• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Острая порфирия: диагностика и лечение»

Тест с ответами по теме «Острая порфирия: диагностика и лечение»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Острая порфирия: диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Острая порфирия: диагностика и лечение» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• нмо
• медицинские
• ответами
• теме
• предварительное
• итоговое
• лечение
• диагностика
• порфирия
• Острая
• и
• на
• по
• с
• Тест
• тестирование

---

1. Большая часть острых порфирий наследуется по

1) Х-сцепленному типу;
2) аутосомно-доминантному типа с полной пенетрантностью;
3) аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью;+
4) аутосомно-рецессивному типу.

2. Большую часть больных острой перемежающейся порфирией составляют

1) дети в возрасте до 12 лет;
2) женщины в менопаузе;
3) молодые женщины;+
4) мужчины старше 65 лет.

3. В организме человека основными местами синтеза гема являются

1) кора надпочечников;
2) костный мозг;+
3) печень;+
4) селезенка.

4. В основе развития порфирий лежит дефект функциональной активности ферментов, участвующих

1) в биосинтезе гема;+
2) в дефосфорилировании белков;
3) в катаболизме сфинголипидов;
4) в метаболизме углеводов.

5. Верифицировать форму острой порфирии позволяет

1) молекулярно-генетическое исследование генов, кодирущих ферменты биосинтеза гема;+
2) определение фракций порфобилиногена в моче;
3) электронейромиография с оценкой параметров моторных ответов;
4) энзимодиагностика.

6. Возникновение симптоматики острых порфирий связано с избыточным накоплением

1) аминолевулиновой кислоты;+
2) гликогена;
3) кислых аминогликанов;
4) порфобилиногена;+
5) цистина.

7. Гем входит в состав

1) гемоглобина;+
2) ферментов группы пероксидаз;+
3) ферритина;
4) цитохрома P450.+

8. Диагностика острой порфирии основана на

1) гистологическом исследовании биоптата печени (окраска по Перльсу);
2) определении активности фермента порфобилиноген-дезаминазы;
3) определении концентрации порфобилиногена в сыворотке крови;
4) определении концентрации порфобилиногена и аминолевулиновой кислоты в моче.+

9. Избыточное накопление аминолевулиновой кислоты в период атаки острой порфирии в первую очередь приводит к развитию

1) анемии;
2) легочной гипертензии;
3) нейротоксических эффектов;+
4) острой надпочечниковой недостаточности.

10. К группе печеночных порфирий относятся

1) вариегатная порфирия;+
2) врожденная эритропоэтическая порфирия;
3) наследственная копропорфирия;+
4) острая перемежающаяся порфирия.+

11. К печеночным порфириям относятся

1) вариегатная порфирия;+
2) врожденная эритропоэтическая порфирия;
3) острая перемежающаяся порфирия;+
4) поздняя кожная порфирия;+
5) эритропоэтическая протопорфирия.

12. К редким проявлениям атаки острой порфирии относятся

1) боли в животе;
2) когнитивные, поведенческие нарушения;
3) острая моторная полиневропатия;
4) острый интерстициальный нефрит;+
5) рабдомиолиз.+

13. К симптомам острой автономной дисфункции во время атаки острой порфирии относятся

1) артериальная гипотензия;
2) гиперсаливация;
3) обстипация;+
4) парез мочевого пузыря;+
5) тахикардия.+

14. Клиническая симптоматика атаки острой порфирии включает

1) артериальную гипотензию;
2) генерализованный отечный синдром;
3) обстипацию;+
4) острые боли в животе;+
5) тахикардию.+

15. Лабораторные изменения, выявляемые при атаке острой перемежающейся порфирии, включают

1) анемию;
2) гипонатриемию;+
3) повышение концентрации лактатдегидрогеназы;
4) повышение концентрации порфобилиногена в моче;+
5) снижение скорости клубочковой фильтрации.

