест с ответами по теме «Неонатальный холестаз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Неонатальный холестаз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Неонатальный холестаз (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2025» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• холестаз
• неонатальный
• 2025

---

1. I тип билиарной атрезии

1) атрезия левого и правого печёночных протоков, жёлчный пузырь, пузырный и общий жёлчный протоки проходимы;
2) атрезия только желчного протока;+
3) атрезия всей внепечёночной системы;
4) киста в воротах печени, соединенная с внутрипеченочными желчными протоками.

2. II тип билиарной атрезии

1) киста в воротах печени, соединенная с внутрипеченочными желчными протоками;+
2) атрезия только желчного протока;
3) атрезия всей внепечёночной системы;
4) атрезия левого и правого печёночных протоков, жёлчный пузырь, пузырный и общий жёлчный протоки проходимы.

3. III тип билиарной атрезии

1) атрезия всей внепечёночной системы;
2) атрезия левого и правого печёночных протоков, жёлчный пузырь, пузырный и общий жёлчный протоки проходимы;+
3) атрезия только желчного протока;
4) киста в воротах печени, соединенная с внутрипеченочными желчными протоками.

4. IV тип билиарной атрезии

1) киста в воротах печени, соединенная с внутрипеченочными желчными протоками;
2) атрезия только желчного протока;
3) атрезия всей внепечёночной системы;+
4) атрезия левого и правого печёночных протоков, жёлчный пузырь, пузырный и общий жёлчный протоки проходимы.

5. Атипичные желчные кислоты

1) не изменяют холекинетическую активность;
2) снижают холеретическую активность;
3) снижают холекинетическую активность;+
4) повышают холекинетическую активность.

6. Атипичные желчные кислоты у новорожденных – это

1) кислоты с дополнительными карбоксильными группами;
2) кислоты с дополнительными гидроксильными группами;+
3) конъюгант с глюкуроновой кислотой;
4) конъюгант с тауриновой кислотой.

7. Без специального питания гипотрофия при билиарной атрезии развивается к

1) 3-4 мес;
2) 1-2 мес;+
3) 7-8 мес;
4) 5-6 мес.

8. Без хирургического лечения портальная гипертензия при билиарной атрезии появляется

1) 5-6 мес;+
2) 7-8 мес;
3) 1-2 мес;
4) 3-4 мес.

9. Витамин Е при холестазе ребенку с массой <1кг назначается в дозе

1) 50 мг/сут;
2) 25 мг/сут;+
3) 1 мг/кг 1 раз в неделю;
4) 2,5 мг 3 раза в неделю.

10. Витамин Е при холестазе ребенку с массой >1кг назначается в дозе

1) 10 мг 1 раз в 2 недели;
2) 50 мг/сут;+
3) 5 мг 1 раз в неделю;
4) 25 мг/сут.

11. Витамин К участвует в синтезе факторов крови

1) X;+
2) VIII;
3) V;
4) II.+

12. Внепеченочные причины формирования неонатального холестаза

1) метаболический ацидоз;+
2) гипоксия гепатобилиарной системы;+
3) метаболический алкалоз;
4) гипергликемия.

13. Всем пациентам с синдромом холестаза рекомендовано проведение биохимического анализа крови с определением

1) креатинкиназы;+
2) цистатина С;
3) гликированного гемоглобина;
4) ОЖСС.

14. Всем пациентам с холестазом проводится исследование гемостаза, включающее

1) МНО;+
2) определение времени кровотечения;
3) АЧТВ;+
4) времени ретракции кровяного сгустка.

15. Вторичная киста общего желчного протока обусловлена

1) истончением мышечной стенки желчного протока;
2) замещением мышечной стенки соединительной тканью;
3) образованием клапана конечного отдела общего желчного протока;+
4) формированием перегиба общего желчного протока.+

16. Геморрагический синдром характерен для

1) билиарного холестаза;+
2) синдрома Алажилля;
3) TORCH-инфекции;+
4) транзиторного холестаза.

17. Дефицит витамина А вызывает

1) изъязвление роговицы;+
2) дегенерацию задних столбовых нейронов;
3) гемералопию;+
4) дегенерацию периферических аксонов.

