• Главная
• Тесты НМО
• Тест с ответами по теме "Первичный иммунодефицит – Синдром Вискотта-Олдрича (по утвержденным клиническим рекомендациям)"

Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит – Синдром Вискотта-Олдрича (по утвержденным клиническим рекомендациям)»

Вашему вниманию представляется Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит – Синдром Вискотта-Олдрича (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинских работников (врачи, медсестры и фармацевты). Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит – Синдром Вискотта-Олдрича (по утвержденным клиническим рекомендациям)» в рамках программы НМО: непрерывного медицинского образования для медицинского персонала высшего и среднего звена (врачи, медицинские сестры и фармацевтические работники) позволяет успешнее подготовиться к итоговой аттестации и/или понять данную тему.

• первичный
• ответами
• Олдрича
• нмо
• на
• медицинские
• клиническим
• иммунодефицит
• Вискотта-Олдрича
• Вискотта
• бесплатно
• по
• рекомендациям
• с
• синдром
• теме
• Тест
• утвержденным

---

1. Белок WASP экспрессируется исключительно на:

1) клетках гемопоэтического ряда;+
2) клетках нервной системы;
3) клетках почек;
4) эпителиальных клетках.

2. В каких дозах рекомендована терапия внутривенным иммуноглобулином у больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) в стандартных дозах 400–600 мг/кг 1 раз в 4 нед независимо от уровня IgG;+
2) в стандартных дозах 400–600 мг/кг 1 раз в 4 нед при снижении уровня IgG <0,01;
3) в стандартных дозах 400–600 мг/кг 1 раз в полгода независимо от уровня IgG;
4) в стандартных дозах 4–6 мг/кг 1 раз в 4 нед.

3. Геном WAS кодирует:

1) белок WASP;+
2) иммуноглобулин G;
3) компоненты НАДФ-оксидазы;
4) компоненты комплемента.

4. Для реализации каких функций клетки важен белок WASP?

1) движение клеток;+
2) окислительный взрыв;
3) перемещение белков внутри клетки;+
4) формирование иммунологических синапсов.+

5. Для реализации какого процесса в клетке  требуется экспрессия белка WASP?

1) дифференцировки клеток гемопоэтического ряда;
2) переключения синтеза иммуноголобулинов;
3) реаранжировки генов T-клеточного рецептора;
4) реорганизации клеточного цитоскелета.+

6. Как часто проводится УЗИ брюшной полости у больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) 1 раз в 6 месяцев;
2) 1 раз в год;+
3) 2 раз в год;
4) каждые три месяца.

7. Как часто проводится биохимический анализ крови с определением активности печеночных ферментов у больных с синдромом Вискотта-Олдрича?

1) 1 раз в 6 месяцев;+
2) 1 раз в год;
3) 2 раз в год;
4) каждые три месяца.

8. Как часто проводится общий клинический анализ крови у больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) 1 раз в 2–3 мес, по показаниям — чаще;+
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) 1 раз в год;
4) проводится только в момент обследования и установления диагноза.

9. Какая терапия показана в случае развития аутоиммунного компонента у больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов;+
2) генная терапия;
3) препараты таргетной терапии;+
4) системные глюкокортикоиды.+

10. Какая терапия служит хорошей альтернативной коррекцией тромбоцитопении у больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) спленэктомия;
2) терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов;+
3) терапия антагонистами тромбопоэтиновых рецепторов;
4) терапия глюкортикостероидами.

11. Какие биохимические показатели крови необходимо контролировать у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича?

1) ТТГ;
2) глюкоза;
3) креатинин;+
4) мочевина.+

12. Какие жалобы, как правило,  предъявляют родители больного синдромом Вискотта-Олдрича?

1) наличие у ребенка крови в стуле;+
2) неудержимая рвота у ребенка;
3) петехиальная сыпь у младенца первых месяцев жизни;+
4) экхимозы у младенца первых месяцев жизни.+

13. Какие исследования проводят при подозрении на гемоклит при синдроме Вискотта-Олдрича?

