• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Острые порфирии. Классификация. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Тест с ответами по теме «Острые порфирии. Классификация. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Острые порфирии. Классификация. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Острые порфирии. Классификация. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• утвержденным
• картина
• Клиническая
• Классификация
• порфирии
• Острые
• медицинские
• нмо
• теме
• на
• по
• ответами
• с
• Тест
• клиническим
• рекомендациям
• предварительное
• итоговое
• тестирование

---

1. Абдоминальный синдром при острых порфириях включает:

1) боль в животе, запоры, тошноту и рвоту;+
2) положительный симптом Щёткина-Блюмберга;
3) профузный понос, обесцвеченный кал с примесью крови;
4) стул по типу «вишнёвого желе»;
5) стул по типу «рисового отвара».

2. Бульбарный синдром включает в себя:

1) изменения пальцев по типу «барабанных палочек»;
2) инъекцию сосудов склер, эйфорию, брадифрению;
3) нарушения глотания и речи, носовой оттенок голоса;+
4) рассеянные влажные хрипы над всеми долями лёгких;
5) увеличение лимфатических узлов области шеи и головы.

3. Варианты клинического течения острых порфирий:

1) атипичное;+
2) вторично-прогрессирующее;
3) классическое (ступенчатое);+
4) моносимптомное;+
5) фармакорезистентное.

4. Возможные механизмы патоморфоза органов и тканей при длительном сохранении токсической концентрации метаболитов порфиринового обмена в крови:

1) ишемические изменений тканей вследствие длительной вазоконстрикции артериальных сосудов;+
2) нарушение трофики тканей вследствие нарушения их иннервации;+
3) непосредственное токсико-метаболическое воздействие порфиринов;+
4) перекрёстная аутоиммунная реакция с антигенами собственных тканей.

5. Выберите верное утверждение:

1) даже малейшее снижение активности любого фермента из цикла биосинтеза гема со временем приводит к возникновению приступа острой порфирии;
2) даже полное отсутствие только одного фермента в цепи биосинтеза гема не приводит к возникновению клинических симптомов;
3) для возникновения клинических проявлений необходимо полное отсутствие как минимум двух ферментов в цикле биосинтеза гема;
4) как правило, клинические проявления возникают при снижении активности одного из ферментов в цикле биосинтеза гема ниже 50%.+

6. Географическими особенностями, обуславливающими повышенную распространённость острых порфирий в ряде регионов, являются:

1) избыточное потребление морепродуктов в приморских регионах;
2) климатические условия (например, повышенная инсоляция);+
3) концентрация генетической патологии в географических изолятах;+
4) этнические и культурные традиции (например, близкородственные браки).+

7. Гипонатриемия при возникновении синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона опасна:

1) возможностью развития мозговой комы и летального исхода;+
2) развитием инфекционных осложнений;
3) развитием синдрома мальабсорбции;
4) развитием синусовой аритмии.

8. Дебют острой порфирии наиболее вероятен:

1) в возрасте старше 14-16 лет;+
2) в дошкольном возрасте;
3) в любом возрасте с одинаковой вероятностью;
4) в старческом возрасте.

9. Заподозрить наличие у пациента острой порфирии позволяет сочетание симптомов:

1) боль в животе, бурый цвет мочи, тахикардия, симметричное снижение силы мышц руки и ног;+
2) боль в правом подреберье, моча цвета «тёмного пива», обесцвеченный кал, лихорадка;
3) снижение мышечной силы правой руки и правой ноги, бессвязная речь, нарушение глотания, неадекватное поведение;
4) эмоциональная лабильность, обмороки, учащённое мочеиспускание, постоянная диффузная головная боль.

10. К острым порфириям относятся:

1) вариегатнаяпорфирия;+
2) наследственная копропорфирия;+
3) острая перемежающаяся порфирия;+
4) поздняя кожная порфирия.

11. Классическое течение острой порфирии характеризуется:

1) наличием только одного симптома для каждого обострения острой порфирии;
2) отсутствием положительного ответа на терапию аргинатомгема вне зависимости от тяжести течения;
3) отсутствием преемственности симптомов (дебют может проявляться развитием полиорганной недостаточности);
4) ступенчатым развитием (возникновение новых симптомов привязано к определённых временным стадиям).+

12. Наиболее типичный клинический вариант полинейропатии при острой порфирии:

1) признаки как вялого, так и спастического пареза верхних конечностей;
2) симметричный вялый парез как верхних, так и нижних конечностей;+
3) спастический парез исключительно нижних конечностей;
4) спастический парез конечностей с одной стороны тела (гемипарез).

13. Наиболее частые симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы при острой порфирии:

1) брадикардия, артериальная гипотония;
2) синдром Адамса-Морганьи-Стокса;
3) синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;
4) тахикардия, артериальная гипертензия.+

14. Осложнениями острой порфирии могут быть: а) инфекции дыхательных путей; б) инфекции мочевыделительной системы; в)синуситы; г) инфекции желудочно-кишечного тракта.

