Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»
Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.
1. В настоящее время для патогенетической терапии пароксизмальной ночной гемоглобинурии применяются препараты
1) повышающие активность системы цитокинов;
2) подавляющие активность системы интерферонов;
3) подавляющие активность системы комплемента;+
4) повышающие активность системы комплемента.
2. В основе патогенеза пароксизмальной ночной гемоглобинурии лежит комплемент-опосредованный лизис эритроцитов, обусловленный
1) приобретенным генетическим дефектом;+
2) врожденным генетическим дефектом;
3) их внутриутробным повреждением;
4) наследственным генетическим дефектом.
3. В случае невозможности вакцинации против N. mеningitidis до начала лечения экулизумабом пациенту следует назначить профилактическую ___________ терапию
1) противовирусную;
2) антипротозойную;
3) противогрибковую;
4) антибактериальную.+
4. В случае развития острого тромбоза любой локализации необходимо
1) наблюдать пациента амбулаторно;
2) немедленно госпитализировать пациента в стационар;+
3) запланировать госпитализацию в дневной стационар поликлиники в течение недели;
4) запланировать госпитализацию в стационар в течение ближайшего месяца.
5. Вакцинированным против N. mеningitidis пациентам, получающим терапию экулизумабом, по календарю прививок
1) показана ревакцинация в сроки, соответствующие инструкции к препарату;+
2) показана ревакцинация раз в 10 - 15 лет;
3) ревакцинация не показана;
4) показана ежегодная ревакцинация.
6. Внутрисосудистый гемолиз ассоциирован с высвобождением большого количества _________ в плазму крови
1) связанного гемоглобина;
2) свободного гемоглобина;+
3) фетального гемоглобина;
4) метгемоглобина.
7. Внутрисосудистый гемолиз — это процесс разрушения собственных эритроцитов в
1) сосудистом русле;+
2) костном мозге;
3) селезенке;
4) печени.
8. Всем пациентам с впервые установленным диагнозом пароксизмальной ночной гемоглобинурии для выявления тромбозов требуется
1) рентгенологическое исследование грудной клетки;
2) проведение флюорографии;
3) проведение ЭКГ;
4) УЗИ-исследование органов брюшной полости и сердца.+
9. Всем пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией с целью лечения анемии показано назначение препаратов
1) фолиевой кислоты и цианокобаламина;+
2) кортикостероидов и эстрогенов;
3) эритропоэтина и гепарина;
4) железа и хелаторов железа.
10. Гемолитический криз сопровождается снижением показателей
1) лейкоцитов и тромбоцитов;
2) гемоглобина и эритроцитов;+
3) количества ретикулоцитов и нормобластов;
4) непрямого билирубина, активности ЛДГ.
11. Гистологическое исследование препарата костного мозга называется
1) кариотип;
2) трепанобиопсия;+
3) иммуногистохимия;
4) миелограмма.
12. Депозиты железа накапливаются в паренхиме почек у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в результате распада
1) лимфоцитов;
2) тромбоцитов;
3) эритроцитов;+
4) лейкоцитов.
13. Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно повышение в сыворотке крови
1) билирубина;+
2) гаптоглобина;
3) альбумина;
4) креатинина.
14. Для оценки гемолиза пациентам с подозрением на пароксизмальную ночную гемоглобинурию, получающим заместительные гемотрансфузии, проводят
1) пробу Шиллера;
2) бензидиновую пробу;
3) непрямую пробу Кумбса;
4) прямую пробу Кумбса.+
15. Использование внутривенного контрастирования при проведении магнитно-резонансной ангиографии на фоне активного внутрисосудистого гемолиза должно быть строго обосновано в связи с дополнительным риском развития
1) энцефалопатии;
2) нефропатии;+
3) психопатии;
4) нейропатии.
16. Наиболее характерными клиническими проявлениями гладкомышечной дистонии у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией являются
1) дисфагия и спазм пищевода;+
2) шаткость походки и неуверенность движений;
3) аритмия и тахикардия;
4) энурез и энкопрез.
17. Наиболее частой причиной смерти пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией является
1) пневмония;
2) тромбоз;+
3) асфиксия;
4) кровопотеря.
18. Наиболее ярким симптомом пароксизмальной ночной гемоглобинурии является цвет мочи вплоть до
1) желтого;
2) черного;+
3) зеленого;
4) синего.
19. Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация против инфекции
1) коклюшной;
2) полиомиелитной;
3) менингококковой;+
4) ротавирусной.
20. Основной жалобой пациентов с легочной гипертензией является
1) полиурия;
2) тахикардия;
3) одышка;+
4) аритмия.
21. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ассоциируются с повышенным риском
1) тромбообразования;+
2) кровотечений;
3) кровопотери;
4) кровоточивости.
22. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия — это клональное заболевание системы крови, являющееся
1) частым врожденным;
2) частым наследственным;
3) редким приобретенным;+
4) частым инфекционным.
23. Пациентам с выраженной трансфузионной зависимостью во избежание развития аллосенсибилизации необходимо отдавать предпочтение _____________ компонентам крови
1) тромборедуцированным;
2) эритроциторедуцированным;
3) лейконасыщенным;
4) лейкоредуцированным.+
24. Пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией при наличии выраженных симптомов гипоксии показано проведение
1) терапии препаратами гидроксимочевины;
2) заместительных гемотрансфузий;+
3) инфузий препаратов железа;
4) терапии препаратами эритропоэтина.
25. Пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией, осложнившейся развитием острых тромбозов любой локализации следует как можно быстрее начинать _________ терапию
1) антимикотическую;
2) антикоагулянтную;+
3) антибактериальную;
4) антиконвульсантную.