16. Назначение превентивной гормональной терапии оральными контрацептивами показано

1) всем женщинам во время первой атаки острой порфирии;
2) всем пациенткам с острой порфирией и нерегулярным менструальным циклом;
3) женщинам, перенесшим 2 и более менструально-ассоциированные атаки острой порфирии в течение 4 месяцев;+
4) пациенткам, у которых концентрация порфобилиногена в моче составляет более 100 мг/л.

17. Нормальный уровень экскреции порфобилиногена в межприступном периоде у больной с установленным диагнозом острой порфирии

1) не определяет тяжесть и прогноз заболевания;
2) свидетельствует об излечении от острой порфирии;
3) является основанием для пересмотра диагноза;
4) является предиктором бессимптомного течения заболевания.+

18. Основными причинами летального исхода при атаке острой порфирии являются

1) гипонатриемия;+
2) дыхательная недостаточность;+
3) инфекционные осложнения;+
4) фульминантный гепатит.

19. Остаточный неврологический дефицит после атаки острой порфирии является показанием

1) к ежемесячной профилактике атак острой порфирии с использованием гемина;
2) к началу терапии высокими дозами глюкозы;
3) к продолжению терапии аргинатом гема до полного разрешения симптомов;
4) к реабилитации.+

20. Острая перемежающаяся порфирия возникает вследствие мутации гена, кодирующего фермент

1) АЛК-дегидратазу;
2) гидроксиметилбилиан-синтетазу;+
3) копропорфириноген оксидазу;
4) уропорфобилиноген III синтетазу.

21. По частоте встречаемости среди острых порфирий преобладает

1) вариегатная порфирия;
2) наследственная копропорфирия;
3) острая перемежающаяся порфирия;+
4) порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы аминолевулиновой кислоты.

22. Повреждение центральной и периферической нервной системы при острой порфирии обусловлено

1) дефицитом гем-содержащих ферментов в нервной ткани;+
2) повышением активности ацетилхолинэстеразы;
3) прямым нейротоксическим эффектом аминолевулиновой кислоты;+
4) цитотоксическими эффектами свободных радикалов.+

23. Порфобилиногенными факторами являются

1) гипогликемия;+
2) менструации;+
3) потребление большого количества углеводов;
4) употребление алкоголя.+

24. При атаке острой порфирии характерно поражение

1) только желудочно-кишечного тракта;
2) только периферической нервной системы;
3) только центральной нервной системы;
4) центральной и периферической нервной системы.+

25. Применение 10% р-ра глюкозы для лечения острой порфирии целесообразно

1) во время тяжелого приступа, при отсутствии аргината гема;+
2) всем больным с профилактической целью;
3) при легких атаках порфирии в отсутствии неврологических проявлений и электролитных нарушений;+
4) у пациентов с хронической почечной недостаточностью.

26. Причиной гипонатриемии во время атаки острой порфирии является

1) дефицит кортизола;
2) неадекватная секреция АДГ;+
3) нефротический синдром;
4) снижение секреции альдостерона.

27. Стандарный курс терапии аргинатом гема состоит из

1) 14 ежедневных внутривенных инфузий аргината гема с постепенным увеличением дозы с 1 мг/кг массы тела до 3 мг/кг массы тела;
2) 3-4 внутривенных инфузий аргината гема в дозе 3 мг/кг массы тела 1 р/сут;+
3) круглосуточной инфузии аргината гема в течение 24 часов в дозе 3 мг/кг массы тела;
4) однократного подкожного введения аргината гема в дозе 9 мг/кг массы тела.

28. Терапия гемином проводится пациентам с острой порфирией

1) в межприступном периоде с целью нормализация концентрации порфобилиногена в моче;
2) в период атаки с целью предотвращение прогрессии поражения нервной системы;+
3) в рамках ежемесячной профилактики приступа острой порфирии у больных без клинических проявлений заболевания.

29. Экспресс тестом при подозрении на острую порфирию является

1) анализ мочи с реактивом Эрлиха;+
2) молекулярно-генетическое исследование гена порфобилиноген-дезаминазы;
3) определение активности фермента порфобилинген-дезаминазы в сухих пятнах крови.

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Гематология, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия, Хирургия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---