18. Дефицит витамина Е вызывает

1) периферическую нейропатию;+
2) дегенерацию периферических аксонов;
3) гемералопию;
4) мозжечковую атаксию.+

19. Диарея характерна для

1) cиндрома Байлера;
2) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ) V типа;+
3) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ) III типа;
4) болезни Байлера.+

20. Для билиарной атрезии характерно

1) проходит к 6-8 месяцам;
2) желтуха появляется на 2-3 сутки жизни;+
3) цвет стула обычный;
4) имеет волнообразное течение.+

21. Для болезни Байлера характерно

1) риск гепатоцеллюлярной карциномы;
2) низкорослость;+
3) респираторные нарушения;
4) нейросенсорная глухота.+

22. Для недоношенных детей грудное молоко

1) не противопоказано;+
2) полностью обеспечивает потребности ребенка;
3) требует комбинации с лечебным питанием;+
4) противопоказано.

23. Для транзиторного синдрома холестаза характерно

1) желтуха с зеленоватым оттенком;+
2) эпизоды ахолии стула;+
3) желтуха с оранжевым оттенком;
4) обычный цвет кожи.

24. Доплерографические маркеры билиарной атрезии

1) соотношение правой печеночной артерии и воротной вены более 0,45;+
2) диаметр правой печеночной артерии менее 1,5 мм;
3) диаметр правой печеночной артерии более 1,5 мм;+
4) соотношение правой печеночной артерии и воротной вены менее 0,45.

25. К заболеваниям с преимущественным поражением внепеченочных желчных протоков относятся

1) полное парентеральное питание;
2) синдром Алажилля;
3) перинатальный склерозирующий холангит;
4) сдавление общего желчного протока.+

26. К заболеваниям с преимущественным поражением внутрипеченочных желчных протоков относятся

1) синдром Алажилля;+
2) киста общего желчного протока;
3) билиарная атрезия;
4) перинатальный склерозирующий холангит.+

27. К морфофункциональным особенностям печени новорожденных относятся

1) повышенный уровень синтеза желчных кислот;+
2) ограниченная способность выведения желчных кислот из организма;+
3) повышенная способность выведения желчных кислот из организма;
4) сниженный уровень синтеза желчных кислот.

28. Метаболические заболевания, сопровождающиеся синдромом неонатального холестаза

1) болезнь Вильсона-Коновалова;
2) болезнь Вольмана;
3) синдром Цельвейгера;+
4) болезнь Гоше.

29. Механизмы образования желчи достигают уровня взрослых к

1) 3–6 мес.;+
2) 1–2 мес.;
3) 7–8 мес.;
4) 12 мес..

30. Мицеллы поглощают

1) жирорастворимые витамины;+
2) липиды;+
3) белки;
4) водорастворимые витамины.

31. Наиболее ранним клиническим симптомом при билиарной атрезии является

1) желтуха;
2) ахолия стула;+
3) телеангиоэктазии;
4) темная моча.

32. Наличие «светлого промежутка» в течение желтухи новорожденного характерно для

1) реактивного неонатального гепатита;
2) транзиторного холестаза;
3) физиологического холестаза новорожденных;
4) билиарной атрезии.+

33. Неонатальный холестаз характеризуется

1) повышением компонентов желчи в крови;+
2) понижением компонентов желчи в крови;
3) дефицитом компонентов желчи в кишечнике;+
4) избытком компонентов желчи в кишечнике.

34. Новорожденным с синдромом холестаза с целью выявления возбудителей неонатального гепатита рекомендовано определение

1) Chlamydia trachomatis;
2) Mycoplasma hominis;
3) Toxoplasma gondii;+
4) Epstein-Barr virus.+

35. Новорожденным с холестазом рекомендованы специализированные продукты питания с повышенным содержанием

1) не имеет значения;
2) короткоцепочечных триглицеридов;
3) среднецепочечных триглицеридов;+
4) длинноцепочечных триглицеридов.

36. Оптимальная доля среднецепочечных триглицеридов к общим липидам в питании составляет

1) 10–20%;
2) 60–70%;
3) >80%;
4) 30–50%.+

37. Первичная киста общего желчного протока обусловлена

1) истончением мышечной стенки желчного протока;+
2) замещением мышечной стенки соединительной тканью;+
3) формированием перегиба общего желчного протока;
4) формированием стеноза общего желчного протока.

38. Повышенное содержание желчных кислот в крови новорожденных связано с

1) низкой экскреторной активностью по желчевыводящей системе;+
2) сниженной реабсорбцией компонентов желчи в кишечнике;
3) высокой экскреторной активностью по желчевыводящей системе;
4) быстрым выведением желчи в кишечник.