1) копрология и анализ кала на скрытую кровь;+
2) общий анализ крови;
3) общий анализ мочи;
4) определение сывороточного уровня иммуноглобулинов.

14. Какие клинические проявления характерны для синдрома Вискотта-Олдрича легкого течения заболевания?

1) аутоиммунные заболевания;
2) значимые  инфекции;
3) легкие, нечастые инфекции, проходящие без осложнений;+
4) отсутствие экземы в анамнезе или легкая, поддающаяся лечению экзема;+
5) тяжелая экзема.

15. Какие клинические проявления характерны для синдрома Вискотта-Олдрича тяжелого течения заболевания?

1) аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования;+
2) легкая, поддающаяся лечению экзема;
3) легкие, нечастые инфекции, проходящие без осложнений;
4) тяжелая экзема, значимые  инфекции.+

16. Какие существуют профилактические меры при синдроме Вискотта-Олдрича?

1) медико-генетическое консультирование семей;+
2) пренатальная диагностика;+
3) своевременное хирургическое вмешательство;
4) терапия внутривенными иммуноглобулинами в период беременности.

17. Каким внутривенным иммуноглобулином проводится терапия у больных Вискотта-Олдрича?

1) IgA;
2) IgD;
3) IgE;
4) IgG.+

18. Каким методом рекомендовано исследование внутриклеточной экспрессии белка WASP?

1) методом Манчини;
2) методом иммуноферментного анализа;
3) методом полимеразной цепной реакции;
4) методом проточной цитометрии.+

19. Каким образом рекомендовано проводить выявление мутаций гена WAS?

1) с помощью иммуноферментного анализа;
2) с помощью метода ELISPOT;
3) с помощью полимеразной цепной реакции и последующего секвенирования полученных продуктов.;+
4) с помощью проточной цитометрии.

20. Какова длительность госпитализации больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) 14-21 день;+
2) 28 дней;
3) 6 месяцев;
4) 7-14 дней.

21. Какова цель терапии синдрома Вискотта-Олдрича трансплантацией гемапоэтическими стволовыми клетками?

1) временная ремиссия заболевания;
2) нормализация аутоиммунного компонента;
3) полное выздоровление пациента;+
4) частичное выздоровление пациента.

22. Какое исследование необходимо провести для трансплантации гематопоэтических стволовых клеток?

1) HLA-типирование;+
2) УЗИ внутренних органов;
3) микробиологическое исследование;
4) оценку свертываемости крови.

23. Какое консервативное лечение должны получать больные синдромом Вискотта-Олдрича?

1) генную терапию;
2) постоянную заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами;+
3) терапию метотрексатом;
4) терапию нестероидными противовоспалительными средствами.

24. Какую частую особенность иммунофенотипирования лимфоцитов отмечают у больных синдромом Вискотта-Одрича?

1) относительное и абсолютное повышение CD4+лимфоцитов;
2) относительное и абсолютное повышение CD8+лимфоцитов;
3) относительное и абсолютное повышение натуральных киллеров;+
4) относительное и абсолютное снижение натуральных киллеров.

25. Мутации в гене WAS могут приводить:

1) к значительному снижению белка WASP;+
2) к значительному увеличению белка WASP;
3) к невозможности дифференцировки клеток;
4) к полному отсутствию белка WASP.+

26. На что необходимо обращать внимание при сборе семейного анамнеза в случае подозрения на синдром Вискотта-Олдрича?

1) на аллергологические проявления у матери;
2) на случаи онкологических заболеваний в семье у родственников старшего возраста;
3) на случаи повторных тяжелых инфекций и\или смертей мальчиков в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний;+
4) на частое возникновение абсцессов у родственников.

27. Назовите одну из возможных жалоб, которую как правило предъявляют родители больного синдромом Вискотта-Олдрича:

1) моча ребенка темно-коричневого цвета;
2) наличие у ребенка крови в стуле;+
3) неукротимая рвота у ребенка;
4) телеангиэктазы у ребенка.

