• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) - 2024» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• Пароксизмальная
• ночная
• гемоглобинурия
• по утвержденным
• клиничсеким
• рекомендациям
• 2024

---

1. В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис

1) эритроцитов;+
2) тромбоцитов;
3) эозинофилов;
4) нейтрофилов.

2. В отсутствие____ и ____ на поверхности клеток происходит неконтролируемая активация компонентов комплемента

1) CD59;+
2) CD55;+
3) GD45;
4) GD49.

3. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза бусульфана (пероральная форма) составляет

1) 4 мг/кг;
2) 8 мг/кг;+
3) 2 мг/кг;
4) 12 мг/кг.

4. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза тиотепа составляет

1) 11.25- 13.80 мг/кг;
2) 1.25-3.11 мг/кг;
3) 9.2-10.38 мг/кг;
4) 3,38-8,10 мг/кг.+

5. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза треосульфана составляет

1) 50-72 г/м2;
2) 30-42 г/м2;+
3) 10-22 г/м2;
4) 80-92 г/м2.

6. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза флударабина составляет

1) 100-180 мг/м2;+
2) 40-60 мг/м2;
3) 70-90 мг/м2;
4) 10-20 мг/м2.

7. В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза циклофосфамида составляет

1) 30-35 мг/кг;
2) 11-25 мг/кг;
3) 5-10 мг/кг;
4) 40-200 мг/кг.+

8. Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне <1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в

1) 18 мес;
2) 6 мес;
3) 12 мес;+
4) 9 мес.

9. Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне >1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в

1) 12 мес;
2) 18 мес;
3) 6 мес;+
4) 9 мес.

10. Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследование клинического анализ крови, уровня ретикулоцитов в крови, определение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного и свободного с частотой не реже 1 раза в

1) 2 мес;
2) 5 мес;
3) 3 мес;+
4) 4 мес.

11. Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследования прямой пробы Кумбса, определение уровня ферритина, железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, исследование железосвязывающей способности сыворотки, с частотой не реже 1 раза в

1) 9 мес;
2) 6 мес;
3) 3 мес;
4) 12 мес.+

12. Всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ рекомендуется проведение диспансерных осмотров не реже 1 раза в

1) 3 года;
2) 2 года;
3) 5 лет;
4) 1 год.+

13. Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет выявлять ПНГ-клон размером от

1) 0,03%;
2) 0,04%;
3) 0,02%;
4) 0,01%.+

14. Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно

1) повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче;+
2) повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет прямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче;
3) снижение активности ЛДГ, снижение общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче;
4) снижение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче.

15. Для профилактики РТПХ метотрексат применяется в дозе

1) 30-35 мг/м2/сут;
2) 3-8 мг/м2/сут;
3) 10-15 мг/м2/сут;+
4) 17-25 мг/м2/сут.

16. Для профилактики РТПХ микофенолата мофетил применяется в дозе

1) 20 мг/кг/сут;
2) 40 мг/кг/сут;
3) 30 мг/кг/сут;+
4) 10 мг/кг/сут.

17. Для профилактики РТПХ применяется абатацепт в дозе

1) 4 мг/кг;
2) 10 мг/кг;+
3) 6 мг/кг;
4) 8 мг/кг.

18. Для профилактики РТПХ применяется бортезомиб в дозе

1) 1,1 мг/м2/сут;
2) 1,5 мг/м2/сут;
3) 1,3 мг/м2/сут;+
4) 0,7 мг/м2/сут.

19. Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в дозе

1) 4,5-5,5 мг/кг/сут;
2) 1,5-2,5 мг/кг/сут;+
3) 0,5-1.1 мг/кг/сут;
4) 2,6-3,5 мг/кг/сут.

20. Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в суммарной дозе

1) 2,5-10 мг/кг;+
2) 1.1-2,0 мг/кг;
3) 0,5-1,0 мг/кг;
4) 11-15,5 мг/кг.

21. Для профилактики РТПХ применяется ритуксимаб в дозе

1) 475 мг/м2/нед;
2) 275 мг/м2/нед;
3) 175 мг/м2/нед;
4) 375 мг/м2/нед.+

22. Для профилактики РТПХ применяется сиролимус в дозе

1) 22-28 мг/сут;
2) 4-12 мг/сут;+
3) 14-20 мг/сут;
4) 30-32 мг/сут.

23. Для профилактики РТПХ применяется тоцилизумаб в дозе ___ 1 раз в неделю

1) 9-12 мг/кг;
2) 2-3 мг/кг;
3) 4-8 мг/кг;+
4) 14-18 мг/кг.

24. Для профилактики РТПХ применяется эверолимус в дозе ___ 2 раза в день

1) 2,0 мг/м2;
2) 1,5 мг/м2;+
3) 2,5 мг/м2;
4) 1,0 мг/м2.