1) а, б, в, г;+
2) а, в;
3) б;
4) б, г.

15. Основным патогенетическим механизмом острых порфирий является:

1) апоптоз нейронов головного мозга после перенесённой черепно-мозговой травмы;
2) атеросклеротическое поражение подавляющего большинства внутренних органов и головного мозга;
3) выработка аутоантител к белкам мембраны собственных эритроцитов вследствие перекрёстной иммунной реакции с антигенами инфекционного агента;
4) избыточное накопление продуктов-предшественников в цикле синтеза гема вследствие недостаточной активности одной из ферментных систем;+
5) подавление гемопоэза вследствие лучевого поражения костного мозга.

16. Основными токсическими продуктами – предшественниками порфиринового обмена, избыточно накапливающимися при острых порфириях, являются:

1) гликозаминогликаны;
2) креатинин и аденозинотрифосфат;
3) порфобилиноген и δ-аминолевулиновая кислота;+
4) уробилиноген и гамма-аминомасляная кислота.

17. Особенности течения острой порфирии, связанного с менструальным циклом:

1) наблюдается положительный ответ на адекватную овариосупрессивную терапию;+
2) необходимость пожизненного приёма сандостатина;
3) опасность высокой частоты приступов и хронизации болезни;+
4) терапия аргинатомгема не даёт долговременного эффекта.+

18. Острые порфирии с точки зрения этиологии являются:

1) генетически-обусловленными заболеваниями;+
2) заболеваниями, вызванными дефицитом микроэлементов или витаминов;
3) инфекционными заболеваниями;
4) следствием избыточного поступления в организм токсических веществ.

19. Острые порфирии:

1) встречаются только среди лиц европеоидной расы;
2) не являются эндемичным заболеванием и встречаются приблизительно одинаково часто на всей планете;+
3) особенно характерны для жителей стран Азии и Ближнего Востока;
4) распространены почти исключительно среди жителей стран Африки и Южной Америки.

20. При длительно сохраняющихся грубых парезах конечностей наблюдаются типичные осложнения:

1) быстрая потеря мышечной массы;+
2) образование контрактур связочно-суставного аппарата конечностей;+
3) образование пролежней;+
4) развитие «диабетической стопы»;
5) флеботромбоз.+

21. При острой порфирии наблюдается:

1) моча красно-бурого цвета;+
2) моча с примесью алой крови;
3) моча с примесью гноя;
4) обесцвечивание мочи.

22. При острой порфирии:

1) возможно появление эритем, эрозий и волдырей на открытых для солнечных лучей участках кожи;+
2) никогда не наблюдаются симптомы поражения кожи вне зависимости от тяжести течения;
3) облигатным симптомом является поперечная исчерченность ногтей на верхних и нижних конечностях;
4) у большинства больных возникает генерализованная лихенификация кожи во время приступа.

23. Редким, но очень специфичным для острых порфирий синдромом является:

1) антифосфолипидный синдром;
2) боль в груди и пояснице;
3) синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона (гипонатриемия);+
4) судорожный синдром.

24. Симптомокомплексы, характерные для острых порфирий:

1) абдоминальный синдром;+
2) острая дыхательная недостаточность;+
3) почечная недостаточность;+
4) симптомы поражения нервной системы;+
5) эозинофильная лихорадка.

25. Симптомы и синдромы поражения нервной системы, характерные для приступа острой порфирии:

1) бульбарный синдром;+
2) дисфункция абдоминальных вегетативных сплетений;+
3) периферическая сенсомоторная полинейропатия;+
4) спастический гемипарез;
5) эпилептические припадки.

26. Симптомы, характерные для начала приступа острой порфирии, включают:

1) боль в животе и конечностях;+
2) брадикардию, артериальную гипотонию;
3) выделение мочи бурого цвета;+
4) обесцвечивание кала;
5) тахикардию, артериальную гипертензию.+

27. Факторы, позволяющие реализовать носительство генов острой порфирии (порфириногенные факторы):

1) алкоголь;+
2) избыточное потребление углеводов;
3) инфекции;+
4) менструальный цикл, изменение гормонального фона у женщин;+
5) некоторые лекарственные препараты (НПВС, антибиотики, барбитураты).+

28. Циклический процесс, наиболее часто приводящий к провокации приступов острой порфирии:

1) менструальный цикл;+
2) сезонное обострение аллергического ринита;
3) смена стадий сна;
4) циркадианный ритм.

29. Частота встречаемости наследственной копропорфирии составляет:

1) 1:100;
2) 2-3 : 100000;
3) 3-5 : 100000;+
4) 5-10 : 100000.

30. Частота встречаемости острой перемежающейся порфирии составляет:

1) 1:100;
2) 2-3 : 100000;
3) 3-5 : 100000;
4) 5-10 : 100000.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Акушерство и гинекология, Гастроэнтерология, Гематология, Генетика, Дерматовенерология, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Терапия.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---