28. Назовите одну из возможных жалоб, которую как правило предъявляют родители больного синдромом Вискотта-Олдрича:

1) боли в правой руке;
2) наличие у ребенка апноэ;
3) проявления петехиальной сыпи;+
4) судороги.

29. Назовите основной метод лечения синдрома Вискотта-Олдрича:

1) заместительная терапия;
2) симптоматическое лечение;
3) трансплантация гематопоэтических стволовых клеток;+
4) трансплантация печени.

30. Перечислите иммунологические исследования, рекомендованные при синдроме Вискотта-Олдрича:

1) исследование уровня иммуноглобулинов сыворотки;+
2) оценка системы комплемента;
3) оценка фагоцитарной активности;
4) фенотипирование лимфоцитов.+

31. Поломки в гене WAS являются причиной следующего заболевания:

1) Х-сцепленная агаммглобулинемия;
2) синдром Вискотта-Олдрича;+
3) синдром ДиДжорджи;
4) хроническая гранулематозная болезнь.

32. При сборе семейного анамнеза в случае подозрения на синдром Вискотта-Олдрича надо обращать внимание на:

1) гнойные процессы с абсцидированием;
2) кровотечение у младенца в первые сутки после рождения;
3) случаи кровотечений в поколениях по линии матери больного;+
4) случаи повторных тяжелых инфекций и\или смертей мальчиков в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний.+

33. С какими патологиями проводят дифференциальную диагностики синдрома Вискотта-Олдрича?

1) с другими  врожденными тромбоцитопениями;+
2) с иммунной тромбоцитопенией;+
3) с хронической почечной болезнью;
4) с хронической сердечной недостаточностью.

34. Синдром Вискотта-Олдрича - это

1) вторичный иммунодефицит;
2) первичный иммунодефицит, относящийся к группе дефектов комплемента;
3) первичный иммунодефицит, относящийся к группе комбинированных Т- и B-клеточных иммунодефицитов;
4) первичный комбинированный иммунодефицит, относящийся к группе четко очерченных (синдромальных) иммунодефицитов.+

35. Синдром Вискотта-Олдрича – это

1) Х-сцепленное заболевание, им страдают лица мужского пола;+
2) аутосомно-доминантное заболевание;
3) заболевание, которым страдают только девочки;
4) заболевание, относящееся к группе дефектов врожденного иммунитета.

36. Синдром Вискотта–Олдрича является заболеванием с поражением какого гена?

1) ген ATM;
2) ген BTK;
3) ген WAS;+
4) гене NBN.

37. Уровень каких лимфоцитов в большей степени снижается у больных синдромом Вискотта-Олдрича?

1) CD16+CD56+;
2) CD19+;
3) CD4+;
4) CD8+.+

38. Что рекомендовано для диагностики внутричерепных кровоизлияний?

1) выполнение магнитно-резонансной томографии;+
2) выполнение рентгенологического исследования;
3) выполнение ультразвуковой диагностики;
4) оценка иммунного статуса.

39. Что характерно для синдрома Вискотта-Олдрича помимо иммунологических нарушений?

1) атопический дерматит;+
2) нарушения сердечного ритма;
3) повышенная склонность к развитию аутоиммунных и опухолевых заболеваний;+
4) тромбоцитопения с малым размером тромбоцитов.+

40. Что часто выявляется в общем анализе крови при синдроме Вискотта-Олдрича?

1) нейтрофилез;
2) резкий лимфоцитоз;
3) снижение фагоцитарного индекса;
4) умеренная лимфопения.+

Если Вы уважаете наш труд и разделяете наши ценности (помощь медицинским работникам), если Вам хочется внести свой вклад в развитие нашего проекта, поддерживайте нас донатами: вносите свой посильный вклад в общее дело пожертвованиями и финансовой помощью. Чем больше у нас будет ресурсов, тем больше мы сделаем вместе для медицинских работников (Ваших коллег).

---