39. Показанием для обследования новорожденных до 2х недель жизни для исключения билиарной атрезии является

1) уровень прямого билирубина >17 мкмоль/л при уровне общего билирубина менее 85 мкмоль/л;
2) уровень прямого билирубина выше 17 мкмоль/л не зависимо от уровня общего билирубина;+
3) уровень прямого билирубина более 20% от уровня общего билирубина при уровне общего билирубина более 85 мкмоль/л;
4) уровень прямого билирубина более 20% от уровня общего билирубина не зависимо от уровня общего билирубина.

40. Показанием для обследования новорожденных старше 2х недель жизни для исключения билиарной атрезии является

1) уровень прямого билирубина выше 17 мкмоль/л не зависимо от уровня общего билирубина;
2) уровень прямого билирубина >17 мкмоль/л при уровне общего билирубина менее 85 мкмоль/л;+
3) уровень прямого билирубина более 20% от уровня общего билирубина при уровне общего билирубина более 85 мкмоль/л;+
4) уровень прямого билирубина более 20% от уровня общего билирубина не зависимо от уровня общего билирубина.

41. При билиарной атрезии в возрасте 2-3 недель жизни

1) маркеры холестаза в норме, синтетическая функция печени повышена, АЛТ АСТ в норме;
2) маркеры холестаза в норме, синтетическая функция печени в норме, АЛТ АСТ повышены;
3) маркеры холестаза повышены минимально, синтетическая функция печени в норме, АЛТ АСТ в норме;+
4) маркеры холестаза повышены значительно, синтетическая функция печени в норме, АЛТ АСТ в норме.

42. При билиарной атрезии проводится хирургическое лечение

1) операция по Гартману;
2) операция по Ру;
3) операция по Бельрот;
4) операция по Касаи.+

43. При болезни Байлера

1) нарушается экскреция желчных кислот из гепатоцитов в желчные протоки;
2) нарушается поддержание амминофосфолипидов мембран клеток ответственных за экскрецию желчных кислот и других компонентов желчи;+
3) нарушается транспорт фосфотидилхолина через канальцевую мембрану гепатоцита;
4) нарушается соединение трансмембранных белков плотных контактов с актиновым цитоскелетом, необходимым для экскреции желчных кислот.

44. При витамин-К-зависимой коагулопатии

1) МНО снижено;
2) ПТИ повышен;
3) МНО повышено;+
4) ПТИ снижен.+

45. При кисте общего желчного протока проводится хирургическое лечение

1) операция по Касаи;
2) операция по Ру;+
3) операция по Гартману;
4) операция по Бельрот.

46. При нарушении синтеза желчных кислот отмечается

1) повышение МНО;+
2) повышение альбуминов;
3) снижение МНО;
4) снижение альбуминов.+

47. При неонатальном гепатите отмечается

1) отношение АЛТ/АСТ менее 1;
2) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз;
3) отношение АЛТ/АСТ более 1;+
4) повышение ферментов цитолиза более чем в 8-10раз.+

48. При прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе (ПСВХ) 5 типа

1) нарушается транспорт фосфотидилхолина через канальцевую мембрану гепатоцита;
2) нарушается экскреция желчных кислот из гепатоцитов в желчные протоки;
3) нарушается поддержание амминофосфолипидов мембран клеток ответственных за экскрецию желчных кислот и других компонентов желчи;
4) нарушается транспортировка белка BSEP из ЭПР в плазматическую мембрану, ответственного за экскрецию желчных кислот.+

49. При прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе (ПСВХ) 6 типа нарушается

1) нарушается экскреция желчных кислот из гепатоцитов в желчные протоки;
2) нарушается поляризация эпителиальных клеток;
3) реабсорбция желчных кислот в кишечнике;+
4) нарушается полярность гепатоцитов и функция желчных канальцев.

50. При прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе (ПСВХ) характерно

1) высокий уровень ГГТ, повышенный уровень ЩФ, повышение прямого билирубина;
2) нормальный уровень ГГТ, повышенный уровень ЩФ, повышение прямого билирубина;
3) низкий уровень ГГТ, нормальный уровень ЩФ, повышение прямого билирубина;
4) низкий уровень ГГТ, повышенный уровень ЩФ, повышение прямого билирубина.+

51. При синдроме Алажилля со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается

1) коарктация аорты;
2) сужение легочной артерии;+
3) транспозиция магистральных сосудов;
4) сужение коронарных артерий.

52. При синдроме Алажилля холестаз появляется в

1) 4-6 мес;
2) 1-3 недели;+
3) 7-8 мес;
4) 1-3 мес.

