• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с фенилкетонурией и нарушениями обмена тетрагидробиоптерина: лечение (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с фенилкетонурией и нарушениями обмена тетрагидробиоптерина: лечение (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с фенилкетонурией и нарушениями обмена тетрагидробиоптерина: лечение (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с фенилкетонурией и нарушениями обмена тетрагидробиоптерина: лечение (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• итоговое
• рекомендациям
• клиническим
• утвержденным
• федеральным
• лечение
• обмена
• тетрагидробиоптерина
• нарушениями
• и
• фенилкетонурией
• детям
• помощи
• медицинской
• Оказание
• теме
• ответами
• медицинские
• нмо
• на
• по
• с
• Тест
• предварительное
• тестирование

---

1. В возрасте до 3-х лет рекомендуется проводить контроль фенилаланина в крови больных фенилкетонурией

1) ежедневно;
2) ежемесячно;
3) каждые 7-10 дней;+
4) раз в год.

2. В возрасте от 1 года до 6 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови пациентов фенилкетонурией

1) ежедневно;
2) каждые 7-10 дней;
3) не менее 2 раз в месяц;+
4) раз в год.

3. В норме в организме человека основное количество фенилаланин превращается в

1) глюкагон;
2) пурины и пиримидины;
3) тирозин;+
4) триптофан.

4. ВН-4 дефицитные гиперфенилаланинемии обусловлены

1) дефицитом белковой пищи;
2) дефицитом фенилаланина;
3) нарушением обмена пуринов и пиримидинов;
4) нарушением обмена тетрагидробиоптерина.+

5. Гиперфенилаланинемия – группа заболеваний, обусловленных нарушением обмена

1) аланина;
2) аргинина;
3) лизина;
4) фенилаланина.+

6. Главным критерием диагноза фенилкетонурия является

1) высокое содержание тирозина в крови;
2) высокое содержание фенилаланина в крови;+
3) высокое содержание фенилаланина в спинномозговой жидкости;
4) высокое содержание фенилаланина и аланина в крови.

7. Диетотерапия больных фенилкетонурией подразумевает исключение в первую очередь

1) искусственных смесей;
2) продуктов богатых белками;+
3) продуктов богатых липидами;
4) продуктов богатых углеводами.

8. Диетотерапия при классической фенилкетонурии должны быть начата (укажите наиболее благоприятный для прогноза заболевания период)

1) в возрасте 2-3 лет;
2) не позднее первого года жизни;
3) не позднее первых недель жизни;+
4) с началом полового созревания.

9. Для больных фенилкетонурией рекомендуется пожизненный запрет на

1) йогурты;
2) молоко;
3) мясо;+
4) рыбу.+

10. Контроль за адекватностью проводимой больным фенилкетонурией терапии подразумевает

1) определение уровная тирозина в крови;
2) определение уровня аланина в крови;
3) определение уровня продуктов альтернативного метаболизма фенилаланина в крови и тканях;
4) определение уровня фенилаланина в крови.+

11. Наиболее богаты фенилаланином

1) белковые продукты;+
2) злаки;
3) масла растительного и животного происхождения;
4) фрукты и овощи.

12. Низкобелковая диета без компенсации рациона питания специализированными продуктами аминокислот без фенилаланина опасна (выберете наиболее полный и правильный ответ)

1) истощением и снижением интеллектуального развития;
2) кахексией и развитием подагры у больных;
3) хронической недостаточностью питания и дефицитом витаминов;+
4) цингой и нарушениями поведения.

13. Организация диетотерапии при фенилкетонурии подразумевает

1) восполнение белка за счет смесей аминокислот без фенилаланина;+
2) ежедневный подсчет фенилаланина, поступающего с пищей;+
3) назначение молочной диеты;
4) назначение углеводной диеты.

14. Основным методом лечения гиперфенилаланинемий является

1) гормональная терапия;
2) диетотерапия с резким ограничением аланина в рационе больных;
3) диетотерапия с резким ограничением тирозина в рационе больных;
4) диетотерапия с резким ограничением фенилаланина в рационе больных;+
5) заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме фенилаланина.

15. Основным методом лечения при гиперфенилаланинемия является

1) гормонотерапия;
2) диетотерапия;+
3) лечебное голодание;
4) физиотерапия.

16. После 12 лет рекомендуется проводить контроль уровня фенилаланина в крови больных фенилкетонурией

1) каждые 7-10 дней;
2) не реже 1 раза в 2 месяца;+
3) не реже 1 раза в 6 месяцев;
4) раз в год.

17. При отсутствии лечения у больных фенилкетонурией развивается

1) аутоимунные заболевания;
2) гломерулонефриты;
3) умственная отсталость;+
4) физическое истощение.

18. При рождении больные фенилкетонурией

1) не отличаются внешне от здоровых детей;+
2) отстают в массе и росте от показателей нормы;
3) страдают гемолитической анемией;
4) страдают обширными отеками.

19. При фенилкетонурии

1) допускается вскармливание пациентов грудным молоком;+
2) строго запрещается вскармливание пациентов грудным молоком;
3) строго запрещается использование искусственных смесей;
4) строго рекомендуется использование низколактозных смесей.

20. При фенилкетонурия наблюдается

1) альбинизм;
2) бронзовый оттенок кожи;
3) гипопигментация волос, кожи, радужной оболочки;+
4) желтушность покровов, белков глаз при рождении.

21. Продукты наиболее богатые фенилаланином

1) все виды каш;
2) мясо, рыба, творог;+
3) овощи, фрукты, злаки;
4) шоколад, орехи, сухофрукты.

22. Профилактика гиперфенилаланинемий заключается в

1) назначении гипофенилаланиновой диеты всем здоровым беременным женщинам;
2) проведении неонатального скрининга с охватом 100% новорожденных;+
3) проведении пренатальной диагностики патологии у плода в семьях риска;+
4) профилактике синдрома «материнской фенилкетонурии».+

23. Специализированные лечебные продукты при фенилкетонурии:

1) безгалактзные смеси;
2) низкобелковые продукты питания;+
3) низколактозные смеси;
4) смеси аминокислот без фенилаланина;+
5) смеси аминоскисло без аланина.

24. Тип наследования гиперфенилалининемий:

1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминанный;
3) аутосомно-рецессивный;+
4) голандрический.

25. У детей с фенилкетонурией не получающих лечение развивается

1) злокачественные новообразования в головном мозге;
2) микроцефалия;+
3) паралич головы и движения глаз;
4) практически полное отсутствие речи.+

26. Фенилкетонурия обусловлена дефицитом фермента, участвующего в превращении

1) аланина в глюкозу;
2) фенилаланина в кетоновые тела;
3) фенилаланина в тирозин;+
4) фенилаланина в фенилпируват.

27. Цели лечения фенилкетонурии:

1) избежать тяжелой неврологической симптоматики;+
2) избежать тяжелой почечной недостаточности;
3) повысить уровень тирозина в крови;
4) снизить уровень фенилаланина в крови.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Генетика, Лечебное дело, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---