• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• по
• ответами
• Оказание
• нмо
• на
• медицинской
• медицинские
• клиническим
• клиническая
• классификация
• картина
• детям
• Вильсона
• болезнью
• помощи
• рекомендациям
• с
• теме
• Тест
• утвержденным
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Абдоминальная форма болезни Вильсона чаще проявляться:

1) анизокорией;
2) инсультом головного мозга;
3) острым гепатитом;
4) синдромом слабости синусового узла;
5) хроническим гепатитом;
6) циррозом печени.

2. Болезнь Вильсона в отечественной литературе также называется:

1) болезнью Вильсона-Коновалова;
2) болезнью Кайзера-Флейшера;
3) гепатолентикулярной дегенерацией;
4) гепатоцеребральной дистрофией.

3. В каких преимущественно органах и тканях накапливается медь при болезни Вильсона?

1) головной мозг;
2) печень;
3) поджелудочная железа;
4) роговица глаза.

4. Верхний допустимый уровень потребления меди

1) 10 мг;
2) 15 мг;
3) 20 мг;
4) 5 мг.

5. Выделяют следующие формы болезни Вильсона по классификации J.Wаlsh:

1) бессимптомная;
2) неуточненная;
3) печеночная;
4) смешанная;
5) соматогенная;
6) церебральная.

6. Ген АTP7B отвечает за

1) высвобождение меди в тканях;
2) кодирование медь-транспортирующей АТФ-азы;
3) синтез апо-церулоплазмина;
4) синтез меди в организме.

7. Генерация свободных радикалов в результате накопления меди в клетке приводит к:

1) истощению клеточных запасов глютатиона и токоферола;
2) накоплению гемосидерина;
3) нарушению метаболизма липидов;
4) стимулированию синтеза коллагена.

8. Главной причиной развития болезни Вильсона является нарушение метаболизма

1) железа;
2) кальция;
3) меди;
4) цинка.

9. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов:

1) аллерголог-иммунолог;
2) гастроэнтеролог (гепатолог);
3) окулист;
4) онколог;
5) психолог;
6) психоневролог;
7) трансплантолог.

10. Дрожательная форма болезни Вильсона проявляется:

1) лимфаденопатией;
2) преобладающим дрожанием;
3) развитием ригидности в конце болезни;
4) тяжелыми изменениями психики;
5) эпилептиформными припадками.

11. Дрожательно-ригидная форма болезни Вильсона проявляется:

1) афазией;
2) дисфагией и дизартрией;
3) лимфаденопатией;
4) одновременным развитием тяжелой ригидности и дрожания;
5) панкреатитом.

12. К ранним морфологическим изменениям печени при болезни Вильсона относятся:

1) гликогеновая дегенерация ядер;
2) жировая инфильтрация гепатоцитов;
3) накопление гемосидерина в гепатоцитах;
4) фиброз ткани печени;
5) фокальный гепатоцеллюлярный некроз.

13. Какие изменения опорно-двигательного аппарата возникают при болезни Вильсона?

1) кальциноз;
2) остеоартрит;
3) остеомаляции;
4) остеопороз;
5) хондропатии.

14. Кольца Кайзера-Флейшера - это

1) дистрофическое заболевание роговицы, возникающее из-за потери поверхностного эпителиального слоя;
2) мозаичное помутнение хрусталика;
3) отложение депозитов меди на внутренней поверхности роговицы в десцеметовой оболочке;
4) серый или золотой диск на передней оболочке хрусталика, от которого радиально отходят лучи на периферию хрусталика.

15. Медная катаракта в виде «подсолнуха» - это

1) мозаичное помутнение хрусталика;
2) образование белковых конгломератов, которые снижают прозрачность хрусталика;
3) помутнение в коре хрусталика около экватора, центральная часть коры и ядро хрусталика длительное время остаются прозрачными;
4) серый или золотой диск на передней оболочке хрусталика, от которого радиально отходят лучи на периферию хрусталика.