53. При синдроме Байлера

1) нарушается поддержание амминофосфолипидов мембран клеток ответственных за экскрецию желчных кислот и других компонентов желчи;
2) нарушается транспорт фосфотидилхолина через канальцевую мембрану гепатоцита;
3) нарушается транспортировка белка BSEP из ЭПР в плазматическую мембрану, ответственного за экскрецию желчных кислот;
4) нарушается экскреция желчных кислот из гепатоцитов в желчные протоки.+

54. При синдроме желтухи кожный зуд характерен при

1) синдроме Жильбера;
2) синдроме Алажилля;+
3) болезни Минковского-Шоффара;
4) прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе.+

55. При транзиторном холестазе характерно

1) отношение АЛТ/АСТ менее 1;+
2) отношение АЛТ/АСТ более 1;
3) повышение ферментов цитолиза более чем в 8-10раз;
4) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз.+

56. При холестазе холекальциферол назначается перорально в дозе

1) не менее 1 месяца;+
2) не менее 3 месяцев;
3) 3000-10000 МЕ/сут;
4) 1000-2500 МЕ/сут.+

57. Ретинол при холестазе назначается в дозе

1) 1000-2500 МЕ/сут;
2) 500-1000 МЕ/сут;
3) 3000-10000 МЕ/сут;+
4) 10000-20000 МЕ/сут.

58. Риск гепатоцеллюлярной карциномы возможен при

1) болезни Байлера;
2) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ) V типа;+
3) cиндроме Байлера;+
4) прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза (ПСВХ) III типа.

59. С целью выявления дефицита жирорастворимых витаминов определяют

1) холекальциферол;
2) кальцитриол;+
3) кальцидиол;+
4) кальцитроевую кислоту.

60. С целью исключения гипопитуитаризма проводится исследование уровня

1) Кортизола;
2) СТГ;+
3) АКТГ;+
4) инкретинов.

61. Синдром Алажилля включает

1) дефект глаз;+
2) гипоплазию внутрипеченочных желчных протоков;+
3) пилоростеноз;
4) гидронефроз.

62. Синдром холестаза у новорожденных встречается при

1) синдроме Ларона;
2) синдроме Алажилля;+
3) синдроме Альпорта;
4) болезни Берже.

63. Синдром холестаза устанавливается на основании

1) более 10 мкмоль/л у детей первых 7 суток жизни;
2) повышения прямого билирубина более чем на 5-10% от уровня общего билирубина;
3) повышения прямого билирубина более чем на 20% от уровня общего билирубина;+
4) более 17 мкмоль/л у детей первых 7 суток жизни.+

64. Синдром холестаза – это

1) уменьшение количества и/или размера междольковых желчных протоков.;
2) нарушение функции печени, проявляющееся снижением холестерина;
3) уменьшение оттока желчи вследствие нарушения ее образования;+
4) нарушение функции печени, проявляющееся снижением холинэстеразы.

65. Синдром цитолиза – это

1) уменьшение количества и/или размера междольковых желчных протоков.;
2) структурная перестройка ткани печени с образованием узлов- регенератов;
3) избыточное разрастание соединительной ткани в портальных трактах;
4) повышение уровня трансаминаз в сыворотке крови, связанное с нарушением целостности мембран гепатоцитов.+

66. Среди холестатических заболеваний чаще всего встречается

1) синдром Алажилля;
2) неонатальный гемохроматоз;
3) билиарная атрезия;
4) прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз (ПСВХ).+

67. Тип наследования синдрома Алажилля

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;+
3) цитоплазматический;
4) аутосомно-рецессивный.

68. У новорожденных с инфекционным поражением печени и гиперспленизмом характерно

1) анемия;+
2) тромбоцитоз;
3) эритроцитоз;
4) тромбоцитопения.+

69. Урсодезоксихолевая кислота является

1) первичной;
2) третичной;+
3) гидрофильной;+
4) гидрофобной.

70. Фиброз печени – это

1) структурная перестройка ткани печени с образованием узлов-регенератов и нарушением кровообращения в них;+
2) уменьшение количества междольковых желчных протоков.;
3) уменьшение размера междольковых желчных протоков.;
4) избыточное разрастание соединительной ткани в портальных трактах с формированием септ.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Анестезиология-реаниматология, Неонатология, Педиатрия.

Ответы: Файлы с выделенными ответами по своей специальности вы можете получить в нашем приложении: dostup.24forcare.com

---