26. Показание для плановой госпитализации в медицинскую организацию
1) развитие тяжелого инфекционно-воспалительного процесса;
2) развитие гемолитического криза;
3) диспансерное обследование;+
4) развитие тромботических осложнений.
27. Показание к выписке пациента из стационара
1) развитие гемолитического криза;
2) развитие тромботических осложнений;
3) стабилизация симптомов на фоне патогенетической и ли симптоматической терапии;+
4) рецидивы прорывного гемолиза у пациентов, регулярно получающих патогенетическую терапию экулизумабом.
28. Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациента с острой порфирией
1) первичная постановка диагноза;
2) диспансерное обследование;
3) сохранение или нарастание трансфузионной зависимости;
4) развитие гемолитического криза и/или тромботических осложнений и/или тяжелого инфекционно-воспалительного процесса.+
29. При исследовании костного мозга используются методы
1) цитологический;+
2) биохимический;
3) гистологический;+
4) серологический;
5) цитогенетический.+
30. При пароксизмальной ночной гемоглобинурии биохимическим признаком активного внутрисосудистого гемолиза служит уровень
1) общей лактатдегидрогеназы;+
2) щелочной фосфатазы;
3) кислой фосфатазы;
4) креатинфосфокиназы.
31. При развитии тромбоза у пациента с пароксизмальной ночной гемоглобинурией предпочтительно использование
1) высокомолекулярных гепаринов;
2) нефракционированных гепаринов;
3) низкомолекулярных гепаринов;+
4) прямых ингибиторов фактора Ха.
32. Прорывной гемолиз – утрата контроля
1) внутриклеточного гемолиза;
2) внесосудистого кровотечения;
3) внутрисосудистого спазма;
4) внутрисосудистого гемолиза.+
33. Радикальным способом лечения пароксизмальной ночной гемоглобинурии является
1) лучевая терапия;
2) химиотерапия;
3) квантовая терапия;
4) трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.+
34. Ранее для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии использовались пробы
1) Хема и Хартмана;+
2) Пирке и Манту;
3) Зимницкого и Нечипоренко;
4) Реберга и Вальсавы.
35. Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений пароксизмальной ночной гемоглобинурии, но с ранее выявленным ПНГ-клоном более 1%, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в
1) 6 месяцев;+
2) 6 дней;
3) 2 года;
4) 6 лет.
36. Рекомендуется всем пациентам без клинических проявлений пароксизмальной ночной гемоглобинурии, но с ранее выявленным ПНГ-клоном менее 1%, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в
1) 2 года;
2) 12 месяцев;+
3) 6 дней;
4) 6 месяцев.
37. Рекомендуется всем пациентам с пароксизмальной ночной гемоглобинурией определение размера ПНР-клона методом проточной цитометрии с частотой 1 раз в
1) 6 месяцев;+
2) 6 лет;
3) 2 года;
4) 6 дней.
38. Риск осложнений аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток повышен у больных с наличием в анамнезе
1) тромбоцитопении;
2) инфекций;
3) тромбозов;+
4) анемии.
39. Риск развития хронической болезни почек у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией в
1) 6 раз более высокий;+
2) 2 раза менее высокий;
3) 6 раз менее высокий;
4) 2 раза более высокий.
40. Свободный гемоглобин приводит к истощению запасов оксида азота и развитию локального тромбофлебита посредством активации
1) лейкоцитов;
2) лимфоцитов;
3) тромбоцитов;+
4) эритроцитов.
41. Соматическая мутация гена РIGA происходит в
1) стромальной клетке;
2) миелоидном предшественнике;
3) эритроидном предшественнике;
4) стволовой клетке.+
42. Спонтанное уменьшение размера клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии может быть признаком клональной трансформации в миелодиспластический синдром и острый миелолейкоз и требует
1) повторного исследования костного мозга;+
2) пересмотра первичных препаратов костного мозга;
3) перехода на паллиативное лечение;
4) срочной активной химиотерапии.
43. Терапия экулизумабом сопряжена с повышенным риском развития __________ осложнений
1) апластических;
2) гипертонических;
3) тромботических;
4) инфекционных.+
44. Терапия экулизумабом у пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией является
1) профилактической;
2) симптоматической;
3) патогенетической;+
4) этиологической.
45. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при наличии НLА-геноидентичного сиблинга в первую очередь показана
1) пожилым пациентам;
2) детям до 18 лет;+
3) взрослым пациентам;
4) совершеннолетним репродуктивного возраста.
46. У пациентов с пароксизмальной ночной гемоглобинурией часто развивается дефицит
1) железа и хелаторов железа;
2) кортикостероидов и эстрогенов;
3) эритропоэтина и гепарина;
4) фолиевой кислоты и цианокобаламина.+
47. У пациентов, регулярно получающих переливания эритроцит-содержащих компонентов крови, необходимо помнить о возможном развитии
1) перегрузки цианокобаламином;
2) перегрузки железом;+
3) перегрузки фолиевой кислотой;
4) дефицита железа.
48. Цитогенетическое исследование препарата костного мозга называется
1) иммуногистохимия;
2) миелограмма;
3) кариотип;+
4) трепанобиопсия.
49. Цитологическое исследование препарата костного мозга называется
1) кариотип;
2) миелограмма;+
3) трепанобиопсия;
4) иммуногистохимия.
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Неврология, Нефрология, Пульмонология, Терапия.
Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест проходится вручную
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк
- Колоссальный труд авторов
- Каждый тест проходится вручную
- Делаем все, чтобы сохранить Ваше время
Отправить ДОНАТ-благодарность с любого банка по СБП на Т-Банк