16. Острый фульминантный гепатит при болезни Вильсона проявляется:

1) коагулопатией;
2) кумбс-негативной гемолитической анемией;
3) печеночной энцефалопатией;
4) повышением меди в сыворотке крови и моче;
5) повышением уровня неспецифических антител;
6) хронической обструкцией дыхательных путей.

17. От избытка меди в печени происходят патогенные эффекты:

1) накопление гемосидерина в гепатоцитах;
2) накопление триглицеридов в гепатоцитах;
3) некроз гепатоцитов;
4) окисление липидов, ферментов и белков цитоскелета;
5) фиброгенез в печени.

18. Отложение избытка меди в сердечной мышце приводит к формированию:

1) аритмий;
2) гипертрофии миокарда;
3) дисфункции синусового узла;
4) дополнительных трабекул;
5) кардиомиопатий.

19. Офтальмологические нарушения при болезни Вильсона включают в себя:

1) кольца Кайзера-Флейшера;
2) медную катаракту по типу «подсолнух»;
3) отслоение сетчатки;
4) сдавление зрительного нерва.

20. Повреждение базальных ганглиев при болезни Вильсона приводит к развитию гипо- или гиперкинетической экстрапирамидной симптоматики в виде:

1) акинетико-ригидного синдрома;
2) атаксии;
3) атрофии мышц губ;
4) выпадения небного и глоточного рефлекса;
5) дистонического синдрома;
6) тремора.

21. Порог токсичности меди для человека равен

1) 100 мг/сутки;
2) 2 мг/сутки;
3) 200 мг/сутки;
4) 5 мг/сутки.

22. При болезни Вильсона наблюдаются психические нарушения:

1) депрессии;
2) диссоциативное расстройство идентичности;
3) мании;
4) психозы;
5) фобии.

23. При болезни Вильсона наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы:

1) атрофия мышц губ;
2) двигательные нарушения;
3) дистонические атаки;
4) псевдобульбарный синдром;
5) расстройство дыхательной системы.

24. При болезни Вильсона симптомы нарушения опорно-двигательного аппарата чаще всего локализованы в:

1) коленном суставе;
2) позвоночнике;
3) фалангах пальцев ног;
4) фалангах пальцев рук.

25. Причиной нарушения метаболизма меди при болезни Вильсона являются мутации в гене

1) CFTR;
2) HERC2;
3) MTHFR;
4) АТР7В.

26. Продукты питания, наиболее богатые медью:

1) дыня;
2) моллюски, крабы, креветки, устрицы, лобстеры;
3) печень;
4) соевые бобы, орехи.

27. Ригидно-аритмогиперкинетическая форма болезни Вильсона проявляется:

1) анизокорией;
2) афазией;
3) дисфагией и дизартрией;
4) замедленностью произвольных движений;
5) мышечной ригидностью, приводящей к контрактурам;
6) снижением мышечного тонуса.

28. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при абдоминальной форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет;
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;
4) 6-8 лет.

29. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при дрожательно-ригидной форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет;
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;
4) 6 лет.

30. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при дрожательной форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет и больше;
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;
4) 6 лет.

31. Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при ригидно-аритмогиперкинетической форме болезни Вильсона составляет:

1) 10-15 лет;
2) 2-3 лет;
3) 3-5 лет;
4) 6-8 лет.

32. Суточная потребность меди составляет

1) 1 мг;
2) 2-4 мг;
3) 6-8 мг;
4) 9-11 мг.

33. Транспорт ионов меди в организме осуществляется с помощью белка

1) гемоглобина;
2) транскобаламина;
3) трансферрина;
4) церулоплазмина.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Лечебное дело, Неврология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Психотерапия, Ревматология, Скорая медицинская помощь, Терапия, Хирургия, Эндокринология.

Ответы: Файлы с выделенными ответами на клинические рекомендации вы можете получить в боте. Выбираете свою специальность и открываете доступ тут: Telegrаm

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---