25. Для профилактики РТПХ такролимус применяется в дозе

1) 0,06-0,07 мг/кг/сут;
2) 0,04-0,05 мг/кг/сут;
3) 0,02-0,03 мг/кг/сут;+
4) 0,08-0,09 мг/кг/сут.

26. Для профилактики РТПХ циклоспорин применяется в дозе

1) 3 мг/кг/сут;+
2) 2 мг/кг/сут;
3) 4 мг/кг/сут;
4) 1 мг/кг/сут.

27. Для профилактики РТПХ циклофосфамид применяется в дозе

1) 50 мг/кг/сут;+
2) 30 мг/кг/сут;
3) 10 мг/кг/сут;
4) 40 мг/кг/сут.

28. Заболеваемость ПНГ в год составляет (на 1 000 000 населения)

1) 3-4,4;
2) 1,7-2,5;
3) 1-1,5;+
4) 0,5-0,8.

29. Критерием малого ответа (или его отсутствия) при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

1) >120 г/л;
2) 100-120 г/л;
3) <80 г/л;+
4) 80-100 г/л.

30. Критерием полного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

1) 100-120 г/л;
2) 80-100 г/л;
3) >120 г/л;+
4) <80 г/л.

31. Критерием хорошего ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

1) 80-100 г/л;
2) <80 г/л;
3) >120 г/л;
4) 100-120 г/л.+

32. Критерием частичного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина

1) 80-100 г/л;+
2) <80 г/л;
3) >120 г/л;
4) 100-120 г/л.

33. Лабораторными критериями внесосудистого гемолиза служат

1) отрицательная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза;
2) положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >20 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >0,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза;
3) положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза;+
4) положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет прямой фракции >1,5 х ВГН при наличии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза.

34. Назначение пэгцетакоплана требует наличия вакцинации против возбудителей

1) Neisseriа Meningitidis;+
2) Streptоcоccus pneumоniаe;+
3) Streptоcоccus аureus;
4) Hаemоphilus Influenzаe.+

35. Назначение фолиевой кислоты противопоказано детям до

1) 9 лет;
2) 11 лет;
3) 5 лет;
4) 7 лет;
5) 3 лет.+

36. Наличие выраженного внесосудистого гемолиза более ____ месяцев у пациентов, получающих экулизумаб, может служить показанием для переключения на терапию пэгцетакопланом

1) 2;
2) 6;+
3) 4;
4) 1.

37. Не менее чем за 2 недели до начала терапии равулизумабом показана вакцинация

1) противоменингококковой вакциной;+
2) противогриппозной вакциной;
3) противостолбнячной вакциной;
4) противокраснушной вакциной.

38. Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация

1) противокраснушной вакциной;
2) противогриппозной вакциной;
3) противостолбнячной вакциной;
4) противоменингококковой вакциной.+

39. ПНГ кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

1) G51.8;
2) D42.9;
3) G62.8;
4) D59.5.+

40. ПНГ – это

1) приобретенное клональное заболевание, характеризующееся отсутствием внутрисосудистого гемолиза, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений;
2) приобретенное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений;+
3) наследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений;
4) нследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и пониженным риском тромботических осложнений.

41. ПНГ-клон – клетки-потомки стволовой кроветворной клетки с мутацией гена

1) SIGА;
2) NIGА;
3) PIGА;+
4) RIGА.

42. Периодичность введения равулизумаба у взрослых составляет каждые

1) 6 нед;
2) 4 нед;
3) 2 нед;
4) 8 нед.+

43. Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 10 до 20 кг составляет каждые

1) 2 нед;
2) 4 нед;+
3) 6 нед;
4) 8 нед.

44. Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 20 до 40 кг составляет каждые

1) 4 нед;
2) 8 нед;+
3) 6 нед;
4) 2 нед.

45. Равулизумаб показан для лечения взрослых и пациентов детского возраста с ПНГ с массой тела не менее

1) 5 кг;
2) 30 кг;
3) 10 кг;+
4) 20 кг.

46. Стандартом диагностики ПНГ у пациентов с клинической и лабораторной картиной внутрисосудистого гемолиза является

1) проба Хартмана;
2) метод проточной цитометрии;+
3) тест Кумбса;
4) проба Хема.

47. Транспортировка криоконсервированного трансплантата осуществляется в температурном режиме от ___ до____ градусов с соблюдением холодовой цепи

1) -15; -19;
2) -100; -110;
3) -35; -49;
4) -150; -196.+

48. Транспортировка нативного трансплантата осуществляется в температурном режиме от ___ до ___ градусов с соблюдением холодовой цепи

1) +1; +2;
2) -3; -8;
3) +3; +8;+
4) +10; +15.

49. Целевой объем донорского костного мозга не должен превышать ___ мл/кг массы тела донора

1) 20;+
2) 10;
3) 30;
4) 40.

50. Целевой объем донорского костного мозга составляет __ мл/кг массы тела реципиента

1) 40;
2) 10;
3) 30;
4) 20.+

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Неврология, Нефрология, Пульмонология, Терапия, Гематология.

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---